IV курсу медичного факультету (за темою, що винесена тільки на самостійне опрацювання і не увійшла до плану аудиторної підготовки)
Тема: Дизметаболічні нефропатії у дітей
Склала Кляцька Л.І.
Запоріжжя 2012
1.Актуальність теми:
Широке розповсюдження ІМС у дитячої популяції в великій мірі зумовлене тими екологічними зрушеннями, що спостерігаються в останні десятиріччя: алергізація, дисбактеріоз, дизметаболічні порушення. До цього слідує додати збільшення рівня спадкових і природжених захворювань у популяції, в тому числі і ОМС. На підставі цих даних стає зрозумілою причина, чому у нинішній час розповсюджене інфікування нирок і органів сечовиділення.
Захворювання нирок, пов’язанні з порушеннями метаболізму, зустрічаються останнє десятиліття частіше, що пов’язано з впливом екологічних чинників, спадковою обтяженістю. Дисметаболічні нефропатії є фоном для формування пієлонефриту, сечеокамяної хвороби, розвитку ХНН.
Ø Нефропатія оксалатна — патологія обміну щавлевої кислоти, яка проявляється в умовах сімейної нестабільності цитомембран. Розрізняють первинну (спадкову) та вторинну (набуту) гіпероксалурію.
Ø Первинна гіпероксалурія - дефект у метаболізмі гліоксилової кислоти, який призводить до підвищеного синтезу та ниркової екскреції і щавлевої кислоти (оксалатів). Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом.
Ø Процеси кальцифікації набувають генералізованого характеру, внаслідок чого порушуються функції органів і систем, виникають нефролітіаз, гідронефроз, пієлонефрит, інтерстиціальний нефрит призводять до розвитку хронічної ниркової недостатності.
Ø Вторинна гіпероксалурія — патологія, за якої оксалати створюються в процесі обміну речовин з амінокислот (серину, гліцину, оксипроліну), аскорбінової кислоти.
Ø Локальне утворення оксалатів у нирках можливе у зв'язку з руйнуванням мембранних фосфоліпідів на грунті ішемії нирок. Морфологічно виявляють деструкцію щіточних облямівок у канальцях нефрону, лімфогістіоцитарну інфільтрацію в інтерстиції нирок
Ø Уратна нефропатія — патологія нирок, яка виникає внаслідок порушення обміну пуринів. Ураження нирок зумовлене надмірним надходженням уратів у нирки.
Ø Первинна уратна нефропатія - наслідок первинного спадково зумовленого дефекту метаболізму сечової кислоти; вторинна є ускладненням еритремії, мієломної хвороби, хронічної гемолітичної анемії, лікарської терапії тіазидовими діуретинами,цитостатичними препаратами, саліцилатами тощо.
Ø Наслідком високого ступеня насичення пуринами є зменшення розмірів нирок. Світлова мікроскопія виявляє гіаліноз клубочків, явища атрофії, дистрофії або дегенерації в канальцях, фіброз та, лімфогістіоцитарну інфільтрацію в інтерстиціальний тканині. Одночасно виявляють також класичні подагричні ураження суглобів.
Ø У міру прогресування склеротичних змін у нирках зменшується їхня концентраційна здатність, з'являються ознаки ХНН
2.Конкретні цілі:
1.Визначати етіологічні та патогенетичні фактори ДН у дітей.
2.Класифікувати і аналізувати типову клінічну картину ДН у дітей.
3.Складати план обстеження та аналізувати дані лабораторних та інструментальних обстежень при ДН у дітей: загальноклінічний та біохімічний аналізи крові; загальний аналіз сечі; добову сечу на солі, методи кількісного визначення формених елементів та протеїнурії; визначення бактеріурії; визначення швидкості клубочкової фільтрації; мікційну цистографію та екскреторну урографію; ехографію, радіоізотопне обстеження.
4.Демонструвати володіння принципами лікування, реабілітації і профілактики ДН у дітей.
5. Проводити диференціальну діагностику та ставити попередній діагноз при ДН у дітей.
7.Здійснювати прогноз життя приДН у дітей.
8.Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації в дитячій нефрології.