Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

Болезни соединительной ткани



 

Красная волчанка

 

Красная волчанка, или рубцующийся эритематоз, является хроническим заболеванием с поражением соединительной ткани. Этиология и патогенез до конца не установлены. Существует ряд теорий возникновения болезни (аутоиммунная, генетическая, эндокринная, вирусная и др.), однако ни одна из них не может объяснить всю сущность болезни. Доказано, что в развитии болезни имеют большое значение механические, химические факторы, воздействие ультрафиолетовых лучей, некоторых лекарственных препаратов, радиация, очаги фокальной инфекции и др. Большую роль в патогенезе заболевания играет повышенная чувствительность кожи к ультрафиолетовым лучам, нарушения обмена волокнистого компонента соединительной ткани и аутоантитела. Установлено, что причиной гиперчувствительности кожи к УФЛ происходит за счет наличия в секрете сальных желез кожи копропорфирина 111. Фотодинамически обработанный секрет сальных желез кожи является источником полиаутоантигенов, которые, поступая в кровь, вызывают изменения иммунного статуса, характерные для красной волчанки. Установлено наличие особого агрессивного белка, названного антиядерным фактором. Он относится к классу Jg G и, проникая в лейкоциты, фиксируется на их ядрах и, как конечный результат его действия - образование клеток красной волчанки (LE - клеток). Клетки красной волчанки часто обнаруживаются у больных с системной формой болезни и редко с хронической. При системной красной волчанке в сыворотке крови обнаруживаются антинуклеарные аутоантитела.

 

Классификация красной волчанки:

1. Хроническая красная волчанка, которая подразделяется на 4 клинические формы:

· дискоидная,

· диссеминированная,

· центробежная эритема Биетта,

· глубокая красная волчанка Ирганга - Капоши.

2. Системная красная волчанка - острая, подострая, хроническая.

 

Дискоидная красная волчанка чаще всего локализуется на подвергающихся инсоляции участках кожи: спинка носа, щеки, область лба, подбородок, волосистая часть головы, красная кайма губ и другие. Первичным элементом является эритема с явлениями отека, а в дальнейшем и инфильтрации. Элементы сливаются, образуя эритематозно-инфильтративные бляшки, покрытые плотно прилегающими роговыми чешуйками, при снятии которых больной ощущает болезненность - симптом Бенье - Мещерского. На внутренней поверхности снятой чешуйки определяется шипик - симптом "дамского каблучка". Болезненность и симптом "дамского каблучка" объясняется наличием при дискоидной красной волчанке фолликулярного гиперкератоза. Заканчивается кожный процесс атрофией очагов поражения. Таким образом, для этой формы болезни характерны три симптома : эритема, фолликулярный гиперкератоз и атрофия. В очаге поражения можно видеть три зоны: в центре рубцовая атрофия, средняя - инфильтрация и гиперкератоз, а по периферии - эритема.

 

Диссеминированный рубцующийся эритематоз характеризуется наличием множества эритематозно-сквамозных очагов с наличием фолликулярного гиперкератоза и розового цвета атрофии. Процесс может сопровождаться субфебрильной температурой, повышением СОЭ, анемией, лейкопенией, артралгией. Имеются данные о переходе в системную красную волчанку.

 

Центробежная эритема Биетта характеризуется образованием отечных эритематозных пятен с четкими границами без гиперкератоза и атрофии, чаще на коже скуловой области и лба. Субъективные ощущения отсутствуют. Возможна трансформация в системную волчанку.

 

Глубокая красная волчанка Ирганга - Капоши проявляется наличием глубоких подкожных плотных узлов синюшно-розового цвета, не спаянных с подлежащими тканями. Локализуется в области щек, носа, волосистой части головы, туловища, конечностей.

 

Диагностика хронической красной волчанки основывается на клинической картине, а в сомнительных случаях на данных гистологического исследования. Обязательно обследование на системную красную волчанку. Диагностические критерии системной красной волчанки (по В.А. Насоновой с соавт.) включают в себя кожный синдром: эритема на лице, алопеция, язвы во рту или носоглотке, выраженная фотосенсибилизация, капилляриты кончиков пальцев. Почечный синдром: протеинурия, эритроцитурия или лейкоцитурия, цилиндрурия. Важным диагностическим критерием являются лабораторные показатели: анемия, лейкопения, LE - клетки, высокий титр антител к ДНК, антинуклеарный фактор более 1:100, тромбоцитопения (меньше 100 . 10 9/л), комплемент СН 50 35 ед. и др.

 

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с папуло - некротическим туберкулезом кожи, розовыми угрями, болезнью Боровского, бугорковым сифилидом, дерматомикозами, очаговым облысением.

 

Системная красная волчанка. Болеют преимущественно молодые женщины. Может развиваться спонтанно или в результате трансформации хронической формы. Кожный синдром характеризуется отечной эритемой на лице, подобной рожистому воспалению, которая распространяется на кожу шеи, груди. На туловище и конечностях полиморфная сыпь в виде волдырей, папул, везикул, эритематозно-геморрагических пятен с шелушением. Заканчиваются поражения кожи пигментацией или не выраженной рубцовой атрофией кожи. Слизистые оболочки поражаются редко. Нарушается общее состояние - лихорадка, общая слабость, быстрая утомляемость, потеря веса. У 50% больных поражаются почки, в моче появляется белок, цилиндры, эритроциты. Может развиться уремия, что является неблагоприятным прогностическим показателем. Поражение сердца проявляется в виде эндокардита, перикардита, миокардита. Возможно развитие пневмонии, плеврита. Увеличиваются лимфатические узлы, печень и селезенка, поражаются суставы. Острая форма системной красной волчанки протекает по типу тяжелого септического заболевания, у 20 % больных протекает без кожных проявлений. При подостром течении отмечается преобладание кожно-суставного синдрома. Хроническая форма протекает длительно с периодическими обострениями. В крови отмечается повышенная СОЭ, анемия, лейкопения с лимфопенией, тромбоцитопения, снижение общего белка, гипергаммаглобулинемия, протеинурия, наличие LE - клеток. Диагностика основывается на клинических проявлениях и данных лабораторных исследований. Диагноз системной красной волчанки подтверждается наличием в крови LE - клеток (клеток красной волчанки), которые обнаруживаются в 60 - 84 % случаев. Дифференциальный диагноз проводится с другими коллагенозами.

 

Лечение хронической красной волчанки проводится противомалярийными препаратами, которые обладают фотогипосенсибилизирующим действием. Впервые А.Я. Прокопчук в 1940 году предложил лечение красной волчанки акрихином, что получило международное признание. В настоящее время назначают производные хинолина: плаквенил, пресоцил, делагил, хлорохин по 0,25 2 раза в день 10-дневными циклами с недельным перерывом, витамины группы В ( В2, В5, В12 ), обладающими гипофотосенсибилизирующим действием, а также витамины А, С, Е, Р, активизирующие обмен соединительной ткани. Показаны иммуномодуляторы для повышения иммунитета и противоспалительного эффекта, тактивин или тималин на курс 10 инъекций, апилак по 0,01 3 раза в день в течение 10 дней, кортикостероиды. Наружно применяют кортикостероидные или фотозащитные мази или кремы. При системной красной волчанке показано лечение кортикостероидными гормонами по 60-80 мг в сутки. Можно применять комбинированное лечение гормонами и антималярийными препаратами. При необходимости назначаются цитостатики, анаболические стероидные гормоны, препараты калия, кальция, иммуномодуляторы (метилурацил, пентаксил, нуклеинат натрия, тактивин, тимол, плазмол и др.). Противопоказаны стрептомицин и сульфаниламиды.

 

Профилактика. С целью предупреждения рецидивов проводится диспансерное наблюдение за больными. Перед появлением интенсивной инсоляции назначаются фотогипосенсибилизирующие средства, применяются фотозащитные кремы "Луч", "Щит", "Квант", присыпки, лаки, кремы, содержащие 5% - 10 % салол, танин, парааминобензойную кислоту. Необходимо трудоустроить больного на работу в закрытых помещениях, запретить пребывание на солнце, рекомендовать пользоваться защитными летними зонтиками, косынками или платками красного цвета, т.к. он отражает ультрафиолетовые лучи. Обязательно санировать очаги хронической инфекции. Необходимо помнить, что беременность может вызвать обострение кожного процесса.

 

Склеродермия - заболевание, в основе которого лежит дезорганизация соединительной ткани с поражением кожи, внутренних органов, опорно-двигательного аппарата, нейроэндокринной системы. Системная склеродермия по частоте занимает 3 место после ревматизма и ревматоидного артрита, а ограниченная склеродермия составляет около 0,3 % в общей структуре кожной заболеваемости. Заболевание известно с глубокой древности. В 1874 году И.С. Тургенев в рассказе "Живые мощи" с большой точностью описал клинику тяжелого склеродермического поражения. Этиология болезни окончательно не установлена. В ее возникновении большую роль играют острые и хронические инфекции, травмы, вибрация, лучевая энергия, физическое и умственное перенапряжение, лекарственные средства, вакцины, сыворотки. В патогенезе имеют значение выраженный спазм сосудов за счет накопления серотонина и гиалуроновой кислоты, в результате чего развивается фибриноидная дегенерация соединительной ткани с отечно-индуративной пролиферацией в коже. Не исключается роль генетических факторов. Болезнь может возникать в любом возрасте, чаще у женщин, а в последние годы участилась у детей, в том числе и у новорожденных. Различают ограниченную и системную склеродермии. Существует несколько клинических форм ограниченной склеродермии.

 

Бляшечная форма в своем течении проходит стадии воспалительного отека, уплотнения кожи и атрофии. На коже туловища, верхних и нижних конечностей, реже на лице, шее, на слизистых полости рта (щеки, язык, небо) появляется отечное пятно бледно-розового цвета с нечеткими границами, плотной консистенции. Постепенно в центре пятна окраска бледнеет, принимает оттенок цвета слоновой кости, а по периферии остается полоска или кольцо синюшно-розового цвета. Наличие этого кольца является клиническим признаком острой стадии болезни. В дальнейшем очаг приобретает плотную консистенцию, кожа в нем не собирается в складку, блестящая, рисунок кожи сглажен, волосы, пото - и салоотделение отсутствуют, снижается чувствительность. Со временем сиреневое кольцо исчезает, плотность уменьшается, развивается атрофия.

 

Линейная, или полосовидная, форма болезни чаще наблюдается у детей. Процесс начинается также с эритематозного пятна со стадией отека, уплотнения и атрофии. Очаг локализуется на волосистой части головы с переходом на кожу лба, спинку носа и напоминает рубец от удара сабли. Кроме того, очаги могут располагаться по ходу нервных стволов или зон Захарьина - Геда в области конечностей и туловища. Могут глубоко поражаться подлежащие ткани с развитием изъязвлений и мутиляций.

 

Болезнь белых пятен, или склероатрофический лихен, представляет поверхностную форму склеродермии у женщин. Локализуется чаще всего на коже спины, между лопатками, груди, половых органов. Появляются мелкие белого или перламутрового цвета с западениями очаги склероза и атрофии кожи. Иногда вокруг очага может быть узкая фиолетово - розовая каемка. Заканчивается процесс поверхностной атрофией. Дифференциальный диагноз проводится с красной волчанкой, парапсориазом, склеродермой взрослых и склеремой новорожденных, миапатией.

 

Системная, или диффузная склеродермия, начинается остро или подост-ро с недомогания, онемения, зуда, суставных болей, повышения температуры. Затем образуется плотный отек кожи, которая не собирается в складку, напряжена, мраморного цвета (стадия отека). Инфильтративная стадия характеризуется плотной, как дерево, кожей, тесно спаянной с подлежащими тканями, цвет ее восковидный, поверхность гладкая. Все виды движения и дыхание затруднены, лицо маскообразное. За счет склерозирования и атрофии подкожной клетчатки и мышц больной напоминает собой скелет, обтянутый атрофичной кожей. Поражаются фактически все внутренние органы и системы.

 

Диагностика. Абсолютных лабораторных тестов, подтверждающих диагноз, нет. Однако отмечается увеличение СОЭ, гиперпротеинемия (более 85г/л), гипергаммаглобулинемия, целесообразно определение антител с ДНК или антинуклеарного фактора.

 

Дифференциальный диагнозпроводится со склеродермоподобными заболеваниями, дерматомиозитом.

 

Лечение в прогрессирующей стадии болезни проводится пенициллином по 1 млн. Ед. в сутки, на курс 15 млн. ЕД. Назначается 2 - 3 курса с перерывами между ними 1,5 - 2 месяца. Лечебный эффект пенициллина обусловлен его компонентом - пеницилламином, который блокирует образование нерастворимого коллагена. При ограниченных и генерализованных формах склеродермии назначается лидаза по 64 ЕД. подкожно или внутримышечно через день, на курс 15 инъекций. Повторные курсы проводятся через 2-3 месяца. В тяжелых случаях болезни, при вовлечении в процесс фасций и отсутствии эффекта от пенициллинотерапии и лидазы, целесообразно назначать кортикостероидную терапию. Для активизации процессов метаболизма в соединительной ткани целесообразно назначать биостимуляторы (спленин, стекловидное тело, алоэ). Иммунокоррелирующий эффект оказывают иммуномодуляторы, которые нормализуют иммунные изменения и коллагенообразование. Тактивин вводят подкожно по 1 мл в течение 2 недель. Показаны сосудорасширяющие средства - теоникол, компламин, андекалин и другие, витамины группы В, А, Е, С. Широко применяется физиотерапевтическое лечение: ультразвук, электрофорез с 0,5% раствором сульфата цинка через день, на курс 10-12 сеансов, аппликации парафина или озокерита и другие тепловые процедуры.

 

Профилактиказаключается в выявлении и устранении вредных факторов, лечении очагов инфекции с целью предупреждения обострений и генерализации процесса. Больные всеми формами склеродермии подлежат диспансеризации.

 

Дерматомиозит относится к диффузным болезням соединительной ткани. Этиопатогенез заболевания полностью не установлен. Предполагается вирусная и вирусно-генетическая природа заболевания. Имеются иммунные нарушения, преимущественно клеточного иммунитета, выявлены изменения нервной и эндокринной систем, обмена веществ, повышенной чувствительности к инсоляции, переохлаждению, травмам, к некоторым лекарственным препаратам. Болеют чаще женщины в любом возрасте. Дерматомиозит делят на идиопатический и паранеопластический.

 

Клиника. Дерматомиозит начинается с кожных, мышечных, кожно-мышечных и общих проявлений: недомогание, эритема и отеки в области век, лица, кистей, мышечная слабость, повышение температуры тела. При острой форме более выражена слабость, потливость, мышечная боль в конечностях, озноб, лихорадка, рвота. На коже лица появляются параорбитальные отеки с эритемой. Постепенно поражаются щеки, нос, шея, грудь, спина, область суставов и ладоней. Течение болезни длительное, эритема принимает застойный характер с шелушением, телеангиоэктазиями и лихеноидными папулами. Явления гипер - или депигментации и атрофии кожи напоминают пойкилодермию. Реже могут появляться скарлатиноподобные высыпания, волдыри, пузыри. Развивается полиаденит, а в подкожножировой клетчатке отложение солей кальция (дистрофический кальциноз). Слизистые оболочки отечны, гиперемированы, с наличием эрозий и язв. Мышечный синдром проявляется болями, слабостью и адинамией. В тяжелых случаях развивается афония, дисфагия, артралгии и артриты. Висцеральная патология обусловлена поражением мышечной системы и проявляется миокардитами, миокардиодистрофией, расстройством моторики желудочно - кишечного тракта. Происходит поражение различных органов и систем.

 

У детей наблюдаются преимущественно острые формы заболевания, а изменения кожи предшествуют поражению внутренних органов. Кроме того, отмечается более выраженная воспалительная реакция и диссеминация поражения. У детей чаще бывают артриты и полисерозиты, висцеральная патология за счет выраженных экссудативных процессов, в очагах поражения могут быть везикулезные, буллезные и волдырные элементы.

 

Рано появляются симптомы поражения скелетной мускулатуры: плечевого пояса, жевательных мышц, мышечная слабость, контрактуры и тугоподвижность суставов. В дальнейшем поражаются мышцы глотки (дисфагия), гортани, (афония), шеи, спины, межреберные, диафрагмы, межкостных мышц кистей с западением кожи. Возможна атрофия мышц тенара и гипотенара. Кроме того, при дерматомиозите всегда наблюдаются висцеропатии (миокардиодистрофия, плевропневмония, нефрит), нервно - вегетативные расстройства (гипергидроз, полиневриты, гиперстезии, артериальная дистония).

 

Паранеопластический, или опухолевой дерматомиозит, встречается в возрасте старше 40 лет как проявление злокачественных опухолей внутренних органов, причем болеют чаще мужчины. Это аденомокарциномы, чаще женских гениталий, рак простаты, семинома, тимома, плазмацитома, меланома, рак щитовидной железы, лейкоз и другие. Дерматомиозит в 70% случаев предшествует первым клиническим проявлениям рака и является плохим прогностическим признаком. Успешное оперативное лечение онкологического заболевания приводит к полной ремиссии дерматомиозита, а рецидив опухоли ведет к рецидиву дерматомиозита. В связи с этим у больных в возрасте старше 40 лет с высокой СОЭ, температурой, устойчивостью к гормональной терапии необходимо исключить опухоль. Диагностика основывается на кожной и кожно - мышечной симптоматике и подтверждается лабораторно-инструментальными тестами: креатинурией, увеличением аминотрансфераз, особенно АСТ сыворотки крови, данными биопсии и электромиографии. Дифференциальная диагностика проводится с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, ревматизмом, склеродермией, тромбофлебитом, эндартериитом, инфекционными болезнями (трихинеллез, мононуклеоз, бруцеллез, брюшной тиф).

 

Лечение.Общее лечение заключается в приеме кортикостероидных гормонов, чаще преднизолона, нестероидных противовоспалительных средств, цитостатиков (метотрексат, проспидин, азатиоприн и др.) В комплексное лечение включают витамины группы В, С, Е, АТФ, анаболические гормоны. Местно применяют массаж, тепловые процедуры, смазывание кортикостероидными мазями.

 

Профилактика заключается в своевременном выявлении злокачественных заболеваний. Необходимо избегать травматизации кожи и переохлаждения.

 

Пузырные дерматозы

 

Пузырчатка. Этиология и патогенез болезни полностью не изучены. Существует множество теорий возникновения патологического процесса: теория задержки хлоридов, токсического, неврогенного, энзимного, бактериального, вирусного, аутоиммунного происхождения. Различают следующие клинические формы:

1. вульгарная

2. листовидная

3. вегетирующая

4. себорейная (эритематозная).

Чаще встречается вульгарная форма пузырчатки. Среди больных этой формой болезни преобладают женщины старше 40 лет. Общим для всех форм пузырчатки является акантолизис с образованием интраэпидермальных пузырей на слизистых полости рта и кожи. Клинически акантолизис выявляется путем определения симптома Никольского - при потягивании пинцетом за покрышку пузыря наблюдается отслойка эпидермиса за пределами пузыря на видимо здоровой коже или при трении пальцем здоровой на вид кожи вблизи пузыря происходит отслойка эпидермиса с образованием эрозии. При надавливании на пузырь происходит увеличение площади пузыря - симптом Асбо-Ханзена.

 

Вульгарная пузырчатка. Клиническая картина характеризуется появлением пузырей чаще всего на слизистых рта и зева, которые быстро вскрываются с образованием болезненных ярко-красных эрозий с обрывками эпителия. Эрозии на губах покрыты толстыми, рыхлыми, геморрагическими корками. В тяжелых случаях вся слизистая рта представляет собой сплошную эрозивную поверхность. Изолированное поражение слизистых оболочек может наблюдаться от нескольких дней до 6 и более месяцев. Обычно такие больные обращаются к стоматологам, которые выставляют диагноз и проводят ошибочно лечение язвенного или афтозного стоматита, многоформной экссудативной эритемы, молочницы и другие. На внешне неизмененной коже, преимущественно груди и спины, появляются дряблые пузыри, наполненные прозрачным содержимым. Крупные пузыри под тяжестью экссудата могут принимать грушевидную форму - симптом груши. Выявляется положительный симптом Никольского и Асбо-Хансена. При вскрытии пузырей образуются эрозии, которые эпителизируются, оставляя после себя пятна пигментации. Со временем начинает ухудшаться общее состояние больного, появляется слабость, повышается температура, присоединяется вторичная инфекция. При отсутствии надлежащего лечения может наступить смертельный исход. Диагностика вульгарной пузырчатки основывается на данных клинической картины, положительного симптома Никольского, Асбо-Хансена, обнаружении акантолитических клеток Тцанка - (измененные шиповидные клетки с крупным ядром и узкой полоской цитоплазмы синего цвета по периферии и светло-голубого вокруг ядра). Применяют реакцию иммунофлюоресценции (РИФ). При исследовании водного и солевого обмена отмечается задержка хлорида натрия. Наиболее убедительным подтверждением диагноза является гистологическое исследование, при котором обнаруживается интраэпидермальный пузырь.

 

Вегетирующая пузырчатка характеризуется не только появлением пузырей на слизистой полости рта, но и вокруг естественных отверстий, в подмышечных, пахово - бедренных складках, под молочными железами, вокруг пупка. После вскрытия пузырей на эрозивной поверхности развиваются папилломатозные разрастания, нередко занимающие обширные поверхности. В дальнейшем они разрешаются, эрозии эпителизируются, оставляя после себя пигментные пятна. Нарушается общее состояние больного, смерть наступает от различных осложнений.

 

Листовидная пузырчатка проявляется наличием поверхностных, плоских, вялых пузырей, эрозий с образованием тонких пластинчатых чешуйко-корок. Резко выражен симптом Никольского. Слизистые оболочки обычно не поражаются. Возможно выпадение волос и поражение ногтей. Больные погибают от развивающейся кахексии или от присоединившейся инфекции.

 

Себорейная, или эритематозная пузырчатка, начинается с образования на коже лица, волосистой части головы очагов с чешуйками желтого цвета или корками, при удалении которых остается эрозированная поверхность. В дальнейшем на коже груди и спины появляются пузыри, быстро подсыхающие в корку, симптом Никольского положительный. Очаги поражения напоминают себорейную экзему или импетиго. Течение болезни длительное, возможен переход в листовидную пузырчатку.

 

У детей пузырчатка наблюдается редко, преимущественно у девочек в возрасте от 2 до 15 лет. Из всех разновидностей вульгарной пузырчатки наиболее часто встречается листовидная форма.

 

Лечение.По жизненным показаниям назначают кортикостероиды. В зависимости от состояния больного преднизалон назначают в ударных дозах (50-80 мг в сутки) до прекращения свежих высыпаний в течение двух недель, после чего дозу медленно уменьшают. Необходимо определить поддерживающую дозу - это минимальная доза, на фоне которой отсутствуют свежие высыпания. Целесообразно вместе с кортикостероидами назначать цитостатики. Для предупреждения осложнений при длительном приеме кортикостероидов необходим прием препаратов калия, анаболических гормонов, антибиотиков, регулярно определять содержание глюкозы в крови, свертывающую систему, измерять артериальное давление. Для местного лечения применяют полоскания дезинфицирующими средствами, смазывание эрозий растворами анилиновых красителей, мази с антибиотиками и кортикостероидами. Больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном учете.

 

Пемфигоиды. В группу пемфигоидов, т.е. лишь внешне сходных с пузырчаткой болезней, входят буллезный пемфигоид Левера или неакантолитическая пузырчатка, рубцующийся пемфигоид, доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта. Эти заболевания характеризуются доброкачественностью течения, субэпидермальным расположением пузырей, отсутствием явления акантолиза и симптома Никольского.

 

Буллезный пемфигоид. Заболевание встречается у лиц старше 50 лет и может начинаться со слизистой полости рта. Этиопатогенез окончательно не выяснен. Возможен парабластоматозный, аутоиммунный характер, обусловленный токсикозом или обменными нарушениями. Клиника. На фоне гиперемии и отека слизистой оболочки полости рта появляются напряженные пузыри до 1 см в диаметре с серозным или геморрагическим содержимым. Через несколько часов или дней образуются эрозии, склонные к эпителизации. Подобные элементы могут возникать и на кожном покрове.

 

У детей чаще, чем у взрослых, поражается слизистая оболочка полости рта. На коже, наряду с пузырями, возникают папулезные и эритематозно - уртикарные элементы. Клинические проявления могут напоминать многоформную экссудативную эритему, токсический эпидермальный некролиз.

 

Диагностика основывается на клинических, цитологических и гистологических данных, РИФ.

 

Лечение. Необходимо исключить злокачественные опухоли, лейкозы, лимфогранулематоз, а затем назначают глюкокортикостероиды и цитостатики, а также диаминодифенилсульфон (ДДС). Наружное лечение аналогично лечению пузырчатки.

 

Рубцующийся пемфигоид. Для него характерно высыпание пузырей на конъюнктиве, слизистой оболочке рта и коже с образованием рубцов и спаек. Чаще болеют женщины в возрасте старше 50 лет. Первые проявления болезни появляются на слизистых полости рта или глаз, гениталий. В дальнейшем в процесс могут вовлекаться слизистые глотки, гортани, носа, пищевода, мочевыводящих путей, прямой кишки. При поражении глаз процесс начинается по типу катарального конъюнктивита, на фоне которого появляются пузыри с образованием спаек, что приводит к сращению конъюнктивального мешка (симблефорон), к сужению глазной щели, к слепоте. Поражение слизистых оболочек приводит к образованию спаек в глотке, в углах рта, к разрушению язычка и миндалин. Могут быть стриктуры гортани, пищевода, уретры, фимоз, атрофия влагалища и т.д. Рубцующийся пемфигоид нужно дифференцировать с вульгарной пузырчаткой.

 

Лечениенаиболее эффективно при комбинированном применении кортикостероидов и препаратов сульфонового ряда.

 

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только слизистой оболочки рта. Этиология и патогенез не известны. Болеют преимущественно женщины старше 20 лет.

 

Клиника.На слизистой оболочке полости рта появляются напряженные пузыри с серозным содержимым и плотной покрышкой, которые через несколько часов бесследно исчезают или вскрываются, образуя слегка болезненные эрозии, которые быстро эпителизируются. Процесс хронический, течение доброкачественное.

Лечение симптоматическое.

 

Герпетиформный дерматоз Дюринга. Этиопатогенез полностью не выяснен. Однако у больных выявлена повышенная чувствительность к клейковине (белки злаков - пшеницы, риса, кукурузы, овса, ржи, ячменя, проса и т.д.). Дерматоз провоцируют воспалительные процессы в желудочно-кишечном тракте, поражения печени, аскаридоз, злокачественные опухоли, лимфолейкоз, прием препаратов йода и брома, перенесенные инфекционные болезни, аутоаллергические процессы.

 

Клиническая картина поражения характеризуется истинным полиморфизмом высыпаний (эритема, волдыри, пузырьки, пузыри, узелки) и их группировкой. Одним из ведущих признаков болезни является зуд кожи, предшествующий высыпаниям. Напряженные пузыри появляются на слегка гиперемированной и отечной коже, вскрываются, образуя эрозии, которые после эпителизации оставляют пятна пигментации. Симптом Никольского отрицательный. Акантолитические клетки не обнаруживаются, однако в содержимом пузырей имеется большое количество эозинофилов. У больных отмечается повышенная чувствительность к препаратам йода (проба Ядассона). При гистологическом исследовании выявляется субэпидермальное расположение пузырей и эозинофилы.

 

У детей заболеванию предшествуют повышение температуры, недомогание, артралгии, диспепсические явления. В дошкольном возрасте преобладают крупные напряженные пузыри на отечно - гиперемированной коже, чаще на туловище и бедрах. Характерны также мелкопапулезные и папуло - везикулезные высыпания. Иногда сгруппированные пузыри локализуются в паховых и подмышечных складках, на лице, верхних и нижних конечностях. Довольно часто у детей поражаются слизистые оболочки. На волосистой части головы высыпания отсутствуют.

 

Лечение проводится препаратами сульфонового ряда: ДДС, димоцифон, дапсон, авлосульфон, промацетин, сульфетрон, возможно сочетание с глюкокортикоидами. Противопоказаны препараты брома, йода, барбитураты и амидопирин. Местное лечение аналогично лечению пузырчатки.

 

Профилактика заключается в исключении из питания продуктов, содержащих клейковину, йод. Больные должны находиться на диспансерном учете.

 

Зудящие дерматозы

 

Нейродермит (Атопический дерматит).

 

В развитии нейродермита большую роль играют нейроэндокринные, обменные нарушения, состояние различных отделов нервной системы, наследственная предрасположенность. В детском возрасте болезнь часто развивается на фоне экссудативного диатеза, аллергической реактивности. Неблагоприятные факторы внешней среды могут отягощать течение болезни. Ухудшение кожного процесса отмечается чаще в осенний или весенний периоды года. Главной жалобой является интенсивный зуд, беспокоящий больных в любой период суток. Первичным морфологическим элементом является папула, вначале не отличающаяся от цвета нормальной кожи, а затем коричневато-розового цвета. Сливаясь между собой, папулы образуют очаги лихенификации. Кожа у больных нейродермитом сухая, серого цвета, пигментирована, выраженный пиломоторный рефлекс и белый дермографизм за счет преобладания симпатической нервной системы. Больные раздражительны, плохо спят, неадекватно реагируют на различные раздражители.

 

Ограниченный нейродермит локализуется на задней и боковых поверхностях шеи, в области затылка, локтевых и подколенных сгибов, внутренней поверхности бедер, в ано - генитальной области. В центральной зоне очагов поражения наблюдается инфильтрация и лихенификация кожи, в средней зоне - блестящие папулы и по периферии очагов - пигментация.

 

Диффузный нейродермит характеризуется распространенным поражением кожи конечностей, лица и других частей тела и проявляется полигональными папулами, инфильтрацией, лихенизацией, расчесами.

 

Атопический дерматит возникает обычно у детей и проявляется как экссудативный диатез или детская экзема, впоследствии переходящие в нейродермит. В основе болезни лежит наследственно измененный иммунологический ответ на действие аллергена, т.е. врожденная предрасположенность к аллергии. Иногда заболевание сочетается с бронхиальной астмой, гельминтозами, эозинофилией.

 

Лечение нейродермита должно быть комплексным с учетом индивидуальной особенности организма. Надо помнить, что многие пищевые продукты и добавляемые к ним химические вещества могут вызывать или обострять течение болезни. Поэтому в лечении и предупреждении их большое значение имеет правильное питание. Не рекомендуется шоколад, кофе, какао, грибы, мед, ягоды и фрукты, овощи оранжевого и красного цвета, мармелад, джем, карамели, коровье молоко, яйца, нужно ограничивать углеводы и соль. Очищенный картофель, крупы должны быть вымочены в воде в течение 12-18 часов. Мясные продукты (говядина, тощая свинина, мясо кролика, индейки, цыплят) подвергаются двойному вывариванию. С этой целью заливают холодной водой и варят в течение 30 минут, затем воду сливают, а мясо заливают горячей водой и доводят до готовности. Показаны растительные масла, старое сало, овощные пюре из кабачков, белокочанной и цветной капусты, брюквы, тыквы, репы, фруктовые пюре из яблок зеленой окраски, груши, бананов. Проводится неспецифическая гипосенсибилизация организма - антигистаминные, иммуномодуляторы. Назначаются средства, воздействующие на симпатическую нервную систему, ганглиоблокаторы, препараты никотиновой кислоты. Показана витаминотерапия группы В, из физиотерапевтического лечения - УФО, диатермия, электросон, рефлексотерапия, индуктотерапия. Наружное лечение проводится противозудными мазями и кремами. Показано санаторно-курортное лечение в сухом и жарком климате. Нельзя носить синтетическое и шерстяное белье. Больные должны находиться под диспансерным наблюдением с частотой 2-4 раза в год, осматриваться терапевтом, невропатологом, ЛОР, стоматологом.

 

Крапивница

 

Крапивница относится к заболеваниям токсико - аллергической природы. Причинами болезни могут быть как внутренние, так и внешние факторы. Чаще всего на развитие болезни оказывают влияние заболевания желудочно-кишечного тракта, кишечные паразиты (глисты, лямблии), нарушения нервной системы, продукты питания, лекарственные средства, контакт с синтетическими тканями, с некоторыми растениями, косметическими средствами, запахи цветов, укусы насекомых, воздействие холода, тепла, инсоляции и т.д.

 

У детей наиболее частой причиной крапивницы является повышенная чувствительность к таким продуктам питания как яйца, коровье молоко, шоколад, цитрусовые, клубника, земляника, грибы, копчености и др. За счет раздражения тучных клеток происходит выброс в кровяное русло гистамина и других биологических активных веществ, которые в свою очередь воздействуют на сосудистую стенку, повышая ее проницаемость, что способствует выходу жидкой части крови. В результате этого происходит ограниченный отек сосочкового слоя дермы, вследствие чего образуется первичный бесполостной экссудативный морфологический элемент, клинический признак крапивницы - волдырь. Различают острую и хроническую рецидивирующую крапивницу. Острая крапивница проявляется внезапным высыпанием волдырей на любых участках кожи, которые через несколько минут или часов бесследно исчезают. Величина отдельных элементов может быть очень больших размеров - гигантская крапивница или острый ограниченный отек Квинке. Проявляется ограниченным отеком кожи и подкожной клетчатки чаще всего на лице или половых органах, плотноэластической консистенции и фарфорово-белого цвета. Через несколько часов или суток отек исчезает. Появление крапивницы всегда сопровождается зудом и жжением. Может быть мимолетность высыпаний, когда волдыри и без лечения быстро исчезают. При острой крапивнице отмечается красный дермографизм. В то же время заболевание может длиться больше месяца и переходить в хроническую форму. Хроническая рецидивирующая крапивница протекает длительно, сопровождается сильным зудом, нарушением сна, расчесами, лихенизацией и кровянистыми корками на кожном покрове. Может осложняться вторичной инфекцией. Кроме кожи, поражаются и слизистые оболочки носа, полости рта, гортани, в тяжелых случаях приводящие к удушью. Приступы болезни могут сопровождаться ознобом, лихорадкой, недомоганием, чувством разбитости, болями в суставах, кишечными расстройствами. Одной из разновидностей крапивницы является искусственная крапивница, когда образуются волдыри в ответ на механическое раздражение кожи (при определении дермографизма).

 

Лечение. В первую очередь целесообразно выяснить причины болезни. При попадании аллергена через желудочно - кишечный тракт (в зависимости от сроков попадания) необходимо очистить кишечник, принять слабительное, мочегонное. Антигистаминные препараты (кроме димедрола, который может вызывать крапивницу), внутривенно 10% раствор хлорида кальция, внутримышечно 10% раствор глюконата кальция, 30% раствор тиосульфата натрия внутривенно. При отеках гортани немедленно вводится 0,5 - 1,0 мл раствора адреналина 1:1000 подкожно. В тяжелых случаях необходимо введение глюкокортикоидных гормонов. Большое значение в лечении хронической крапивницы имеет питание. Необходимо избегать приема острых блюд, консервов, сладостей, алкогольных напитков, следить за правильной работой кишечника.

 

Кожный зуд.

 

Различают первичный зуд, который бывает у больных с желтухами, сахарным диабетом, болезнями крови, раковыми опухолями, с поражениями печени, почек, желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, при нарушениях центральной нервной системы и других состояниях, и зуд вторичный, который сопровождает почти все кожные заболевания. Может быть старческий зуд, связанный с атеросклеротическими изменениями сосудов и внутренних органов, нарушениями холестеринового и азотистого обменов и др.

 

Первичных морфологических элементов кожной сыпи при кожном зуде не определяется, но обычно наблюдаются следы расчесов, геморрагические корочки на фоне видимо здоровой кожи. По распространению зуд разделяют на универсальный, или генерализованный, и ограниченный, или локализованный. Чаще всего локализованный зуд отмечается в области наружных половых органов и ануса. Наиболее частыми причинами локализованного зуда являются воспалительные заболевания половых органов, трихомоноз, кандидомикоз, заболевания желудочно - кишечного тракта, геморрой, болезни мочевыводящих путей, гельминтозы, чаще острицы, простатит, применение противозачаточных средств и другие.

 

При длительно существующем зуде места поражения инфильтрируются, утолщаются. На месте расчесов присоединяется вторичная инфекции.

 

Лечение. Необходимо выяснить причину зуда с последующим ее устранением. Кроме того, назначаются антигистаминные и гипосенсибилизирующие средства и транквилизаторы. Местно применяются кортикостероидные мази, противозудные взбалтываемые взвеси, кремы, пасты.

 

Почесухи.

 

Детская почесуха (детская крапивница, детская папулезная крапивница, строфулюс) встречается только у детей, обычно начинается в грудном возрасте, иногда в 3 - 4 года. Важную роль в возникновении заболевания играют повышенная чувствительность к коровьему молоку, цитрусовым, яичному белку, клубнике, землянике, нерациональное питание ребенка и его матери, функциональные нарушения желудочно - кишечного тракта, гельминты, наследственные факторы и др. Болезнь проявляется волдырными элементами на коже туловища, разгибательной поверхности верхних конечностей, ягодиц. В центре волдырей находятся папулы. Характерны папулы, на верхушке которых имеются пузырьки (папуло - везикулы) или мелкие пузыри с серозным содержимым. Поражение кожи сопровождается сильным зудом, в результате которого образуются расчесы, эрозии, геморрагические корочки. После себя высыпания оставляют пигментные пятна и беловатого цвета рубчики. Нарушается общее состояние, увеличиваются регионарные лимфатические узлы, присоединяется вторичная инфекция. У больных, как правило, определяется белый дермографизм. С возрастом детская почесуха может трансформироваться в почесуху взрослых, в ограниченный или диффузный нейродермит.

 

Лечение необходимо начинать с устранения факторов, способствующих развитию или обострению болезни. Рекомендуется рациональное питание, коррекция нарушенных функций желудочно - кишечного тракта. Показаны антигистаминные средства, препараты кальция, витамины А, В2, В3, В5, В6, В15, гистаглобулин. Наружно применяются противозудные пасты и кремы, кортикостероидные мази. Полезны крахмальные ванны, общее УФО.

Почесуха взрослых, или временная почесуха, возникает чаще у женщин в возрасте 20 - 40 лет. В ее возникновении определенную роль играют нарушения функции желудочно - кишечного тракта, нервно - психические расстройства, погрешности в питании, аутоинтоксикации, состояние желез внутренней секреции и др. Преимущественно на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, ягодицах, туловище больных беспокоит интенсивный зуд и высыпания папуло - везикулярных элементов, волдырей. За счет расчесов на поверхности папул образуются геморрагические или серозные корочки, белесоватые рубчики или пигментные пятна. Рецидивы заболевания отмечаются чаще весной и осенью, при смене климата.

 

Лечение почесухи взрослых необходимо начинать с рационального питания и удаления причин, поддерживающих заболевание. Кроме того, рекомендуются антигистаминные, гипосенсибилизирующие средства. Местно применяются противозудные кремы и мази.

 

Узловатая почесуха Гайда

 

Узловатая почесуха Гайда возникает вследствие нарушений эндокринной системы, интоксикации эндогенного происхождения, нервно - психических расстройств и др. Чаще болеют женщины. Появляется сильный зуд кожи конечностей, затем высыпают папулы и узлы, иногда волдыри. Величина папул достигает нескольких сантиметров в диаметре, на поверхности их появляются бородавчатые разрастания. Элементы сыпи не сливаются и не группируются, со временем разрешаются, оставляя после себя депигментированные рубчики.

 

Лечение узловатой почесухи трудное. Кроме гипосенсибилизирующей и антигистаминной терапии применяют диатермокоагуляцию, лазеротерапию, обкалывание элементов суспензией гидрокортизона, криотерапию жидким азотом, орошение хлорэтилом.

 

Себорея

 

Себорея проявляется повышенным выделением кожного сала за счет гиперфункции сальных желез преимущественно в себорейных зонах - на волосистой части головы, лице, груди, межлопаточной области. Различают жирную (жидкую), сухую (густую) и смешанную себорею.

 

В развитии жирной себореи ведущую роль играют функциональные нарушения вегетативной нервной системы. Происходит увеличение количества выделяемого кожного сала с увеличением в нем свободных высших жирных кислот. В патогенезе густой (сухой) себореи ведущую роль играют нарушения функции половых желез. Кожное сало содержит мало свободных жирных кислот, но в большом количестве содержит связанных жирных кислот и холестерина. Отмечается повышенное ороговение в области устьев волосяных фолликулов, что обусловливает образование комедонов.

 

Определенную роль в развитии заболевания играют стрептококки, стафилококки и другая микробная флора. Более тяжело и упорно протекает себорея при заболеваниях желудочно - кишечного тракта (гастриты, язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, колиты), при повышенной функции андрогенов, при наличии в организме хронической фокальной инфекции, гиповитаминозах, несоблюдении гигиены кожи.

 

При жирной себорее в области носа, щек, лба выводные протоки сальных желез расширены, кожа сальная, блестящая. Волосы становятся жирными, блестящими, слипаются в пряди, отмечается усиленное выпадение, что может привести к их поредению или облысению. На фоне жирной себореи могут развиваться себорейная экзема, угри, атеромы, облысение.

 

Сухая, или густая себорея, обычно проявляется в возрасте 16-20 лет и выражается в усилении салоотделения, однако в меньшей степени, чем при жирной себорее. Кожа лица утолщена, с выраженным кожным рисунком, устья волосяных фолликулов и выводных протоков сальных желез расширены и зияют. Кожное сало имеет тестообразную консистенцию, выделяется в виде густой смазки. После умывания горячей водой с мылом обезжиренный участок в течение нескольких часов выглядит сухим и слегка шелушится. У некоторых больных себорейные участки кожи остаются сухими, утолщенными, с явлениями фолликулярного гиперкератоза. У больных часто появляются истинные и ложные белые угри. Ложные белые угри представляют собой поверхностные кисты сальных желез, локализуются на лице, спине, груди, содержат творожистую массу из кожного сала и ороговевших клеток. В результате механического надавливания при мытье они спонтанно опорожняются. Частым осложнением сухой себореи являются атеромы - воспаление глубоких кист сальных желез. При остром воспалительном процессе на месте атером образуются абсцессы, после отделения гноя они заживают с образованием рубца.

 

Как осложнение себореи часто встречаются комедоны, которые представляют собой начальную стадию развития обычного угря. Комедон, или черный угрь, состоит из ороговевших клеток эпидермиса с черного цвета верхушкой - пробкой. Комедоны закупоривают расширенные устья фолликулов, при надавливании которых выделяется пастообразная масса беловатого цвета. Они возникают не только на коже лица, но и на коже груди, спины, задней поверхности шеи, ушных раковин и заушных складок, плеч, боковых поверхностей туловища, в височных отделах и затылочной области волосистой части головы. Мелкие комедоны нередко могут трансформироваться в папулезные или пустулезные угри. Воспалительные процессы вокруг крупных комедонов обычно заканчиваются образованием атрофических рубцов.

 

Смешанная себорея является переходной формой между жирной и сухой себореей. Заболевание начинается как жирная себорея в возрасте 12-14 лет и локализуется только на коже лица. Постепенно на коже увеличивается количество угревой сыпи, появляются комедоны и атеромы, поражение распространяется на все себорейные зоны. Обычно заболевание протекает до 26-28 летнего возраста. Состояние кожного процесса улучшается в летнее время, под влиянием ультрафиолетового облучения. Смешанная себорея часто осложняется гнойничковыми заболеваниями, облысением, розовыми угрями.

 

Лечение заключается в назначении больших доз витамина А, Е и С. Показаны препараты железа, общеукрепляющие средства. В питании целесообразно ограничение углеводов, соли, жиров, острых блюд и приправ. Местное лечение заключается в применении препаратов серы, салициловой кислоты, резорцина и других средств.

 

Угри.

 

Окончательно этиология и патогенез угрей не выяснены. Повышенное выделение кожного сала, увеличение свободных жирных кислот, ощелачивание среды, фолликулярный гиперкератоз приводят к усиленному размножению микрофлоры. Стафилококки, коринебактерии и другая флора вызывают воспаление протоков сальной железы, в результате чего развиваются угри.

 

В возникновении угрей большую роль играют нарушения функций желудочно - кишечного тракта, эндокринной системы, избыток андрогенов.

 

Вульгарные угри появляются при наступлении половой зрелости и достигают наивысшего расцвета к 16-18 годам и исчезают после 30 лет и позже. Угри обычно локализуются на коже лица, груди, спины, плечевого пояса. Проявляются папулезными и пустулезными высыпаниями. Появляется папула, в центре которой формируется пустула. Процесс может закончиться образованием рубчика.

 

Флегмонозные угри образуются в результате островоспалительного процесса в гиподерме, в результате чего появляются маленькие абсцессы с признаками флюктуации. Угри сливаются в багрово - красные узлы, вскрываются несколькими отверстиями, из которых выделяется гнойное отделяемое с примесью крови.

 

Конглобатные, или шаровидные угри, чаще развиваются у больных сухой (густой) себореей, локализуются на лице, шее, груди, спине. В результате закупорки комедонами или гибели значительной части сальных желез появляются многочисленные узлы, расположенные в дерме или в верхней части подкожной клетчатки. Постепенно узлы размягчаются, кожа над ними приобретает синюшно-розовый цвет, появляются фистулезные ходы, из которых выделяется гнойное отделяемое. На местах конглобатных угрей остаются обезображивающие кожу рубцы.

 

Белые угри, или милиум, представляют собой мелкие, белые, шаровидные плотные образования. Образуются в результате закупорки и скопления секрета в сально - волосяном фолликуле. Локализуются на лице, веках, мошонке.

 

Лечение.Назначается антибиотикотерапия с учетом чувствительности микрофлоры, витамины группы В, аевит, аскорбиновая кислота. В настоящее время широко используются ретиноиды, в состав которых входят естественные формы и синтетические аналоги витамина А, ароматические ретиноиды (тигазон, этретинат, мотретинид). Показана специфическая иммунотерапия, УФО, УВЧ. Для местного лечения применяются 2 % растворы салициловой кислоты, резорцина, ихтиоловая мазь, акне - гель, ретин - А, атрэдерм, паноксил и другие.

 

Розовые угри

 

Розовые угри - часто встречающееся заболевание кожи лица, причиной которого являются ангионевротические расстройства за счет функциональной недостаточности периферического кровоснабжения. Развитию заболевания способствуют желудочно - кишечные заболевания, переохлаждение, инсоляция, прием алкоголя, острых блюд. Часто поддерживающим фактором болезни являются клещи Demоdex folliculorum, находящиеся в сальных железах. Чаще болеют женщины в возрасте 40 - 50 лет. Типичной локализацией процесса является кожа носа, средней части лба, щек, бороды. Заболевание начинается с покраснения и отечности, на фоне которых появляются угревидные элементы, узелки, пустулы и телеангиэктазии. В зависимости от характера морфологических проявлений различают четыре клинические формы болезни: эритематозную - стойкая гиперемия с поверхностными телеангиэктазиями, кожа утолщена, жирная, с расширенными устьями сальных желез; эритематозно - папулезную - наличие фолликулярных папул красноватого цвета; папуло - пустулезную; пустулезную - узловатую, или ринофиму ( шишкообразный нос ) - бугристые, фиолетового цвета, мягкой консистенции, опухолевидные образования, пустулы, телеангиэктазии, рубцы.

 

Лечение розовых угрей представляет определенную трудность. Необходимо устранить факторы, способствующие развитию болезни. Внутрь назначаются витамины группы В, гипосенсибилизирующие средства, антибиотики тетрациклинового ряда, метронидазол 1 - 1,5 г. в день в течение 4 - 6 недель. Наружно применяют глюкокортикоидные мази с антибиотиками ( за исключением фторированных кортикостероидов ). При ринофиме - хирургическое лечение. При демодекозе хороший эффект дает лечение мазью Вилькинсона, полисульфидным линиментом с димексидом и трихополом, кремом метрогил, внутривенное капельное введение раствора метрогила.

 




©2015 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.