Структурно-логічна схема змісту теми

ДИЗМЕТАБОЛІЧНІ НЕФРОПАТІЇ

Нефропатія оксалатна — патологія обміну щавлевої кислоти, яка проявляється в умовах сімейної нестабільності цитомембран. Розрізняють первинну (спадкову) та вторинну (набуту) гіпероксалурію.

Первинна гіпероксалурія - дефект у метаболізмі гліоксилової кислоти, який призводить до підвищеного синтезу та ниркової екскреції і щавлевої кислоти (оксалатів). Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Основними спадковими метаболічними блоками є дефіцит гліоксилаталанінової амінотрансферази або D-гліцератдегідрогенази, які забезпечують перехід гліоксилату у гліколат. Депозити оксалатів кальцію накопичуються у проксимальних звивистих канальцях нефронів, інтерстиції нирок, у головному мозку, кістках, хрящах, стінках судин, лімфатичних вузлах, деяких ендокринних залозах, селезінці та інших органах. Процеси кальцифікації набувають генералізованого характеру, внаслідок чого порушуються функції органів і систем, виникають нефролітіаз, гідронефроз, пієлонефрит, інтерстиціальний нефрит призводять до розвитку хронічної ниркової недостатності.

Основні клінічні симптоми виявляють в ранньому віці. Їх вираженість зумовлюється активністю порушеного метаболізму гліоксилової кислоти та процесів кальцифікації, наявністю оксалатно-кальцієвої сечокам’яної хвороби і перешкодою для відтоку сечі. Хворіють частіше дівчатка. Хворі скаржаться на біль унизу живота або в ділянці попереку, особливо під час сечовиділення. Больовий синдром зумовлений подразненням нервових закінчень слизової оболонки мисок, сечоводів, або сечового міхура оксалатними кристалами чи камінцями. Біль у вигляді ниркової коліки є наслідком гострої затримки сечі (механічне закупорення чи спазм мисок та сечоводу). Ниркова, колька у дітей, часто супроводжується рефлекторним парезом кишок — метеоризмом, нудотою, блюванням, напруженістю передньої стінки живота. Тривалість больового приступу залежить від часу пересування оксалатного піску чи каменю по звужених ділянках сечових шляхів — від декількох годин до доби. Постійним симптомом є мікро- або макрогематурія, яка буває в усіх фазах захворювання, за винятком повного закупорення сечоводу. Вона звичайно посилюється під час рухів. У разі приєднання сечової інфекції, що часто буває при цій патології, відзначають лейкоцитурію, гарячку, лейкоцитоз, підвищену ШОЕ. Діагноз підтверджує підвищена екскреція з сечею оксалатів до 0,1-0,4 г на добу за норми у дітей 3-5 років 0,0112 г на добу, 5-7 років - 0,0145 г, 7-10 років - 0,017 г на добу. У крові також виявляють підвищену концентрацію оксалатів. З появою ознак ХНН екскреція; оксалатів різко знижується. Рентгенологічна — нефро- та уролітіаз або тіні оксалату кальцію у просвіті мисок нирок та в нирковій паренхімі.

Вторинна гіпероксалурія — патологія, за якої оксалати створюються в процесі обміну речовин з амінокислот (серину, гліцину, оксипроліну), аскорбінової кислоти. Їх кількість збільшується й за рахунок прийому радіогенних продуктів (шоколад, кофе, шпинат, морква та ін.), дефіциту піридоксину, окислення порфіринів. Локальне утворення оксалатів у нирках можливе у зв'язку з руйнуванням мембранних фосфоліпідів на грунті ішемії нирок. Морфологічно виявляють деструкцію щіточних облямівок у канальцях нефрону, лімфогістіоцитарну інфільтрацію в інтерстиції нирок. Клініко-лабораторні критерії діагностики ті самі, що й ці первинній гіпероксалурії.

Лікування. Дієта картопляно-капустяна. Вона зменшує функціональне навантаження на тубулярний апарат. З раціону харчування слід вилучити продукти, багаті на оксалати, - каву, шоколад, щавель, шпинат, петрушку, буряк та ін. Замість них доцільно вживати капусту, горох, гарбуз, гриби, огірки, в яких міститься мало оксалатів. Не показані екстрактивні бульйони. Дозволяється білий хліб, свіже свиняче сало, рослинне та вершкове масло, сметана, м'ясо у відвареному вигляді. Організм “підлужують” вживанням груш, чорносливу й кураги. Співвідношення білків, жирів, вуглеводів зберігається в межах вікової норми. Збільшують кількість рідини до 2 л на 1,73 м² поверхні тіла. Важливо забезпечити високорідинний режим у нічний час, коли сеча більш концентрована і складаються сприятливі умови для кристалізації солей. Двох, тритижнева картопляно-капустяна дієта вірогідно знижує екскрецію оксалатів. Зниження синтезу та екскреції оксалатів досягають призначенням окису магнію (0,15 г —2 рази на добу), піридоксину (20-40 мг на добу) до 30 днів. Тривалість курсів лікування визначають індивідуально з урахуванням динаміки захворювання та досягнення нормалізації метаболізму щавлевої кислоти. В середньому вона становить 4-12 тижнів.

Застосовують мембраностабілізатори й антиоксиданти - димефосфон 30-50 мг на 1 кг маси тіла на добу протягом 2-3 тиж., есенціале, унітіол, ліпоєва кислота, ретинол, токоферолу ацетат та ін. (дози вікові).

Хворим, яких виписали зістаціонару з неповною клініко-лабораторною ремісією, необхідно виключити з раціону продукти харчування, багаті на оксалати, і такі, що збуджуютьЦНС та стимулюютьшлункову секрецію (м'ясні тарибні бульйони, холодець, копченості, гострі закуски, перець, гірчиця), а також продовжувати фітотерапію і вживання мінеральних слабомінералізованих вод (єсентуки №20,нафтуся, саїрме). Показане санаторне лікування (Трускавець та ін.), Широко використовують фітотерапію.

Збір 1: трава хвоща польового — 10,0, квітки пижма звичайного — 10,0, листя брусниці — 20,0.

Збір 2: корені морени красильної — 10,0,корені стальника — 20,0, сім'я льону - 40,0.

Збір 3: листя толокнянки — 10,0 трава споришупташиного—10,0, трава грижника— 10,0, кукурудзяні стовпчики — 10,0.

Збір 4: трава чистотілу — 25,0, трава звіробою — 25,0,трава тім’яну повзучого - 25,0,

Збір 5: корені петрушки — 5,0, плоди ялівцю — 5,0, плоди анісу — 5,0, квітки конвалії — З0,0, листя берези — 30,0.

Настої зборів .трав застосовують по 75—150 мл у теплому вигляді З рази на добу перед їдою протягом 3—4 тиж. Курс лікуванняможна повторити 3—4 рази на рік.

Уратна нефропатія — патологія нирок, яка виникає внаслідок порушення обміну пуринів. Ураження нирок зумовлене надмірним надходженням уратів у нирки.

Розрізняють первинну і вториннууратну нефропатію. Первиннауратна нефропатія - наслідок первинного спадково зумовленого дефекту метаболізму сечової кислоти; вторинна є ускладненням еритремії, мієломної хвороби, хронічної гемолітичної анемії, лікарської терапії тіазидовими діуретинами,цитостатичними препаратами, саліцилатами тощо.

Ензиматичні дефекти виявляютьу ранньому віці. До них належать дефіцит глюкозо-6-фосфатази,гіпоксантин-гуанін-фосфорибозил-пірофос-фатсинтетази. Виражений та стійкий дефіцит цих ензимів призводить до підвищення продукції пуринових основ та гіперурикемії. Підвищенню біосинтезу пуринових основ сприяє також надмірне харчування.

Накопичення кристалів сечової кислоти в організмі призводить до відкладання їх в інтерстиції мозкового шару нирок, канальцевій системі, особливо в ділянці петель нефрону, ниркової миски. Якщо реакція сечі кисла, можуть утворюватися уратні камені. Наслідком високого ступеня насичення пуринами є зменшення розмірів нирок. Світлова мікроскопія виявляє гіаліноз клубочків, явища атрофії, дистрофії або дегенерації в канальцях, фіброз та, лімфогістіоцитарну інфільтрацію в інтерстиціальний тканині. Одночасно виявляють також класичні подагричні ураження суглобів.

Скарги та клінічні симптоми такі самі, що й при оксалатній нефропатії. В сечі - незначна протеїнурія, мікрогематурія, лейкоцитурія, підвищений вміст уратів (норма 2,17—3,39 ммоль на добу). Нерідко знаходять сечові камені, які призводять до постренальної обструкції, гострої олігуричної недостатності. У міру прогресування склеротичних змін у нирках зменшується їхня концентраційна здатність, з'являються ознаки ХНН. У крові на тлі вираженої активності уратної нефропатії завжди є гіперурикемія (у нормі у дітей віком до 7 років рівень сечової кислоти становить 205,8, 8—14 років —256,1 мкмоль на добу).

Лікування. Дієта молочно-рослинна, виключають продукти, багаті на пуринові основи (печінку, нирки, мозок, м'ясні бульйони, оселедці, паштет, шпроти, горох, боби, квасолю, горіхи, какао), Рекомендуєтьсявводити в раціон харчування фрукти, крупи, овочі (картопля), молоко, рис, яйця, в яких немає пуринів. Слід включати в дієту лимони, цитратні суміші, гідрокарбонат натрію. Така дієта сприяє підлужуванню сечі, запобігає утворенню солей уратів та уратних каменів. Хворим з важким сечокислим кризом призначають розвантажувальну дієту - фруктову, картопляно-овочеву, молочнокислу. При гіперурикеміїпризначають такі препарати: алопуринол(інгібітор ксантиноксидази) - блокує перехід пуринів у сечову кислоту; зниження рівня уратів у крові та сечі відзначають уже через 24—48 годпісля його прийому; добова доза - 200- 300 мг у 2-3 прийоми, курс лікування: 6 міс і більше; колхіцин - по 0,5-2 г на добу безперервними прийомами протягом: багатьох місяців (понад 1,8 міс) для профілактики загострень та ускладнень гіперурикемії; оротову кислоту вдозах 2-6 мг на добу - знижує рівень сечової кислоти в крові за рахунок урикозуричного ефекту;застосовуються цитратні препарати для підлужування сечі (рН повинна становити 6,2-6,6) — солимок,ураліт, блемарен, магурліт, солуран. Основнимидіючими компонентами їх є лимонна кислота, цитрати калію та натрію.

Лікування уратних нефропатій лікарськими рослинами забезпечує виділення сечової кислоти та видалення сечових каменів завдяки спазмолітичній дії препаратів.

Застосовують настій листя брусниці (20,0 : 200,0) по 7г столової ложки 3-4 рази на добу. Якщо використовують брикети листя брусниці, то одну часточку заливають 1 склянкою окропу, настоюють 20 хв., проціджують. Приймають по 72 столової ложки 3-4 рази на добу.

Нормалізує обмін речовин та сприяє видаленню сечової кислоти такий збір: трава звіробою — 20 г, квітки ромашки — 20 г, липовий цвіт — 20 г,цвіт бузини чорної — 20 г.

Настій вживають по 7г склянки 2 рази на добу.

Симптоматичне лікування призначають у разі розвитку ХНН.

Рекомендована література

Основна:

1."Медицина дитинства" Київ, "Здоров'я" 1994 рік.Стор. 197-214, 258-260,

Стор. 267-271, 275-287,

2 В.Г.Майданник Педиатрия, Харьков, «Фолио», 2004. – С.567-755.

4. Протоколи лікування дітей за спеціальностю «Дитяча нефрологія»

Допоміжна:

1. Клиническая нефрология детского возраста / под ред. Папаяна А. В., Санкт-П., 1997. – 556 с.

2. А.Ф.Возианов, В.Г.Майданник, В.Г.Бидный, И.В.Багдасарова Основы нефрологии детского возраста. К., 2002. – 347 с.

Поиск по сайту: