Хронический гломерулонефрит (болезнь Брайта).

Лекция на тему «гломерулонефрит».

Гломерулонефрит - это иммуно-воспалительное заболевание почек с преимущественным поражением клубочка, чаще всего двусторонний и симметричный. Бывает острым и хроническим, первичным и вторичным (при ревматических болезнях, хронических гепатитах, васкулитах).

По распространённости процесса различают очаговые и диффузные формы гломерулонефрита.

Этиология:β-гемолитический стрептококк группы А (50% случаев) тип 12 (может быть 4 и 9, а так же стафилококк, пневмококк, гонококк, энтерококк, кишечная палочка, ВГВ, ВПГ, кори, респираторные вирусы, ЦМВ, ВЭБ, микоплазма, грибки, простейшие, гельминты), лекарства - аналгин, вакцины, сыворотки, пыльца растений, тяжёлые металлы - свинец, токсины.

Провоцирующие факторы 1. переохлаждение, 2. перегревание, 3. приём алкоголя, 4. травмы любые.

Патогенез гломерулонефритов: инфекция или другой патоген запускает процесс образования комплексов антиген-антитело. (75-80% гломерулонефритов имеют иммунокомплексный механизм и только 10% - антительный).

Иммунные комплексы (депозиты) появляются в клубочках двояко:1.формируются в кровотоке (циркулирующие иммунные комплексы), а затем откладываются в клубочках, 2.формируются в клубочках - сначала откладывается антиген, а затем к нему присоединяется антитело (локальное, in situ образование комплексов - эндотелий, эпициты и мезангиоциты имеют рецепторы для Fc-фрагмента IgG и С3-компонента комплемента). Отложения иммунных комплексов располагаются в мезангиуме или вдоль стенки капилляра и имеют глыбчатый характер. Депозиты стимулируют пролиферацию мезангия и утолщение базальной мембраны, что и выявляется при изучении биоптата почки. Так как компоненты комплемента стимулируют растворение иммунных комплексов, то дефицит комплемента способствует длительному сохранению депозитов.

Антитела к базальной мембране (почечного фильтра) имеют линейное расположение вдоль базальной мембраны. Преобладают антитела класса IgG, но иногда встречаются и IgA или IgM. Отложения иммуноглобулинов сопровождается присоединением отложений С3 и других компонентов комплемента. При экстракапиллярном быстропрогрессирующим гломерулонефрите антитела поражают эпициты внутреннего листка капсулы Шумлянского-Боумена, в результате чего происходит их разрастание, касула уплотняется и выглядит какполулуние в биоптате.

Воспалительный процесс вызывают не сами иммунные комплексы или антитела, а стимуляция ими клеток с выделением факторов (медиаторов) воспаления. Клетки, участвующие в воспалении - это нейтрофилы, базофилы, тучные клетки, лимфоциты, тромбоциты, эндотелий, моноциты и макрофаги, в том числе мезангиоциты. К факторам относят компоненты комплемента, калликреин-кининовой и ренин-ангиотензиновой системы, системы РАСК (фактор XII - Хагемана и III фактор - апопротеин III), простагландины. Активация комплемента вызывает выработку клетками "фактора мембранной атаки", повреждающего базальную мембрану почечного фильтра. В результате мембрана теряет отрицательный заряд и становится проницаемой для белков плазмы - развивается протеинурия.

Острый гломерулонефритсоставляет 2% всех гломерулонефритов и чаще является постстрептококковым. Патогенез острого -иммунокомплексный. Заболевание развивается через 2-3 недели после перенесённой острой инфекции (стрептококковой - ангина, скарлатина, рожа, стрептодермия, фарингит).

Факторы риска:1. мужской пол, 2. возраст 2-12 лет (89%), у взрослых - 10%, у стариков - 1% чаще вторичный или лекарственный. Имеется наследственная предрасположенность.

Клиника:процесс двусторонний. Синдромы – болевой (тяжесть и распирание), мочевой, нефротический, гипертензионный, астенический, интоксикации.

Исходы:1. выздоровление в 78-89%, 2. хронизация у 10-20%, 3. смерть в 2%.

Осложнения:1. острая левожелудочковая недостаточность, 2. острая почечная недостаточность, 3. гипертонический криз церебральный (с ОНМК или эклампсией).

Хронический гломерулонефрит (болезнь Брайта).

Этиология:та же, что и при остром. Хронический гломерулонефрит может быть как исходом острого гломерулонефрита, так и первично хроническим.Патогенезиммунокомплексный или антительный.

Факторы риска:1. мужской пол, 2. возраст 20-40 лет, 3. ревматизм, 5. РПА, 6. СКВ, 7. хронические гепатиты. Имеется наследственная предрасположенность.

Клиника:процесс двусторонний. Синдромы - мочевой, нефротический (отёки утром на лице, вечером – на ногах), гипертензионный, астенический, интоксикации.

Течение прогрессирующее, с обострениями и ремиссиями.

Варианты течения. При наличии типичной триады синдромов (гипертония, нефротический, мочевой синдром) можно говорить о классическомварианте. Нефротический вариант протекает с преобладанием нефротического синдрома. Гипертонический вариант – сочетание диастолической артериальной гипертензии с “малыми” изменениями мочи (протеинурия, гематурия, цилиндрурия). Смешанный вариант– сочетание гипертонического и нефротического синдромов. Злокачественный подострый (экстракапиллярный) нефрит характеризуется высокой гипертонией, выраженным нефротическим синдромом, быстрым развитием ХПН.

Атипичные варианты:1) длительный продром, 2) сочетание с пиелонефритом, 3) моносиндромный, 4) бессимптомный (у 55%).

Осложнения:1. гиповолемический шок, 2. ретинопатия, 3. отёк головного мозга; 4. острая левожелудочковая недостаточность, 5. тромбозы почечных вен и лёгочной артерии, 6. иммунодефицит, 7. ХПН (длительно протекающее воспаление приводит к гибели клубочков и разрастанию соединительной ткани - вторично сморщенная почка).

Исходы:хроническая почечная недостаточность в 100%, которая рано или поздно приводит к смерти.

В анализе мочи:протеинурия свыше 5г в сутки, микро или макрогематурия (тогда моча приобретает цвет мясных помоев), цилиндрурия. При присоединении пиелонефрита - лейкоцитурия.

Анализ крови:нормохромная анемия, увеличение скорости оседания эритроцитов, лейкоцитоз со сдвигом лейкоформулы влево, тромбоцитопения, диспротеинемия за счёт увеличения a₂ и g-глобулинов, белков острой фазы, циркулирующих иммунных комплексов, высокий титр антител к мезангиоцитам и компонентам базальной мембраны почечного фильтра, уменьшение концентрации комплемента С3, преходящее повышение уровня креатинина и мочевины, дислипидемия (гиперхолестеринемия).

При УЗИ или обзорной урографии размеры почек нормальны, контуры гладкие, эхогенность диффузно повышена

Диагностика: решающим методом является биопсия почки. На основании изучения биопсийного материала выделены морфологические варианты острого и хронического гломерулонефритов:

1. иммунокомплексные

мезангиально-пролиферативный: иммунонегативный и позитивный, болезнь Берже (Ig A-нефропатия), Ig G и Ig M нефропатия,

мембранознопролиферативный (мезангиокапиллярный) тип 1-3,

мембранозный,

2.антительные

синдром Гудпасчера (почечно-лёгочный),

экстракапиллярный быстропрогрессирующий, злокачественный (с полулуниями)

очаговый гломерулосклероз

с минимальными изменениями (липоидный нефроз)

3. наследственный нефрит (синдром Альпорта).

Лечение гломерулонефритов:

1. постельный режим, диета № 7, затем 10 (ограничение соли до 2 г в сутки, воды до 1л в сутки),

2. кортикостероиды,

3. цитостатики,

4. антиагреганты,

5. антикоагулянты,

6. диуретики,

7. гипотензивные (ИАПФ, АК),

8. анаболики,

9. иммуномодуляторы,

10. антибиотики, если присоединился пиелонефрит,

11. плазмаферез, гемосорбция,

12. гемодиализ,

13. пересадка почки.

Профилактика: устранение факторов риска и провоцирующих факторов.

Поиск по сайту: