САРКОМА КАПОШИ как проявление СПИД

В конце ХХ века установлена связь саркомы Капоши с нарушением иммунного статуса. Впервые это было отмечено у больных, подвергшихся пересадке почки и получавших иммунодепрессивную терапию.

Первое сообщение о таком сочетании принадлежит Siegel и соавт. (1969). Вслед за ним последовало большое количество аналогичных публикаций.

Известно, что саркома Капоши может сочетаться с другими заболеваниями, которые требуют длительных курсов лечения кортикостероидами или цитостатиками - с красной волчанкой, пузырчаткой, дерматомиозитом, бронхиальной астмой, хроническим миелолейкозом, и др. Важным доказательством иммунозависимости саркомы Капоши у этих пациентов служит факт ремиссии опухоли при полной отмене или снижении доз иммунодепрессантов.

Таким образом, клинические наблюдения позволяют выделить самостоятельную иммунозависимую форму саркомы Капоши, которая характеризуется чрезвычайно злокачественным течением, возникновением на фоне массивной терапии иммунодепрессантами ранее существующих заболеваний.

С 1981 г широко обсуждается связь ряда заболеваний, включая саркому Капоши, у лиц с приобретенной недостаточностью иммунитета (AIDS - Aquired immune deficiency syndrome, СПИД - синдром приобретенного иммунодефицита).

Помимо саркомы Капоши в этот синдром входят различные инфекционные заболевания, такие как пневмоцистная пневмония, инфекционный мононуклеоз, генерализованный простой герпес, менингиты и энцефалиты, обусловленные аспергилезом, системный кандидоз, В-клеточные лимфомы и другие.

Наиболее часто при СПИД встречается пневмоцистная пневмония - в 52%, реже саркома Капоши - в 28%, а их сочетание наблюдается в 9% (Gottlieb, Sonnichsen и Dorte Ruff и др.).

Обобщив многочисленные исследования, имеющиеся в литературе, можно полагать, что решающим для СПИД критерием изменения иммунной системы является недостаточность клеточного иммунитета, причем на первый план выходят: отчетливая лимфопения в периферической крови, отсутствие кожных реакций на тесты с различными антигенами, снижение соотношения Т-хелперов к Т-супрессграм (менее 1).

Основным звеном патогенеза саркомы Капоши у гомосексуалистов считают нарушение иммунитета, обусловленное разными факторами, в том числе и вирусами.

Клиника

От обычной саркомы Капоши иммунодепрессивную форму отличают:

• молодой возраст,

• внезапное появление генерализованных форм узелковых и опухолевидных образований,

• редкость или отсутствие пятнистых высыпаний,

• атипичное расположение кожных элементов - голова, шея, ротовая полость, туловище,

• стремительное прогрессирование процесса,

• более частое поражение висцеральных органов и лимфатических узлов,

• резистентность к проводимой терапии,

• плохой прогноз - 50%-60% больных умирают в сроки от 3 месяцев до 2 лет.

Генодерматозы (ихтиоз и ихтиоформная эритродермия, буллезный эпидермолиз). Этиология. Патогенез. Клинические формы.

Генодерматозы – наследственные заболевания кожи, насчитывающие несколько сотен нозологических форм, проявляющихся различными патологическими процессами в коже – нарушениями ороговения, дисхромиями и дистрофиями кожи и ее придатков, невоидными и опухолевыми процессами, а также комплексными нарушениями, включающими патологию кожи и нервной системы (факоматозы), эндокринной, костной и других систем организма. Наиболее часто встречаются ихтиоз, кератодермии, буллезный эпидермолиз. Представителем факоматозов является болезнь Реклингхаузена.

Ихтиоз (син.: кератома диффузная, сауриаз) – наследственное заболевание, характеризующееся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза и проявляющееся образованием на коже чешуек, напоминающих чешую рыбы. Различают несколько форм ихтиоза: вульгарный, Хсцепленный, плода, ихтиозиформная эритродермия.

Ихтиоз вульгарный – наиболее распространенная форма, составляющая 80–95% от всех форм ихтиоза. Тип наследования аутосомнодоминантный. Заболевание проявляется обычно на 3м месяце жизни или несколько позже (до 2–3 лет). У больных отмечаются функциональная недостаточность эндокринной системы (щитовидной, половых желез) в комплексе с иммунодефицитным состоянием (снижение активности В– и Тклеточного иммунитета), склонность к аллергическим заболеваниям (особенно атопическому дерматиту) при низкой сопротивляемости пиококковым и вирусным инфекциям.

Клиническая картина характеризуется диффузным, различной степени выраженности поражением кожи туловища, конечностей в виде наслоений чешуек разных размеров и цвета (от белесоватых до серочерных), в результате чего кожа становится сухой, шершавой на ощупь. Наиболее сильно изменения кожи выражены на разгибательных поверхностях конечностей, особенно в области локтей и колен, в то время как шея и сгибательные поверхности локтевых и коленных суставов, а также подмышечные ямки не поражены. Характерен также фолликулярный кератоз в виде мелких суховатых узелков с локализацией в устьях волосяных фолликулов диссеминированного характера. Кожа лица в детстве обычно не поражена, у взрослых отмечается шелушение кожи лба и щек. На ладонях и подошвах выражен сетевидный кожный рисунок с изменениями дерматоглифики и небольшим муковидным шелушением. Ногтевые пластинки становятся сухими, ломкими, шероховатыми, деформированными, волосы истончаются и разрежаются. Степень выраженности кожных изменений может быть различной. Абортивный вариант ихтиоза протекает наиболее легко и характеризуется сухостью, небольшой шероховатостью кожи преимущественно разгибательных поверхностей конечностей.

Клинические проявления ихтиоза ослабевают в период полового созревания. Заболевание длится всю жизнь, обостряясь в зимнее время.

Сухой тип ихтиозиформной эритродермии , совпадая практически по клинической картине с ламеллярным ихтиозом, имеет следующие отличия: чешуйки чаще светлые (при ламеллярном ихтиозе более толстые, темные), эритродермия выраженная, вариабельной интенсивности (при ламеллярном ихтиозе средняя), отмечается некоторое разрежение волос на голове (при ламеллярном ихтиозе, кроме этого, возможны аномалии волосяного стержня), эктропион средний (при ламеллярном выраженный; скрученные ушные раковины); гистологически обнаруживается заметное утолщение эпидермиса с паракератозом (при ламеллярном еще и гранулез); биохимически выявляют увеличение содержания палканов – ненасыщенных углеводородов, отличающихся гидрофобностью и возможностью влиять на митотическую активность эпидермиса (при ламеллярном ихтиозе – увеличение уровня стерола и жирных кислот в чешуйках кожи).

Ихтиоз эпидермолитический (гиперкератоз эпидермолитический, эритродермия ихтиозиформная буллезная) – редкая форма врожденного ихтиоза; наследуется по аутосомнодоминантному типу. Заболевание проявляется сразу после рождения ребенка в виде «коллоидального плода». После отторжения пленки кожа новорожденного производит впечатление ошпаренной. Она яркокрасного цвета, с обширными участками отслоения эпидермиса с образованием эрозий и пузырей различной величины, с вялой покрышкой и положительным симптомом отслойки пузыря. Кожа ладоней и подошв утолщена, беловатого цвета, эктропиона нет. В тяжелых случаях процесс сопровождается геморрагическим компонентом (пурпура) и приводит к летальному исходу. В более легких случаях дети выживают. Чаще с возрастом количество пузырей резко уменьшается, а ороговение кожи усиливается неравномерно на разных участках. На 3–4м году жизни отчетливо выявляется гиперкератоз в виде толстых коричневых веррукозных наслоений. Лицо обычно не поражено, за исключением легкого кератоза носогубных складок; рост волос и ногтей ускорен. На коже туловища может быть гиперкератоз типа игл, почти генерализованный, но неравномерный, сильнее выраженный в области складок кожи, где он принимает вид роговых гребешков. Характерно концентрическое расположение гребешков на разгибательных поверхностях суставов. Периодически на коже появляются пузыри, оставляющие эрозии, количество которых более выражено в первые несколько лет жизни.

Гистологически выявляют эпидермолитический пролиферационный гиперкератоз, акантоз, вакуолизацию цитоплазмы клеток зернистого и шиповатого слоев. Митотическая активность эпидермиса усилена. В основе гистогенеза лежит нарушение образования тонофибрилл, в связи с чем нарушаются межклеточные связи и наблюдается эпидермолиз с образованием щелей и лакун.

Лечение. Ретиноиды (тигазон, неотигазон и др.) из расчета 0,5–1,0 мг/кг в сутки в течение 2–3 мес и более (до 1 года) в зависимости от клинической картины с постепенным снижением дозы. Возможно также использование повторных курсов витаминов А (400 000 ЕД/сут), аевита, С, группы В, биотина. Для нормализации жирового обмена назначают липамид, метионин, рибосан и др. Показаны гидропроцедуры: солевые ванны Наружно назначаю)– мази с витамином А (100 000 ЕД на 1 г основы), 0,1% тигазоновый крем, 2% салициловую мазь, 5% с мочевиной, 1–20% мазь с яблочной, лимонной или глюкуроновой кислотой.

Эпидермолиз буллезный (син. пузырчатка наследственная Брока) – группа наследственных буллезных дерматозов, характеризующихся образованием пузырей на коже и слизистых оболочках, возникающих при незначительной травматизации или спонтанно. Выделяют несколько основных типов буллезного эпидермолиза на основе особенностей механизма образования пузыря и клинической картины: простой, соединительный и дистрофический

Поиск по сайту: