Это нарушение анатомического строения сердца (предсердия, желудочки, перегородки) и крупных сосудов (аорта, легочные артерии) при закладке во внутриутробном периоде в первые 2 месяца.
Причины ВПС:
Хромосомные нарушения и мутации (чаще сочетанные пороки)
Вирусные агенты (краснуха, грипп)
Лекарства
Радиация и рентгеноблучение
Алкоголь, никотин, наркотики
Контакт с химическими агентами
Возраст беременной (после 35 и до 18)
Патологии беременности (угроза прерывания, гестозы, мертворождение и гибель плода в анамнезе)
При пороках происходит нарушение тока крови (нарушается гемодинамика) по БК и МК, а так же внутрисердечная гемодинамика, это влечёт за собой функциональное расстройство органов и систем, гипоксию тканей, слабое физическое развитие ребёнка.
По наличию одного из основных клинических признаков – цианоза кожи, все ВПС разделяют на пороки синего цвета и пороки белого цвета.
ВПС синего типа.
При таком пороке из-за анатомического дефекта становится возможным попадания венозной крови в артериальное русло (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол).
Наиболее распространённый – тетрада Фалло:
- стеноз легочной артерии
- декстрапозиция аорты (смещение вправо, «сидит» на перегородке)
- высокий дефект межжелудочковой перегородки (отверстие в соединительной ткани, которая в 1/3 верхней части перегородки)
- гипертрофия правого желудочка
Частый клинический симптом – одышечно-цианотический приступ. Постепенно развиваются признаки сердечной недостаточности (после 1-2 года жизни появляются барабанные палочки и часовые стёкла)
ВПС белого типа
Происходит сброс крови из артериального русла в венозное (шунт слева направо)
Кровь из левой половины сердца, где систолическое давление более высокое, поступает в правую половину и МКК через патологические отверствия (дефект межпредсердной перегородки ДМПП, дефект межжелудочковой перегородки ДМЖП, незаращение артериального протока, или Боталлова протока)
При этих пороках в лёгких скапливается слишком много крови, а на периферию (в БКК) поступает мало.
Дети страдают хроническими бронхо-лёгочными заболеваниями, плохо развиваются.
Помимо вышеперечисленных пороков, к порокам белого типа относят стеноз легочной артерии (развивается перегрузка ПЖ за счёт трудности выталкивания крови в суженную ЛА, коарктация аорты (сужение части – затрудняется выталкивание крови из ЛЖ в аорту, т.к. имеется ограниченный участок сужения аорты на каком-то её участке)
Клиническая картина при каждом ВПС зависит от развивающихся гемодинамических нарушений, но имеются общеклинические симптомы:
- Цианоз кожи и слизистых от ограниченного до общего (при синих пороках). Может развиваться не сразу после рождения. Может быть в покое, может при физической нагрузке.
- Бледность кожи и слизистых (при белых пороках)
- Шумы в области сердца, а так же под лопаткой, на сосудах шеи, в левой подмышечной впадине.
- Увеличение границ сердца (перкуторно и на рентгенограмме)
- Отставание в физическом развитии
- Частые простудные заболевания
- Высокое АД на верхних конечностях и низкое на нижних, недоразвитие нижней половины тела
- Одышка
- Деформация грудной клетки (сердечный горб), дрожание в области грудины (кошачье мурлыканье), часовые стёкла, барабанные палочки.
- Плохая переносимость обычных физических нагрузок, предпочтение малоподвижным играм, приседание на корточки
- Наличие расширенной венозной сети на груди, склерах глаз
- Увеличение и уплотнение печени, головные боли, головокружения, обмороки.
Осложнения ВПС
Недостаточность кровообращения
Нарушение ритма сердца
Тромбоз мозговых сосудов
Отёк лёгкого
Анемия
Инфекционный эндокардит
Диагностика
û Проводится в спец учреждениях (у нас – клиника Мешалкина)
û ЭКГ
û ФКГ (фонокардиография)
û УЗИ сердца (эхокардиоскопия)
û Рентгенография органов грудной клетки
û Катетеризация полостей сердца и ангиография
û КТ, ЯМР
Лечение
Ø Хирургическое вмешательство – единственное средство. Проводят при декомпенсации. Стараются прооперировать до 3 лет.
- Радикальное – устраняется порок.
- Паллиативное – облегчается состояние за счёт некоторого улучшения гемодинамики
Ø Медикаментозное проводится в период декомпенсации при ОСН и ХСН. Цель – разгрузить миокард, повысить его сократительную способность.
Недостаточность кровообращения может протекать при:
Ø Левожелудочковой недостаточности (одышка, тахикардия, упорный кашель, сухие и влажные хрипы в лёгких с обеих сторон, цианоз носогубного треугольника, увеличение границ сердца влево, усиление 2 тона над легочной артерии)
Ø Правожелудочковая недостаточность (одышка, тахикардия, увеличение границ сердца вправо, выраженный цианоз, видимая пульсация крупных сосудов, увеличение печени, отёки)
Ø Тотальная недостаточность – у детей до 2-3 лет может быть (одышка, тахикардия, увеличение печени)
Принципы лечения недостаточности кровообращения
Ø Ограничение двигательного режима
Ø Удобная лёгкая не стесняющая одежда
Ø Ограничение соли
Ø Уменьшение разового объёма пищи
Ø Для детей 1 года жизни облегчение кормления
Ø Уменьшение суточного объёма жидкости под контролем диуреза (на ½ - 1/3 от возрастной нормы)
o Сердечные гликозиды (строфантин, корглюкон, дигоксин) под контролем пульса (брадикардия, экстрасистолия являются признаками передозировки)
Действие СГ (сердечных гликозидов): усиление сердечного выброса и минутного объёма сердца на фоне урежения ЧСС, снижение давления в венозном секторе крови, снижение притока венозной крови к правым отделам сердца, снижение напряжения стенок желудочков, укорочение фазы систолического напряжения, удлинения периода диастолы, уменьшение остаточного объёма крови. Уменьшение конечного диастолического давления. Снижение давления в МКК, улучшение лёгочной гемодинамики, устранение признаков отёка лёгких. За счёт вышеизложенного происходит увеличение диуреза, улучшение почечного кровотока и фильтрации, уменьшение отёков. Главное – нормализуется гемодинамика.
o Адреностимуляторы (допамин, дубутрекс) – в реанимации
o Кардиотрофические препараты для улучшения обменных процессов в миокарде (оротат калия, рибоксин, аспаркам, витамин Е, В6, В5, В15, глюкозо-инсулин-калиевая смесь)
o Препараты многофункционального действия (капотен, эналаприл) – ведущее место в лечении ХНК: сосудорасширяющий эффект, урежают ЧСС, антиаритмические, диуретические, калийсберегающий эффект
Ревматизм
Инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов. Процесс склонен к рецидивированию и является наиболее частой причиной приобретённых пороков сердца у детей.
Этиология и патогенез.
Возбудитель – бета-гемолитический стрептококк группы А, который находится в носоглотке, а так же в других областях.
Через 10-14 дней после перенесённых стрептококковых заболеваний развивается аллергический и аутоиммунный процесс с повреждением соединительной ткани, преимущественно сердца и сосудов.
Обязательным проявлением ревматического воспаления является эндокардит с вовлечением в процесс клапанов (чаще митрального и аортального). При неблагоприятном течении соединительная ткань клапанов склерозируется, что приводит к деформации и нарушению гемодинамики, формируется приобретённый порок сердца.
Клиника
Симптомы интоксикации
Ведущим является поражение сердца (кардит), при котором обязательно воспаляется внутренняя оболочка сердца (эндокардит). Эндокардит часто сочетается с воспалением других оболочек:
- Мышечной оболочки – эндомиокардит
- Сердечной сумки – перикардит
- Всех оболочек сердца - панкардит
Для эндокардита характерны:
- Боль в области сердца
- Сердцебиение
- «перебои»
- Систолический шум (при поражении митрального клапана)
- Диастолический шум (при поражении аортального клапана)
При миокардите характерно:
- Боли в сердце.
- Сердцебиение
- Одышка
- Снижение систолического АД
- Тахикардия
- Брадикардия
- Расширение границ сердца
Перикардит сухой с образованием нитей фибрина (волосатое сердце)
- боли в области сердца
- непостоянный шум трения перикарда
Перикардит экссудативный (жидкость в околосердечной сумке)
- частый пульс слабого наполнения
- снижение АД
- одышка
- набухание шейных вен
- сухой кашель
- беспокойство, страх
- при аускультации тоны сердца приглушены или глухие
- при перкуссии границы сердца расширены
Внесердечные проявления ревматизма:
Поражение суставов – ревматический артрит возникает в начале заболевания и носит аллергический характер. Страдают крупные и средние суставы, симметрично, гиперемия кожи, увеличение объёма, отёчность. «Летучесть» поражения (реагирование на лечение). Течение доброкачественное.
Классическая картина: суставы опухают, кожа гиперемированная, горячая на ощупь, движения болезненные и ограниченные.
Иногда бывает только болевой синдром без видимых изменений.
Поражение кожи – аннулярная эритема (розовая сыпь в виде колец или полуколец) на груди, бёдрах, спине, суставах, не сопровождается зудом и после лечения исчезает бессследно.
Поражение НС (хорея) развивается вследствие ревматического поражения подкорковых узлов головного мозга, чаще в пубертате у девочек.
Характеризуется гиперкинезами (непроизвольными хаотичными движениями конечностей, подёргивание мышц лица, тикообразное движение век, гримасничатье, изменение почерка и походки, затруднение речи, быстрая смена настроения, снижение мышечного тонуса и силы мышц)
При глубоких нарушениях функции сердца развивается недостаточность кровообращения (НК), которая может проявляться одышкой, тахикардией или брадикардией, цианозом, отёками вплоть до анасарка, снижением АД, увеличением печени.
Бихимические показатели крови – общий белок и нарушение фракций, фибриногена, сиаловые кислоты, СРБ – Ц-реактивный белок)
Лечение:
Ø Режим от строгого постельного (3-4 недели) до тренирующего. Лёжа оценивается пульс, затем – сидя, если разница не более 10%, то можно режим ослаблять.
Ø Диета – полноценное питание, за исключением облигатных аллергенов, ограничение соли, при необходимости жидкости, рекомендованы продукты, содержащие калий – чернослив, курага, печёный картофель.
Ø Уход: физиологическое положение конечности с поражённым суставом (проветривание, профилактика пролежней, досуг, контроль диуреза, контроль АД и пульса… и пр)
Ø Медикаментозное лечение:
1. Этиотропное лечение
Антибиотики пенициллинового ряда-пенициллин 10-14 дней, затем бициллин 5 – 1 раз в месяц
Сроки лечения – до 2 месяцев лечение в стационаре, затем 6-8 недель в местном противоревматическом санатории и затем наблюдение в поликлинике участковым врачом или кардиоревматологом от 3 до 5 лет при оформившемся пороке, также наблюдение у стоматолога.
Ревматические атаки могут повторяться. Порок может сформироваться после 1 атаки, а может – нет, поэтому необходимо беречь от повторного обострения.
Первичная профилактика (когда ревматизма не было), направлена на предупреждение ревматизма.
Повышение иммунитета (закаливание, полноценное питание)
Выявление и лечение острой и хронической стрептококковой инфекции (тонзиллит, кариес…)
Профилактические мероприятия предрасположенных к ревматизму детей (часто болеющие, перенёсшие стрептодермию, скарлатину, имеющие тонзиллит, при наличии случаев ревматизма в семье)
Вторичная профилактика – диспансерное наблюдение за перенёсшим ревматизм:
Все мероприятия первичной профилактики
Круглогодичная бициллинопрофилактика (3-5 лет или до передачи в подростковый кабинет) бициллин5 1 раз в месяц
Нестероидные противовоспалительные препараты в осенне-весенний период