почечно-клеточный рак, исходящий из эпителия канальцев почки.
Опухоль представляет собой округлое образование с мягко-эластичной или плотной консистенцией, с бугристой поверхностью.
Клиника. В ранней стадии опухоль Вильмса проявляется общими симптомами: слабостью, недомоганием, бледностью кожи, субфебрильной температурой, отсутствием аппетита, отставанием ребенка в росте, раздражительностью. В процессе роста опухоли и прорастания в окружающие ткани появляются боль, гематурия, гипертензия, асцит и метастазы в печень, кости, легкие и забрюшинные лимфатические узлы
Диагностика в ранний период затруднена в связи с отсутствием характерных симптомов. Распознавание опухоли у детей основывается на ее прощупывании в подреберно-поясничной области. Основные методы исследования: компьютерная томография, экскреторная урография, ретроградная урография, ангиография. Определенную ценность имеют цитологические методы исследования мочи и пунктатов опухоли.
Лечение опухоли Вильмса комбинированное и заключается в проведении оперативного вмешательства, химио- и лучевой терапии.
Основным является хирургическое лечение. При односторонней опухоли операция выбора - трансперитонеальная радикальная нефрэктомия, при двустороннем процессе - резекция обеих почек с опухолью в пределах здоровых тканей. Химиотерапия служит важным компонентом комбинированного лечения больных с опухолью Вильмса и используется на всех стадиях болезни.
На I и II стадиях заболевания проводится неоадъювантная химиотерапия с использованием винкристина, дактиномицина, доксорубицина. После контрольного обследования выполняется оперативное лечение.
На III и IV стадиях болезни этапы лечения следующие: неоадъювантная полихимиотерапия, уретеронефрэктомия, дистанционное облучение ложа удаленной почки и лимфатических коллекторов на стороне поражения, послеоперационная полихимиотерапия.
V стадия требует выполнения следующего плана лечебных мероприятий: неоадъювантная полихимиотерапия (продолжается до тех пор, пока опухоль уменьшается), оперативное лечение (одно- или двусторонняя резекция почки с опухолью), лучевая терапия, послеоперационная полихимиотерапия согласно гистологическому строению опухоли.
Классификация рака лоханки и мочеточников
Чрезвычайно важное прогностическое значение у больных раком почечной лоханки и мочеточника имеет степень дифференцировки карциномы.
G (grade) - степень дифференцировки опухолевых клеток:
G1- высокодифференцированная;
G2- умеренно дифференцированная;
G3- низкодифференцированная;
G4- недифференцированная.
Опухоли лоханки
Опухоль лоханки – встречаются сравнительно редко. Выделяют:
Метастазы опухоли распространяются по лимфатическим сосудам подслизистого слоя в мочеточник и мочевой пузырь.
Клиника. Ведущим симптомом опухоли лоханки является рецидивирующая тотальная гематурия. Боль в поясничной области (тупая или острая) наблюдается на высоте гематурии, если кровь свернулась в мочеточнике и нарушила пассаж мочи. Почка не увеличивается в размерах и не прощупывается.
Диагностика. Диагноз основывается на данных цитологического исследования мочи, цистоскопии (уточняется сторона поражения, величина и локализация основной опухоли и метастазов). На экскреторной урограмме хорошо видны дефекты наполнения тени лоханки, пиелоэктазия. При постановке диагноза информативна компьютерная урография.
Дифференциальная диагностика основывается на сопоставлении проявлений боли и гематурии. При опухоли лоханки гематурия внезапная, профузная, кратковременная. Боль появляется в период гематурии. При камнях доминируют почечные колики, причем в момент приступа кровь в моче отсутствует.
Лечение – хирургическое: нефроуретерэктомия с частичной резекцией стенки мочевого пузыря. В пред– и послеоперационный периоды назначают дистанционную лучевую терапию. После операции больные подлежат диспансерному наблюдению. Цистоскопию делают 2—3 раза в год с целью раннего выявления рецидива.