Аномалии развития яичников.

В антенатальном периоде развития у плода возникает асимметрия развития яичников, выражающаяся в анатомическом и функциональном преобладании правого яичника. Эта закономерность сохраняется и в репродуктивном возрасте. Клиническое значение данного явления состоит в том, что после удаления правого яичника у женщин значительно чаще возникают нарушения менструаль­ной функции и нейроэндокринные расстройства. Из аномалий развития следует указать на отсутствие гонады с одной стороны, что обычно сочетается с однорогой маткой. Относительно редко встречается полное отсутствие гонадной ткани. В этих случаях на месте гонад находят фиброзные тяжи. Такая аномалия характерна для различных видов дисгенезий яичников, включая генетический (синдром Шерешевского—Тернера). В последние годы все чаще диагностируется врожден­ное или приобретенное недоразвитие яичников (гипогонадизм).

Аномальные яичники нередко располагаются в несвойственных им местах, например в паховом канале, что следует учитывать во время

диагностических манипуляций и операций.

Диагностика.

Обнаружение аномалий половых органов происходит при рождении, в период полового созревания и в течение репродуктивного периода жизни женщины. Ведущим, а иногда и единственным симптомом аномалий половых органов является нару­шение менструальной функции в виде аменореи или полименореи.

Первичная аменорея — наиболее частый признак пороков развития половых органов. Во многих случаях аменорея носит ложный характер и связана с невозможностью оттока менструальной крови из-за атрезии или аплазии в любом участке половой системы, расположенном ниже внутреннего маточного зева. Значительно реже встречается вторичная аменорея.

Другим частым симптомом служит появление в пубертатном периоде болей в животе, ежемесячно усиливающихся, иногда сопровождающихся потерей сознания. В таких случаях иногда предпринимается даже чревосечение. При пальпации живота иногда удается определить опухолевидное образование, располагающееся в его нижней части (гематометра). Размеры гематометры иногда бывают настолько значительными, что она напоминает матку в поздние сроки беременности. Перитонеальные явления могут возникать при инфицировании гематометры либо при попадании в брюшную полость менструальной крови, что бывает при длительно существующей атрезии с образовани­ем гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса.

Осмотр наружных половых частей имеет решающее диагноетичес кое значение при атрезии гимена. Просвечивающее через ткани цианотичное образование (гематокольпос) способствует выбуханию гимена, а иногда и всей промежности.

Для выявления некоторых видов аномалий развития (перегородки и др.) целесообразно зондирование влагалища и матки.

Бимануальное влагалищное исследование помогает обнаружить такие аномалии развития, как удвоение матки, наличие рудиментарного рога, гематометры.

Существенную диагностическую ценность имеет ректальное исследование. При наличии гематометры и гематосальпинкса определяется большая эластичная безболезненная «опухоль». Иногда в малом тазу может находиться дистопированная почка (или две почки), которую можно ошибочно принять за опухолевидное образование.

Осмотр влагалища в зеркалах позволяет установить удвоение шейки матки, перегородку влагалища и некоторые другие аномалии. Гистеросальпингография показана при подозрении на двурогую матку, наличие перегородок в ней, а также при рудиментарном роге, если его просвет сообщается с полостью матки.

Газовая пельвиграфия применяется при подозрении на наличие рудиментарного рога матки.

Биконтрастная геникография имеет большое диагностическое значение при всех видах аномалий развития внутренних половых органов.

Определенное значение в диагностике аномалий развития половых органов имеют эндоскопические методы исследования: кульдоскопия, лапароскопия, цистоскопия и ректороманоскопия.

Лечение.

При одних видах патологии (седловидная матка, однорогая матка и др.) не требуется никакого лечения. Однако знание вида аномалии развития необходимо в дальнейшем для правильного ведения беременности, родов, а также для выполнения различных внутриматочных манипуляций. При двурогой матке прибегают к хирургическому вмешательству. При синдроме Рокитанского—Кюстера лечение малоэффективно. Оно сводится в основном к обеспечении половой функции (создание искусственного влагалища перед вступлением в брак).

Наиболее простой метод лечения применяют при атрезии девственной плевы: в центре ее производят крестообразный разрез и после опорожнения гематокольпоса отдельными кетгутовыми швами формируют края искусственно созданного гименального отверстия. В случаях атрезии или агенезии влагалища при нормально сформированных внутренних гениталиях показана операция. Создаваемое искусственное влагалище не только обеспечивает возможность половой жизни, но и выполняет роль канала, ведущего к освобождению влагалищной части шейки матки. Рудиментарный, или добавочный, рог матки удаляют во время чревосечения.

Последнее зависит от особенностей развития срединной почки (вольфова тела) и от своевременности миграции гоноцитов в эмбриональную закладку гонады. Развитие гонад (яичников) и половых путей, происходящее из различных закладок, не связано друг с другом, поэтому аномалии развития этих органов и систем часто бывают представлены отдельно.

Неправильная дифференцировка половых органов лишь отчасти обусловлена генетическими причинами. В основном аномалии развития половых органов бывают связаны с нарушениями условий внутриутроб­ной среды, в которых развиваются эмбрион и плод. Нередко у матерей больных, у которых диагностируются аномалии гениталий, имелись указания на патологическое течение беременности: ранние и поздние токсикозы, неполноценное питание, инфекция в ранние сроки беремен­ности, угрожающие аборты и т. д.

Аномалии развития половых органов могут быть вызваны и другими повреждающими факторами в антенальном периоде развития:

- профессиональными вредностями,

- лекарственными препаратами,

- экстрагенитальными заболеваниями матери.

Поскольку повреждающий фактор действует не строго избирательно на закладки половых органов, то параллельно порокам развития половых органов могут возникать и аномалии развития некоторых других органов, в первую очередь почек. Так, среди женщин с пороком развития матки (седловидная, двойная, однорогая, двурогая) аномалии развития почек обнаруживаются у каждой четвертой.

При характеристике аномалий развития половых органов или их Отдельных частей следует пользоваться общепринятыми терминами и понятиями. Агенезия — отсутствие органа. Аплазия — отсутствие части органа. Гипоплазия — несовершенное образование органа. Дизрафия — отсутствие срастания или закрытия частей органа. Муль­типликация — умножение частей или числа органов. Гетеротопия (эктопия) — развитие органов или тканей в тех местах, где они в норме отсутствуют. Атрезия — недоразвитие, возникшее вторично. Гинатрезия - заращение определенного отдела женского полового аппарата в нижней (девственная плева, влагалище) или средней (канал шейки матки, реже полость матки) его трети. Эта аномалия наиболее часто возникает в местах естественных анатомических сужений (вульва, девственная плева, наружный и внутренний зев матки, устья маточных труб).

Аномалии девственной плевы и вульвы.

Одним из нередких нарушений строения наружных половых органов является наличие сплошной девственной плевы. Такая патология может быть проявлени­ем атрезии влагалищного входа или аплазии влагалища. Атрезия гимена выявляется с наступлением периода полового созревания. Во время первой менструации кровь, не получая естественного оттока, постепенно заполняет влагалише, матку и маточные трубы, возникают гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс.

Практический интерес представляют также деформации вульвы, вызванные гипо- и эписпадией (при гермафродитизме) и противоестест­венным открытием во влагалище или в преддверие влагалища просвета прямой кишки.

Аномалии влагалища.

Влагалище начинает формироваться на 8-й неделе внутриутробного периода и является непарным отделом парамезонефральных протоков, образовавшихся в результате слияния их каудальных концов.

Длина влагалища у новорожденной девочки 3—5 см, у девочки 8— 9 лет — 5—6 см, у женщин 7,5—10 см.

Следует отметить топографическую особенность влагалища, присущую детскому возрасту. В раннем детстве мочевой пузырь и тело матки с придатками расположены высоко за пределами малого таза, что и обусловливает топографоанатомические особенности детского влагалища. У маленьких девочек соответственно высокому расположении матки влагалище имеет почти вертикальное направление и лишь в 3 - 5 лет, когда матка опускается в малый таз, оно начинает располагаться под острым углом к горизонтальной линии (как у взрослых женщин) Эти топографоанатомические особенности необходимо учитывать при вагиноскопии.

Агенезия влагалища.

Представляет собой первичное полное отсутствие влагалища, у таких больных между большими половыми губами сохраняется незначительное углубление, не превышающее 2—3 см.

Аплазия влагалища.

Первичное отсутствие части влагалища, обусловленное прекращением канализации формирующейся влагалищной трубки, что в норме завершается на 18-й неделе внутриутроб­ного периода развития.

Атрезия влагалища.

Полное или частичное заращение влагалища вследствие воспалительного процесса, перенесенного в анте или постнатальном периоде. Иногда влагалище имеет перегородку, которая может простираться от сводов до девственной плевы. Эта аномалия может сочетаться с двурогой маткой. Кроме продольной перегородки

влагалища, бывает и поперечная.

Аномалии развития матки. Uterus dideflus — удвоение матки и влагалища при их обособленном расположении, при этом оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. Эта патология возникает при отсутствии слияния правильно развитых парамезонефральных протоков, причем с каждой стороны имеется лишь один яичник. Обе матки хорошо функционируют и с наступлением половой зрелости беременность может возникать поочередно то в одной, то в другой.

Uterus duplex et vagina duplex — аномалия развития,

сходная с предыдущей, однако, на определенном участке обе части половой системы более тесно соприкасаются друг с другом, часто с помощью фиброзно-мышечной перегородки. Одна из маток нередко уступает другой по величине и в функциональном отношении, причем на стороне недоразвития может наблюдаться атрезия гимена или внутрен­него маточного зева.

Untrus bircornis bicollis представляет собой менее выражен­ное последствие отсутствия слияния парамезонефральных протоков. Здесь имеются общее влагалище и раздвоение шейки и тела матки.

Uterus bicornis unicollis — аномалия развития, при которой слияние парамезонефральных протоков распространяется на проксимальные

части средних отделов.

Uterus bicornis с рудиментарным рогом обусловлена значительным отставанием в развитии одного из парамезонефральных протоков. Если рудиментарный рог имеет полость, то практически важно, сообщается ли она с полостью матки. Существование функционирующего рудиментарного рога сопровождается такими осложнения­ми, как полименорея, альгодисменорея, инфицирование. В рудиментар­ном роге может иметь место эктопическая беременность. При гистологическом исследовании удаленного рудиментарного рога нередко нахо­дят очаги врожденного эндометриоза.

Uterus unicornis — редкая патология, возникающая при глубоком поражении одного из парамезонефральных протоков. При данной аномалии, как правило, отсутствуют одна почка и один яичник.

Uterus bicornis rudimentarius solidus — аномалия развития, известная под названием «синдром Майера—Рокитанского—Кюстера— Мюллера—Хаусера». При этой патологии влагалище и матка представ­лены тонкими соединительнотканными зачатками. Иногда в этих зачатках имеется просвет, выстланный однослойным цилиндрическим эпителием с подлежащим тонким слоем эндометриальноподобной стромы без железистых элементов.

Поиск по сайту: