У мальчика 6 лет наблюдается быстрая утомляемость, неспособность к выполнению физической работы. При исследовании клеток мышц, взятых путем биопсии, обнаружили большие включения триацилглицеринов. При определении их количества в таких клетках их концентрации оказались в несколько раз больше, чем в норме, а концентрация карнитина в 5 раз меньше.
Почему при данном заболевании резко снижается способность выполнять длительную физическую нагрузку?
Для ответа на вопрос:
а) напишите формулами реакции метаболического пути, который нарушен у больного;
б) объясните роль карнитина в этом процессе.
4. В какой последовательности будут использоваться разные источники энергии в скелетных мышцах при беге, начиная с первых секунд работы и до завершения дистанции 10 км.
Для этого напишите:
а) схему метаболического пути, который преимущественно будет обеспечивать энергией мышцы в первые минуты работы;
б) схему метаболического пути, который преимущественно будет обеспечивать энергией мышцы через 30 мин после начала работы.
5.Яд некоторых змей содержит фосфолипазу А2. Если к цельной крови добавить небольшое количество яда, то быстро наступает гемолиз. Объясните причину гемолиза в данном случае.
Для ответа на вопрос напишите схему процесса (формулами), который будет происходить под действием этого фермента - компонента яда.
Будет ли изменяться структура сфингомиелина под действием этого фермента? Ответ поясните.
6. Изоферменты гексокиназа и глюкокиназа катализируют одну и ту же реакцию, но различаются по кинетическим свойствам: глюкокиназа имеет КM = 10 ммоль/л, а у гексокиназы КM = 0,2 ммоль/л. Напишите реакцию, которую ускоряют эти изоферменты и объясните:
а) для каких органов характерна гексокиназа, а для каких глюкокиназа;
б) у какого изофермента сродство к глюкозе больше и какое это имеет физиологическое значение.
7. Расчитайте число молекул АТФ, образующихся при окислении 1 молекулы трипальмитоилглицерола. Для этого:
а) напишите реакцию гидролиза этого соединения;
б) рассчитайте число молекул АТФ, образующихся при окислении 1 молекулы пальмитата до СО2 и Н2О;
в) запишите реакции катаболизма глицерола (Глицерол → Глицерол-3-фосфат → Дигидроксиацетонфосфат → Глицеральдегидфосфат) и схему дальнейшего окисления глицеральдегидфосфата доСО2 и Н2О;
г) рассчитайте количество АТФ, синтезируемое при окислении 1 молекулы глицерола до СО2 и Н2О;
д) рассчитайте суммарный выход АТФ при окислении 1 молекулы трипальмитоилглицерола.
8. Опишите различия в обмене углеводов у двух студентов, один из которых лежит после ужина на диване, другой вместо ужина совершает 20-минутную пробежку. Какие процессы преобладают у них в углеводном обмене?
Для ответа на вопрос:
а) приведите схемы этих метаболических путей.
б) укажите, какие гормоны активируют эти процессы.
9. Молодая женщина, желая похудеть, решила один день ничего не есть. Как изменится обмен жиров, углеводов и белков у этой женщины к концу дня? Каковы будут изменения содержания глюкозы и кетоновых тел в крови через сутки после голодания?
Для ответа на вопросы приведите схемы процессов (написать формулами, указать названия ферментов), которые будут служить источниками энергии для жизнедеятельности организма к концу суток голодания.
10. Алкалоид кофеин, содержащийся в кофе, вызывает гипергликемию и оказывает возбуждающее действие, хотя не влияет на адреналиновые рецепторы (кофеин угнетает действие фермента фосфодиэстеразы).
Объясните, почему кофеин вызывает гипергликемию?
Ответ иллюстрируйте схемой действия адреналина на процесс в клетках печени, приводящий к гипергликемии.
11. Кислород необходим клеткам для процессов окисления веществ и получения энергии. Недостаток кислорода, так же как его избыток, губителен для тканей. Каким образом регулируется количество О2 доставляемого в ткани в соответствии с потребностями клеток в кислороде? При ответе объясните:
а) что такое эффект Бора;
б) как связан этот эффект с метаболической активностью тканей; приведите примеры реакций, в которых выделяется СО2
в) как изменится количество поступающего в тканиО2при алкалозе.
12. Весной у многих людей развивается гиповитаминоз, обусловленный снижением в пище количества витаминов В1, В2, РР. Наиболее характерными признаками этих гиповитаминозов являются сонливость и повышенная утомляемость.
а) почему дефицит витамина РР может привести к таким состояниям;
б) для объяснения представьте схемы метаболических путей, в которых принимает участие витамин РР;
Для того, чтобы предшественник пепсина пепсиноген превратился в активный фермент, от его N-конца должен отщепиться фрагмент, содержащий 42 аминокислотных остатка. Процесс активации катализируется обычно самим пепсином, хотя при рН ниже 5 пепсиноген обладает слабой каталитической активностью. Кроме того, отщепляемый при активации фрагмент при рН выше 2 прочно связывается с активным центром пепсина, а при рН ниже 2 - слабо.