Фолієво – дефіцитна анемія

Фолієва кислота міститься в продуктах тваринного та рослинногопоходження. Всмоктування відбувається в дванадцятипалій кишці та проксимальних відділах порожнистої кишки. Добова потреба складає 100 – 200 мкг. Депо формується в печінці.

Етіологія: 1.Недостатнє поступання вітаміну В9 з їжею при тривалому голодуванні, вигодовування немовлят козиним молоком;

2.Порушення всмоктування фолатів в тонкому кишківнику (резекції, рак, ентерит, ензимодефіцитні ентеропатії, синдром мальабсорбції, порушення транспорту фолатів через стінку кишечника, алкоголізм);

3. Підвищена потреба в фолатах (немовлята, пубертатний період, вагітність, хронічні запальні захворювання, гемолітичні анемії, злоякісні захворювання, в тому числі гемобластози).

4.Прийом лікарських засобів (протисудомні, протидіабетичні, сульфаніламідні, метотрексат, цитозар, гідра).

5.Порушення депонування в печінці (хронічний гепатит, цироз).

Клінічна картина:

1.Анемічний синдром.

2. Відсутнє враження шлунково – кишкового тракту (атрофічний глосит, гастрит).

3. Відсутні неврологічні прояви фунікулярного мієлозу, однак, можливе загострення шизофренії та епілепсії.

Діагностичні критерії:

1.ЗАК: макроцитарна, гіперхромна, гіпорегенераторна анемія, наявність базофільної пунктуації, тілець Жолі та кілець Кебота в еритроцитах, можлива лейкопенія,гіперсегентація ядер нейтрофілів, тромбоцитопенія.

2.Мієлограма: мегалобластичне кровотворення,гіперплазія еритроїдного паростку, «синій кістковий мозок», неефективний еритропоез.

3.Відсутність атрофічного гастриту, глоситу, неврологічних проявів.

4. Нормальний вміст вітаміну В12 в крові та екскреція метилмалонової кислоти з сечею.

5. Знижений вміст вітаміну В9 та підвищений вміст гомоцистеїну.

Лікування:

Фолієву кислоту рекомендують приймати в дозі 5мг 2 – 3 рази на добу протягом 3 тижнів.

Гемолітична анемія

Група анемій, зумовлених вкороченням життя еритроцитів. Вони поділяються на спадкові та набуті форми.

Патогенетична класифікація гемолітичних анемій:

Спадкові форми :

1.Обумовлені мембранопатією еритроцитів;

2.Обумовлені ферментопатією;

3.Обумовлені гемоглобінопатією.

Набуті форми:

1.Імунні гемолітичні анемії;

2.Мікроангіопатичні гемолітичні анемії;

3.Гемолітичні анемії, зумовлені впливом механічних, хімічних, фізичних та біологічних факторів.

4.Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави – Мікеллі).

Гемолітичні анемії можна поділити також за видом гемолізу: анемії з внутрішньоклітинним та внутрішньосудинним гемолізом.

Клініка:

1.Анемічний синдром;

2.Жовтяничний синдром (потемніння сечі, калу, істеричність склер, слизових, шкіри; відсутність свербіжу)

3.Спленомегалія.

Лабораторна діагностика:

1.ЗАК:

-лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво;

-ШОЕ підвищена.

2. Біохімічне дослідження крові:

- підвищення в крові вмісту загального білірубіну за рахунок непрямого;

- підвищення вмісту ЛДГ1 Та ЛДГ2.

3. Підвищення вмісту стеркобіліну в калі та уробіліну в сечі;

4. Мієлограма – гіперплазія червоного паростку.

Мембранопатії.

Гемолітична анемія Міньковського – Шофара:

Особливості лабораторної діагностики:

1.ЗАК - гіперрегенераторна анемия, анізоцитоз, пойкілоцитоз, мікросфероцитоз.

1. Зниження осмотичної резистентності еритроцитів: max - 0,4 – 0,5, min - 0,6 – 0,7.

2. Зсув кривої Прайс – Джонса вліво.

Лікування: Спленектомія

Ферментопатії.

Дефіцит глюкозо – 6 – фосфатдегідрогенази.

Захворювання може перебігати в хронічній формі чи в гострій. Хронічна форма характеризується помірно вираженим анемічним та жовтяничним синдромом, які значно загострюються після прийому деяких ліків, інтеркурентних інфекцій.

Гостра форма характеризується раптовим виникненням клініки через 3 – 4 дні після провокації. Виникає підвищення температури тіла, головний біль, багаторазове блювання жовчю, пронос, відсутність спленомегалії, виділення темного калу та сечі, можливе виникнення ГНН.

Лабораторні особливості цього виду анемії наступні: наявність морфологічних аномалій еритроцитів: тілець Гейнца – Ерліха та надкусаних еритроцитів (дегмацитів). Наявність в ЗАС гемоглобінурії.

Лікування: 1.Антиоксиданти.

2.Фолієва кислота.

3.ГНН.

Гемоглобінопатії .

Таласемії:

Пов’язані з порушенням синтезу ланцюгів гемоглобіну (відсутні α або β ланцюги). Гемоліз внутрішньоклітинний.

Для клінічної картини, окрім анемічного та жовтяничного синдромів, характерні тромбози судин та трофічні розлади на шкірі. Виражений гемосидероз органів.

При лабораторній діагностиці виявляється мікроцитарна, гіпохромна анемія, мішеневидні еритроцити.

Характерний спадковий характер передачі захворювання.

Лікування : 1. Фолієва кислота;

2.Десферал для виведення заліза;

3.Спленектомія.

Серповидно – клітинна анемія.

Спадкова гемолітична анемія, яка характеризується утворенням аномального гемоглобіну S зі зміненою амінокислотною структурою і здатністю еритроцитів приймати серповидну форму. Кристали гемоглобіну, деформуючи еритроцити, провокують внутрішньосудинний гемоліз.

Існує гострий та хронічний перебіг захворювання. При гострому перебігу виникають наступні симптоми: жовтяниця, інтенсивні болі в спині, животі, кістках, суглобах (ішемія кісткової тканини, некроз), симптоми ТЕЛА, неврологічні симптоми (інсульти, ТІА), зміни зі сторони сечо – статевої системи (пріапізм, некроз сосочків нирок, що супроводжується болями в попереку, гематурією та нирковою недостатністю), різке збільшення селезінки за рахунок секвестраційного кризу, інтенсивні болі в навколопупковій ділянці, кровавий стул (тромбоз мезентеріальних судин), гемолітичний криз з виділенням чорної сечі, апластичний криз.

Хронічний перебіг характеризується постійною наявністю симтомів анемії та гемолізу з періодичним різким загостренням. Болі в кістках і суглобах, симптоми ІХС, хронічної енцефалопатії, рецидивуючі інфаркт – пневмонії, пневмосклероз, пієлонефрити та інфаркти нирок, цироз печінки, виразкова хвороба шлунку (гіпоксія слизової), трофічні виразки гомілок.

Лабораторні особливості полягають у виявленні дрепаноцитів та меніскоцитів в ЗАК. При біохімічному дослідження крові виявляється підвищення АЛТ, АСТ. В ЗАС – гемоглобінурія, гемосидеринурія, протеїнурія.

Лікування:1)Помістити хворого в тепле приміщення;

2.Судинорозширюючі - сульфат магнезії 1мл 25%;

3.Антиагрегантна терапія.

4.Гемодіаліз – при ГНН.

Імунні анемії.

Види імунних анемій:

1.Ізоімунні

2.Трансімунні

3.Гетероімунні

4. Аутоімунні.

Види аутоімунних гемолітичних анемій:

1.Ідіопатичні (синтез антитіл провокує вірусна інфекція, ліки, вагітність).

2.Симптоматичні ( на фоні системних аутоімунних захворювань, органоспецифічних аутоімунних захворювань, хронічних лімфопроліферативних захворюваннь, імунодефіциту, раку).

Види антитіл при аутоімунній гемолітичній анемії:

-неповні теплові аглютиніни - теплові гемолізини - холодові -двофазні холодові гемолізини

Клініка:

Початок може бути гострим або поступовим. При внутрішньоклітинному гемолізі клінічна картина буде аналогічною до описаної для всіх гемолітичних анемій. Для внутрішньосудинного гемолізу характерний розвиток інтоксикаційного синдрому, порушення роботи серця і нирок внаслідок гіперкаліємії, болі в ділянці серця, задишка, болі в грудній клітці, болі в попереку, в проекції печінки, в навколопупковій ділянці за рахунок тромбозів артерій та ішемії органів, тромбози вен, варикозне розширення вен, некрози дистальних ділянок тіла (кінчиків пальців, носа, вух), виразки шлунка, трофічні виразки.

Діагностичні критерії:

1.ЗАК: нормоцитарна, нормохромна, гіперрегенераторна анемія, підвищена ШОЕ; мікросфероцитоз – у випадку гемолізу, спричиненого неповними тепловими аглютинінами.

2.Мієлограма – гіперплазія червоного паросткі, мегалобластоїдність еритрокаріоцитів (відносний дефіцит фолієвої кислоти).

3.ЗАС: підвищений вміст уробіліну, при внутрішньосудинному гемолізі – вільний гемоглобін, гемосидерин.

4.Біохімічне дослідження крові: підвищений вміст непрямого білірубіну, ЛДГ1, ЛДГ2, позитивна тимолова проба, підвищений вмість заліза;

5.Імунограма: підвищена активність Т – хелперів, знижена активність Т – супресорів; позитивна проба Кумбса.

6.Загальний аналіз кала – підвищений вміст стеркобіліну;

7.УЗД ОЧП – гепатоспленомегалія (не завжди).

Лікування:

1.Кортикостероїди (1мг/ кг маси тіла);

2. Спленектомія;

3.Імунодепресанти (циклоспорин, вінкрістін, циклофосфан, азатіоприн, метотрексат), імуноглобуліни (сандімун).

Під час гемолітичного кризу доцільним є застосування: 1.Дезінтоксикаційних заходів ( ентеросорбція, форсований діурез, жовчогінні, проносні, інфузійна терапія);

2.Антиагрегантів.

3.Регуляція водно – сольового та кислотно – лужного стану крові.

4. Гемодіаліз - при ГНН.

При хронічному перебігу процесу в комплекс лікувальних засобів включають:

1.Фолієву кислоту;

2.Кардіопротектори;

3.Жовчогінні;

4.Гепатопротектори;

5.Десферал.

Апластичні анемії – анемії, що виникають внаслідок зменшення проліферативного потенціалу кісткового мозку та характеризуються зниженням клітинності кісткового мозку (панмієлофтіз), заміщенням його жировою тканиною та панцитопенією периферичної крові.

Класифікація:

1.Спадкові форми:

1.Гіпопластична анемія з враженням трьох паростків :

- з вадами розвитку (анемія Фанконі);

- без від розвитку (анемія Естрена – Дамешека);

2. Спадкова гіпопластична парціальна анемія ( Блекфена – Дайемонда).

2. Набуті форми:

1.З ураженням трьох паростків кровотворення (гостра, підгостра, хронічна);

2. Парціальна анемія.

3. По патогенезу:

1. Імунна форма;

2. Неімунна форма.

4. 1.З гемолізом.

2. Без гемолізу.

Етіологія:

1.Іонізуюче випромінювання;

2.Хімічні фактори (важкі метали, бензол, пестициди, миш’як, етильований бензин);

3.Ліки: антибіотики (аміноглікозиди, левоміцетин), НПЗЗ (анальгін, індометацин, бутадіон, амідопірин), протитуберкульозні, протидіабетичні (толбутамід), солі золота і літію, протиаритмічні (хінідін), гіпотензивні (еналапріл, допегіт), цитостатики (цитозар, циклофосфан, вінкрістін, доксорубіцин, меркаптопурин), протисудомні.

4. Інфекцйні агенти: віруси (групи герпес - вірусів, грипу, гепатиту, паротиту, парвовіруси), мікобактерії туберкульозу, гриби.

5. Імунні захворювання: тимома, еозинофільний фасциїт, РТПХ.

Клінічна картина:

1.Анемічний синдром.

2.Геморагічний синдром при наявності тромбоцитопенії (геморагічна висипка плямисто – петехіального типу, кровотечі зі слизових та внутрішніх органів).

3.Імуно – дефіцитний синдром – часті інфекційно – запальні процеси, викликані вірусами, бактеріями, грибками.

4.Гемосидероз – внаслідок неефективного використання заліза кістковим мозком та частих гемотрансфузій.

Діагностичні критерії:

1.ЗАК:

- нормохромна, нормоцитарна, арегенераторна анемія з різким зниження кількості ретикулоцитів;

- лейкрпенія, абсолютна нейтропенія, відносний лімфоцитоз;

- тромбоцитопенія;

- підвищена ШОЕ;

2.Мієлограма (знижена клітинність кісткового мозку, звуження еритроцитарного, мегакаріоцитарного та гранулоцитарного паростків кровотворення);

3.Трепанбіоптат (заміщення кісткового мозку жировою тканиною);

4.Підвищення рівня сироваткового заліза;

5.Відсутнісь спленомегалії.

Перебіг:

Гострий ( гострий початок, тривалість життя 4 – 8 тижнів).

Підгострий (менш гострий початок, перебіг без ремісій, тривалість життя 3 – 13 місяців без мієлотрасплантації).

Хронічний ( поступовий початок, характерне чергування ремісій та рецидивів, тривалість життя від кількох місяців до кількох років, можливе одужання).

Лікування:

Легка форма:

1.Стимулюючі агенти: андрогени: ретаболіл, метандростенолол, неробол; еритропоетин.

2.Пластичні фактори (вітамін В12, В9).

Анемія середньої важкості та тяжка:

1.Стимулюючі фактори (еритропоетин);

2.Кортикостероїдні гормони (дексаметазон, метилпреднізолон, преднізолон);

3.Імунодепресанти (циклоспорин, азатіоприн, циклофосфан, вінкрістін);

4.Імуноглобулин (сандімун, атгам).

Список препаратів:

1. Преднізолон (prednisoloni) – tab. 0,005g, sol. 3% - 1 ml;

2. Метилпреднізолон (methylprednisolonum) tab. 0,004g, fl. 0,250g;

3. Азатіоприн (імуран, azathioprinum) tab. 0,05g;

4. Циклофосфамід (Cyclophosphamidum) dragee 0,05; pulv.1,0g in amp, 0,2g;

5. Хлорохін (делагіл, Chloroquinum) – tab. 0,25g;

6. Гідроксихлорохін (плаквеніл - hydroxychloroquinum) – tab. 0,2g;

7. Діпірідамол (курантіл, Dipiridamoli) tab. 0,025 g; 0,075 g; sol. 0,5%-2ml;

8. Пентоксіфіллін (трентал, pentoxifyllinum) – tab. 0,1 g;

9. Гепарин (Heparini natricum) 500 ME – 1ml;

10. Діклофенак (Diclofenacum) – tab. 0,025g ; 0,05g; 0,075g; sol. 2,5%-3ml;

11. Німесулід (Nimesulidum) - tab. 0,1g;

12. Алпростаділ (вазапростан, alprostadilum) pulv. 20 mkg in amp №10;

Гостра лейкемія

злоякісне захворювання, що розвивається внаслідок трансформації стовбурових гемопоетичних клітин, та характеризується накопиченням в кістковому мозку бластів, що мають необмежену здатність до проліферації та втрачають можливості до диференціації та дозрівання.

Етіологія, патогенез. Причиною виникнення лейкемії можуть бути порушення складу і структури хромосомного апарату, спадково обумовлені або придбані під впливом мутагенних чинників (іонізуюче випромінювання, хімічні канцерогени, лікування цитостатиками, віруси).

Класифікації гострих лейкемій:

Стадії гострої лейкемії:

1.Початкова стадія (оцінюється ретроспективно).

2.Стадія розгорнутих клініко-гематологічних проявів: перший гострий період (атака) – від моменту встановлення діагнозу до виходу хворого в клініко-гематологічну ремісію або до отримання клініко-гематологічного покращення чи до прогресування захворювання.

3. Клініко-гематологічна ремісія:

- повна

- неповна

- клініко-гематологічне покращення

4.Рецидив (60-70% хворих). Діагностується в тому випадку, якщо була отримана ремісія.

5.Термінальний період (клінічне прогресування, резистентність до цитостатичних препаратів).

За кількістю лейкоцитів лейкемії поділяють на:

- алейкемічна (нормальна чи зменшена кількість лейкоцитів в аналізі крові)

- сублейкемічна ( кількість лейкоцитів 10 - 50 * 10⁹/л)

- лейкемічна (кількість лейкоцитів більше 50 * 10⁹/л).

Морфологічна класифікація гострих лейкемій:

- лімфобластна;

- мієлоїдна.

Клініка.

Інтоксикаційний Гіперпластичний (проліферативний) синдромобумовлений інфільтрацією тканин лейкемічними клітинами. Він характеризується збільшенням розмірів печінки, селезінки, периферичних та вісцеральних лімфовузлів, мигдаликів; болями в кістках за рахунок субпериостальної інфільтрації; формуванням лейкемід на шкірі; інфільтрацією міокарду, паренхіми легень, нирок, слизової шлунково-кишкового тракту; нервової системи, органів статевої системи.

Лейкеміди – екстрамедулярні вогнища кровотворення, що локалізуються в шкірі, частіше розвиваються у хворих на мієлоїдну лейкемію, особливо при моноцитарному варіанті. Мають вигляд щільних безболісних чи малоболісних папульозних, вузловатих, пухлиноподібних утворень коричневого, червоного кольору, що схильні до виразкування. До рідкісних форм належать дифузні інфільтрації шкіри та первинні виразки.

Характерним гіперпластичним проявом лейкемії, особливо гострої лімфобластної, є нейролейкемія – дисемінація бластів в оболонках та речовині головного та спинного мозку, нервових стовбурах. Лейкемічна інфільтрація органів репродуктивної системи частіше виникає при лімфобластній лейкемії. Враження яєчок проявляється їх збільшенням, ущільненням консистенції, ціанотичним кольором шкіри. Ураження статевого члена називається пріапізмом та полягає у тривалій, болючій ерекції внаслідок інфільтрації кавернозних тіл та порушеня венозного відтоку. Цей стан зникає лише після хіміотерапіїЛейкемічна інфільтрація органів шлунково-кишкового тракту зустрічається нечасто. Інфільтрація бластами слизової стравоходу може призводити до дисфагії; шлунку – до гіпоксії слизової та розвитку пептичної виразки, кровотечі. Враження кишківника ускладнюється розвитком ентероліту, іноді навіть некротизуючого.

Дифузні або вогнищеві проліферати в ниркахпризводять до нефромегалії. Враження легень при гострій лейкемії може проявлятись у вигляді вогнищевих або дифузних інфільтратів, сухого чи ексудативного плевриту, розпаду інфільтратів з формуванням каверн; компресії бронхів збільшеними лімфовузлами. Клінічно лейкемічна інфільтрація легень проявляється задишкою, кашлем, кровохарканням, крепітацією та вологими хрипами.

Можливе формування бластних інфільтратів у міокарді та перикарді з розвитком міокардиту, перикардиту, кардіоміопатії, формуванням повної атріовентрикулярної блокади, синдрому слабкості синусового вузла.

Частим симптомом у хворих на лейкемію є виникнення болей в кістках (трубчастих, плоских). На фоні гострої лейкемії розвивається імунодефіцитний стан. Геморагічний синдром у хворих на гостру лейкемію розвивається, насамперед, внаслідок тромбоцитопенії. В результаті можливе виникненя шкірного геморагічного висипу, ясневих, носових, шлунково-кишкових, ниркових, маткових, легеневих кровотеч, геморагічне просякання паренхіми внутрішніх органів..

Анемічний синдром на фоні гострої лейкемії виникає внаслідок метаплазії кісткового мозку бластами, інтоксикації, кровотеч, впливу цитостатиків на еритроїдний паросток.

Діагностика:

1. Загальний аналіз крові: бласти, панцитопенія, біцитопенія, анемія чи тромбоцитопенія, лейкоцитоз чи лейкопенія, лейкемічний провал (відсутність дозріваючих форм лейкоцитів при наявності бластів); відсутність еозинофілів та базофілів.

2. Мієлограма: Звуження еритроцитарного, гранулоцитарного та мегакаріоцитарного паростків кровотворення; кількість бластів більше 20 %.

3. Цитохімічне дослідження бластів (для проведення диференціації між лімфоїдними та мієлоїдними лейкеміями, верифікації варіанту мієлоїдної лейкемії). Для мієлоїдних лейкемій характерна позитивна реакція на мієлопероксидазу, ліпіди, неспецифічну естеразу, дифузна Раs-реакція; для лімфобластних лейкемій – позитивна реакція кислу фосфатазу та гранулярна Раs-реакція на глікоген.

4. Імунофенотипування (виявлення поверхневих антигенів на бластних клітинах для встановлення варіанту мієлоїдної чи лімфобластної лейкемії).

5. Цитогенетичний аналіз (виявлення хромосомних аберацій та генних мутацій) з метою оцінки прогнозу.

Лікування.

При гострій лейкемії показана термінова госпіталізація. Діагноз гострої лейкемії – абсолютний показ до лікування. Хіміотерапевтичне лікування проводиться згідно з протоколом в декілька етапів:

- індукція ремісії – проводиться з метою ерадикації пухлинного клону;

- консолідація ремісії – проводиться з метою ліквідації «залишкової хвороби»;

- підтримуюче цитостатичне лікування проводиться з метою запобігання рецидиву захворювання.

- профілактика нейролейкемії (при ГЛЛ): інтралюмбально вводять метотрексат, цитозар, дексаметазон. Необхідність профілактики нейролейкемії обумовлюється частим екстрамедулярним рецидивуванням гострої лейкемії в головному чи спинному мозку та непроникністю гематоенцефалічного бар`єру для цитостатичних препаратів.

При гострій мієлобластній лейкемії основними препаратами, які використовуються для досягнення ремісії, є цитозар та представник антрациклінових антибіотиків (доксорубіцин, ідарубіцин, адріаміцин) в комбінації "7 + З": цитозар вводять 7 днів 100 мг/м²/добу в/в в 2 введення; доксорубіцин - 45 мг/м² в/в (30 мг/м² після 60 років) в 1-й, 2-й і 3-й дні курсу. Після 2-х курсів індукції з перервою 21-28 діб, проводять 3 курси консолідації (при отриманні клініко-гематологічної ремісії) з інтервалом 6-8 тижнів. Підтримуюче лікування проводять з ротацією схем: цитозар, доксорубіцин, вінкристин; цитозар та тіогуанін; цитозар, вінкрістін, преднізолон - тривалістю по 5 діб з перервою 4-6 тижнів. Для лікування промієлоцитарної лейкемії використовують препарати ретиноєвої кислоти (Весаноїд, АТРА), при лікуванні резистентних форм лейкемій чи виникненні рецидивів використовують схеми з високодозним цитозаром, флударабіном.

При гострій лімфобластній лейкемії лікування проводиться циклами, тривалість кожного - 1 місяць, окрім консолідації. В першу фазу індукції застосовують вінкрістін, преднізолон, доксорубіцин та L-аспарагіназу. В другу фазу індукції використовують цитозар, циклофосфан та 6-меркаптопурин. Консолідацію проводять такими препаратами як цитозар та етопозид. Підтримуюче лікування проводять з постійним використанням метотрексату та 6-меркаптопурину протягом одного року. Обов’язково проводять профілактику нейролейкемії.

Токсичність хіміотерапевтичних препаратів об’єднує спільні та специфічні побічні дії. Негематологічна токсичність може проявлятись у розвитку алопеції, дерматитів, мукозитів (запально-дестрофічних процесів на слизових оболонках), виразкових дефектів, міокардиту, кардіоміопатії, альвеоліту, пневмофіброзу, гепатиту, панкреатиту, нефропатії, енцефалопатії, нейропатії. Гематологічна токсичність полягає у мієлосупресії з розвитком анемії, нейтропенії та тромбоцитопенії. Побічні дії хіміотерапевтичних препаратів зумовлені пригніченням синтезу ДНК, РНК, білка, системним порушенням анаболічних та катаболічних процесів, підсиленням продукції вільних радикалів, апоптозу клітин, і як наслідок, розвитком запально-дистрофічних змін у органах, порушенням їх функціонування.

Супровідна терапія лейкемій включає призначення адекватної дезінтоксикації, урикодепресантів, антиеметичних препаратів, гемотрансфузій, трансфузій тромбоконцентрату, колонієстимулюючих факторів, гемостатиків, кортикостероїдних гормонів, антибіотикотерапії, протигрибкових препаратів, гепатопротекорів, гастро- та кардіопротекторів. При призначенні високих доз цитозару – введення піридоксину в дозі 150 мг/м².

Хронічні мієлопроліферативні лейкемії.-пухлина клітин-попередників мієлопоезу,що диференціюються до зрілих форм, спільної для гранулоцитарного, еритроцитарного та мегакаріоцитарного ростків кровотворення, що зумовлює завлучення в патологічний процес клітинних елементів усіх трьох вказаних вище «ліній» гемопоезу.

Класифікація. три клінічні фази перебігу:: хронічну (моноклонову, або розгорнуту), прогресуючу (фазу акселерації) і бластний криз (гостру фазу).

У початковій стадії: посиленні лейкопоезу з кількісними і якісними порушеннями гранулоцитопоезу. Прояви інтокс-ї виражені помірно, слабість, втомлюваність.. Іноді виникає біль при постукуванні або натис­канні в ділянці нижньої третини груднини. Печінка і селезінка здебільшого не пальпуються, лімфатичні вузли не збільшені, температура тіла частіше нормальна.У крові виявляють лейкоцитоз до (15 — 30)*109 в 1 л, зсув лейкоцитарної формули до мієлоцитів, іноді поодинокі промієлоцити. Характерне збільшення кількості базофільних гра­нулоцитів (до 3 %) та еозинофілія (базофільно-еозинофільна асоціація).. Нерідко наявний гіпертромбоцитоз

У розгорнутій стадії загальна слабість, втрата маси тіла, помірна блідість шкіри.Геморагічний синдром: крововиливами у шкі­ру і слизові оболонки, іноді в серозні порожнини і внутрішні органи. Температура субфебрильна. Печінка збільшена, болюча, з рівним краєм. Селезінка великих роз­мірів. У разі інфаркту селезінки, периспленіту хворий скар­житься на сильний біль у лівому підребір'ї.Іноді розвивається геморагічний плеврит. За наявності значної анемії виявляють розширення серця, систолічний шум, тахікардію. Відбуваються зміни у сечостатевій системі (пієліт або альбумінурія з циліндрурією), у сечовому осаді — велика кількість сечокислих солей за рахунок розпаду лейкоцитів, що призводить іноді до ниркової коліки.У крові вміст гемоглобіну в межах 60 — 70 г/л, кількість еритроцитів становить (2 —3)*109в 1 л. Кількість тромбоцитів зменшена. Лейкоцитоз досягає (4 —5)*1011 в 1 л і більше. У лейкоцитарній формулі переважають промієлоцити й мієлоци­ти. Кількість зрілих гранулоцитів зменшена (10—15 %), ви­являють багато незрілих форм базофільних і еозинофільних гранулоцитів.У кістковомозковому пунктаті переважають клітини гра­нулоцитопоезу (промієлоцити й мієлоцити), значно збільшена кількість мієлобластів (10—15 % і більше). Характерне абсо­лютне і відносне зменшення кількості елементів еритропоезу.

Термінальна стадія наростання кахек­сії, анемії, геморагічних проявів, підвищенням температури ті­ла. Шкіра бліда із жовтяничним відтінком, спостерігаються субіктеричність склер, крововиливи у шкіру і слизові оболон­ки, набряки нижніх кінцівок, збільшення лімфатичних вузлів. Задишка і тахікардія в стані спокою, знижений АТ. У легенях часто інфаркт-пневмонію, плеврит, у термінальний період — набряк легень.У крові виявляють анемію, тромбоцито- і гранулоцитопенію.Характерний бластний криз або наявність бластної транс­формації (поява в кістковому мозку і периферичній крові ве­ликої кількості бластних клітин).Пухлинний процес у термінальній стадії поширюється за межі кісткового мозку: виникає лейкозна інфільтрація нерво­вих корінців, яка зумовлює біль за типом радикуліту, утво­рюються підшкірні інфільтрати (лейкеміди), спостерігається саркомний ріст у лімфатичних вузлах. Лейкозна інфільтрація слизових оболонок сприяє розвитку в них крововиливів із по­дальшим некрозом.Інфекційні ускладнення часто є причиною смерті хворого. Діагностика на підставі клініко-лабораторного обстеження з обов'язковим проведенням цитогенетичного дослідження з виявлення Рh-хромосоми. Лікування:початк.стадія- Гідроксисечовина, мієлосан,спленектомія, глівек

Хронічні лімфопроліферативні лейкемії-доброякісна пухлина лімф.тканини.. Класифікація:початк. Стадія(збільшення лв,лейкоцитоз на більше 30-50,розгорнута(інтокс-я,анемія,блідість,кропив’янка,системне збільшення лв і в середостінні,чер.порожнині,пневмонії,диспепсичні розлади,гепатоспленомегалія термінальна(втор.інфекції,геморагії,можлива лімфосаркома .

Лабораторно:розгорнута стадія:лейкоцитоз,тіні Боткіна Гумпрехта

Ускладнення:інфекційні захворювання,імунні конфлікти,ексуд.плеврити,інфільтрація 8 пари черепних нервів-зниження слузу,шум. Лікування:цитостатики,хлорбутин,вінкристин,ГКС,АБ широкого спектру,аналоги нуклеозидів-флударабин

Множинна мієлома-рак плазматичних клітин. Класифікація:за класом імуноглобулінів PlgG,PlgA,PlqD Критерії діагнозу:болі в кістках ,черепі,хребті нерідко п типу радикуліту,блідість,темп-ра,деформ-ї кісток,мієломні вузли прорастають в легені,плевру,спинний,гол.мозок,гепатоспленомегалія.Синдроми:кістково-мозковий,недостатності Ат(бакт.інфекції),підвищеної в’язкості(геморагії),білкової патології(мієломна) нефропатії.Лабораторно:анемія,нормохромна,лейкопенія,нейтропенія,моноцитоз,збільш ШОЕ,збільш-я глобулінів,Рентген; лікування:цитостатики:сарколізин,преднізолон

Типи кровоточивості(гематомний,петехіально-плямистий,змішаний,васкулітно-пурпурний,ангіоматозний) Механізми гемостазу(судинний,клітинами крові).Вазопатії(гемораг.васкуліт),тромбоцитопатії(пурпура,хв..Верльгофа),коагулопатії(гемофілія) Методи обстеження хворого з геморагічним синдромом(ЗАК,час згортання за Дюке,Лі –Вайтом,Бюркером) Тактика лікування.замісна терапія

Гемофілія-спадкова форма гемораг.діатезу,в основі якої лежить сповільнення згортання за рахунок І фази основні клінічні синдроми:геморагії Критерії діагнозу:подовження згортання,зменшення протромбіну,факторів згорт-я,тест по Беркарду Сучасні підходи до лікування:замісна терапія

. Тромбоцитопенічна пурпура-геморагічне захворю­вання, що характеризується різким укороченням часу життя тромбоцитів і зниженням їх кількості у крові. Клініка:крововиливи під шкіру,з слиз.облонок,петехії Діагностика:зниження тромб,патол.форми тромб.,збільш-я мегакаріоцитів,кровотеча за Дюке подовжена,рефракція кров.згутска ослаблена,симптом Кончаловського + Сучасні підходи до лікування:ГКС,спленектомія,імунодепресанти,амінокапр.кислота,вікасол

Ходжкінська лімфома-лімфогранулематоз.пухлинний гемобластоз

варіанти ЛГ

- з лімфоїдною перевагою,

- нодулярний склероз,

- змішано-клітинний варіант,

- лімфоїдного виснаження.

1 стадія - ураження однієї групи лімфатичних вузлів або інших органів лімфатичної системи (вилочкова залоза, селезінка, пейєрові бляшки, червоподібний паросток, кільце Вальдейєра);

11 стадія - ураження декількох суміжних груп лімфатичних вузлів по одну сторону від діафрагми або локальне ураження одного екстранодального органу по цю ж сторону діафрагми. Ураження легені, яке обмежене однією долею або коренем в поєднанні з ураженням лімфатичних вузлів по цюж сторону діафрагми або однобічний плеврит з ураженням легені або без нього оцінюється як локальне екстранодальне ураження - стадія 11_Е.

111 стадія - ураження лімфатичних вузлів або лімфатичних органів по обидві сторони від діафрагми, яке може поєднуватись з ураженням екстранодального органа

1У стадія- дисиміноване ураження одного або декількох екстранодальних органів з ураженням нерегіонарних лімфатичних вузлів. Зокрема ураження печінки і кісткового мозку завжди оцінюється як 1У стадія ЛГМ.

Діагностика:біопсія лв Лікування:променева терапія

.

Неходжкінські лімфоми- це злоякісні пухлини лімфоїдної тканини . Порівняно з хворобою Годжкіна, хворі з негоджкінськими лімфомами на час встановлення діагнозу мають пізніші стадії захворювання, частіше вражаються кістковий мозок, печінка, кільце Вальдейєра, шлунково-кишковий тракт та інші екстранодальні ураження. Діагноз:

- синдрому верхньої порожнистої вени;

- гострої компресії спинного мозку;

- вузловатих пухлиноподібних утворів на шкірі;

- екзофтальму;

- затрудненого носового дихання з погіршенням слуху;

- збільшення яєчка;

- збільшення печінки або селезінки;

- ексудативного плевриту;

- немотивованого асциту чи набряку нижньої кінцівки;

- відносного та абсолютного лімфоцитозу в периферичній крові;

- порушень з боку центральної нервової системи. Лікування:хіміотерапія

Агранулоцитоз: гаптеновий (медикаментозний)амідопірин,бутадіон,сульфаніламіди,стрептоміцин та мієлотоксичний.(цитостатики) Особливості клініки:біль при ковтанні,слинотеча,запах з рота,некрози в печінці,септ.услкаднення ) та лабораторної діагностики(лейкопенія,лімф-з,ШОЕ збільш.. Диференційний діагноз. Сучасні підходи до лікування:ізоляція,ГКСлейк.маси,стимулятори лейкопоезу

Хронічні еритремії-дброякісна гемобластоз з групи лейкозів,субстратом якого є еритроцити.Сучасні погляди на етіологію та патогенез:підвищена проліферація і функт.активність всіх ростків. Критерії діагнозу:стомлюваність,зуд,біль в кістках,шкіра вишнева,тверде піднебіння стає мяким,АТ,зміщення серця вліво,гепатоспленомегалія;лабораторно:ер 6-8,Нб 160-200,лейк-з,тромб-з 400,ШОЕ 1-2,підвищення в’язкості,збільшена заг.маса еритроцитів,гіперплазія кістк.мозку Сучасні підходи до лікування:кровопускання,цитостатики

Поиск по сайту: