Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ



Геморрагические диатезы (Г Д)— группа врожденных или приобретенных болезней и синдромов, основным клиническим прояв­лением которых является повышенная кровоточивость — наклонность к повторным кровотечениям или кровоизлияниям, возникающим спонтанно или после незначительных травм.

Повышенная кровоточивость в клинике внутренних болезней может быть:

1) основным проявлением заболевания (например, тромбоцитопени-
ческой пурпуры, гемофилии, синдрома Ослера — Рандю и пр.);

2) синдромом, являющимся частью какого-либо определенного забо­
левания (например, цирроза печени, системной красной волчанки, инфек­
ционного эндокардита и пр.);

3) осложнением проводимой терапии (прямые и непрямые антикоагу­
лянты, фибринолитические препараты).

Выраженность кровоточивости может варьировать в больших преде­лах — от незначительных кровоизлияний в кожу или слизистые оболочки до массивных кровоизлияний в полость сустава, межмышечные простран­ства, а также фатальных кровотечений из внутренних органов (кишечник, желудок, матка и пр.).

В развитии кровоточивости принимают участие следующие факторы:

1. Тромбоцитарное звено гемостаза.

2. Плазменное звено гемостаза.

3. Состояние сосудистой стенки.

4. Фибринолитическая активность крови.

При различных ГД ведущая роль какого-либо из перечисленных фак­торов весьма различна, в ряде случаев главным является какой-либо один


механизм, в то же время может наблюдаться и комбинация тех или иных факторов.

Классификация.В соответствии с ведущим механизмом кровоточи­вости среди наиболее часто встречающихся ГД выделяют несколько боль­ших групп.

• Тромбоцитопении (снижение количества тромбоцитов) и
тромбоцитопатии (нарушение функциональных свойств
тромбоцитов).

• Коагулопатии (гемофилии), развивающиеся при:

а) недостаточном количестве прокоагулянтов, участвующих в плаз­
менном звене гемостаза;

б) недостаточной функциональной активности прокоагулянтов;

в) наличии в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов.

• Ангиопатии (вазопатии) — повреждение сосудистой
стенки врожденного характера или развивающееся в результате им-
муноаллергического или инфекционно-токсического воздействия.

• Избыточный фибринолиз, возникающий при:

а) лечении тромболитическими препаратами;

б) дефекте ингибитора плазмина или избытке тканевого активатора
плазминогена (наследственного происхождения).

• Синдром диссеминированного внутрисосу-
дистого свертывания (ДВС-синдром), представляющий
сочетание нарушений различных компонентов гемостаза (тромбоци-
топения, коагулопатия и пр.).

Клиническая картина.Проявления ГД чрезвычайно разнообразны, что зависит от формы и выраженности геморрагического синдрома, вовле­чения в патологический процесс различных органов и систем и осложне­ний. В связи с этим целесообразно клиническую картину ГД представить как сочетание различных видов самой кровоточивости, синдрома пораже­ния органов и систем, неспецифического синдрома, синдрома нарушений гемостаза, выявляемых с помощью лабораторных методов исследования.

В настоящее время выделяют пять типов кровоточивости [Баркаган З.С., 1975], наблюдающихся при различных ГД: 1) гематомный; 2) пят-нисто-петехиальный, или микроциркуляторный; 3) смешанный микроцир­ку ляторно-гематомный; 4) васкулитно-пурпурный; 5) ангиоматозный.

• При гематомном типе преобладают массивные, глубокие, напряжен­
ные и весьма болезненные кровоизлияния в крупные суставы,
мышцы, в подкожную жировую и забрюшинную клетчатку. Они
вызывают расслоение и деструкцию тканей, развитие деформирую­
щих артрозов, контрактур, патологических переломов, костных
псевдоопухолей, атрофию мышц. Наблюдаются профузные спон­
танные, посттравматические и послеоперационные кровотечения.
Характерен почти исключительно для наследственных коагулопа­
тии (в частности, гемофилии А и В).

• Пятнисто-петехиальный (микроциркуляторный) тип характеризу­
ется безболезненными ненапряженными, не сдавливающими окру­
жающие ткани поверхностными кровоизлияниями в кожу и слизис­
тые оболочки, петехиями, синяками, десневыми, носовыми и маточ-


ными кровотечениями. Кровоизлияния возникают при незначитель­ной травматизации микрососудов — при измерении АД, в местах пальпации, при растирании кожи рукой и т.д. Для данного типа кровоточивости нехарактерно образование гематом, мышцы, суста­вы и другие части опорно-двигательного аппарата интактны. Крово­течения при полостных оперативных вмешательствах редки и не имеют наклонности к рецидивированию. Этот тип кровоточивости наблюдается при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях.

• Смешанный микроциркуляторно-гематомный тип кровоточивости
характеризуется не просто сочетанием признаков двух перечислен­
ных выше вариантов геморрагического синдрома, но и рядом прису­
щих только ему качественных особенностей: в клинической картине
преобладает петехиально-пятнистая кровоточивость; гематомы не­
многочисленны, но достигают очень больших размеров, располага­
ются преимущественно в подкожной жировой или забрюшинной
клетчатке; кровоизлияния в суставы редки, не ведут к развитию де­
формирующих артрозов и атрофии мышц; гематомы в зависимости
от локализации могут имитировать картину острого живота, непро­
ходимости кишечника и острого аппендицита. Наблюдается при
наиболее тяжелых формах коагулопатий (гемофилии А), ДВС-син-
дроме и передозировке антикоагулянтов.

• Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости объединяет все гемор­
рагии, обусловленные воспалительным процессом в микрососудах.
Геморрагии возникают на фоне локальных экссудативно-воспали-
тельных явлений и общих иммуноаллергических или инфекционно-
токсических нарушений. Геморрагические высыпания на коже, как
правило, симметричны (как на конечностях, так и на туловище),
несколько приподняты вследствие воспалительной инфильтрации и
отека. Часто появлению геморрагии предшествуют зудящие высы­
пания, имеющие вид небольших уплотнений; эти элементы затем
приобретают пурпурный вид из-за пропитывания кровью. Харак­
терной чертой является длительно сохраняющаяся после исчезнове­
ния геморрагии бурого цвета сыпь. При других типах кровоточи­
вости такой остаточной пигментации не бывает. Наблюдается при
геморрагическом васкулите.

• Ангиоматозный тип кровоточивости характеризуется отсутствием
спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкож­
ную жировую клетчатку и в другие ткани и органы, но имеются
весьма упорные кровотечения 1 — 2 локализаций (носовые, реже —
гематурия, легочные и желудочно-кишечные). Данный тип крово­
точивости наблюдается при различных формах телеангиэктазии.

Кроме геморрагического синдрома, в ряде случаев наблюдается не­специфический синдром в виде «общих» симптомов (лихорадка, потеря массы тела, слабость).

Суставной синдром проявляется отечностью болезненного сустава и на­блюдается при геморрагическом васкулите и гемофилии. В последнем случае суставной синдром обусловлен кровоизлиянием в суставы — гемартрозом.

Абдоминальный синдром в виде схваткообразных болей в животе, тошноты, иногда рвоты, картины острого живота наблюдается нередко при геморрагическом васкулите, гемофилии.


Почечный синдром проявляется гематурией, протеинурией, дизури-ческими явлениями и приступами почечной колики. Наблюдается при ге­мофилии (гематурия упорная), геморрагическом васкулите.

Анемический синдром: слабость, головокружения, тахикардия, систо­лический шум в точках выслушивания сердца, артериальная гипотония — все эти симптомы могут сопутствовать любой форме ГД и зависят от выра­женности геморрагического синдрома.

Для определения патогенетического механизма кровоточивости ис­пользуются лабораторные методы исследования. В настоящее время суще­ствует множество методов изучения гемостаза, причем многие из них по сути дела дублируют друг друга, в связи с чем необходимо определение рационального минимума исследований. Примерный алгоритм использо­вания методов исследования гемостаза, который необходимо применять при ГД любого происхождения, следующий.

Исследование начинается с определения времени кровотечения (в норме колеблется от 2 до 5 мин), которое позволяет оценить участие тромбоцитарного звена гемостаза в патогенезе кровоточивости: при его удлинении роль нарушенного тромбоцитарного звена несомненна. После­дующее определение количества тромбоцитов в периферической крови позволяет сделать более детальное заключение: при снижении количества тромбоцитов в периферической крови речь идет о тромбоцитопенической пурпуре; если же количество тромбоцитов не снижено, то следует думать о тромбоцитопатии, для чего проводится определение функциональных свойств тромбоцитов (определение адгезии и агрегации).

Если же при наличии геморрагических проявлений время кровотече­ния не увеличено, то, по-видимому, речь может идти о ГД, обусловленном нарушением плазменного звена гемостаза.

С этой целью определяется протромбиновое время (ПВ) и активиро­ванное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ). При удлинении ПВ и неизмененном АЧТВ дефект находится во «внешнем» каскаде сверты­вания крови (дефицит фактора VII — гипоконвертинемия). При удлине­нии АЧТВ и неизмененном ПВ «дефект» гемостаза локализуется во «внутреннем» каскаде (дефицит факторов VIII, IX). При удлинении ПВ и АЧТВ речь идет о дефиците факторов X, V, II (протромбин) или I (фибриноген). Для дальнейшего уточнения требуется определение уров­ня фибриногена, а также использование так называемых дефицитных сывороток. Это исследование проводится в специализированных лабора­ториях.

Если же количество и функциональные свойства тромбоцитов не из­менены, показатели коагуляционного гемостаза также без отклонений от нормы, то следует думать, что ГД обусловлен патологией сосудистой стен­ки или же другими причинами, в частности повышенным фибринолизом. Об этом будет свидетельствовать укорочение времени лизиса эуглобулино-вых сгустков (в норме 2 — 4 ч).

Перечисленные методы исследования системы гемостаза при ГД по­зволяют выявить наиболее частые нарушения гемостаза. Более детальное его исследование обычно проводится в специализированных лаборатори­ях. Далее рассматривается диагностический поиск при ГД, обусловленных снижением количества тромбоцитов (тромбоцитопении), патологией плаз­менного звена гемостаза (гемофилии), патологией сосудистой стенки (ан-гиопатии) и ДВС-синдроме.


 




Поиск по сайту:

©2015-2020 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.