ПАТОЛОГИЯ СЕКРЕЦИИ СОМАТОТРОПНОГО ГОРМОНА

В случае избыточной секреции СТГ у человека могут развиться два различных по своим клиническим проявлениям заболевания: гипофизарный гигантизм (в случае начала заболевания в детском возрасте) и акромегалия (при избыточной секреции СТГ впервые возникшей во взрослом возрасте). Следовательно, эти два заболевания являются возрастными вариациями одного и того же патологического процесса, конкретные клинические проявле­ния которого определяются степенью завершенности остеогенеза.

ГИПОФИЗАРНЫЙ ГИГАНТИЗМ.

Гигантизм — заболевание, возникающее у детей и подростков с не закончившимся физиологическим рос­том, обусловленное повышенной продукцией соматотропина и характеризующееся чрезмерным, но пропорциональным ростом конечностей и туловища. У гигантов рост мужчин превышает 200 см, у женщин — 190 см. Чаще наблюдается у лиц мужского пола в препубертатном периоде.

Этиология:

В основе заболевания лежит гиперпродукция соматотропина, которая может развиваться вследствие:

• опухолей аденогипофиза (соматотропинома, смешанные опухоли);

• нейроинфекции;

• интоксикации;

• черепно-мозговых травм.

Одной из причин гигантизма может быть снижение чувствительности рецепторов эпифизарных хрящей к половым гормонам, в результате чего зоны роста костей долго остаются открытыми и после завершения пубертата.

Клиническая картина:

1. Характерные жалобы: высокий рост и быстрые его темпы, слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности и успеваемости в школе, головные боли, головокружения, иногда — ухудшение зрения.

2. Объективное исследование:

• высокорослость;

• пропорциональное телосложение;

• достаточная или избыточная мышечная сила;

• половое развитие нормальное, однако, нередко отмечается его задержка;

• выраженных изменений со стороны других эндокринных желез и внутренних органов не отмечается.

АКРОМЕГАЛИЯ.

Акромегалия— заболевание, характеризующееся повышением продукции соматотропного гормона и диспропорциональным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов. Причиной болезни обычно является эозинофильная аденома гипофиза.

Патогенез

Существуют 4 основных патогенетических механизма хронической избыточной продукции соматотропина, что приводит к развитию клиники акромегалии:

1. Первичная избыточная секреция соматотропина эозинофильной аденомой (95% всех случаев акромегалии).

2. Избыточная секреция соматотропина опухолями внегипофизарной локализации (поджелудочная железа, легкие, яичники, средостение).

3.Гиперсекреция соматолиберинаэктопированными опухолями (карциноид, аденома поджелудочной железы, бронхогенныйрак).

Гиперсекреция соматолиберина различными опухолями гипоталамуса (гамартома, ганглионевринома).

Клиническая картина

1. Головная боль, ухудшение памяти, боли в мышцах, половая слабость (у мужчин), расстройства менструального цикла (у женщин), снижение зрения.

2. Изменение внешнего вида больных: увеличение надбровных дуг, скуловых костей, ушных раковин, носа, губ, языка, кистей и стоп (преимущественно, в ширину; в результате больным приходится менять размеры перчаток, обуви, колец), пяточных костей; нижняя челюсть выступает вперед, увеличиваются промежутки между зубами; кожа утолщена, с грубыми складками на лице, иногда гиперпигментирована; грудная клетка увеличена в объеме, межреберные промежутки расширены.

3. Гипертрофия сердца, преимущественно левого желудочка, идругих внутренних органов без существенных расстройств их функции, артериальная гипертензия.

4. Нервно-мышечные нарушения: полинейропатии (акропарестезии, боли в руках и ногах, снижение чувствительности и рефлексов), миопатии (боли и слабость в мышцах), изменения со стороны центральной нервной системы (головная боль, тошнота, рвота, эпилептоидные приступы).

5. У половины больных имеется диффузный или узловой зоб всвязи с увеличением продукции тиреотропина наряду с соматотропином.

6. Возможно развитие сахарного диабета, так как соматотропинобладает контринсулярным эффектом.

7. При выраженном росте опухли и (давлении chiasmaoptician —снижение остроты и ограничение полей зрения.

Принципы терапии избыточной секреции СТГ

Медикаментозное лечение основано на угнетении выработки соматотропного гормона гипофизом. Основными препаратами являются:

· Соматостатин (октреотид) – синтетический аналог натурального гормона, угнетающего рост. Основное значение заключается в угнетении синтеза соматотропного гормона..

· Бромокриптин (парлодел) – препарат симулирует специальные рецепторы в головном мозге, отвечающие за выработку биологически активного вещества дофамина. Дофамин, в свою очередь угнетает синтез соматротропного гормона.

Рентгенотерапия– метод лечения, основанный на применении высокоактивных рентгеновских волн, которые способны подавлять рост опухоли и уменьшать выработку гормона роста.

Хирургическое лечение применяют в тех случаях, когда размеры опухоли превышают допустимые пределы, также существует значительное сдавливание окружающих тканей головного мозга и появления симптомов повышенного внутричерепного давления. К хирургическому методу прибегают тогда, когда консервативное лечение не дает положительных результатов.

ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ (карликовость).

Гипофизарный нанизм — заболевание, обусловленное абсолютным или относительным дефицитом соматотропина и гонадотропинов, что приводит к задержке роста скелета (рост взрослых мужчин менее 130 см, женщин — менее 120 см), органов, тканей и половому недоразвитию.

Этиология и патогенез:

При абсолютном дефиците соматотропина имеет место недостаточная секреция соматотропина аденогипофизом. Это может быть обусловлено поражением гипоталамуса (дефект нейроцитов, вырабатывающихсоматолиберин), гипофиза (дефект или отсутствие секреции соматотропина), дефектом гена, контролирующего синтез соматотропина. При относительном дефиците соматотропина секреция соматотропина аденогипофизом нормальная, но имеет место дефект системы тканевых месенжеров, опосредующих действие соматотропина (соматомедины или инсулиноподобные факторы роста) или дефект клеточных рецепторов соматотропина.

Клиническая картина

При рождении дети, страдающие гипофизарным нанизмом, имеют такие же рост и массу тела, как и здоровые дети. Заболевание распознается в возрасте 2-3 года, когда дети начинают отставать в росте от своих сверстников. О гипофизарном нанизме можно думать, когда отставание в росте составляет не менее 25-30% от среднего роста, свойственного данной возрастной группе. Характерно пропорциональное телосложение ребенка.

Кожа больных тонкая, нежная, может быть несколько сухая. Лицо «кукольное», волосы тонкие, голос высокий. Часто встречается избыток массы, однако в возрасте 1-2 года ожирение не характерно. Мышечная система развита слабо. Нарушено развитие и смена зубов. Скелет и внутренние органы малых размеров. Артериальное давление, как правило, снижено. Наружные и внутренние половые органы недоразвиты, вторичные половые признаки не появляются. У мужчин может обнаруживаться крипторхизм. Гипофизарные карлики бесплодны. У многих больных могут определяться симптомы гипотиреоза (сухость кожи, брадикардия, зябкость, запоры), но они выражены незначительно, по крайней мере, в меньшей степени, чем при первичном гипотиреозе. Умственное развитие при отсутствии гипотиреоза нормальное, память хорошая, однако сохраняется эмоциональный инфантилизм.

Следует помнить, что низкорослость может возникать на фоне нормальной продукции гормона роста гипофизом и нормальной чувствительности тканей к нему, а также нормального синтеза соматомединов в периферических тканях, но при этом наличии каких-то других патологий в организме. В частности, низкорослость или даже нанизм может быть характерен для:

ü больных врожденной некомпенсированной гипофункцией щитовидной железы (больных кретинизмом), у которых секреция гормона роста нормальная или даже повышена, но понижена секреция тиреоидных гормонов щитовидной железой

ü детей, принимающих длительное время глюкокортикоиды или детей с врожденной гиперфункцией коры надпочечников, в связи с ингибирующим влиянием повышенных концентраций глюкокортикоидов на синтез гормона роста и чувствительность тканей к нему

ü детей с тяжелыми некомпенсированными формами инсулинзависимого сахарного диабета (в связи с дефицитом инсулина)

ü детей с преждевременным половым созреванием, в том числе обусловленным врожденной гипофункцией эпифиза (в связи с тем, что у них раньше нормального срока происходит окостенение метафизов трубчатых костей и вследствие этого линейный рост рано прекращается)

ü людей с синдромом дисгенезии гонад, возникающим вследствие ненормального геотипа (генотипа ХО вместо ХХ или ХУ), и других состояниях, следовательно в случае наличия у ребенка карликовости следует внимательно проводить дифференциальную диагностику.

Принципы терапии гипофизарного нанизма

Лечение нанизма зависит от причины заболевания. При выявленной опухоли гипофиза показано хирургическое вмешательство (удаление опухоли), иногда лучевая терапия.При гипофизарном нанизме назначают соматотропин - препарат гормона роста человека. При гипофизарном нанизме, обусловленном патологией гипоталамуса, эффективно лечение соматолиберином. Также широко используют синтетические анаболические стероиды (метандростенолон, ретаболил и др.). Эти препараты стимулируют рост и физическое развитие путем усиления синтеза белка и повышения содержания в крови эндогенного гормона роста. При симптомах гипотиреоза используют тиреоидные препараты: L-тироксин, трийодтиронина гидрохлорид, тиреотом или тиреокомб в индивидуально подобранных дозах. При гипогонадизме используют заместительную терапию половыми гормонами. Питание больных нанизмом должно быть полноценным, с увеличенным содержанием животного белка, овощей, фруктов и достаточным количеством витаминов (А, Е, С, D и группы В), кальция и фосфора.
Прогноз зависит от формы нанизма. При генетических видах карликовости прогноз для жизни благоприятный. При наличии опухоли гипофиза и органического поражения ЦНС он определяется динамикой развития основного патологического процесса

Список литературы

1. А.Н.Окороков - «Диагностика болезней внутренних органов. Том2: Диагностика ревматических и системных заболеваний соединительной ткани, диагностика эндокринных заболеваний» – Москва, Медицинская литература, 2000

2. Н.Т. Старкова – «Клиническая эндокринология» - 3-е издание Санкт-Петербург, Спутник врача, 2002

3. И.И. Дедов, Г.А. Мельниченко, В.В. Фадеев – «Эндокринология» - Москва, ГЭОТАР-Медиа, 2007

4. Кэттайл В.М., Арки Р.А. Патофизиология эндокринной системы: пер. с англ. – СПб. – М.: «Невский диалект» - «Издательство БИНОМ», 2001. – с.114

5. Методические рекомендации: Модуль «Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы и ожирение»/ под ред. Н.А. Беляковой. – Тверь, 2011. - 28 с.

6. Интернет-источники:

· http://www.medactiv.ru/yendo/endo-0028.shtml

· http://medbe.ru/materials/endokrinnye-zabolevaniya/gipofizarnyy-nanizm-lechenie-prognoz/

· http://www.polismed.com/articles-akromegalija-i-gigantizm-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie.html

Поиск по сайту: