Синдром Стівенса-Джонсона(злоякісна ексудативна еритеми) -

дуже тяжка форма багатоформної ексудативної еритеми з ураженням шкіри та слизових оболонок (як мінімум двох органів).Етіологія.Багатоформнаексудативна еритема - захворювання, в ос­нові якого лежить ураження судин дерми з характерними повторними змінами шкіри й слизових оболонок. Розрізняють інфекційно-алергічну і ідіопатичну) форму, яка зустрічається в 93% випадків, та інфекційно-ток-сичну. Також виділяють «малу» форму (тип Гебри), спричинену вірусною або мікоплазмовою інфекцією, та «велику» (власне синдром Стівенса- Джонсона) як прояв медикаментозної токсикодермії (через пеніцилін, стрептоміцин, тетрациклін, сульфаніламіди, гризеофульвін, барбітурати, ацетилсаліцилову кислоту, аміназин, кодеїн, вакцини тощо). Багатоформна ексудативна еритема може також спостерігатися при хворобах сполучної тканини, злоякісних новоутвореннях тощо.

Патогенез. Патогенез до кінця не вивчено. Важливе значення для па­тогенезу мають переохолодження та вогнища фокальної інфекції. Дерматоз розглядається як гіперергічна реакція на лікарські середники, інфекційні й токсичні чинники, спрямована на кератиноцити з утворенням циркуляцій­них імунних комплексів у сироватці крові, відкладенням IgM та С₃-компо­ненту в кровоносних судинах дерми.

Клініка. Дерматоз починається раптово та гостро з підвищенням тем­ператури тіла й порушенням загального стану хворого. Процес на шкірі є поширеним, уражено не лише шкіру, а й слизові оболонки рота, очей, геніталій, ануса. Можуть розвинутися бронхіти, пневмонії, міокардити, не­фрити, діарея, поліартрити, отит, пароніхії. На шкірі з'являється плямиста папульозно-бульозна висипка з елементами значного розміру, що характер­но для багатоформної ексудативної еритеми. На слизових оболонках вини­кають численні бульозні елементи з дальшим формуванням великих за роз­мірами ерозій, на губах на поверхні ерозій утворюються масивні геморагічні кірки. Імовірним є розвиток катарального або гнійного кон'юн­ктивіту, виразкового кератиту та увеїту, що може призвести до втрати зору. На геніталіях і в періанальній ділянці спостерігаються бульозні елементи, болючі ерозії, що може спричинити порушення сечовипускання й утруднення дефекації. Водночас у процес утягуються внутрішні органи з розвитком пневмонії, бронхопневмонії, плевриту, міокардиту, гломеруло­нефриту, діареї, ураженням серцево-судинної системи й печінки з явищами загальної інтоксикації.

Дані лабораторних досліджень. При загальному аналізі крові спостерігаються лейкоцитоз, паличкоядерний зсув, лімфопенія, еозинопе-нія. збільшення ПІОЕ.

Патоморфологія.Гістологічно виділяють дермальний, змішаний дер-мально-епідермальний та епідермальні типи ураження шкіри. Дермальні зміни характеризуються набряком ендотелію судин і периваскулярноюлімфогістіоцитарною інфільтрацією з нейтрофілами та еозинофілами,набряком сосочкового шару, екстравазатами еритроцитів. Епідермальні зміни супроводжуються некрозом епітеліальних клітин, спонгіозом, вакуольною дегенерацією базальних клітин, при утворенні бульозних елементів базаль­на мембрана є інтактною. Гістологічні зміни при геморагічній висипці на­гадують анафілактоїдну пурпуру в результаті дегенеративних порушень в ендотелії капілярів і периваскулярних скупчень нейтрофілів та еозинофілів.

Бромодерма та йододерма - специфічні форми токсикодермій, які ви­никають у результаті тривалого вживання солей йоду чи брому й проявля­ються болючими вузлуватими м'якими утворами у вигляді бляшок, що вивищуються над рівнем шкіри, з гнійними кірками на поверхні; після вида­лення їх видно вегетуючу виразкову поверхню інфільтратів, з якої виділяєть­ся гній. Після загоювання вузлових елементів і виразок залишаються грубі рубцеві зміни шкіри.

Синдром системного червоного вовчака -висипка на шкірі ідентична клінічним проявам при системному червоному вовчаку. Допомагає вста­новити діагноз анамнез (зв'язок клінічних проявів із уживанням ліків; обтя-жений стосовно алергії особистий або сімейний анамнез; несприйнят­ливість деяких медикаментозних препаратів у минулому), відсутність у крові LE-клітин, швидкий регрес висипки після застосування гіпосенсибілі-зувальної та дезінтоксикаційної терапії.

Синдром герпетиформного дерматозу Дюрінга - це токсико-алергіч- ний варіант герпетиформного дерматозу Дюрінга з типовими клінічними проявами на шкірі, однак із різко вираженим інтоксикаційним синдромом із підвищенням температури тіла, нездужанням, головним болем, вісцеропа-тіями (міокардитом, гепатитом, нефритом тощо).

Диференційна діагностика. Клінічні прояви різних форм токсикодермій диференціюють із дерматозами з подібною клінічною картиною (червоним плескатий лишаєм, псоріазом, вугровою хворобою, системним червоним вовчаком, герпетиформним дерматозом Дюрінґа тощо), а також із рожевим лишаєм Жибера, бульозними дерматозами, інфекційними еритемами (кором, скарлатиною), сифілітичною розеолою, реакцією загострення Лукашевича-Яриша-Гексгеймера тощо. Діагноз токсикодермій ставлять на основі даних анамнезу (зв'язок з уживанням медикаментів), обтяженого особистого або сімейного алергологічного анамнезу (несприйнятливість щодо медикамен­тозних засобів у минулому), характерних клінічних ознак (гострий початок і швидкий перебіг дерматозу, скарги хворого на свербіж шкіри, поширеність та симетричність висипки з локалізацією на шкірі й нерідко на слизових обо­лонках, частий поліморфізм висипки, виникнення уртикарних елементів, наявність інтоксикаційного синдрому й можливе ураження внутрішніх органів тощо), позитивних алергологічних проб.Лікування. Лікувальна тактика щодо хворих на токсикодермії визна­чається характером висипки та ступенем тяжкості клінічних проявів. Хворі з гострими тяжкими проявами захворювання підлягають обов'язковій гос­піталізації в дерматологічне відділення, а в тяжких випадках - у реанімацій­не відділення. Лікувальна програмам щодо хворих на токсикодермії перед­бачає припинення впливу медикаментозних препаратів як етіологічних чинників і видалення з організму решток цих речовин та гіпоалергенну дієту - обмеження вуглеводів, виключення солоних, кислих, гірких, копче­них продуктів, спецій.

Системна терапія передбачає застосування ентеросорбентів (полі-відону, діоктосмектиту, лігніну гідролізного, мікрокристалічної целюлози, поліфепану, сорбогелю, ентеросгелю; вводити ентеросорбенти слід за 1- 1,5 год. до або через 1-1,5 год. після вживання їжі), дезінтоксикаційних за­собів (полівідону, натрію хлориду, калію хлориду, кальцію хлориду, магнію хлориду, натрію гідрокарбонату, фуросеміду, ізотонічного 0,9% розчину нат­рію хлориду), гіпосенсибілізувальних засобів (30% розчин натрію тіосуль­фату, 10% розчин кальцію глюконату, 25% розчин магнію сульфату), анти-гістамінних препаратів на вибір (лоратадину, цетрину, алергіну, кларитину, фенкаролу, тавегілу, супрастину, телфасту, еріусу та ін.), які рекомендовано чергувати курсами по 10 днів; при вираженому свербежі шкіри, наявності скарг невротичного характеру, порушеннях сну пропонують антигістамінні засоби, які мають седативну дію (хлоропірамін, клемастин, мебгідролін); при вираженому нічному свербежі застосовують ін'єкційні форми анти-гістамінних препаратів (1% розчин дифенгідраміну, 2% розчин хлоропіра- міну, 0,1% розчин клемастину).

При поширених і тяжких формах токсикодермій хворим призначають глюкокортикоїдні засоби для системного застосування (преднізолон, тріам-цинолон, дексаметазон, бетаметазон), при виражених набряках - діурети-ки (фуросемід, гідрохлоротіазид), при ускладненні вторинною інфекцією - антибіотики на вибір (цефалексин, еритроміцин, азитроміцин, докси-циклін, ципрофлоксацин, моксифлоксацин, левофлоксацин тощо).

Зовнішню терапію призначають залежно від характеру висипки. На еритеми, уртикарну й папульозу висипку наносять глюкокортикостероїдні креми або мазі помірної та сильної дії («Флуцинар», «Латикорт», «Локоїд», «Момєедерм», «Молескін», «Елозан», «Кутивейт» і т. ін.). При тяжчих клінічних проявах та вираженому свербежі застосовують глюкокортикосте­роїди дуже сильної дії («Кловейт», «Дермовейт», «Делор») протягом кількох днів із дальшим переходом на відповідні засоби помірної сили дії. При при­єднанні вторинної інфекції використовують глюкокортикостероїдні мазі, які містять антибіотики («Бетадерм», «Фузідерм Б», «Пімафукорт», «Оксикорт», «Флуцинар Н» та ін.).Профілактика. Хворі на токсикодермію підлягають диспансерному спостереженню з оглядом двічі на рік. У процесі диспансеризації виявля­ють етіологічний чинник захворювання за допомогою специфічних імуно­логічних та біофізичних тестів; усувають по змозі фактори ризику, які спри­яють розвиткові сенсибілізації; здійснюють санацію вогнищ фокальної інфекції; призначають протирецидивні курси лікування. Протирецидивне лікування для кожного хворого призначають строго індивідуально із вклю­ченням переважно немедикаментозних методів (голкорефлексотерапії, психотерапії, електросну та ін.), а також із застосуванням ентеросорбентів. імуномодуляторів (під контролем імунограми), препаратів антиоксидант­ного ряду (вітамінів С, А, Е). Хворому рекомендують дотримуватися гіпоа-лергенної дієти. При супровідному порушенні діяльності шлунково-кишко­вого тракту доцільні дієти №№ 2, 3, 5, при супровідному захворюванні нирок - дієта № 7, при супровідному цукровому діабеті - дієта № 9.

Реабілітаційні заходи в цілому спрямовано на запобігання сенсибілізації до алергенів, елімінацію їх та лікування захворювань, на тлі яких розвину­ласятоксодермія, санацію вогнищ фокальної хронічної інфекції.

Студенти повинні уміти:

- збирати анамнез у хворих дерматитами (токсикодермією);

- проводити фізикальний огляд, виявляти чинники, які можуть сприяти розвитку дерматиту (токсикодермії) ;

- з’ясовувати наявність спадковості при дерматиті (токсикодермії);

- інтерпретувати дані фізикального та інструментального обстеження хворих;

Завдання для самопідготовки і самокорекцїї вихідного рівня умінь

Тестів 10

1.Характерним для простого контактного дерматиту є:

A. Нечіткі межі вогнища ураження

B. Чіткі межі вогнища ураження

C. Виникнення тільки в сенсибілізованих хворих

D. Виникнення через 12-74 годин після впливу певного чинника

E. Можлива генералізація процесу

2.Не спостерігається при алергічному кон­тактному дерматиті:

A. Висипка на місці дії чинника

B. Чіткі межі вогнища ураження

C. Виникнення в сенсибілізованих хворих

D. Підгострий початок і перебіг

E. Можливі рецидиви після повторного контакту з аллергеном

3.Для лікування алергічного контактного дерматиту застосовують усе перелічене нижче, окрім:

A. Кремів і мазей, які містять глюкокорти­костероїди

B. Антигістамінних засобів

C. Гіпосенсибілізуючих засобів

D. Вітамінів

E. Фотосенсибілізаторів

4.Для токсикодермії не є характерним:

A. Гострий початок

B. Симетричність висипки

C. Поліморфність висипки

D. Розвиток ліхеніфікації

E. Можливе ураження слизових оболо­нок

5.Для фіксованої еритеми нехарактерно:

A. Виникнення внаслідок уживання суль­фаніламідів, антибіотиків тощо

B. Виникнення внаслідок дії облігатних подразників

C. Висипка у вигляді кількох яскраво-чер­воних плям діаметром 2-5 см

D. Локалізація на шкірі, статевих органах та слизовій оболонці рота

6.Для лікування токсикодермій застосо­вують усе перелічене, окрім:

A. Ентеросорбентів

B. Фотосенсибілізаторів

C. Антигістамінних препаратів

D. Дезінтоксикаційних засобів

E. Глюкокортикостероїдних кремів

7.Для синдрому Лайєлла характерним є:

A. Ізоморфна реакція Кебнера

B. Тріада Ауспіца

C. Симптом Нікольського

D. Симптом Беньє-Мещерського

E. Симптом Ядассона

8.Якої з перелічених нижче форм не має екзема:

A. Ідіопатичної

B. Мікробної

C. Герпетиформної

D. Професійної

E. Себорейної

9.До головних діагностичних критеріїв для оцінки ступеня тяжкості атопічного дерматиту відносять усе перераховане, окрім:

A. Свербежу шкіри

B. Іхтіозу, переважно долонь

C. Типової морфології та локалізації шкірної висипки: у дітей раннього віку - екзематозна висипка на обличчі й роз­гинальних поверхнях кінцівок, у дітей старшого віку та дорослих - ліхеніфі- кація на згинальних поверхні кінцівок

D. Хронічний рецидивний перебіг

E. Атопія в особистому й сімейному анамнезі

10.Первинним морфологічним елементом при кропив'янці є:

A. Пухир

B. Уртика

C. Пляма

D. Вузол

Відповіді на завдання:

1 -В; 2 -В; 3-Е; 4-D; 5 -В; 6 -В; 7-С; 8- С; 9 -В; 10 -В

Інформацію, необхідну для поповнення базисних знань-умінь, можна знайти в таких джерелах:

Поиск по сайту: