Болезнь Бехтерева (ББ) — хроническое системное воспалительное заболевание суставов, преимущественно позвоночника, с ограничением его подвижности за счет анкилозирования межпозвоночных суставов, формирования синдесмофитов и кальцификации спинальных связок. Помимо поражения позвоночника и периферических суставов, нередко в патологический процесс вовлекаются внутренние органы (сердце, почки, глаза).
Б Б развивается главным образом у молодых мужчин, соотношение заболеваемости среди мужчин и женщин колеблется от 5:1 до 9:1. Заболевают обычно в возрасте 15 — 30 лет, после 50 лет болезнь развивается крайне редко.
Воспалительный процесс начинается с поражения крестцово-подвздош-ных сочленений, за которыми следует множественное поражение межпозвоночных и реберно-позвонковых суставов, реже — периферических суставов. Синдесмофиты (межпозвоночные скобы) возникают, очевидно, в результате переноса кальция из костей позвоночника в связки и фиброзное кольцо. В результате окостенения фиброзного кольца межпозвоночных дисков и связочного аппарата позвоночник приобретает форму, напоминающую бамбуковую трость, движения в нем практически отсутствуют.
Этиология ипатогенез неясны. Установлена наследственная предрасположенность к ББ. Частота ББ среди родителей больных составляет 3 %, а у лиц контрольной группы — 0,5 %. О генетической детерминированности Б Б свидетельствует наличие более чем у 90 % больных антигена гистосов-местимости HLA-B27 (тогда как в общей популяции этот антиген встречается лишь у 7 % лиц).
Клиническая картина.Проявления болезни весьма разнообразны, поэтому принято выделять несколько ее форм.
• Центральная форма — поражение только позвоночника.
• Ризомелическая — поражение позвоночника и «корневых» суста вов (тазобедренного и плечевого).
• Периферическая — поражение позвоночника и периферических суставов (коленные, стопы).
• Скандинавская — поражение позвоночника и мелких суставов кистей стоп. Эта форма имеет большое сходство с ревматоидным артритом.
Обычно болезнь начинается исподволь, малозаметно и в ранней стадии болезни на I этапе диагностического поиска больные жалуются на боли в пояснично-крестцовой области, возникающие при длительном пребывании в одном положении, чаще в ночное время, особенно к утру. Боли уменьшаются после нескольких движений или легкой гимнастики. У людей физического труда боли могут возникать или усиливаться в конце рабочего дня. При поражении грудного отдела позвоночника характерны опоясывающие боли по типу межреберной невралгии, усиливающиеся при кашле и глубоком вдохе.
В развернутой стадии болезни больные жалуются на постоянные боли в позвоночнике, усиливающиеся в ночное время, при физической нагрузке и перемене погоды. Отмечаются стреляющие боли в различных отделах позвоночника и мышцах спины, бедер и икроножных.
В поздней стадии болезни боли имеют характер радикулоалгий, резко усиливаются при физической нагрузке и движении. Трудоспособность больных значительно снижается.
Если в процесс вовлекаются периферические суставы, то больные отмечают боли и ограничение подвижности в «корневых» суставах, особенно при поражении тазобедренного сустава. При артритах коленного и голеностопного и суставов стопы отмечается болезненность при движениях и ограничение амплитуды движения.
Последовательность вовлечения суставов в патологический процесс имеет свои особенности: наиболее часто отмечаются жалобы при поражении крестцово-подвздошного сочленения, суставов позвоночника. Если болезнь начинается в юношеском возрасте, то в дебюте чаще бывает поражение периферических (крупных и мелких) суставов, обычно сопровождающееся повышением температуры тела, сердцебиениями, неприятными ощущениями в области сердца, что делает клиническую картину у таких больных весьма схожей с атакой ревматизма. Жалобы, связанные с сак-рои леитом, появляются позже.
Больные отмечают также появление со временем нарушений осанки и походки, ограничение физической активности, периодически возникающие обострения болезни.
На II этапе диагностического поиска можно получить много ценной для постановки диагноза информации, особенно в развернутой стадии болезни. В начальной стадии болезни информации меньше, тем не менее она оказывается чрезвычайно полезной.
В ранней стадии ББ осанка и походка больного не нарушены. Однако при пальпации определяется болезненность крестцово-подвздошных суставов. Отмечаются также гипотрофия и напряжение прямых мышц спины.
В развернутой стадии болезни объективные находки более существенны: уже имеется нарушение осанки и походки; более выражены грудной кифоз, шейный лордоз и сглаживание поясничного лордоза.
Развивается резкое нарушение прямых мышц спины, а затем их атрофия. При постукивании по остистым отросткам позвоночника отмечается болезненность. При боковом сжатии грудной клетки возникают резкие боли.
В поздней стадии болезни отмечается выраженный кифоз грудного отдела позвоночника. Резко меняется походка больного: больной двигается широко расставляя ноги и совершая качательные движения головой. При пальпации отмечается атрофия мышц спины, шеи, трапециевидных.
Позвоночник полностью неподвижен и чтобы посмотреть в сторону, больному необходимо повернуть все тело.
Если наряду с поражением позвоночника поражаются другие суставы (крупные или мелкие), то в период активности болезни определяются все признаки артрита — дефигурация сустава различной степени выраженности, ограничение подвижности, боли при движениях.
При развитии внесу ставных поражений (сердечно-сосудистая система, почки, глаза) можно выявить признаки поражения сердечной мышцы (миокардит), поражение клапанного аппарата (нерезко выраженная недостаточность митрального или аортального клапана). Крайне редко может развиться перикардит с соответствующими симптомами.
Поражение глаз при ББ протекает в виде ирита, увеита, иридоцикли-та, эписклерита (по данным различных авторов, встречается у 10 — 30 % больных).
Поражение почек обнаруживается в виде амилоидоза, который развивается при высокой степени активности воспалительного процесса и тяжелом прогрессирующем течении болезни.
Поражение легких встречается редко и выражается в развитии фиброза с соответствующими физикальными признаками.
На III этапе диагностического поиска подтверждается диагностическое предположение о ББ, степени активности процесса, поражении внутренних органов и их функциональном состоянии.
В период активности процесса выявляются острофазовые показатели (увеличение СОЭ, а2-глобулинов, появление СРБ). Возможны умеренная гипохромная анемия, повышение уровня IgG, циркулирующих иммунных комплексов.
Весьма существенны данные рентгенологического исследования. В ранней стадии на рентгенограмме костей таза можно обнаружить признаки сакроилеита: нечеткость суставных контуров, неровность суставных поверхностей, очаги субхондрального остеосклероза. В развернутой стадии выявляются выраженные признаки сакроилеита или анкилоз крестцово-подвздошных сочленений и поражения межпозвоночных суставов; в поздней стадии — типичные для ББ изменения: анкилоз межпозвоночных суставов, окостенение фиброзного кольца межпозвоночных дисков, передних и боковых связок.
При развитии амилоидоза почек выявляется протеинурия различной степени выраженности. Развитие почечной недостаточности определяется по величине снижения почечной фильтрации и уровню креатинина крови.
Ограничение подвижности грудной клетки приводит к снижению легочной вентиляции, что хорошо документируется при исследовании функции внешнего дыхания.
Диагностика. ББ можно подозревать уже в самой ранней стадии у мужчин молодого возраста на основании следующих признаков: 1) болей воспалительного типа в суставах или пояснице; 2) симметричного моно-или олигоартрита суставов ног; 3) болезненности при пальпации пояснич-но-крестцового отдела позвоночника; 4) ощущения скованности в пояснице; 5) ранних признаков двустороннего сакроилеита на рентгенограмме (субхондральный остеопороз, неотчетливые контуры сочленений с ложным расширением суставной щели, очаговый периартикулярный остеосклероз крестца и подвздошных костей); 6) наличии HLA-B27. При непосредственном исследовании больного в раннем периоде болезни имеет зна-
чение выявление болей при нагрузке на крестцово-подвздошное сочленение. Для ранней диагностики важны и такие редкие симптомы, как арт-ралгия или артрит в области грудиноключичных и грудинореберных сочленений, болей в пятках, напряжение мышц в области поясницы, сглаженность поясничного лордоза, затруднения при сгибании в пояснице.
В развернутой стадии болезнь диагностируется легче: радикулярные боли, нарушение осанки («поза просителя» или «прямая доскообразная спина»), напряжение мышц спины (симптом «тетивы») или их атрофия, ограничение подвижности грудной клетки, характерные рентгенологические данные, артрит тазобедренных и(или) коленных суставов.
Следует заметить, что эти признаки имеют диагностическое значение после исключения прочих заболеваний, протекающих с подобным же воспалительным поражением позвоночника и суставов (вторичные спондило-артриты). При наличии выраженного периферического артрита ББ дифференцируют от ревматоидного артрита.
Лечение.Главные цели лечения — облегчение боли, уменьшение воспалительного процесса, поддержание хорошей осанки и функции позвоночника. Лечение должно быть систематическим и проводится на протяжении всей жизни больного.
Основными лекарственными препаратами являются НПП— индоме-тацин, вольтарен, бруфен. Вольтарен назначают в начальной дозе 100— 150 мг/сут, в такой же дозе дают индометацин. При достижении положительного эффекта дозу снижают до 50 — 75 мг/сут; прием лекарств продолжают неограниченно длительное время. В периоды обострения дозы НПП вновь могут быть увеличены.
Кортикостероидные препараты обычно не используются для плановой терапии. Преднизолон назначают лишь в определенных ситуациях — при полной неэффективности НПП; в этих случаях преднизолон дают в дозе 10—15 мг/сут. Специальным показанием являются такие внесуставные проявления, как воспалительные поражения глаз (ириты, иридоциклиты) и редко встречающиеся тяжелые лихорадочные формы болезни с системным васкулитом (при последних доза преднизолона составляет 30 — 40 мг/сут).
При упорном течении периферических артритов следует шире использовать внутрисуставное введение кортикостероидов — триамцинолона ацетонида и метилпреднизолона (кеналог, метипред, депо-медрол, мед-рол, урбазон — препаратов пролонгированного действия в дозе 40 мг).
У части больных с выраженными мышечными болями вследствие повышения тонуса спинных мышц показано применение миорелаксанта ску-тамила-С (сочетание 0,15 г изопротана и 0,1 г парацетамола) по 1 таблетке 3 раза в день.
Очень важны для больных занятия ЛФК, препятствующие развитию тугоподвижности позвоночника и периферических суставов. Комплекс не должен быть слишком нагрузочным, его следует выполнять до 3 раз в день. Весьма полезны занятия ЛФК в плавательном бассейне.
Рентгенотерапия позвоночника (а при необходимости и крестцово-подвздошных сочленений) применяется лишь в случаях полной неэффективности других методов. Условием проведения рентгенотерапии является небольшая общая доза облучения позвоночника (6 — 7 Гц). Важное место в терапии больных занимает ежегодное лечение радоновыми и сероводородными ваннами, грязевыми аппликациями на курортах или в специализированных стационарах.
Прогноз.У большинства больных постепенно уменьшается функциональная подвижность опорно-двигательного аппарата, особенно через 10 лет от начала заболевания. Однако при диспансерном наблюдении и длительном систематическом лечении удается задержать прогрессирование болезни в 70 % случаев.
КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ И ЗАДАЧИ
На вопросы 205 — 222 выберите один наиболее правильный ответ.
205. В патогенезе ревматоидного артрита участвуют следующие факторы:
A. Образование ревматоидного фактора. Б. Образование иммунных комплексов.
B. Развитие воспаления синовиальной оболочки на иммунной основе. Г. Генетичес кая предрасположенность. Д. Все варианты верны.
206. При ревматоидном полиартрите в клинической картине наиболее часто на блюдаются все признаки, кроме: А. Атрофии мышц. Б. Поражения проксимальных межфаланговых и лучезапястных суставов. В. Узелков Гебердена. Г. Ревматоидных узелков. Д. Утренней скованности в пораженных суставах.
207. Сочетание лейкопении с полиартритом и лимфаденопатией характерно для: А. Подагры. Б. Ревматоидного артрита. В. Ревматизма. Г. Системной склеро дермии. Д. Деформирующего остеоартроза.
208. При ревматоидном полиартрите развивается поражение внутренних орга нов, кроме: А. Амилоидоза почек. Б. Фиброзирующего альвеолита. В. Митрального стеноза. Г. Полинейропатии. Д. Недостаточности клапана аорты.
209. В патогенезе деформирующего остеоартроза принимают участие все фак торы, кроме: А. Компенсаторного разрастания кости (образование остеофитов). Б. Утолщения и обызвествления суставной капсулы. В. Эрозии суставных поверх ностей кистей. Г. Реактивного синовита. Д. Образования суставных «мышей».
210. Больная 56 лет предъявляет жалобы на боль в коленных суставах, первом плюснефаланговом суставе стопы, дистальных межфаланговых суставах костей, временами опухание коленных суставов. Указанные явления, периодически усили ваясь, беспокоят много лет. Объективно: повышенного питания, коленные суставы увеличены за счет утолщения капсулы, в полости правого — небольшое количество выпота. При пальпации суставов во время движения — грубый хруст, активные и пассивные движения болезненны. Концевые фаланги пальцев кисти искривлены у основания, где пальпируются твердые узелки. Незначительная атрофия мышц бедер. Сердце не увеличено, тоны приглушены, шумов нет, АД 160/100 мм рт.ст. Край печени пальпируется на 2 см ниже реберной дуги. Селезенка не увеличена. Анализ крови: НЬ 120 г/л, эритроцитов 4-Ю1 /л, лейкоцитов 5,3-10 /л (формула без особенности); СОЭ 23 мм/ч, СРБ +. При электрофорезе белков сыворотки — аг-глобулины 11 %. Латекст-тест отрицательный. Рентгенография суставов: сустав ная щель сужена, субхондральный остеосклероз. Мочевая кислота 416,36 мкмоль/л (норма 400 — 630 мкмоль/л). Наиболее вероятный диагноз: А. Подагра. Б. Ревма тоидный полиартрит. В. Деформирующий остеоартроз. Г. Системная красная вол чанка, хроническое течение с артропатическим синдромом. Д. Ревматизм.
211. В патогенезе подагры участвуют все факторы, кроме: А. Гиперурикемии. Б. Повышенного синтеза уратов в организме. В. Гиперхолестеринемии. Г. Сниже ния клиренса мочевины. Д. Избыточного употребления в пищу мяса.
212. Подагрические тофусы представляют из себя: А. Разрастание соедини тельной ткани. Б. Разрастание костной ткани. В. Отложение солей извести. Г. Вос палительную гранулему иммунного происхождения. Д. Отложение мочекислых солей.
213. Выберите одну наиболее важную комбинацию диагностических признаков ревматоидного артрита: А. Стойкие артралгии, остеофитоз, «блок» сустава. Б. «Осевое» поражение суставов, преимущественное поражение суставов стоп и
кистей, кистевидные просветления в эпифизах. В. Острый моноартрит, преимущественное поражение сустава большого пальца стопы, «штампованные» дефекты эпифизов. Г. Скованность в суставах, симметричное их поражение, формирование анкилоза. Д. Артралгии «летучего» характера, несимметричный артрит, полностью обратимый характер артрита.
214. Из приведенных заболеваний развитие «блокады» суставов, характеризу ющейся внезапной резкой болью и почти полной невозможностью движений в суста ве на короткое время, характерно для: А. Подагры. Б. Болезни Бехтерева. В. Рев матоидного артрита. Г. Остеоартроза. Д. Острого ревматизма.
215. Больной 60 лет, диагностирован острый приступ подагры. Выберите наи более оптимальный способ купирования приступа: А. Индометацин. Б. Баралгин. В. Промедол. Г. Ацетилсалициловая кислота. Д. Преднизолон.
216. Больная 42 лет в течение 6 лет страдает ревматоидным артритом. Актив ность заболевания продолжается последние 6 мес, на рентгенограммах — увеличе ние количества эрозий. Назначение преднизолона в дозе 10 мг/сут дополнительно к принимаемому вольтарену (150 мг/сут) принесло временное улучшение, но при снижении дозы преднизолона до 7,5 мг/сут состояние вновь ухудшилось. Ваши действия: А. Дальнейшее увеличение дозы преднизолона. Б. Увеличение дозы воль- тарена. В. Назначение кризинола. Г. Замена вольтарена на другой препарат из группы нестероидных противовоспалительных препаратов. Д. Внутрисуставное вве дение кеналога.
217. В синовиальной жидкости больных подагрой обнаруживается: А. Ревмато идный фактор. Б. Рыхлый муциновый сгусток. В. Кристаллы мочевой кислоты. Г. Антинуклеарные антитела. Д. Рыхлая соединительная ткань.
218. Паннус представляет: А. Костные разрастания. Б. Воспалительные грану лемы. В. Рыхлую соединительную ткань. Г. Отложения солей извести. Д. LE-клет- ки.
219. Поражение илеосакральных сочленений наиболее характерно для: А. Рев матизма. Б. Системной красной волчанки. В. Деформирующего артроза. Г. Болезни Бехтерева. Д. Ревматоидного артрита.
220. Наследственная предрасположенность, маркером которой является анти ген гистосовместимости HLA-B27, характерна для: А. Ревматоидного артрита. Б. По дагры. В. Болезни Бехтерева. Г. Ревматизма. Д. Деформирующего остеоартроза.
221. Анкилозирующий спондилоартрит является проявлением: А. Ревматоидно го артрита. Б. Подагры. В. Болезни Бехтерева. Г. Системной красной волчанки. Д. Дерматомиозита.
222. К препаратам, уменьшающим синтез мочевой кислоты, относится: А. Ин дометацин. Б. Антуран. В. Диклофенак-натрий. Г. Аллопуринол. Д. Колхицин.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Уважаемый читатель! Вы прочитали всю книгу. Мы надеемся, что приведенные в ней сведения помогли Вам выработать клиническое мышление, т.е. умение правильно собрать необходимую информацию и переработать ее в развернутый клинический диагноз. Общеизвестно, что достижения науки и техники последнего времени значительно улучшили распознавание внутренних болезней и углубили понимание многих вопросов их клиники и патологии. Однако, несмотря на большое число дополнительных методов исследования, врач по-прежнему испытывает значительные трудности в диагностике некоторых болезней. Это связано с рядом субъективных и объективных трудностей, знание которых во многом поможет преодолеть диагностические затруднения.
Ошибки в диагностике внутренних болезней имеют в своей основе множество причин, классифицировать которые можно следующим образом.
Ошибки, имеющие объективную причину:
а) сложность, атипичность или тяжесть болезни, затрудняющая ее рас познавание;
б) несовершенство медицинской науки;
в) отсутствие необходимых условий для диагностики.
Ошибки, имеющие субъективную причину:
а) недостаточная подготовка врача;
б) особенности личности и характера врача (своеобразие его мышле ния).
Сложность, атипичность или тяжесть болезни могут выражаться в самых различных вариантах.
Прежде всего следует помнить, что затруднения в постановке диагноза встречаются, как правило, в финальной стадии заболевания и в его дебюте. Так, например, развитие недостаточности кровообращения III степени в существенной степени «стирает» нозологические признаки заболевания, приведшего к развитию декомпенсации. У больного выявляются значительное увеличение сердца, шумы относительной недостаточности клапанов (митрального и трехстворчатого), нарушения ритма (чаще мерцательная аритмия), гепатомегалия с развитием фиброза, массивные отеки и жидкость в брюшной и плевральной полостях (или «сердечная» кахексия). На этом фоне очень трудно определить нозологическую принадлежность заболевания: клапанный порок, кардиомиопатия, диффузный миокардит тяжелого течения, постинфарктный кардиосклероз (часто с разви-
тием аневризмы), амилоидоз сердца. Данные дополнительных методов исследования выявляют лишь значительную дилатацию сердца и признаки выраженного расстройства гемодинамики, а также изменения функции органов в условиях нарушения кровообращения. Значительную помощь в подобной ситуации могут оказать результаты I этапа диагностического поиска. Однако нередки случаи, когда в анамнезе нет существенных данных и больной поэтому не может сообщить ничего ценного для распознавания заболевания. В этой ситуации вероятность диагностической ошибки велика.
Другая ситуация — наличие синдрома почечной недостаточности, когда признаки основного заболевания, приведшего к нарушению функции почек, в значительной мере стерты (идет ли речь о хроническом гломерулонефрите, пиелонефрите, амилоидозе почек). Точно так же при развитии тяжелого бронхообструктивного синдрома, дыхательной и в последующем сердечной недостаточности трудно определить, что лежит в основе этой тяжелой клинической картины: бронхиальная астма, хронический обструктивный бронхит, васкулит легочных сосудов, хронические специфические или неспецифические заболевания легких.
В дебюте заболевания также затруднена постановка диагноза. Так, многие диффузные заболевания соединительной ткани могут дебютировать суставным синдромом и больного долгое время могут лечить от ревматоидного полиартрита (с большим или меньшим успехом). Чрезвычайные сложности представляет дебют болезни в виде лихорадки неясного ге-неза или изолированного увеличения СОЭ, появления анемии, немотивированного уменьшения массы тела. Круг дифференцируемых заболеваний чрезвычайно велик, и часто оказывается так, что правильное диагностическое заключение можно сделать лишь при динамическом наблюдении за больным, когда определяются характерные признаки того или иного заболевания.
К объективным сложностям диагностики следует также отнести случаи, когда в клинической картине болезни на первый план выступает поражение какого-либо одного органа или системы, а остальная патология как бы уходит на «второй» план, и вся ситуация расценивается иначе. Классический пример — гломерулонефрит, которым дебютируют системная красная волчанка или инфекционный эндокардит. Такого больного расценивают как страдающего лишь гломерулонефритом (острым) и проводят соответствующее лечение. Между тем идет время, и болезнь развивается, тогда как в одном случае необходимо как можно раньше назначить кортикостероиды, а в другом — массивную терапию антибиотиками.
Точно так же поражение сердечно-сосудистой системы, например сердца, при системной склеродермии может значительно преобладать в клинической картине, тогда как кожные проявления, синдром Рейно, нарушения глотания, суставной синдром могут быть практически не выражены. В подобной ситуации больной будет расцениваться как страдающий диффузным миокардитом и базисная терапия проводиться не будет. Еще один пример: при системной красной волчанке болезнь может дебютировать аутоиммунной гемолитической анемией или тромбоцитопенической пурпурой. Пройдет достаточно времени, прежде чем врач убедится, что эти проявления болезни — не более как синдромы ее (время, необходимое для проведения кортикостеро-идной терапии, будет упущено).
Объективные трудности диагностики связаны также с большей длительностью жизни населения и развитием атеросклероза, который сам по
себе дает весьма пеструю симптоматику (в зависимости от преимущественной локализации пораженных сосудов). Типичная ситуация — развитие инфекционного эндокардита у стариков: имеющаяся аускультативная картина поражения сердца объясняется атеросклеротическим его поражением, а повышение температуры тела, потливость, нарушения показателей крови — вяло текущей пневмонией без четких рентгенологических изменений (или инфекцией мочевых путей, особенно у женщин). Проводимая антибиотикотерапия улучшает состояние больного: острофазовые гематологические показатели меняются, температура тела нормализуется, и диагностическая концепция как будто бы получает подтверждение. Однако инфекционный эндокардит не излечивается, напротив, болезнь прогрессирует, в процесс вовлекаются другие органы и системы, и, когда клиническая картина становится «классической», лечить такого больного (и вылечить) становится сложнее.
Из всего этого следует вывод: даже, казалось бы, в самой типичной ситуации надо помнить, что наблюдающася клиническая картина болезни может иметь двоякий смысл — быть самостоятельной патологией или частью другого заболевания.
Несовершенство медицинской науки также обусловливает ошибки в диагностике. Так, при ряде заболеваний отсутстуют четкие «разграничительные линии». Общеизвестна сложность дифференцирования дилатаци-онной кардиомиопатии и диффузного миокардита тяжелого течения, гипертонической формы хронического гломерулонефрита и гипертонической болезни с поражением почек. При проведении диагностики в таких случаях уже на I этапе диагностического поиска круг дифференцируемых заболеваний весьма велик, при любом числе предполагаемых болезней они «перекрывают» друг друга, т.е. имеют одни и те же сходные симптомы и синдромы. В таких случаях возникает вопрос: а вообще, принципиально возможна точная диагностика в данный конкретный момент? (речь не идет о диагностике в процессе более или менее длительного наблюдения за больным, когда постепенно «разворачивается» вся клиническая картина). Принципиально, конечно, возможна при условии, если будет подвергнут исследованию сам «субстрат» болезни: ткань сердца, печени, почек, костного мозга, лимфатического узла. Однако это не всегда возможно выполнить вследствие чисто технических причин (в данном лечебном учреждении этим методом исследования не владеют), больной категорически отказывается от биопсии или пункции органа и, наконец, даже само морфологическое исследование далеко не во всех случаях иллюстрирует специфическую картину, характерную именно для конкретного заболевания. Например, при пункционной биопсии печени можно получить картину активного хронического гепатита, являющегося часто синдромом при ряде болезней, например СКВ, туберкулезе легких и пр., и в то же время у больного может быть хронический активный гепатит как самостоятельная нозологическая единица. Все это приводит к тому, что в части случаев диагноз ставится с большей или меньшей долей вероятности: нет морфологического подтверждения болезни; это морфологическое подтверждение нельзя получить; нет в клинической картине основных признаков (например, при несомненном инфаркте миокарда у больных со злокачественными опухолями нет типичных изменений на ЭКГ или они неспецифичны). Точно так же значительные трудности возникают и при диагностике вторичного инфекционного эндокардита, развивающегося на фоне уже имею-
щегося ревматического порока сердца (ни клиническая картина, ни лабораторные данные не дают основания для безапелляционной диагностики).
Отсутствие необходимых условий для диагностики — ситуация, очень понятная для каждого врача (невозможность в лечебном учреждении проведения ряда лабораторно-инструментальных методов исследования, например фиброгастроскопии, сканирования с радиоактивными изотопами, эхографии и пр.).
Ошибки, вызванные пробелом в знаниях врача, наиболее многочисленны и ответственны по своей интерпретации. Ситуация здесь довольно проста: если врач не знает о существовании той или иной патологии, то он никогда о ней не подумает. С другой стороны, невозможно держать в памяти все многообразие внутренних болезней. Что же делать в такой ситуации? Вероятно, «рецептом» для избежания ошибок может служить следующий совет: если клиническая картина болезни не «укладывается» в картину, знакомую врачу, надо думать о каком-то другом заболевании (или варианте течения болезни, известной врачу) и пытаться получить сведения о ней из литературы или обратившись к более опытному клиницисту. Будет большой ошибкой всякое отклонение от обычной картины болезни «объявлять» вариантом течения (или атипичным течением). В этом случае следует обязательно подумать о заболевании, синдромно сходном с наблюдаемой клинической картиной.
С некоторыми сложностями диагностики Вы познакомились на IV и V курсах. На VI курсе Вы будете знакомиться со сложностями диагностики во всей их полноте, и так будет продолжаться всю жизнь. В связи с этим выработка твердых навыков обследования больного и клинического мышления совершенно необходимы для врача любой специальности.
Ошибки субъективного характера связаны с личностью врача, уровнем квалификации, своеобразием характера и особенностями мышления, умением обследовать больного.
Диагностические ошибки во многом обусловлены дефектами сбора анамнеза. Причинами этого являются, с одной стороны, мнение, что лабо-раторно-инструментальные методы могут дать для диагноза значительно большую информацию, чем опрос больного, с другой стороны, неумение врача правильно интервьюировать больного. В большинстве случаев больной рассказывает врачу «где он был, что ему говорили, какие лекарства он принимал», но не рассказывает о симптоматике заболевания. В этой ситуации врач должен активно направлять рассказ больного (естественно, выслушивая, что он говорит) путем постановки вопросов, ответы на которые позволяют составить впечатление о заболевании, которым страдает больной. Искусству сбора анамнеза следует учиться всю жизнь. Известно, что диагностическая концепция, сложившаяся после хорошо собранного анамнеза, оказывается правильной в 70 — 80 % случаев.
Другая ошибка, зависящая непосредственно от врача, — неправильно проведенное физикальное обследование больного. Так, для правильной диагностики клапанных пороков сердца необходимо проводить аускульта-цию с использованием специальных приемов (об этом достаточно много сказано в соответствующих разделах руководства). Известно, что позднее выявление ревматического порока у пожилых больных в 75 — 80 % случаев обусловлено дефектами аускультации при предыдущих осмотрах. Неумение правильно пропальпировать печень, селезенку затем окажет самое непосредственное влияние на формирование диагностической концепции.
Врач не сможет определить основной признак бронхиальной обструкции — сухие свистящие хрипы и удлиненный выдох, если не будет проводить аускультацию при форсированном выдохе.
Опыт показывает, что наименьшее число ошибок обнаруживается при определении набора лабораторно-инструментальных методов исследования на III этапе диагностического поиска. В то же время замечено, что чем ниже квалификация врача, тем меньше он говорит с больным (недооценка I этапа диагностического поиска), меньше его обследует (осмотр, пальпация, аускультация и пр.), но чаще прибегает к назначению анализов, рентгенологических исследований, ЭКГ, ФКГ и пр.
Наконец, сам характер врача, его личностные особенности налагают существенный отпечаток на диагностические заключения. Диагностические ошибки могут проистекать от стремления врача отбирать факты, подтверждающие, а не противоречащие возникшему мнению. Симптомы, не укладывающиеся в возникшую диагностическую концепцию, попросту игнорируются. Между тем учет симптомов, противоречащих первоначальной диагностической концепции, особенно важен, так как именно это направляет мысль врача на поиск других причин, обусловливающих наличие симптомов, -«противоречащих» первоначальному мнению.
Ошибки в суждении могут быть следствием недостаточности конструктивного мышления, установки на безошибочность своего диагноза, предвзятости мнения, самолюбия и тщеславия, нерешительности характера, стремления ставить особо «интересные» диагнозы, склонности к излишнему оптимизму или пессимизму.
ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ И ЗАДАЧИ
Г л
а в а
I
Г
А
В
В
В
г
А
Г
- В
г
И
- Б
- Л
- в
- А
Г
В
- Д
- Б
- В
В
- Д
Б
- А
Г
- Г
- г
- А
Б
- В
- Г
- Д
- д
- г
А
- А
- 1
Г,
- А
- Г
- В
Б,
- Б
Г,
- В
А,
В
в,
- г
Б,
- Б
10 -
В.
Г
- Г
Г л
а в а
II
в
Б
- 1 -
Б,
Б
2 -
А,
- А
3 -
Г,
- А
4 -
В,
- Б
А,
- В
Б,
- Б
7 -
А,
Г
8 -
Г,
- А
9 -
В
- В
- 1 -
В,
- Б
Б,
- Г
А,
- д
А,
- г
5 -
в,
г
6 -
в,
г
7 -
Б,
в
8 -
В.
- А
_ 1 __
в,
- А
2 -
А,
- Д
3 -
Б,
- Б
4 -
Г,
- Б
5 -
А,
- Д
6 -
Г,
- Б
7 -
А.
- д
- 1 -
Б,
- д
2 -
А,
Г
3 -
А,
- В
4 -
В,
- в
5 -
В,
- в
6 -
Б,
- г
7 -
В,
- А
8 -
В
Г л а
в а III
- л,
В
- л,
д
- Б,
д
- А,
А
- Б,
85 -
Г
- ь,
Д
- А.
■- д
- А,
Б
- Б,
89 -
- В
- А,
- В
- Б,
В
- А,
92 -
д
Б,
93 -
- г
- Б.
Б
122 -
- 1
- А,
95 -
Б
_ А
В
Б,
В
- А,
- Г
Б,
99 -
Б
- Б,
100 -
- Б
- А.
- д
123 -
А
- А
Б
Б
А
104 -
- Г
Б
Д
— А
- д
- Б
Б
А
- д
Г л а
в а
IV
Б
Д
124 -
- В
- А
125 -
■■ д
В
г
Б
127 -
- г
- Б
128 -
- Г
- Б
129 -
- Б
- В
130 -
- Г
-- А
в
В
в
Г
133 -
- Б
Глава VII Глава VIII
134 - В
135 - Б
136 - В
137 - Г
138 - Г
Глава V
139 - Д
140 - Г
141 - В
142 - Б
143 - А
144 - Б
145 - Д
146 - Б
147 - В
148 - Б
149 - В
150 - Д
151 - В
152 - Г
153 - Г
154 - Б
155 - Г
156 - В
157 - В
158 - Б
159 - В
160 - А
161 - Б
162 - В
163 - Г
164 - А
165 - Г
166 - Д
167 - Б
168 - Д
169 - Б
170 - Б
171 - Б
172 - А
173 - Д
174 - В
175 - В
176 - Г
Глава VI
177 - Г
178 - Д
179 - В
180 - В
181 - Д
182 - Б
183 - В
184 - А
185 - Г
186 В
187 - В
188 - В
189 - Б
190 - Б
191 - А
192 - В
193 - В
194 - Д
195 - Д
196 Г
197 В
198 - Б
199 - А
200 - Г
201 - Г
202 - Д
203 - Б
204 - Б
205 - Д
206 - В
207 - Б
208 - В
209 - В
210 - В
211 - В
212 - Д
213 Г
214 - Г
215 - А
216 - Д
217 - В
218 - В
219 - Г
220 - В
221 - В
222 Г
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
Амилоидоз 388
— диагностика 392 диагностический поиск, этап I 390
----------- II 391
----------- III 391
— клиническая картина 390
— лечение 393
— локальный 388
— наследственный 388
— первичный 388
— приобретенный 388
— старческий 388
— стадия развернутая 391 терминальная 391
— течение 392 Ангиопатии 477 Анемия(и) 443
— апластические 465
---- диагностический поиск, этапы 466
----- форма нетяжелая 467
-------- тяжелая 467
— гемолитические(ая) 455 аутоиммунная 460
---- микросфероцитарная 457
----- наследственные 456
----- приобретенные 456
— гипопластические 465
— В12-дефицитная 450
----- диагностика, критерии 453
----- диагностический поиск, этап I 451
-------------- II 452
-------------- III 453
----- лечение 454
----- течение 454
— железодефицитная 443 диагностика 446
— диагностический поиск, этапы 445 • клиническая картина 444