 |
|
|
Архитектура Астрономия Аудит Биология Ботаника Бухгалтерский учёт Войное дело Генетика География Геология Дизайн Искусство История Кино Кулинария Культура Литература Математика Медицина Металлургия Мифология Музыка Психология Религия Спорт Строительство Техника Транспорт Туризм Усадьба Физика Фотография Химия Экология Электричество Электроника Энергетика |
Склеродермия. Этиология. Патогенез. Клинические формы. Лечение
Коллагенозы – это хронические, аутоагрессивные заболевания, в основе которых лежат дистрофические изменения коллагеновых и эластических волокон соединительной ткани. Процесс может носить черты органного (когда поражается только кожа) и системного характера. Кожные проявления: склеродермия красная волчанка дерматомиозит Склеродермия инфекционный фактор повреждающие факторы окружающей среды (радиация, солнечное излучение, химические и физические воздействия) • Патогенез повреждающие факторы изменение структуры соматической клетки (образование аутоантигенов) выработка аутоантител формирование ЦИК (АТГ+ АТТ) осаждение ЦИК на стенках эндотелия капилляров базальной мембраны Повреждение коллагеновых волокон (утолщение разволокнение гомогенизация склерозирование) Стадии развития заболевания: отек уплотнение атрофия I. Стадия отека: утолщение коллагеновых волокон Клинические проявления: кожа гладкая, блестящая, напряженная II. Стадия уплотнения: разволокнение коллагеновых волокон, гомогенизация коллагеновых волокон. • Клинические проявления: кожа приобретает деревянистую плотность, её невозможно собрать в складку. Очаги имеют желтый или зеленоватый цвет. Наличие голубоватого венчика вокруг очагов – признак прогрессирования заболевания. III. Стадия атрофии: Склерозированные гомогенизированных коллагеновых волокон Клинические: кожа истончается, имеет беловатый цвет, жировая клетчатка и мышцы атрофированы, кожный покров непосредственно прилегает к костям. КлассификацияОчаговая (бляшечная линейная)Промежуточная Диффузная Бляшечная форма. Пятно фиолетового, красного цвета увеличение уплотнение (деревянистая плотность) атрофия в центре. Линейная форма. Особенности: ● наблюдаетсяпреимущественно у детей ● имеет линейную форму (напоминает рубец от удара саблей) ● распространяется с волосистой части головы на лицо ● обычно распространяется по ходу сосудов, нервов Основной механизм развития склеродермии лежит в нарушении синтеза и обмена коллагена, что подтверждается повышенной активностью фибробластов в культуре ткани, увеличенной продукцией коллагена в активной фазе заболевания, высокой экскрецией оксипролина. Интенсивная выработка фибробластами незрелого коллагена приводит к нарушению в микроциркуляторном русле. Этому способствуют нейромышечная дисфункция, дефекты иммунной системы, подтверждаемые наличием аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных к РНК, ДНК и др.), иммунных комплексов, формирующегося иммунодефицита с признаками клеточноопосредованной гиперчувствительности. Системная (диффузная) склеродермия проявляется поражением всего кожного покрова (диффузная склеродермия), который становится отечным, плотным, малоподвижным, восковидным, или в виде акросклероза с наиболее значительными изменениями кожи лица и дистальных отделов конечностей, главным образом верхних. Процесс также имеет 3 стадии – отека, склероза и атрофии. Отек начинается и более выражен на туловище, откуда он затем распространяется на другие участки тела. Постепенно развивается уплотнение. Лицо становится амимичным, напоминает маску, вокруг рта формируются кисетообразные складки. Язык высовывается с трудом изза склероза уздечки. Возникают затруднения при проглатывании пищи (сужения пищевода). Такого рода поражение может локализоваться на половых органах, в крупных кожных складках, на туловище. Уплотненная кожа над суставами затрудняет движение пальцев (склеродактия), легко травмируется, что может приводить к трудно заживающим язвам. Стадия отека и уплотнения сменяется атрофией кожи, мышц. Следствием атрофических изменений кожи может быть пойкилодермия (с телеангиэктазиями, перемежающимися участками гипер– и депигментации и атрофии), выпадение волос. У значительной части больных (до 25%) наблюдается отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке (синдром Тибьержа–Вейссенбаха), феномен Рейно.
Из внутренних органов поражаются преимущественно пищеварительный тракт, особенно пищевод, а также легкие, сердце и почки. Диагноз ставится на основании клинической картины. Из лабораторных методов при ограниченной склеродермии наибольшее значение имеет гистологическое исследование, при диффузной, кроме того, – обнаружение антинуклеарных и антицентромерных антител, нуклеолярный тип свечения при реакции иммунофлюоресценции. Прогноз зависит от стадии и формы заболевания. Он наименее благоприятен при системной склеродермии, особенно при генерализованной форме, сопровождающейся поражением многих внутренних органов, что нередко приводит к летальному исходу. При ограниченной склеродермии прогноз в большинстве случаев хороший. Лечение: Этиотропное Патогенетическое Местное I.Этиотропное лечение. Противовирусная и антибактериальная терапия. II. Патогенетическая терапия • Средство подавляющее образование аутоАТТ (кортикостероиды, цитостатики) • Противомалярийные препараты(обладают фотозащитным и иммуносупрессивным действием). ● Делагил (хлорохин) по 0,25х 2р (5 дней) 2 дня перерыв. Длительность лечения – 2-3 месяца. 3. Ферментные препараты (для растворения патологического коллагена) 4. Дезинтоксикационная терапия. Для выведения токсинов, образованных вследствие массового распада тканей. III. Местное лечение Мазевое (ихтиол, ДМСО) Физиотерапия (УЗ, магнитотерапия, электрофорез)
Поиск по сайту: |