Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

Анемії, пов’язані з порушенням утворення гемоглобіну



Класифікація анемій. Залізодефіцитні анемії.

Анемією називається патологічний стан, зумовлений зниженням концентрації гемоглобіну та еритроцитів в одиниці об'єму крові при умові нормального об’єму циркулюючої крові (ОЦК).

При патологічних станах, що супроводжуються зневодненням організму, концентрація формених елементів в одиниці об'єму крові збільшується і тому створюється враження нормального аналіза крові, тоді як насправді у хворого існує прихована анемія. І, навпаки, при збільшенні ОЦК за рахунок рідини в гемограмі виявляється недійсна анемія.

Оскільки гемоглобін має здатність приєднувати та віддавати кисень за рахунок окислювально-відновлювальних реакцій з металом змінної валентності - залізом, то при зниженні його концентрації у хворого розвивається гіпоксичний синдром. Гіпоксичний синдром спостерігається при будь-якій анемії незалежно від її походження.

Існує декілька класифікацій анемій, однак найпоширенішою та такою, що найбільше враховує етіопатогенетичні чинники є класифікація запропонована в1970 році І.А.Касирським, Г.А.Алексеєвим.

Етіопатогенетична класифікація анемій. (І.А.Касирський, Г.А.Алексеєв, 1970 р.).

І. Анемії, внаслідок порушення процесу кровотворення:

1. Залізодефіцитні анемії.

2. Анемії, пов’язані з порушенням синтезу порфіринів.

3. Анемії, пов’язані з дефіцитом мікроелементів.

4. Анемії, пов’язані з порушенням синтезу ДНК і РНК (мегалобластні анемії).

5. Апластичні анемії (спадкові та набуті, що пов’язані з пригніченням проліферації клітин кісткового мозку).

ІІ. Анемії постгеморагічні:

1. Гостра постгеморагічна анемія.

2. Хронічна постгеморагічна анемія.

ІІІ. Анемії, внаслідок підвищеного кроворуйнування

(гемолітичні анемії ):

1. Спадкові гемолітичні анемії, що зумовлені порушенням структури мембрани еритроцитів.

2. Спадкові гемолітичні анемії, що зумовлені порушенням активності ферментів еритроцитів.

3. Набуті гемолітичні анемії.

 

Для клінічного застосування є зручною класифікація, запропонована Л.І.Ідельсоном (1979).

Класифікація анемій (Л.І.Ідельсон, 1979).

Анемії, пов’язані з крововтратою.

1.1 Гостра постгеморагічна анемія

1.2 Хронічна постгеморагічна анемія

Анемії, пов’язані з порушенням кровотворення

Анемії, пов’язані з порушенням утворення гемоглобіну

2.1.1.Анемії, пов’язані з дефіцитом заліза

Хронічні постгеморагічні анемії

- обумовлені зовнішньою втратою крові

- пов’язані з тривалими та рясними менструаціями, з метрорагіями

- пов’язані з невеликими повторними крововиливами із шлунково-кишкового тракту

- пов’язані з постійною гематурією

- пов’язані з носовими, ясеневими кровотечами

- пов’язані з постійною кроводачею у донорів

- при крововиливах у замкнуті порожнини з наступним порушенням реутилізації заліза

- при крововиливах в черевну порожнину

- при ізольованому легеневому сидерозі і синдромі Гудпасчера

- при ендометриозі, який не має сполучення з порожниною матки

- при гломусних кістах

2.1.1.2. Залізодефіцитні анемії, пов’язані з недостатнім початковим рівнем заліза

- у недоношених дітей

- у новонароджених при малих материнських запасах заліза

- у новонароджених при багатоплідній вагітності

- у новонароджених у зв’язку з надлишковим проникненням крові плода у кровотік матері або близнюка

2.1.1.3. Залізодефіцитні анемії, пов’язані з підвищеною потребою в залізі (без крововтрати)

- при вагітності та лактації (часто на фоні існуючих дефіцитів)

- при посиленому рості в ранньому віці або в період статевого дозрівання (ювенільний хлороз)

2.1.1.4. Залізодефіцитні анемії, пов’язані з порушенням всмоктування заліза і надходження його з їжею

- при хронічних ентеритах

- після поширених резекцій тонкого кишківнику

- після гастректомії

- при малій кількості заліза в їжі

- при порушенні всмоктування заліза у немовлят у зв’язку з початковим низьким рівнем заліза і порушенням активності ферментів кишечника, що містять залізо

2.1.1.5. Залізодефіцитні анемії, пов’язані з порушенням транспорту заліза

- при спадкових атрансферинеміях

2.1.2 Анемії, пов’язані з перерозподілом заліза

- анемії, пов’язані з інфекцією та запаленням

2.1.3. Анемії, пов’язані з порушенням синтезу або утилізації порфіринів

2.1.3.1.Спадкові, пов’язані з порушенням активності ферментів, що беруть участь у синтезі порфіринів і гема

2.1.3.2. Спадкові, пов’язані з порушенням активності ферментів, що беруть участь у синтезі піридоксаль-фосфату з піридоксину еритроцитів

2.1.3.3. Набуті форми

- пов’язані зі свинцевим отруєнням

- пов’язані з дефіцитом вітаміну В6

2.1.4. Анемії, пов’язані з порушенням синтезу глобіну
- анемії, пов’язані з порушенням синтезу ланцюгів глобіну-

анемії, пов’язані з порушенням структури ланцюгів глобіну

2.2. Анемії, пов’язані з порушенням синтезу ДНК та РНК (мегалобластні анемії)

2.2.1.Анемії, зумовлені дефіцитом вітаміну В12

- дефіцитні анемії, зумовлені порушенням секреції внутрішнього фактору

- зумовлені атрофією слизової шлунку, що пов’язана з дією ушкоджуючих факторів

- автоімунна форма, зумовлена наявністю антитіл до слизової оболонки шлунку або внутрішнього фактору

- автосомно-рецесивно успадковане порушення синтезу внутрішнього фактору

- у осіб, що перенесли гастректомію

- В12-дефіцитна анемія, пов’язана з порушенням всмоктування вітаміну В12 у кишківнику

- В12-дефіцитна анемія, пов’язана з конкурентними витратами вітаміну В12 у кишківнику

- інвазія широким лентецем

- при існуванні „сліпої петлі” після резекції кишківнику „бік в бік” або „кінець в бік”

- при існуванні множинних дивертикулів тонкого кишківнику

- В12-дефіцитна анемія, зумовлена порушенням транспорту вітаміну В12 у зв’язку зі спадковим дефіцитом транскобаламінуII

2.2.2. Анемії, зумовлені дефіцитом фолієвої кислоти

- пов’язані з недостатньою кількістю фолієвої кислоти в їжі

- при алкоголізмі

- при вживанні протисудомних препаратів

- при синдромі „сліпої петлі”

- при спадковому порушенні всмоктування фолієвої кислоти

- фолієво-дефіцитна анемія, пов’язана з підвищеною потребою у фолієвій кислоті

- при вагітності на тлі початкового дефіциту або посиленого еритропоезу

- при посиленій активації еритропоезу

2.2.3.Анемії, пов’язані з використанням антиметаболітних та алкілуючих цитостатичних препаратів

2.2.4 Анемії, пов’язані зі спадковим порушенням активності ферментів, що беруть участь у синтезі пуринових та піримідинових основ

2.3. Анемії, пов’язані з порушенням процесу поділу еритрокаріоцитів

2.3.1. Спадкові дизеритропоетичні анемії

2.3.2.Набуті дизеритропоетичні анемії

2.4. Анемії, пов’язані з пригніченням проліферації клітин кісткового мозку

2.4.1. Спадкові форми

- сімейна апластична анемія з хромосомними порушеннями (анемія Фанконі) спадкова парціальна червоноклітинна аплазія типу Блекфана-Дайємонда

2.42. Набуті форми- ідіопатичні (пов’язані з виснаженням запасу стовбурових клітин, порушенням функції мікрооточення)

- пов’язані з впливом автоантитіл та імунних лімфоцитів проти антигену загального попередника еритрокаріоцитів та інших формених елементів кісткового мозку (автоімунні панцитопенії)

- симптоматичні:а) пов’язані з індивідуальною непереносимістю деяких препаратів

б) пов’язані з використанням цитостатиків

в) пов’язані з використанням токсичних, хімічних сполук

г) пов’язані з впливом іонізуючого випромінювання

д)пов’язані з пригніченням диференціювання стовбурової клітини патологічними поліпотентними клітинами (при розвитку гострої лейкемії, пароксизмальної нічної гемоглобінурії)

е) пов’язані з недостатністю вітамінів (парціальна червоноклітинна аплазія при недостатності рибофлавіну та його коферментів)

2.5. Анемії, пов’язані з заміщенням кровотворного кісткового мозку пухлинним процесом

2.6. Анемії, пов’язані з порушенням синтезу еритропоетину або появою інгібіторів еритропоетину

2.6.1.При гіпотиреозі

- при недостатності функції гіпофізу і після гіпофізектомії

2.6.2. Анемії, пов”язані з підвищеним доступом кисню до тканин

2.6.3. Анемії, пов’язані з порушенням синтезу еритропоетину

- анемії, пов’язані з нирковою недостатністю

- анемії, пов’язані з інфекцією, запаленням

2.6.4. Анемії, пов’язані з підвищеним руйнуванням еритропоетину

2.6.5.Парціальна червоноклітинна аплазія, пов’язана з антитілами до еритропоетину

3. Анемії, пов’язані з підвищеним кроворуйнуванням

3.1. Спадкові гемолітичні анемії

3.1.1.Порушення структури білка мембрани

- мікросфероцитоз

- стоматоцитоз

- еліптоцитоз

- гемолітична анемія, пов’язана зі спадковою відсутністю Rh – антигенів (хвороба Rh null)

3.1.2.Порушення ліпідів мембрани

- спадковий акантоцитоз

- спадкова гемолітична анемія, пов’язана з порушенням відновлювання фосфатілхоліну

-спадкова пов’язана з внутрішньосудинним гемолізом, пов’язана зі зниженням кількості поліненасичених жирних кислот мембрани

3.1.3. Спадкові гемолітичні анемії, пов’язані з порушенням активності ферментів еритроцитів

3.1.3.1. З порушенням активності ферментів пентозо-фосфатного циклу

- фавізм

- гемолітична анемія новонароджених, зумовлена ферментним дефіцитом

- дефіцит активності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

3.1.3.2. Гемолітичні анемії, пов’язані з порушенням активності ферментів гліколізу

- дефіцит піруваткінази

3.1.3.3. Гемолітичні анемії, пов’язані з порушенням обміну глутатіону

- дефіцит синтетази глутатіону

- дефіцит редуктази глутатіону

- дефіцит пероксидази глутатіону

3.2.3.4. Гемолітичні анемії, пов’язані з порушенням активності ферментів, що беруть участь у використанні АТФ

3.1.3.5. Гемолітичні анемії, пов’язані з порушенням обміну нуклеотидів

3.1.3.6. Гемолітичні анемії, зумовлені надлишковим синтезом порфіринів

3.2. Набуті гемолітичні анемії

3.2.1.Ізоімунні гемолітичні анемії

- гемолітична хвороба новонароджених

- посттрансфузійні гемолітичні анемії

3.2.2.Трансімунні

3.2.3.Гетероімунні

- гаптенові

- імунні, пов’язані з фіксацією вірусу до поверхні еритроциту

3.2.4. Автоімунні, з антитілами проти антигенів еритроцитів периферичної крові

3.2.5. Автоімунні, з антитілами та імунними лімфоцитами проти антигену загального попередника еритрокаріоцитів та інших формених елементів кісткового мозку (автоімунні панцитопенії)

3.2.6.Ідіопатичні

3.2.7.Симптоматична у хворих гострими лейкеміями, хронічними гепатитами,системним червоним вовчаком3.2.8.Автоімунні, з антитілами проти еритрокаріоцитів кісткового мозку (парціальна червоноклітинна аплазія)

- ідіопатична

- вроджена Блекфана-Дайємонда-

дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази-симптоматична (у хворих тимомами, хронічною лімфолейкемією, хронічною мієлолейкемією, гострими лейкеміями, лімфогранулематозом, системним червоним вовчаком)

3.2.9. Гемолітична анемія, пов’язана зі зміною структури мембрани еритроцитів, що зумовлена соматичною мутацією

- хвороба Маркіафави-Мікелі

- Гемолітичні анемії, пов’язані з механічним пошкодженням оболонки еритроцитів

- Гемолітичні анемії, зумовлені хімічним пошкодженням еритроцитів

- Гемолітичні анемії, зумовлені нестачею вітамінів: Е, В12, фолієвої кислоти

3.2.10. Гемолітичні анемії, зумовлені руйнуванням еритроцитів паразитами

-під впливом плазмодія малярії

 

Класифікація анемій за величиною еритроцитів та насиченістю їх гемоглобіном ( кольоровим показником).

1. Мікроцитарні, котрим притаманні мікроцитоз, гіпохромія (КП < 0,86)

2. Нормоцитарні, при котрих величина еритроцитів і їх насиченість гемоглобіном.нормальні і КП дорівнює 0,86-1,1

3. Макроцитарні, котрі супроводжуються збільшенням розмірів еритроцитів до макроцитів, мегалоцитів (КП > 1,1)

За регенераторною здатністю кісткового мозку, яку оцінюють за кількістю ретикулоцитів, анемії поділяють на:

1.Гіпорегенераторні.

2. Гіперрегенераторні.

3. Норморегенараторнії

В нормі концентрація гемоглобіну становить для жінок 120-140 г/л, для вагітних жінок 110-130 г/л, для чоловіків 130-160 г/л.

За ступенем тяжкості за Мітеревим анемії поділяють на 3 групи:

анемію легкого ступеня важкості – гемоглобін 110- 90 г/л.

анемію середнього ступеня важкості – гемоглобін 89-70 г/л.

анемію важкого ступеня важкості – гемоглобін нижче 69 г/л.

 

 




Поиск по сайту:

©2015-2020 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.