Синдром Кушинга (гиперкортицизм)

- состояние избытка глюкокортикоидов любого происхождения.

Опорные признаки:

1. Диспластическое ожирение (жировые отложения более выражены на туловище, лунообразное лицо, надключичные жировые подушки, “загривок буйвола”, конечности относительно тонкие)

2. Трофические изменения кожных покровов (истончение кожи с румянцем на лице, багровые полосы растяжения - стрии, легкое возникновение кровоподтеков).

3. Артериальная гипертензия, синдром поражения миокарда.

4. Поражение мышц (мышечная слабость, атрофия проксимальных мышц).

5. Остеопороз.

6. Стероидный диабет или нарушение толерантности к глюкозе.

7. Дисфункция половых желез.

8. Стероидная энцефалопатия и эмоционально-психические расстройства (эмоциональная лабильность, возбудимость, депрессия, расстройство сна).

9. Вторичный иммунодефицит (плохое заживление ран, повышенная частота инфекционных заболеваний, гнойничковые и грибковые заболевания кожи).

10. Лабораторные показатели, свидетельствующие о повышении суточной продукции кортизола: увеличение уровня кортизола в крови, увеличение общих 17 ОКС в моче.

Варианты гиперкортицизма: 1. Эндогенный гиперкортицизм - болезнь Иценко-Кушинга (опухоль гипофиза), опухоль коры надпочечников (кортикостерома-бластома) - синдром Иценко-Кушинга; юношеская дисплазия коры надпочечников; АКТГ- эктопированный синдром (опухоль бронхов, поджелудочной железы, тимуса, печени, кишечника и др., секретирующая кортикотропин-релизинг гормон или АКТГ). 2. Экзогенный гиперкортицизм - длительное лечение синтетическими кортикостероидами ( ятрогенный синдром Иценко-Кушинга). 3. Функциональный гиперкортицизм - гипоталамический синдром, пубертатно-юношеский диспитуитаризм, сахарный диабет, алкоголизм, ожирение, беременность.

В клинической практике следует дифференцировать различные варианты гиперкортицизма.

Синдром надпочечниковой недостаточности

- острая или хроническая гипофункция коры надпочечников, проявляющаяся дефицитом глюкокортикоидов и (реже) минералокортикоидов.

Надпочечниковая недостаточность может быть первичной (обусловлена первичным поражением надпочечников, при котором разрушается более 90 % клеток коркового вещества, продуцирующих кортикостероиды) и вторичной (обусловлена заболеваниями гипоталамуса и гипофиза, приводящими к дефициту кортиколиберина или адренокортикотропного гормона). Ятрогенная надпочечниковая недостаточность возникает при прекращении глюкокортикоидной терапии или быстром падении уровня эндогенных глюкокортикостероидов на фоне длительного угнетения гипоталамо-гипофизарно-над-почечниковой системы экзогенными или эндогенными глюкокортикоидами.

Опорные признаки хронической надпочечниковой недостаточности:

1. Слабость, повышенная утомляемость, адинамия, астения.

2. Снижение массы тела.

3. Артериальная гипотензия.

4. Диспептические расстройства (тошнота, рвота, анорексия боли в животе).

5. Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (при первичной надпочечниковой недостаточности).

6. Гипонатриемия, гиперкалиемия (при первичной надпочечниковой недостаточности), снижение содержание кортизола в крови, уменьшение экскреции 17-ОКС и свободного кортизола с мочой.

Причины первичной надпочечниковой недостаточности: идиопатическая аутоиммунная атрофия коры надпочечников, туберкулез, гемохроматоз, сифилис, бруцеллез, склеродермия, метастазы опухоли легких, молочных желез и др. в надпочечники, адреналэктомия при опухолях надпочечников, болезни Иценко-Кушинга, некроз надпочечников у больных ВИЧ.

Причины вторичной надпочечниковой недостаточности: опухоли, кровоизлияния, травмы гипоталамо-гипофизарной области, инфекционные (сифилис) и неинфекционные (саркоидоз, гранулематозный гипофизит, аутоиммунный гипофизит) процессы в области гипофиза и гипоталамуса.

В клинической практике необходимо различать первичную и вторичную надпочечниковую недостаточность

Поиск по сайту: