В первом издании название этой главы звучало так: «Психомоторные расстройства: классификация и диагностика». Однако понятие психомоторного расстройства — слишком общее и может означать заикание, моторные расстройства при болезни Паркинсона, расстройства мимики или даже внимания. Поэтому мы решили использовать четко определенное понятие моторного расстройства.
Классификация
Моторные (двигательные) расстройства могут наступать вследствие патологических изменений в мышечной, скелетной или нервной системах. При попытке классифицировать моторные расстройства очень быстро становится понятно, что какое-либо расстройство можно в достаточной мере охарактеризовать, лишь описывая его в нескольких плоскостях. По предложению ВОЗ (WHO, 1980), для описания какого-либо повреждения служат патофизиологические признаки (impairments). Примеры тому — паралич или снижение чувствительности, в частности после кровоизлияния в мозг. Для одних только повреждений ЦНС описано необозримое множество моторных расстройств (Freund, 1986; Kurlan, 1995). Традиционный подход для упорядочения многообразия возможных расстройств — это различение негативных и позитивных симптомов. Под негативными симптомами понимаются те, при которых нормальная функция выпадает, например потеря нормальной подвижности при параличах или ограничение координации движений при повреждении мозжечка. Понятие «позитивные симптомы» объединяет патологические движения, такие как гиперкинезы (патологически усиленная моторика, иногда с непроизвольными движениями), миоклонии (толчкообразные сокращения отдельных мышц), тики (последовательность координированных движений, наступающая чаще всего непроизвольно) или изменения мышечного тонуса, например при ригидности (патологически повышенное мышечное напряжение).
В DSM-IV перечисляются некоторые расстройства, в которых существенной составляющей являются моторные нарушения. Это заикание (DSM-IV 307.0), гиперактивность (DSM-IV 314.xx),расстройство Жиля де ля Туретта (DSM-IV 307.23),вокальный тик (DSM-IV 307.22), преходящий тик (DSM-IV 307.21), тик неуточненный (DSM-IV 307.20) и стереотипное двигательное расстройство (DSM-IV 307.3). Эти расстройства, однако, представляют лишь малую и произвольную часть из всей совокупности моторных расстройств.
Данные о патофизиологических признаках во многих случаях позволяют лишь приблизительно предсказать, какие моторные функции фактически еще могут выполняться. Поэтому обязательной является прямая проверка функциональных возможностей, например способности ходить или делать хватательные движения. Утрата или ограничение функциональных возможностей называется, по предложению ВОЗ, disabilities. Трудность описания моторных расстройств в плоскости функциональных ограничений заключается в необозримом множестве возможностей проверки функций. Общепринятой таксономии моторных функций в настоящее время не существует. При церебрально обусловленных моторных расстройствах часто делались попытки вывести некий порядок моторных функций из моделей церебрального контроля над движениями (например, Brooks, 1990, и глава 26).
Для того чтобы оценить ограничение функции, достаточно сравнить конкретные возможности с нормальными значениями. Правда, если необходимо описать недостаточность (handicap) конкретного человека, то приходится учитывать условия его жизни. Основным следствием какого-либо двигательного расстройства является фактическое снижение профессиональной и повседневной активности, и зарегистрировать это можно лишь посредством наблюдения за пациентом в его окружении или с помощью опросников. Чтобы можно было осуществлять интериндивидуальные сравнения, нередко делались попытки разработать стандартизированные повседневные задачи. Может ли, например, пациент пройти без вспомогательных средств расстояние в 10 м? Может ли пациент сам одеться? Ввиду большого разнообразия возможных расстройств выбор проверяемых повседневных задач всегда является произвольным. Без данных об ограничении функции конкретного пациента описание моторного расстройства в лучшем случае будет неполным. Потеря мизинца вряд ли сильно помешала бы многим людям, но для пианиста это означало бы конец его профессиональной деятельности.
Моторные расстройства можно подразделить по типу их генеза на первично-органические и психогенные двигательные расстройства. При первично-органических двигательных расстройствах патологические изменения наблюдаются в мышечной, скелетной или нервной системах, при психогенных двигательных расстройствах наличие такого рода изменений доказать невозможно. Но одно только отсутствие такого доказательства органического нарушения еще не позволяет сделать вывод о психической обусловленности двигательного расстройства. Для этого следует показать, что на возникновение или выраженность двигательного расстройства в значительной мере влияют психологические или психические факторы. Поскольку даже при многих органических двигательных расстройствах (например, дистония, эссенциальный тремор, болезнь Паркинсона) диагноз может быть поставлен только на основании клинической картины, клиническое наблюдение при разграничении органических и психогенных двигательных расстройств приобретает особое значение (Factor et al., 1995; Marsden, 1995). Уильямс и др. (Williams et al., 1995) предлагают считать психогенное происхождение какого-то двигательного расстройства доказанным лишь в том случае, если излечение этого двигательного расстройства достигается путем психотерапии или же это двигательное расстройство изменяется в своем течении, картина его проявления не сопоставима с картиной проявления известных органических двигательных расстройств и вдобавок к этому имеются признаки наличия какого-то психического расстройства (ср. табл. 25.1.1).
Таблица 25.1.1. Клинические характеристики психогенных двигательных расстройств
- Внезапное начало в результате однозначно идентифицируемого события.
- Одновременное возникновение нескольких двигательных расстройств.
- Симптомы двигательного расстройства варьируют и колеблются даже в рамках одного сеанса обследования.
- Признаки двигательного расстройства не соответствуют симптомокомплексам, которые известны для органически обусловленных двигательных расстройств.
- Двигательные расстройства усугубляются, когда тот, кто проводит обследование, концентрирует свое внимание на пораженной части тела.
- Двигательные расстройства ослабевают или исчезают, когда не находятся в центре внимания или когда пациент выполняет задания, требующие от него концентрации внимания.
- Особенно выраженная реакция страха.
- На выраженность двигательного расстройства можно повлиять путем суггестии или плацебо-лечением.
- «Неврологические выпадения» пациентов не согласуются с неврологическими выпадениями при известных неврологических заболеваниях.
- Пациенты обнаруживают дополнительно и психические расстройства.
- Двигательное расстройство отсутствует, когда пациент не знает, что за ним ведется наблюдение.
- Двигательное расстройство можно с успехом лечить психотерапией.
Если налицо несколько вышеназванных характеристик, то это говорит в пользу психогенного двигательного расстройства. Эту таблицу в измененной форме приводят Уильямс, Форд и Фан (Williams, Ford & Fahn, 1995).
Мы выделяем еще и третий класс двигательных расстройств, а именно расстройства, возникающие вследствие неадекватной компенсации (Mai, 1996). Что подразумевается под этим, можно пояснить на примере возникновения писчего спазма. Ограничение функции руки, сначала органически обусловленное (например, воспаление сухожильного влагалища, пониженная тактильная чувствительность в пальцах), приводит к тому, что движения при письме становятся менее свободными и почерк может стать менее разборчивым. Пациент реагирует на это тем, что начинает иначе держать карандаш, меняет положение кисти и всей руки. На короткое время этим достигается бОльшая разборчивость почерка. Однако спустя более длительное время заученная двигательная программа, которая до сих пор включалась при письме, заменяется новыми и чаще всего чрезвычайно неэргономичными движениями. Письмо требует все больших усилий и в конце концов может стать совсем невозможным. Если скорректировать эти приобретенные ошибочные положения, то часто можно достичь выраженного улучшения функции письма (Mai & Marquardt, 1994).
Неадекватные компенсации наступают в рамках многих первично органически обусловленных двигательных расстройств и могут превратить поначалу легкое ограничение функции в ярко выраженное. К тому же проявления неадекватных компенсаций могут продолжаться и после того, как органическое заболевание уже прошло. Поскольку их лечение возможно даже в том случае, если основное органическое заболевание вряд ли излечимо (например, нарушение письма у пациентов с рассеянным склерозом, ср. Schenk et al., в печати), имеет смысл отграничивать аспекты двигательных расстройств, сводимые к неадекватной компенсации, от органически обусловленных нарушений. В отличие от психогенных расстройств при двигательных расстройствах, обусловленных неадекватной компенсацией, требуется коррекция «неэргономичных» поз и движений посредством подходящей тренинговой программы; психотерапия здесь мало чем может помочь (Mai & Marquardt, 1995). Вдобавок неадекватные компенсации приводят к двигательным расстройствам, картина проявления которых характеризуется высокой временной плотностью; неадекватные компенсации, как правило, не сопровождаются психическими расстройствами.
Диагностика
Чаще всего пациенты напрямую сообщают о своих моторных расстройствах, что, как правило, легко наблюдается клинически. Поэтому понятно, что в диагностике используются преимущественно клинические оценочные шкалы, например шкалы для различения степени пареза отдельных мышц или групп мышц (например, Daun, 1970), рекомендации по обследованию специфических функций, например функции кисти (Hermsdörfer et al., 1994), или шкалы для оценки недостаточности (модифицированный индекс Бартеля). Прекрасный обзор клинических шкал делает Мазур (Masur, 1995).
Дополнительно часто применяются тесты моторных функций, которые позволяют дать их количественную оценку. Флейшман и его сотрудники разработали факторный анализ, на котором базируются многие из этих тестов. Флейшман (Fleishman, 1972) различает 11 способностей (факторов), с помощью которых можно по возможности экономично описать моторные функции. Однако уже в 30-х и 40-х годах нашего столетия было показано, что путем измерения специфических моторных способностей нельзя предсказать, каковы будут результаты в более сложных заданиях (Seashore, 1930; Seashore et al., 1940). He говоря уже о традиционных возражениях против факторного анализа, представляется невероятным, что путем измерения так называемых основных моторных компонентов можно предсказать результаты в релевантных для обыденной жизни заданиях (Keele & Hawkins, 1982; Ritter, 1983). Применение таких тестов функций в ситуации клинического обследования затрудняется еще и потому, что изначально факторный анализ проводился только для развития методов отбора пилотов, а не для дифференцированной регистрации моторных нарушений. В серии моторных функций, по Шоппе (Schoppe, 1974), разработанной на основе факторов Флейшмана, невозможно, например, варьировать отдельные параметры задания или приспособить степень их сложности к пациентам. Поэтому многие задания не могут осуществляться пациентами с выраженными двигательными расстройствами. К тому же отсутствует дифференцированная оценка важных аспектов регуляции движений (например, визуальная обратная связь). Отсюда единственным результатом тестирования нередко оказывается лишь констатация того факта, что у пациента есть моторные нарушения. А обычно можно легче прийти к этому выводу, просто опросив пациента.
Однако даже клинического наблюдения иногда бывает недостаточно для детального анализа моторных нарушений. Многие движения слишком быстры, чтобы их можно было точно отследить глазами. Глазами можно беспрерывно отслеживать только движения с частотой около 1,5 Гц, в то время как, скажем, обычные движения при письме имеют частоту примерно 5 Гц. Все же благодаря техническому прогрессу последних лет стало относительно просто регистрировать движения с высокой точностью и анализировать их кинематику (скорость и ускорение). Для записи движений при письме можно использовать, например, специальные дощечки для письма, с помощью которых беспрерывно регистрируется позиция острия карандаша. Потом из полученных данных рассчитываются кинематические переменные (Marquardt & Mai, 1994). Для трехмерной записи движений существуют и многочисленные системы, при которых либо отслеживаются пассивные маркеры в видеозаписи, либо локализуются активные маркеры позиционных детекторов. Довольно конструктивны акустические системы, которые работают с маленькими ультразвуковыми передатчиками, закрепляемыми на кисти руки или предплечье. Исходя из временного промежутка, который требуется ультразвуку, чтобы достичь прикрепленного микрофона, можно рассчитать место источника звука (Hermsdörfer et al., 1996).
Регистрация и кинематический анализ движений позволяют не только более точно разграничить нарушенные и не нарушенные двигательные компоненты, но прежде всего предоставляют возможность для экспериментального анализа. Иногда даже незначительные изменения ситуации обследования могут вызвать стремительную редукцию моторного расстройства. Пример модуляции моторных расстройств показывает рис. 25.1.1, где запись хватательного движения в трех измерениях у одного пациента воспроизводится при двух условиях. Это исследование проводилось у пациента через 4,5 года после тяжелой черепно-мозговой травмы. К моменту обследования пациент страдал выраженной атаксией обеих верхних конечностей, по причине чего не мог, например, самостоятельно есть.
Рис. 25.1.1а. Хватательные движения пациента с атактическим двигательным расстройством к стеклянной бутылке, стоящей перед ним на столе. Слева двигательный путь запястья в сагиттальном разрезе, справа — соответствующие кривые скорости. При этом рука сначала придвигалась к бутылке и потом в течение нескольких секунд выполняла осциллирующие движения, прежде чем схватить предмет
Рис. 25.1.1b.В следующей попытке стеклянную бутылку заменили пластиковой, и хватательные движения заметно улучшились. Подробности см. в тексте (из Mai et al., 1995)
Эту выраженную недостаточность поясняет запись его попыток схватить стоящую перед ним стеклянную бутылку (рис. 25.1.1а). Пациент после сигнала к действию поднес к бутылке руку с широко растопыренными пальцами, но не схватил ее, а выполнил перед самой бутылкой несколько осциллирующих движений, которые лишь спустя 4-6 с закончились очень импульсивным захватом. Высокое ускорение при захвате сделало почти невозможным контроль за хватательным движением, и при одной попытке бутылка даже пролетела высокой дугой через помещение. Когда в следующей попытке стеклянная бутылка была заменена на пластиковую, пациент схватил ее без замедления (рис. 25.1.1b). Осциллирующие движения перед бутылкой отсутствовали, и профили скорости показали почти нормальное гладкое течение. В этом случае напрашивается предположение, что ожидаемые последствия намеренного действия повлияли на степень атактического двигательного расстройства: оно становится явным в условиях, когда приближение к хватаемому объекту происходит медленно (потому что он бьющийся), но почти не проявляется при условиях, когда имеет место быстрое приближение к небьющемуся объекту (Marteniuk et al., 1987). На удивление хорошие хватательные возможности пациента в «неопасной» ситуации доказывают его принципиальные моторные возможности и тем самым — возможность терапевтических интервенций.
Литература
Brooks, V. B. (1990). Limbic assistance in task-related use of motor skills. In J. C. Eccles & O. Creutzfeldt (Eds.). The Principles of Design and Operation of the Brain (S. 343-364). Heidelberg: Springer.
Daun, H. (1970) Die Pareseskala. Ein einfaches Hilfsmittel bei der Untersuchung von Paresen. Medizinische Welt, 35, 1515-1516.
Factor, S. A., Podskalny, G. D. & Molho, E. S. (1995). Psychogenic movement disorders: frequency, clinical profile, and characteristics. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, 59, 406-412.
Fleishman, E. A. (1972). Structure and measurement of psychomotor abilities. In R. N. Singer (Ed.), The psychomotor domain (pp. 78-169). Philadelphia: Lea & Febiger.
Freund, H. J. (1987). Abnormalities of motor behavior after cortical lesions in humans. In V. B. Mountcastle (Ed.) Handbook of Physiology, Vol. 5 (pp. 763-810). Bethesda, Md: American Physiology Society.
Hermsdörfer, J., Mai, N., Rudroff, G. & Münßinger, M. (1994). Untersuchung zerebraler Handfunktionsstörungen. Dortmund: Borgmann Publishing.
Hermsdörfer, J., Marquardt, C., Wack, S. & Mai, N. (1996). Bewegungsanalyse bei Handfunktionsstörungen. Praxis ergotherapie, 9, 84-94.
Keele, S. W. & Hawkins, H. L. (1982). Explorations of individual differences relevant to high level skills. Journal of Motor Behavior, 14, 3-23.
Kurlan, R. (Ed) (1995) Treatment of Movement Disorders. Philadelphia: Lippincott.
Mai, N. (1996). Kompensation der Kompensationsmechanismen: Ein Ansatz zur Behandlung motorischer Störungen. In G. Gross-Selbeck (Hrsg.), Aktuelle Neuropädiatrie. Wehr: Ciba-Geigy Verlag.
Mai, N., Marquardt, C. (1995). Analyse und Therapie motorischer Schreibstörungen. Psychologische Beiträge, 37, 538-582.
Mai, N., Marquardt, C. (1994). Treatment of writer's cramp. In C. Faure, P. Keuss, G. Lorette & A. Vinter (Eds.), Advances in handwriting and drawing. A multidisciplinary approach. Paris: Telecom.
Mai, N., Przywara, S., Hermsdörfer, J. & Marquardt, C. (1995). Behandlung der posttraumatischen Ataxie. In Kuratorium ZNS (Hrsg.), Forschung und Praxis der Neurologischen Rehabilitation — 10 Jahre Kuratorium ZNS. Hamburg: In-Transfer (S. 241-256).
Marquardt, C. & Mai, N. (1994). A computational procedure for movement analysis in handwriting. Journal of Neuroscience Methods, 52, 39-45.
Marsden, C. D. (1995). Psychogenic problems associated with dystonia. Advances of Neurology, 65, 319-326.
Marteniuk, R. G., MacKenzie, C. L., Jeannerod, M., Athenes, S. & Dugas, C. (1987). Constraints on human arm movement trajectories. Canadian Journal of Psychology, 41, 365-378.
Masur, H. (1995). Skalen und Scores in der Neurologie. Stuttgart: Thieme.
Ritter, M. (1983). Diagnostik sensorischer und motorischer Funktionen. In K. J. Groffmann & L. Michel (Hrsg.), Intelligenz und Leistungdiagnostik (S. 387-413). Göttingen: Hogrefe.
Schenk, T., Mai, N., Walther, E. & Hohlfeld, R. (in Vorbereitung). Preserved writing competence in patients with writing disorders suffering from multiple sclerosis.
Schoppe, K.J. (1974). Das MLS-Gerät: Ein neuer Testapparat zur Messung feinmotorischer Leistungen. Diagnostica, 20, 43-46.
Seashore, R. H. (1930). Individual differences in motor skills. Journal of General Psuchology, 3, 38-65.
Seashore, R. H., Buxton, C. E. & McCollom, I. N. (1940). Multiple factorial analysis of fine motor skills. American Journal of Psychology, 53, 251-259.
Williams, D. T., Ford, B., Fahn, S. (1995). Phenomenology and Psychopathology related to psychogenic movement disorders. Behavioral Neurology of Movement Disorders. Advances in Neurology, 65, 231-257.