Клинико-лабораторные признаки

• обычно поражение суставов предшествует остальным проявлениям синдрома и характеризуется тяжелым деструктивным полиартритом;

• характерна стойкая лейкопения с нейтропенией, обусловленная продукцией антител против нейтрофилов и образованием в селезенке циркулирующего ингибитора гранулоцитов; характерны также анемия, увеличение СОЭ;

• иммунные нарушения приводят к развитию системных, внесуставных проявлений — ревматоидным узелкам, полинейропатии, хроническим трофическим язвам голени, эписклериту;

• РФ обнаруживается в сыворотке крови в высоких титрах;

• больные чрезвычайно склонны к развитию инфекционно-воспалительных процессов в связи со стойкой нейтропенией;

• спленомегалия является постоянным проявлением синдрома Фелти;

• часто значительно повышается температура тела;

• нередко имеется выраженная амиотрофия.

Синдром Стилла у взрослых

Синдром Стилла у взрослых — вариант ревматоидного артрита, соответствующий по диагностическим критериям синдрому Стилла у детей, но возникающий в возрасте 16-35 лет. Описан Bywaters в 1971 г.

Клинико-лабораторные признаки:

Клинико-лабораторные признаки синдрома Стилла у взрослых распределяются в зависимости от диагностической значимости следующим образом (Р. М. Балабанова, 1997):

1. Ведущие и обязательные:

• лихорадка ремиттирующего, интермиттирующего или септического типа (до 39 °С), длительно сохраняющаяся, сопровождающаяся ознобами, потливостью;

• эритематозно-папулезная мультиформная сыпь, локализующаяся на туловище и конечностях, максимально выражена на высоте лихорадки, не сопровождается зудом;

• выраженные артралгии, миалгии;

• артрит — носит интермиттирующий характер, экссудативные явления наблюдаются 5-7 дней; поражаются 3-4 как крупных, так и мелких сустава; наиболее частая локализация артрита —

лучезапястные, запястно-пястные, предплюсневые, плечевые и тазобедренные суставы; вовлекается также шейный отдел позвоночника, что проявляется болями и ограничением подвижности. У Уз больных артрит принимает хроническое течение с постепенным развитием костной деструкции и анкилозов;

• увеличение СОЭ;

• лейкоцитоз (до 10-50-109/л) со сдвигом формулы влево;

• отсутствие РФ и АНФ.

2. Частые признаки:

• боли в горле, сопровождающиеся гиперемией слизистой оболочки глотки;

• лимфаденопатия;

• гепатоспленомегалия; серозиты (экссудативный плеврит, перикардит с умеренным выпотом);

• повышение содержания в крови печеночных ферментов;

• анемия;

• диспротеинемия;

• повышение уровня С-реактивного белка.

3. Редкие симптомы:

• миокардит;

• интерстициальная пневмония;

• перитонит;

• тромбоцитоз.

4. Крайне редкие симптомы:

• гломерулонефрит;

• энцефалит.

Псевдосептический синдром

Это наиболее тяжелый вариант клинического течения ревматоидного артрита. Развивается обычно у молодых людей и характеризуется лихорадкой гектического типа с ознобами, потами, атрофией мышц; быстро прогрессирующим активным полиартритом с костными узурами, сужением суставной щели, анкилозами; кожными проявлениями (сыпи, эюсимозы); поражением внутренних органов

(гепатоспленомегалия, полисерозит, реже — кардит, поражение легких, почек), глаз (ирит, иридоциклит, эписклерит), нервной системы. Болезнь быстро прогрессирует и поражение внутренних органов выступает на первый план в клинической картине.

Синдром Рейно

Синдром Рейно — частый и ранний признак системных заболеваний соединительной ткани, особенно системной склеродермии. Он характеризуется внезапным появлением парестезии (чувство онемения, ползание мурашек) в области II-IV пальцев кистей, стоп, резким их побледнением, пальцы во время приступа холодные. По окончании приступа появляются боли, чувство жара в пальцах, кожа гиперемирована. При системной склеродермии синдром Рейно захватывает не только пальцы рук, стоп, но и губы, кончик языка, части лица. Вазоспастические реакции могут наблюдается в легких, сердце, почках.

CREST-синдром

CREST-синдром (кальциноз + синдром Рейно + эзофагит + склеродактилия + телеангиэктазии при системной склеродермии). Кальций откладывается преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно в виде белых очагов, просвечивающих сквозь кожу (синдром Тибьержа-Вейссенбаха).

Синдром Шарпа

Синдром Шарпа (смешанное соединительнотканное заболевание) — клинико-иммунологический синдром системного поражения соединительной ткани, проявляющийся сочетанием отдельных

клинических признаков системной склеродермии, полимиозита, системной красной волчанки и присутствием в крови больных антител к рибонуклеопротеину (В. А. Насонова, 1989) Описан

Sharp в 1972 г.

Клиническая картина:

1. Болеют преимущественно женщины.

2. Суставный синдром в виде полиартралгий, артритов, у 30% больных на рентгенограммах — эрозии костей.

3. Мышечный синдром: миалгии, мышечная слабость в проксимальных отделах, уплотнения мышц, в крови повышение содержания креатинфосфокиназы, аспарагиновой аминотрансферазы.

4. Кожный синдром: склеродермоподобные изменения, телеангиэктазии, эритематозные и гипо- или гиперпигментированные пятна, дискоидная волчанка, алопеция, периорбитальная пигментация.

5. Синдром Рейно у 85% больных.

6. Висцеральные поражения: гипотония пищевода с нарушением глотания, поражение легких (диффузный фиброз с нарушением рестриктивной функции и легочной гипертензией); перикардит, миокардит, редко — аортальная недостаточность. Особенность синдрома Шарпа — редкое поражение почек (лишь у 10% больных) по типу гломерулонефрита. Возможно увеличение печени и селезенки, лимфоузлов, повышение температуры тела.

7. У 50% больных развивается вторичный синдром Шегрена.

Поиск по сайту: