С 4-х месячного возраста рацион больного с галактоземией расширяют за счет фруктовых и ягодных соков (яблочный, грушевый, сливовый и др.), начиная с 5-10 капель, постепенно увеличивая объем до 30-50 мл в сутки, к концу года - до 100 мл. С 4,5 месяцев вводят фруктовое пюре, количество которого увеличивают так же, как при введении сока.
Первый прикорм в виде овощного пюре из натуральных овощей или плодоовощных консервов для детского питания без добавления молока (и не имеющих в составе бобовых) назначают с 5 месяцев.
В 5,5 месяцев вводят второй прикорм – безмолочные каши промышленного производства на основе кукурузной, рисовой или гречневой муки. Для разведения каш необходимо использовать ту специализированную смесь, которую получает ребенок.
Мясной прикорм вводят в питание с 6 месяцев. Преимущество отдают специализированным детским мясным консервам промышленного выпуска, не содержащим молока и его производных (кролик, цыпленок, говядина, индейка и др.).
Особенности состава продуктов и блюд прикорма и сроки их введения при галактоземии отражены в табл. 63.
При составлении рациона детям первого года жизни необходимо учитывать содержание галактозы в продуктах прикорма.
Таблица 63.
Сроки введения прикорма больным галактоземией
Продукты и блюда
возраст (мес.)
Сок фруктовый
Фруктовое пюре
4,5
Овощное пюре
Каши молочные
-
Каши безмолочные
5 – 5,5
Творог
-
Яйцо (желток)*
после 12 месяцев
Мясное пюре
Рыба
Кефир и другие кисломолочные продукты
-
Сухари, печенье (обычные)
-
Сухари, печенье,
(не содержащие компонентов молока)
Растительное масло
4,5
Сливочное масло
-
* - желток вводится после 1 года, не чаще 2-3 раз в неделю
При выборе продуктов прикорма промышленного производства ориентируются на содержание в них галактозы (при наличии маркировки на этикетке): безопасными считаются продукты с содержанием в них галактозы не более 5 мг на 100 г продукта. При наличии галактозы в количестве от 5 до 20 мг на 100 г – продукт применяется с осторожностью под контролем содержания общей галактозы в сыворотке крови, при содержании галактозы более 20 мг в 100 г – продукт не используется (табл. 64).
Таблица 64.
Использование продуктов прикорма в зависимости от содержания в них галактозы
Продукты
Содержание галактозы
(мг/100 г продукта)
Свободное использование
менее 5
Ограниченное использование
5-20
Не используются
более 20
При проведении диетотерапии галактоземии всегда следует обращать внимание на содержание лактозы в лекарственных средствах, поскольку она нередко используется в качестве вспомогательного вещества как неактивный компонент. В лечении больных с галактоземией противопоказано использование всех гомеопатических препаратов, поскольку при их приготовлении используется лактоза, а также настоек и спиртовых лекарственных форм, так как этанол тормозит элиминацию галактозы из печени.
Контроль адекватности проводимой терапии осуществляют с помощью определения содержания общей галактозы (галактоза+галактозо-1-фосфат) в сыворотке крови 1 раз в 3 месяца. При этом уровень тотальной галактозы не должен превышать 3-5 мг%. Необходимо отметить, что в течение первых месяцев жизни ребенка на фоне безлактозной диеты возможно сохранение несколько повышенного уровня тотальной галактозы, что может быть связано с ее активным биосинтезом из УДФ-глюкозы.
Материалы для данной главы также предоставлены: к.м.н. Рыбаковой Е.П. (Москва), к.м.н. Бушуевой Т.В. (Москва)
ПРИЛОЖЕНИЯ
Приложение 1
Среднесуточные нормы физиологических потребностей в пищевых веществах и энергии
для детей раннего возраста*
Возраст
Энергия, ккал
Белки, г
Жиры, г
(в том числе растит.)
Углеводы, г
всего
Животные
0 – 3 мес. **
2,2
2,2
6,5 (0,7)
4 – 6 мес.**
2,6
2,5
6,0 (0,7)
7 – 12 мес.**
2,9
2,3
5,5 (0,7)
1 - 3 года
** потребности детей первого года жизни в энергии, белке, жире, углеводах даны в расчете г/кг массы тела
Среднесуточные нормы физиологических потребностей в минеральных веществах
Для детей раннего возраста
Возраст
Ca,
Мг
P,
мг
Mg,
Мг
Fe,
мг
Zn,
мг
I,
мг
0 – 3 мес.
0,04
4 – 6 мес.
0,04
7 - 12 мес.
0,05
1 – 3 года
0,06
Среднесуточные нормы физиологических потребностей в витаминах