Анемією називається патологічний стан, зумовлений зниженням концентрації гемоглобіну та еритроцитів в одиниці об'єму крові при умові нормального об’єму циркулюючої крові (ОЦК).
При патологічних станах, що супроводжуються зневодненням організму, концентрація формених елементів в одиниці об'єму крові збільшується і тому створюється враження нормального аналіза крові, тоді як насправді у хворого існує прихована анемія. І, навпаки, при збільшенні ОЦК за рахунок рідини в гемограмі виявляється недійсна анемія.
Оскільки гемоглобін має здатність приєднувати та віддавати кисень за рахунок окислювально-відновлювальних реакцій з металом змінної валентності - залізом, то при зниженні його концентрації у хворого розвивається гіпоксичний синдром. Гіпоксичний синдром спостерігається при будь-якій анемії незалежно від її походження.
Існує декілька класифікацій анемій, однак найпоширенішою та такою, що найбільше враховує етіопатогенетичні чинники є класифікація запропонована в1970 році І.А.Касирським, Г.А.Алексеєвим.
Етіопатогенетична класифікація анемій. (І.А.Касирський, Г.А.Алексеєв, 1970 р.).
І. Анемії, внаслідок порушення процесу кровотворення:
1. Залізодефіцитні анемії.
2. Анемії, пов’язані з порушенням синтезу порфіринів.
3. Анемії, пов’язані з дефіцитом мікроелементів.
4. Анемії, пов’язані з порушенням синтезу ДНК і РНК (мегалобластні анемії).
5. Апластичні анемії (спадкові та набуті, що пов’язані з пригніченням проліферації клітин кісткового мозку).
ІІ. Анемії постгеморагічні:
1. Гостра постгеморагічна анемія.
2. Хронічна постгеморагічна анемія.
ІІІ. Анемії, внаслідок підвищеного кроворуйнування
(гемолітичні анемії ):
1. Спадкові гемолітичні анемії, що зумовлені порушенням структури мембрани еритроцитів.
2. Спадкові гемолітичні анемії, що зумовлені порушенням активності ферментів еритроцитів.
3. Набуті гемолітичні анемії.
Для клінічного застосування є зручною класифікація, запропонована Л.І.Ідельсоном (1979).
Класифікація анемій (Л.І.Ідельсон, 1979).
Анемії, пов’язані з крововтратою.
1.1 Гостра постгеморагічна анемія
1.2 Хронічна постгеморагічна анемія
Анемії, пов’язані з порушенням кровотворення
Анемії, пов’язані з порушенням утворення гемоглобіну
2.1.1.Анемії, пов’язані з дефіцитом заліза
Хронічні постгеморагічні анемії
- обумовлені зовнішньою втратою крові
- пов’язані з тривалими та рясними менструаціями, з метрорагіями
- пов’язані з невеликими повторними крововиливами із шлунково-кишкового тракту
- пов’язані з постійною гематурією
- пов’язані з носовими, ясеневими кровотечами
- пов’язані з постійною кроводачею у донорів
- при крововиливах у замкнуті порожнини з наступним порушенням реутилізації заліза
- при крововиливах в черевну порожнину
- при ізольованому легеневому сидерозі і синдромі Гудпасчера
- при ендометриозі, який не має сполучення з порожниною матки
- при гломусних кістах
2.1.1.2. Залізодефіцитні анемії, пов’язані з недостатнім початковим рівнем заліза
- у недоношених дітей
- у новонароджених при малих материнських запасах заліза
- у новонароджених при багатоплідній вагітності
- у новонароджених у зв’язку з надлишковим проникненням крові плода у кровотік матері або близнюка
2.1.1.3. Залізодефіцитні анемії, пов’язані з підвищеною потребою в залізі (без крововтрати)
- при вагітності та лактації (часто на фоні існуючих дефіцитів)
- при посиленому рості в ранньому віці або в період статевого дозрівання (ювенільний хлороз)
2.1.1.4. Залізодефіцитні анемії, пов’язані з порушенням всмоктування заліза і надходження його з їжею
- при хронічних ентеритах
- після поширених резекцій тонкого кишківнику
- після гастректомії
- при малій кількості заліза в їжі
- при порушенні всмоктування заліза у немовлят у зв’язку з початковим низьким рівнем заліза і порушенням активності ферментів кишечника, що містять залізо
2.1.1.5. Залізодефіцитні анемії, пов’язані з порушенням транспорту заліза
- при спадкових атрансферинеміях
2.1.2 Анемії, пов’язані з перерозподілом заліза
- анемії, пов’язані з інфекцією та запаленням
2.1.3. Анемії, пов’язані з порушенням синтезу або утилізації порфіринів
2.1.3.1.Спадкові, пов’язані з порушенням активності ферментів, що беруть участь у синтезі порфіринів і гема
2.1.3.2. Спадкові, пов’язані з порушенням активності ферментів, що беруть участь у синтезі піридоксаль-фосфату з піридоксину еритроцитів
2.1.3.3. Набуті форми
- пов’язані зі свинцевим отруєнням
- пов’язані з дефіцитом вітаміну В6
2.1.4. Анемії, пов’язані з порушенням синтезу глобіну - анемії, пов’язані з порушенням синтезу ланцюгів глобіну-
анемії, пов’язані з порушенням структури ланцюгів глобіну
2.2. Анемії, пов’язані з порушенням синтезу ДНК та РНК (мегалобластні анемії)
2.2.1.Анемії, зумовлені дефіцитом вітаміну В12
- дефіцитні анемії, зумовлені порушенням секреції внутрішнього фактору
- зумовлені атрофією слизової шлунку, що пов’язана з дією ушкоджуючих факторів
- автоімунна форма, зумовлена наявністю антитіл до слизової оболонки шлунку або внутрішнього фактору
- автосомно-рецесивно успадковане порушення синтезу внутрішнього фактору
- у осіб, що перенесли гастректомію
- В12-дефіцитна анемія, пов’язана з порушенням всмоктування вітаміну В12 у кишківнику
- В12-дефіцитна анемія, пов’язана з конкурентними витратами вітаміну В12 у кишківнику
- інвазія широким лентецем
- при існуванні „сліпої петлі” після резекції кишківнику „бік в бік” або „кінець в бік”
- при існуванні множинних дивертикулів тонкого кишківнику
- В12-дефіцитна анемія, зумовлена порушенням транспорту вітаміну В12 у зв’язку зі спадковим дефіцитом транскобаламінуII
- пов’язані з недостатньою кількістю фолієвої кислоти в їжі
- при алкоголізмі
- при вживанні протисудомних препаратів
- при синдромі „сліпої петлі”
- при спадковому порушенні всмоктування фолієвої кислоти
- фолієво-дефіцитна анемія, пов’язана з підвищеною потребою у фолієвій кислоті
- при вагітності на тлі початкового дефіциту або посиленого еритропоезу
- при посиленій активації еритропоезу
2.2.3.Анемії, пов’язані з використанням антиметаболітних та алкілуючих цитостатичних препаратів
2.2.4 Анемії, пов’язані зі спадковим порушенням активності ферментів, що беруть участь у синтезі пуринових та піримідинових основ
2.3. Анемії, пов’язані з порушенням процесу поділу еритрокаріоцитів
2.3.1. Спадкові дизеритропоетичні анемії
2.3.2.Набуті дизеритропоетичні анемії
2.4. Анемії, пов’язані з пригніченням проліферації клітин кісткового мозку
2.4.1. Спадкові форми
- сімейна апластична анемія з хромосомними порушеннями (анемія Фанконі) спадкова парціальна червоноклітинна аплазія типу Блекфана-Дайємонда
2.42. Набуті форми- ідіопатичні (пов’язані з виснаженням запасу стовбурових клітин, порушенням функції мікрооточення)
- пов’язані з впливом автоантитіл та імунних лімфоцитів проти антигену загального попередника еритрокаріоцитів та інших формених елементів кісткового мозку (автоімунні панцитопенії)
- симптоматичні:а) пов’язані з індивідуальною непереносимістю деяких препаратів
б) пов’язані з використанням цитостатиків
в) пов’язані з використанням токсичних, хімічних сполук
г) пов’язані з впливом іонізуючого випромінювання
д)пов’язані з пригніченням диференціювання стовбурової клітини патологічними поліпотентними клітинами (при розвитку гострої лейкемії, пароксизмальної нічної гемоглобінурії)
е) пов’язані з недостатністю вітамінів (парціальна червоноклітинна аплазія при недостатності рибофлавіну та його коферментів)
2.5. Анемії, пов’язані з заміщенням кровотворного кісткового мозку пухлинним процесом
2.6. Анемії, пов’язані з порушенням синтезу еритропоетину або появою інгібіторів еритропоетину
2.6.1.При гіпотиреозі
- при недостатності функції гіпофізу і після гіпофізектомії
2.6.2. Анемії, пов”язані з підвищеним доступом кисню до тканин
2.6.3. Анемії, пов’язані з порушенням синтезу еритропоетину
- анемії, пов’язані з нирковою недостатністю
- анемії, пов’язані з інфекцією, запаленням
2.6.4. Анемії, пов’язані з підвищеним руйнуванням еритропоетину
2.6.5.Парціальна червоноклітинна аплазія, пов’язана з антитілами до еритропоетину
3. Анемії, пов’язані з підвищеним кроворуйнуванням
- імунні, пов’язані з фіксацією вірусу до поверхні еритроциту
3.2.4. Автоімунні, з антитілами проти антигенів еритроцитів периферичної крові
3.2.5. Автоімунні, з антитілами та імунними лімфоцитами проти антигену загального попередника еритрокаріоцитів та інших формених елементів кісткового мозку (автоімунні панцитопенії)
3.2.6.Ідіопатичні
3.2.7.Симптоматична у хворих гострими лейкеміями, хронічними гепатитами,системним червоним вовчаком3.2.8.Автоімунні, з антитілами проти еритрокаріоцитів кісткового мозку (парціальна червоноклітинна аплазія)
- ідіопатична
- вроджена Блекфана-Дайємонда-
дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази-симптоматична (у хворих тимомами, хронічною лімфолейкемією, хронічною мієлолейкемією, гострими лейкеміями, лімфогранулематозом, системним червоним вовчаком)
3.2.9. Гемолітична анемія, пов’язана зі зміною структури мембрани еритроцитів, що зумовлена соматичною мутацією
- хвороба Маркіафави-Мікелі
- Гемолітичні анемії, пов’язані з механічним пошкодженням оболонки еритроцитів