Саркома маткиотносится к группе редко встречающихся злокачественных опухолей мезенхимальной природы и характеризуется высокой частотой рецидивирования и метастазирования. Саркома матки возникает из соединительнотканных элементов недифференцированных мышечных клеток миометрия, а также из стромы эндометрия (подслизистая саркома). Саркома обнаруживается как в теле, так и в шейке матки, но чаще поражает тело матки.
Саркомы матки составляют 4-5% всех злокачественных опухолей матки по данным Бохмана Я.В. (1989) и 3% по данным N. Hacker (2001 ), а среди всех онкогинекологических заболеваний составляют 1%.
В связи с тем, что саркомы матки являются группой гетерогенных опухолей, опыт лечения каждой из них ограничен относительно малым числом наблюдений, а лечебные протоколы сарком матки не стандартизированы нигде в мире. В настоящее время имеются данные всего 3 рандомизированных исследований, оценивающих различные терапевтические подходы.
Протокол "Саркома матки"
Код МКБ - С 54
Сокращения, используемые в протоколе:
СА 125 - сancer antigen 125, онкомаркер специфического антигена.
FIGO - International Federation Gynecology and Obstetrics (Международная федерация акушер-гинекологов).
ЛМС - лейомиосаркома.
КСМ - карциносаркома.
ПЭТ- позитронная эмиссионная томография.
РЭА - раково-эмбриональный антиген.
РОНЦ - Российский Онкологический Научный Центр.
УЗИ - ультразвуковое исследование.
ЭКГ - электрокардиография.
ЭСС - эндометриальная стромальная саркома.
Дата разработки протокола: октябрь 2011 г.
Категория пациентов: все больные с верифицированным диагнозом - саркома матки.
Пользователи протокола: врачи онкогинекологи, онкологи, акушер-гинекологи, химиотерапевты и лучевые терапевты.
Указание на отсутствие конфликта интересов:разработчиками подписана декларация конфликта интересов об отсутствии финансовой или другой заинтересованности в теме данного документа, отсутствии каких-либо отношений к продаже, производству или распространению препаратов, оборудования и т.п., указанных в данном документе.
Версия раздела (ещё: 1): ПДЛ 2012 - онкология
КЛАССИФИКАЦИЯ
Критерии гистопатологической классификации также не стандартизированы, в частности для опухолей пограничной злокачественности. Как отдельная группа они характеризуются быстрым прогрессированием и неблагоприятным клиническим прогнозом. Количество митозов в 10-ти высокоинтенсивных полях деления может быть значимым в оценке биологической активности, но критерии диагностики сарком матки очень вариабельны в каждом отдельном наблюдении.
Мезодермальные дериваты, из которых могут развиваться саркомы, следующие: гладкая мускулатура матки, строма эндометрия, стенки кровеносных и лимфатических сосудов.
По своему строению саркомы делятся:
1. Чистые, состоящие из одного элемента (лейомиосаркома, эндометриальная стромальная саркома и т.д.).
2. Смешанные, состоящие из мезодермального и эпителиального компонента (карциносаркома).
В зависимости от наличия в опухоли тканевых элементов, имеющихся в матке, саркомы подразделяют:
1. Гомологичные, т.e. состоящие из элементов, имеющихся в матке (лейомиосаркома, ангиосаркома и т.д.).
2. Гетерологичные, состоящие из тканевых элементов, не присущих матке - хондросаркома, остеосаркома и т.д.
В клинической практике наибольшее значение имеют лейомиосаркома, эндометриальная саркома, смешанные мезодермальные опухоли, карциносаркома.
Общепринятая гистологическая классификация сарком матки является модификацией рабочей классификации
Гомологичные
Гетерологичные
Чистые
Лейомиосаркома
Рабдомиосаркома
Эндометриальная стромальная саркома
Хондросаркома
Эндолимфатический стромальный миоз
Остеосаркома
Ангиосаркома
Смешанные
Карциносаркома
Смешанная мезодермальная опухоль
Классификации (FIGO и TNM, 2009 г.)
Для стадирования сарком матки используются классификации FIGO и TNM, принятые для рака тела матки.
Для оценки категорий T, N и M с 1988 г. по рекомендациям онкологического комитета Международной федерации гинекологов и акушеров (FIGO) используются данные лапаротомии. У пациенток, не подвергаемых хирургическому вмешательству, применяется клиническое стадирование (FIGO, 1971), основанное на результатах физикального осмотра, методов визуализации и морфологического изучения тканей, полученных из матки.
Диагноз должен быть основан на исследовании образца ткани после биопсии эндометрия.
Для определения T, N и М категорий необходимы следующие процедуры:
- Т категории – физикальное обследование и визуализация, включая урографию и цистоскопию;
- N категории – физикальное обследование и визуализация, включая урографию;
- М категории – физикальное обследование и визуализация.
Стадии по FIGO основаны на хирургическом стадировании (TNM стадии базируются на клинической и/или патологической классификации).
Т – первичная опухоль
Т1 I Опухоль ограничена телом матки
T1a Iа Опухоль до 5,0 см. в наибольшем своем размере.
T1b Ib Опухоль более 5,0 см.
T2 II Опухоль ограничена маткой в пределах малого таза.
T2а IIа Опухоль, распространяющаяся на придатки.
T2b IIb Опухоль, распространяющаяся на ткани малого таза.
T3 Опухоль, распространяющаяся на ткани брюшной полости.
T3a IIIа Опухоль, распространяющаяся на ткани брюшной полости одного органа.
T3b IIIв Опухоль, распространяющаяся на ткани брюшной полости больше одного органа.
N1 IIIс Метастазы в тазовых и/или парааортальных лимфатических узлах.
T4 IVа Опухоль распространяется на слизистую оболочку мочевого пузыря и/или кишки* или распространяется далеко за пределами таза.
M1 IVв Отдаленные метастазы.
Регионарные лимфатические узлы
Регионарными лимфатическими узлами для опухолей тела матки являются параметриальные, гипогастральные (обтураторные, внутренние подвздошные), общие подвздошные, наружные подвздошные, сакральные и парааортальные. Поражение других внутрибрюшинных лимфоузлов, а также надключичных и паховых классифицируется как отдаленные метастазы.