Геморрагические диатезы

1. Гемофилия

2. Тромбоцитопеническая пурпура (тромбоцитопения, болезнь Верльгофа)

3. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха)

Гемофилия

Нарушение системы гемостаза из-за недостатка факторов свёртывания в плазме крови

Заболевание семейно-наследственного характера, связано с полом (болеют мальчики).

Гемофилия А - дефицит IIX фактора свёртывания (антигемофильного глобулина).

Гемофилия В – дефицит IX фактора свёртывания (кристмас фактор)

Гемофилия С – дефицит XI фактора свёртывания (плазматический предшественник тромбопластина)

Гемофилия А

В результате дефицита 8 фактора свёртывания не образуется тромб в повреждённой сосудистой стенке и кровотечение самостоятельно не останавливается.

Клиника

Характерны:

- Затяжные кровотечения, связанные с малейшей травмой, которые могут даже не соответствовать травме

- При возрастании активности ребёнка образуются обширные синяки, кровоизлияния, непрекращающиеся кровотечения из лунки зуба, при прорезывании зубов, носовые кровотечения, почечные, кишечные

- Гемартрозы (кровоизлияния в суставы) – на фоне незначительной травмы или спонтанно. Сустав при этом значительно увеличивается в размерах, может приобретать шаровидную форму, болезненный, движения из-за этого ограничены. Если они часто появляются – постепенно объём движения уменьшается, образуются контрактуры сустава, а затем – полного обездвиживания (анкилоза).

- После обильных кровотечений развивается постгеморрагическая анемия

- Лабораторные данные: дефицит 8 фактора свёртывания, в ОАК – время свёртывания увеличено, тромбоциты в пределах возрастной нормы, снижение к-ва Er, гемоглобина и цветной показатель (признаки анемии)

Лечение:

· Атравматичный режим.

· Механически щадящая пища.

· Заместительная терапия:

- Криопреципитат (препарат крови для в/в введения в стационаре) – использовали только его до недавнего времени.

- 8 фактор свёртывания в отдельно выделенном виде – Гемофил-М, Коэйт, Новосэвен (гемофилия А и В). Флаконы с сухим веществом+растворитель. Рассчитывается доза гематологом, вводится в поликлинике 1 раз в 2 недели-месяц в процедурном кабинете.

· При гемартрозах проводится пункция сустава и откачивания содержимого под прикрытием вышеуказанного препарата+вводится гидрокортизон.

· В крайних случаях переливание одногруппной крови.

· Парентерально - только внутривенно.

Тромбоцитопения

Значительное уменьшение количества тромбоцитов и повышенная хрупкость сосудов (капилляров). Норма 150-300 тыс

Причины снижения:

- Снижено образование

- Повышенный распад

Возможные причины:

· Вирусные инфекции (после гриппа, детских инфекций, герпеса…)

· Применение лекарственных препаратов (салицилаты, антибиотики, гепарин, сердечные гликозиды, диуретики)

· Пищевые аллергены

· Прививки

· Наследственность

· Большинство тромбоцитопений носит идиопатический характер (предположительно – аутоиммунный характер)

Клиника:

Начинается с хорошего общего самочувствия. Развивается постепенно.

- Геморрагический синдром (от мелкоточечных кровоизлияний, или петехий, до синячков -3-20 мм, 2-5 мм экхимозы, более 5 мм – пурпура). Кровоизлияния возникают беспричинно или не соответствуют силе травмы, в нетипичных для ребёнка местах – на спине, груди, живот и пр

Т.к. кровоизлияния рецидивируют в течение нескольких месяцев, то имеют разный цветовой оттенок. Кожа напоминает «шкуру леопарда»

- Характерны кровотечения из слизистых – носовые (если кровит из одной половины, то обычно далее кровит оттуда же). Дёсневые, ЖКТ, почечные, маточные. Кровоизлияния в головной мозг, сетчатку глаза, внутреннее ухо, яичники. Гемартрозы НЕхарактерны.

- Из-за хрупкости сосудистой стенки положителны симптом жгута и щипка.

- Может умеренно увеличиваться селезёнка.

- В ОАК снижено количество тромбоцитов, удлинение времени кровотечения, время свёртывания не изменено.

Лечение:

В стационаре. Направлено на увеличение количества тромбоцитов и укрепление сосудистой стенки капилляров.

- Гемостатики – эпсилонаминокапроновая кислота (в/в капельно), этамзилат (дицинон), можно местно – гемостатическая губка, тромбиновые губки.

- Гормональные препараты – преднизолон, при аутоиммунных формах – препараты интерферона

- Цитостатики (иммунодепрессанты) в тяжёлых случаях – винкристин, циклофосфан

В случае неэффективности консервативной терапии в течение 3-6 месяцев решается вопрос о проведении спленэктомии, в случае повышенного распада эритроцитов.

Диспансерное наблюдение в течение 3 лет под контролем анализа крови.

Поиск по сайту: