Движения и их расстройства

3.1. Пирамидная система

непроизвольные

произвольные

К непроизвольным относятся простые автоматические движения, осуществляемые за счет

сегментарного аппарата спинного мозга и мозгового ствола по типу простого рефлекторного

акта. Произвольные целенаправленные движения – акты двигательного поведения

человека. Специальные произвольные движения (поведенческие, трудовые и др.)

осуществляются при ведущем участии коры большого мозга, а также экстрапирамидной

системы и сегментарного аппарата спинного мозга. У человека и высших животных

осуществление произвольных движений связано с пирамидной системой. При этом

проведение импульса из коры большого мозга к мышце происходит по цепи, состоящей из

двух нейронов: центрального и периферического.

Центральный мотонейрон

корково-спинномозговой

пирамидный

путь

Нейроны, иннервирующие глотку и гортань, расположены в нижней части прецентральной

извилины. Далее в восходящем порядке идут нейроны, иннервирующие лицо, руку,

туловище, ногу. Таким образом, все участки тела человека спроецированы в

прецентральной извилине как бы вверх ногами. Мотонейроны расположены не только в

поле 4, они встречаются и в соседних кортикальных полях. В то же время, подавляющее

большинство их занимает 5-й кортикальный слой 4-го поля. Они «ответственны» за точные,

нацеленные единичные движения. Эти нейроны включают и гигантские пирамидные клетки Беца, имеющие аксоны с толстой миелиновой оболочкой. Эти быстропроводящие волокна составляют лишь 3,4—4 % от всех волокон пирамидного пути. Большинство волокон пирамидного пути исходит из малых пирамидных, или фузиформных (веретенообразных), клеток в двигательных полях 4 и 6. Клетки поля 4 дают около 40 % волокон пирамидного пути, остальные исходят из клеток других полей сенсомоторной зоны.

Мотонейроны поля 4 контролируют тонкие произвольные движения скелетных мышц

противоположной половины тела, так как большинство пирамидных волокон переходит на

противоположную сторону в нижней части продолговатого мозга.

Импульсы пирамидных клеток двигательной области коры идут по двум путям. Один –

корково-ядерный путь – оканчивается в ядрах черепных нервов, второй, более мощный,

корково-спинномозговой – переключается в переднем роге спинного мозга на вставочных

нейронах, которые в свою очередь оканчиваются на больших мотонейронах передних

рогов. Эти клетки передают импульсы через передние корешки и периферические нервы к

двигательным концевым пластинкам скелетной мускулатуры.

латеральный пирамидный путь

переднего пирамидного пути

Перекрещенные волокна спускаются в составе латерального пирамидного пути в

латеральных канатиках. Около 90 % волокон образуют синапсы со вставочными нейронами,

которые в свою очередь соединяются с большими альфа– и гамма-нейронами переднего

рога спинного мозга.

корково-ядерный путь

Заслуживает внимания и другой пучок волокон, начинающийся в «глазном» поле 8, а не в

прецентральной извилине. Импульсы, идущие по этому пучку, обеспечивают

содружественные движения глазных яблок в противоположную сторону. Волокна этого

пучка на уровне лучистого венца присоединяются к пирамидному пути. Затем они проходят

более вентрально в задней ножке внутренней капсулы, поворачивают каудально и идут к

ядрам III, IV, VI черепных нервов.

Периферический мотонейрон

В состав нервов входят также эфферентные и афферентные волокна, исходящие из

боковых рогов спинномозгового серого вещества.

Хорошо миелинизированные, быстропроводящие аксоны больших альфа-клеток идут

непосредственно к поперечно-полосатой мускулатуре.

Помимо больших и малых альфа-мотонейронов, передние рога содержат многочисленные

гамма-мотонейроны. Среди вставочных нейронов передних рогов следует отметить клетки

Реншо, тормозящие действие больших мотонейронов. Большие альфа-клетки с толстым и

быстропроводящим аксоном осуществляют быстрые сокращения мышц. Малые альфа-

клетки с более тонким аксоном выполняют тоническую функцию. Гамма-клетки с тонким и

медленнопроводящим аксоном иннервируют проприорецепторы мышечного веретена.

Большие альфа-клетки связаны с гигантскими клетками коры полушарий большого мозга.

Малые альфа-клетки имеют связь с экстрапирамидной системой. Через гамма-клетки

происходит регуляция состояния мышечных проприорецепторов. Среди различных

мышечных рецепторов наиболее важными являются нервно-мышечные веретена.

кольцеспиральными

Многие мышечные веретена имеют не только первичные, но и вторичные окончания. Эти

окончания также отвечают на стимулы растяжения. Потенциал их действия

распространяется в центральном направлении по тонким волокнам, сообщающимся со

вставочными нейронами, ответственными за реципрокные действия соответствующих

мышц-антагонистов. Только небольшое число проприоцептивных импульсов достигает коры

больших полушарий, большинство передается по кольцам обратной связи и не достигает

коркового уровня. Это элементы рефлексов, которые служат основой произвольных и

других движений, а также статических рефлексов, противостоящих силе тяжести.

Экстрафузальные волокна в расслабленном состоянии имеют постоянную длину. При

растяжении мышцы растягивается веретено. Кольцеспиральные окончания реагируют на

растяжение генерацией потенциала действия, который передается в большой мотонейрон

по быстропроводящим афферентным волокнам, а затем опять по быстропроводящим

толстым эфферентным волокнам – экстрафузальной мускулатуре. Мышца сокращается, ее

исходная длина восстанавливается. Любое растяжение мышцы приводит в действие этот

механизм. Перкуссия по сухожилию мышцы вызывает растяжение этой мышцы.

Немедленно реагируют веретена. Когда импульс достигает мотонейронов переднего рога

спинного мозга, они реагируют, вызывая короткое сокращение. Эта моносинаптическая

передача является базовой для всех проприоцептивных рефлексов. Рефлекторная дуга

охватывает не более 1—2 сегментов спинного мозга, что имеет большое значение при

определении локализации поражения.

Гамма-нейроны находятся под влиянием волокон, нисходящих от мотонейронов ЦНС в

составе таких путей, как пирамидные, ретикулярно-спинномозговые, преддверно-

спинномозговые. Эфферентные влияния гамма-волокон делают возможным тонкую

регуляцию произвольных движений и обеспечивают возможность регулировать силу ответа

рецепторов на растяжение. Это называется системой гамма-нейрон—веретено.

Методика исследования. Проводят осмотр, пальпацию и измерение объема мышц,

определяют объем активных и пассивных движений, мышечную силу, мышечный тонус,

ритмику активных движений и рефлексы. Для выявления характера и локализации

двигательных нарушений, а также при клинически незначительно выраженных симптомах

используются электрофизиологические методы.

Исследование двигательной функции начинают с осмотра мышц. Обращается внимание на

наличие атрофии или гипертрофии. Измеряя сантиметром объем мышц конечности, можно

выявить степень выраженности трофических расстройств. При осмотре некоторых больных

отмечаются фибриллярные и фасцикулярные подергивания. При помощи ощупывания

можно определить конфигурацию мышц, их напряжение.

Активные движения

Пассивные движения

Исследуют объем пассивных движений в суставах верхней конечности: плечевом, локтевом,

лучезапястном (сгибание и разгибание, пронация и супинация), движения пальцев

(сгибание, разгибание, отведение, приведение, противопоставление I пальца мизинцу),

пассивные движения в суставах нижних конечностей: тазобедренном, коленном,

голеностопном (сгибание и разгибание, вращение кнаружи и внутрь), сгибание и разгибание

пальцев.

Сила мышц

Для выявления пареза конечностей проводят пробу Барре: паретичная рука, вытянутая

вперед или поднятая кверху, постепенно опускается, приподнятая над постелью нога также

постепенно опускается, в то время как здоровая удерживается в приданном положении. При

легком парезе приходится прибегать к пробе на ритмику активных движений; пронировать и

супинировать руки, сжимать руки в кулаки и разжимать их, передвигать ноги, как на

велосипеде; недостаточность силы конечности проявляется в том, что она скорее устает,

движения выполняются не так быстро и менее ловко, чем здоровой конечностью. Сила

кистей измеряется динамометром.

Тонус мышц

В основе тонических реакций лежит рефлекс на растяжение, замыкание которого

совершается в спинном мозге.

На тонус мышц оказывают влияние спинномозговой (сегментарный) рефлекторный аппарат,

афферентная иннервация, ретикулярная формация, а также шейные тонические, в том

числе вестибулярные центры, мозжечок, система красного ядра, базальные ядра и др.

Состояние мышечного тонуса оценивается при осмотре и ощупывании мышц: при снижении

мышечного тонуса мышца дряблая, мягкая, тестообразная. при повышенном тонусе она

имеет более плотную консистенцию. Однако определяющим является исследование тонуса

мышц путем пассивных движений (сгибатели и разгибатели, приводящие и отводящие

мышцы, пронаторы и супинаторы). Гипотония – снижение тонуса мышц, атония – его

отсутствие. Снижение мышечного тонуса можно выявить при исследовании симптома

Оршанского: при поднятии вверх (у лежащего на спине больного) разогнутой в коленном

суставе ноги выявляется переразгибание ее в этом суставе. Гипотония и атония мышц

возникают при периферическом параличе или парезе (нарушение эфферентного отдела

рефлекторной дуги при поражении нерва, корешка, клеток переднего рога спинного мозга),

поражении мозжечка, ствола мозга, полосатого тела и задних канатиков спинного мозга.

Гипертония мышц – напряжение, ощущаемое исследующим при пассивных движениях.

Различают спастическую и пластическую гипертонию. Спастическая гипертония –

повышение тонуса сгибателей и пронаторов руки и разгибателей и аддукторов ноги (при

поражении пирамидного пути). При спастической гипертонии наблюдается симптом

«перочинного ножа» (препятствие пассивному движению в начальной фазе исследования),

при пластической гипертонии – симптом «зубчатого колеса» (ощущение толчков во время

исследования тонуса мышц в конечностях). Пластическая гипертония – равномерное

повышение тонуса мышц, сгибателей, разгибателей, пронаторов и супинаторов, что

встречается при поражении паллидонигральной системы.

Рефлексы

Сухожильные и надкостничные рефлексы вызываются при перкуссии молоточком по

сухожилию или надкостнице: ответ проявляется двигательной реакцией соответствующих

мышц. Для получения сухожильного и надкостничного рефлексов на верхних и нижних

конечностях необходимо вызывать их в соответствующем положении, благоприятном для

рефлекторной реакции (отсутствие напряжения мышц, среднее физиологическое

положение).

Рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы плеча

Рефлекс с сухожилия трехглавой мышцы плеча

Лучевой рефлекс

Коленный рефлекс

Пяточный (ахиллов) рефлекс

Суставные рефлексы

Кожные рефлексы

Патологические рефлексы

Разгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях

Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях

Сгибательные патологические рефлексы на верхних конечностях

Патологические защитные, или спинального автоматизма, рефлексы на верхних и нижних конечностях

Шейные тонические рефлексы

Рефлекс Гордона

Феномен стопы (Вестфаля)

Феномен голени Фуа—Тевенара

Хватательный рефлекс Янишевского

клонусы

Синкинезия

Глобальной, или спастической, называют патологическую синкинезию в виде усиления

сгибательной контрактуры в парализованной руке и разгибательной контрактуры в

парализованной ноге при попытке движения парализованными конечностями или при

активных движениях здоровыми конечностями, напряжении мускулатуры туловища и шеи,

при кашле или чиханье. Имитационная синкинезия – непроизвольное повторение

парализованными конечностями произвольных движений здоровых конечностей другой

стороны тела. Координаторная синкинезия проявляется в виде выполнения паретичными

конечностями дополнительных движений в процессе сложного целенаправленного

двигательного акта.

Контрактуры

центрального

спастического

паралича

периферический

вялый

паралич

Центральный мотонейрон

Когда это произойдет, мышечные веретена станут более чувствительными к растяжению,

чем раньше. Особенно это проявляется в сгибателях руки и разгибателях ноги.

Гиперчувствительность рецепторов растяжения вызвана повреждением экстрапирамидных

путей, которые оканчиваются в клетках передних рогов и активируют гамма-мотонейроны,

иннервирующие интрафузальные мышечные волокна. В результате этого явления

импульсация по кольцам обратной связи, регулирующим длину мышц, изменяется так, что

сгибатели руки и разгибатели ноги оказываются фиксированными в максимально коротком

состоянии (положение минимальной длины). Больной утрачивает способность произвольно

тормозить гиперактивные мышцы.

Спастический паралич всегда свидетельствует о повреждении ЦНС, т.е. головного или

спинного мозга. Результатом повреждения пирамидного пути является утрата наиболее

тонких произвольных движений, которая видна лучше всего в руках, пальцах, на лице.

Основными симптомами центрального паралича являются: 1) снижение силы в сочетании с

утратой тонких движений; 2) спастическое повышение тонуса (гипертонус); 3) повышение

проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него; 4) снижение или утрата

экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерных, подошвенных); 5) появление

патологических рефлексов (Бабинского, Россолимо и др.); 6) защитные рефлексы; 7)

патологические содружественные движения; 8) отсутствие реакции перерождения.

Симптоматика изменяется в зависимости от локализации поражения в центральном

двигательном нейроне. Поражение прецентральной извилины характеризуется двумя

симптомами: фокальными эпилептическими припадками (джексоновская эпилепсия) в виде клонических судорог и центральным парезом (или параличом) конечности на противоположной стороне. Парез ноги указывает на поражение верхней трети извилины,

руки – средней ее трети, половины лица и языка – нижней ее трети. Диагностически важно

определить, откуда начинаются клонические судороги. Нередко судороги, начавшись в

одной конечности, переходят затем на другие участки той же половины тела. Переход этот совершается в том порядке, в каком расположены центры в прецентральной извилине.

Субкортикальное (лучистый венец) поражение, контралатеральный гемипарез в руке или

ноге в зависимости от того, к какой части прецентральной извилины ближе расположен

очаг: если к нижней половине, то больше пострадает рука, к верхней – нога. Поражение

внутренней капсулы: контралатеральная гемиплегия. Вследствие вовлечения корково-

ядерных волокон наблюдается нарушение иннервации в зоне контралатеральных лицевого

и подъязычного нервов. Большинство черепных моторных ядер получает пирамидную

иннервацию с двух сторон полностью либо частично. Быстрое повреждение пирамидного

пути вызывает контралатеральный паралич, вначале вялый, так как поражение оказывает

шокоподобное действие на периферические нейроны. Он становится спастическим через

несколько часов или дней.

Поражение мозгового ствола (ножка мозга, мост мозга, продолговатый мозг)

сопровождается поражением черепных нервов на стороне очага и гемиплегией на

противоположной. Ножка мозга: результатом поражения в этой области является

контралатеральная спастическая гемиплегия или гемипарез, которые могут сочетаться с

ипсилатеральным (на стороне очага) поражением глазодвигательного нерва (синдром

Вебера). Мост мозга: при поражении в этой области развивается контралатеральная и,

возможно, билатеральная гемиплегия. Часто поражаются не все пирамидные волокна.

Поскольку волокна, нисходящие к ядрам VII и XII нервов, расположены более дорсально,

эти нервы могут оказаться сохранными. Возможно ипсилатеральное поражение отводящего

или тройничного нерва. Поражение пирамид продолговатого мозга: контралатеральный

гемипарез. Гемиплегия не развивается, так как повреждаются только пирамидные волокна.

Экстрапирамидные пути расположены дорсально в продолговатом мозге и остаются

сохранными. При повреждении перекреста пирамид развивается редкий синдром

круциантной (или альтернирующей) гемиплегии (правая рука и левая нога и наоборот).

Для распознавания очаговых поражений головного мозга у больных, находящихся в

коматозном состоянии, имеет значение симптом ротированной кнаружи стопы. На стороне, противоположной очагу поражения, стопа повернута кнаружи, вследствие чего покоится не на пятке, а на наружной поверхности. С целью определения этого симптома можно использовать прием максимального поворота стоп кнаружи – симптом Боголепова. На здоровой стороне стопа сразу же возвращается в исходное положение, а стопа на стороне гемипареза остается повернутой кнаружи.

Если пирамидный путь поврежден ниже перекреста в области ствола головного мозга или верхних шейных сегментов спинного мозга, возникает гемиплегия с вовлечением ипсилатеральных конечностей или в случае двустороннего поражения – тетраплегия.

Поражение грудной части спинного мозга (вовлечение латерального пирамидного пути)

вызывает спастическую ипсилатеральную моноплегию ноги; двустороннее поражение

приводит к нижней спастической параплегии.

Периферический мотонейрон

Важно точно определить, где локализуется патологический процесс – в передних рогах,

корешках, сплетениях или в периферических нервах. При поражении переднего рога

страдают мышцы, иннервируемые из этого сегмента. Нередко в атрофирующихся мышцах

наблюдаются быстрые сокращения отдельных мышечных волокон и их пучков –

фибриллярные и фасцикулярные подергивания, являющиеся следствием раздражения

патологическим процессом еще не погибших нейронов. Поскольку иннервация мышц

полисегментарная, для полного паралича необходимо поражение нескольких соседних

сегментов. Вовлечение всех мышц конечности наблюдается редко, так как клетки переднего

рога, снабжающие различные мышцы, сгруппированы в колонки, расположенные на

некотором расстоянии друг от друга. Передние рога могут вовлекаться в патологический

процесс при остром полиомиелите, боковом амиотрофическом склерозе, прогрессирующей

спинальной мышечной атрофии, сирингомиелии, гематомиелии, миелите, нарушениях

кровоснабжения спинного мозга. При поражении передних корешков наблюдается почти

такая же картина, как при поражении передних рогов, потому что возникновение параличей

здесь также сегментарное. Паралич корешкового характера развивается только при

поражении нескольких соседних корешков.

Каждый двигательный корешок в то же время имеет свою «индикаторную» мышцу, что

позволяет диагностировать его поражение по фасцикуляциям в этой мышце на

электромиограмме, особенно если в процесс вовлекается шейная или поясничная область.

Так как поражение передних корешков нередко обусловливается патологическими

процессами в оболочках или позвонках, одновременно вовлекающими и задние корешки, то

двигательные расстройства часто сочетаются с нарушениями чувствительности и болями.

Поражение нервного сплетения характеризуется периферическим параличом одной

конечности в сочетании с болями и анестезией, а также вегетативными расстройствами в

этой конечности, поскольку стволы сплетения содержат двигательные, чувствительные и

вегетативные нервные волокна. Нередко наблюдаются частичные поражения сплетений.

При поражении смешанного периферического нерва возникает периферический паралич

мышц, иннервируемых этим нервом, в сочетании с чувствительными нарушениями,

вызванными перерывом афферентных волокон. Повреждение единственного нерва обычно

можно объяснить механическими причинами (хроническое сдавление, травма). В

зависимости от того, является ли нерв полностью чувствительным, двигательным или

смешанным, возникают нарушения соответственно чувствительные, двигательные или

вегетативные. Поврежденный аксон не регенерирует в ЦНС, но может регенерировать в

периферических нервах, что обеспечивается сохранностью оболочки нерва, которая может

направлять растущий аксон. Даже если нерв полностью разорван, сближение его концов

швом может привести к полной регенерации. Поражение многих периферических нервов

приводит к распространенным чувствительным, двигательным и вегетативным нарушениям,

чаще всего двусторонним, преимущественно в дистальных сегментах конечностей. Больные

жалуются на парестезии и боль. Выявляются чувствительные нарушения по типу «носков»

или «перчаток», вялые параличи мышц с атрофией, трофические поражения кожи.

Отмечаются полиневрит или полиневропатия, возникающие вследствие многих причин:

интоксикационных (свинец, мышьяк и др.), алиментарно-дефицитных (алкоголизм, кахексия,

рак внутренних органов и т.д.), инфекционных (дифтерия, тиф и др.), метаболических

(сахарный диабет, порфирия, пеллагра, уремия и др.). Иногда установить причину не

удается и данное состояние расценивается как идиопатическая полиневропатия.

Поиск по сайту: