Орнітиновий цикл. Специфічні обміни амінокислот

Біохімія

1. Немовля відмовляється від годування груддю, збудливе, дихання неритмічне, сеча має специфічний запах “пивної закваски” або “кленового сиропу”. Вроджений дефект якого ферменту викликав дану патологію?

A *Дегідрогеназа розгалужених альфа-кетокислот

B Глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа

C Гліцеролкіназа

D Аспартатамінотрансфераза

E УДФ-глюкуронілтрансфераза

2.При визначенні залишкового азоту знайшли, що азот сечовини значно знижений. Для захворювання якого органа це характерно?

A *Печінки

B Мозку

C Серця

D Кишечнику

E Шлунка

3. Аміак є дуже отруйною речовиною, особливо для нервової системи. Яка речовина приймає особливо активну участь у знешкодженні аміака у тканинах мозку?

A *Глутамінова кислота

B Лізин

C Пролін

D Гістидин

E Аланін

4. Хворий 13 років. Скаржиться на загальну слабість, запаморочення, втомлюваність. Спостерігається відставання у розумовому розвитку. При обстеженні виявлено високу концентрацію валіну, ізолейцину, лейцину в крові та сечі. Сеча специфічного запаху. Що може бути причиною такого стану:

A * Хвороба кленового сиропу

B Хвороба Аддісона

C Тирозиноз

D Гістидинемія

E Базедова хвороба

5. У хворого з діагнозом “злоякісний карциноїд” різко підвищений вміст серотоніну в крові. Виберіть амінокислоту, з якої може утворюватися даний біогенний амін.

A *Триптофан

B Аланін

C Лейцин

D Треонін

E Метіонін

6. У лікарню доставлена дворічна дитина із сповільненим розумовим і фізичним розвитком, що страждає на блювоту після вживання їжі. У сечі визначена фенілпіровиноградна кислота. Наслідком порушення якого обміну є дана патологія?

A *Обміну амінокислот

B Ліпідного обміну

C Вуглеводного обміну

D Водно-сольового обміну

E Фосфорно-кальцієвого обміну

7. У немовляти на пелюшках темні плями, що свідчать про утворення гомогентизинової кислоти. З порушенням обміну якої речовини це пов’язано?

A *Тирозину

B Галактози

C Метіоніну

D Холестерину

E Триптофану

8. У дитини 1,5 року спостерігається порушення розумового і фізичного розвитку, посвітління шкіри і волосся, зниження вмісту в крові катехоламінів. При додаванні до свежої сечі декількох крапель 5% трихлорацетатного феруму з’являється оливково-зелений колір. Для якої патології обміну амінокислот характерні дані зміни?

A *Фенілкетонурії

B Алкаптонурії

C Тирозинозу

D Альбинизму

E Ксантинурії

9. У 12-річного хлопчика в сечі виявлено високий вміст усіх амінокислот аліфатичного ряду. При цьому відмічена найбільш висока екскреція цистину та цистеїну. Крім того, УЗД нирок показало наявність каменів у них. Виберіть можливу патологію.

A *Цистинурія.

B Алкаптонурія.

C Цистіт.

D Фенілкетонурія.

E Хвороба Хартнупа.

10. До лікаря звернувся пацієнт із скаргами на непереносимість сонячної радіації. Мають місце опіки шкіри і порушення зору. Попередній діагноз альбінізм. Порушення обміну якої амінокислоти спостерігаються у даного пацієнта

A *Тирозину

B Проліну

C Лізину

D Аланіну

E Триптофану

11. Основна маса азоту з організму виводиться у вигляді сечовини. Зниження активності якого ферменту в печінці приводить до гальмування синтезу сечовини і нагромадження аміаку в крові і тканинах?

A *Карбамоїлфосфатсинтази

B Аспартатамінотрансферази

C Уреази

D Амілази

E Пепсину

12. У дитини 6 місяців спостерігається різке відставання в психомоторному розвитку, бліда шкіра з екзематозними змінами, біляве волосся, блакитні очі, напади судом. Який із наступних лабораторних аналізів крові і сечі найвірогідніше дозволить встановити діагноз?

A *Визначення концентрації фенілпірувату

B Визначення концентрації триптофану

C Визначення концентрації гістидину

D Визначення концентрації лейцину

E Визначення концентрації валінду

13. Дитина 10-ти місячного віку, батьки якої брюнети, має світле волосся, дуже світлу шкіру і блакитні очі. Зовнішньо при народженні виглядала нормально, але протягом останніх 3 місяців спостерігалися порушення мозкового кровообігу, відставання у розумовому розвитку. Причиною такого стану може бути:

A *Фенілкетонурія

B Галактоземія

C Глікогеноз

D Гостра порфірія

E Гістидинемія

14.У дитини грудного віку спостерігається забарвлення склер, слизових оболонок. Виділяється сеча, яка темніє на повітрі. В крові та сечі виявлено гомогентизинову кислоту. Що може бути причиною даного стану?

A *Алкаптонурія

B Альбінізм

C Галактоземія

D Цистинурія

E Гістидинемія

15.Жінка 33 років страждає на гепатоцеребральну дистрофію (хвороба Вільсона). В крові знижений вміст церулоплазміну. В сечі різко підвищений вміст амінокислот. Ці зміни в першу чергу обумовлені посиленням процесу:

A *Комплексоутворення амінокислот з міддю

B Синтезу сечовини

C Переамінування амінокислот

D Разпаду тканинних білків

E Глюконеогенезу

16. У чоловіка 32 років діагностована гостра променева хвороба. Лабораторно встановлено різке зниження рівня серотоніну в тромбоцитах. Найбільш вірогідною причиною зниження тромбоцитарного серотоніну є порушення процесу декарбоксилювання:

A *5-окситриптофану

B Серину

C Тирозину

D Піровиноградної кислоти

E Гістидину

17. У дитини 3 років після перенесеної вірусної інфекції відмічається блювота, втрата свідомості, судоми. При дослідженні крові хворого виявлена гіперамоніємія. З чим можуть бути пов’язані зміни біохімічних показників крові у даної дитини?

A *З порушенням знешкодження аміаку в орнітиновому циклі

B З активацією процесів декарбоксилювання амінокислот

C З порушенням знешкодження біогенних амінів

D З посиленням гниття білків у кишці

E З пригніченням активності ферментів трансамінування

18. Альбіноси погано переносять вплив сонця - загар не розвивається, а з'являються опіки. Порушення метаболізму якої амінокислоти лежить в основі цього явища?

A *Фенілаланіну

B Метіоніну

C Триптофану

D Глутамінової

E Гістидину

19. У юнака 19 років явні ознаки депігментації шкіри, обумовленої порушенням синтезу меланіну. Вкажіть порушенням обміну якої амінокислоти це викликано?

A *Тирозина.

B Триптофана.

C Гистидина.

D Проліна.

E Гліцина.

20. У хлопчика 4 років після перенесеного важкого вірусного гепатиту спостерігається блювання, втрати свідомості, судоми. У крові - гіперамоніємія. Порушення якого біохімічного процесу викликало подібний патологічний стан хворого?

A *Порушення знешкодження аміаку в печінці.

B Порушення знешкодження біогенних амінів.

C Посилення гниття білків у кишечнику.

D Активація декарбоксилування амінокислот.

E Пригнічення ферментів транс амінування.

21.Травма мозку викликала підвищене утворення аміаку. Яка амінокислота бере участь у видаленні аміаку з цієї тканини?

A *Глутамінова

B Тирозин

C Валін

D Триптофан

E Лізин

22.Педіатр при огляді дитини відмітив відставання у фізичному і розумовому розвитку. Аналіз сечі виявив різке підвищення вмісту кетокислоти, що дає якісну кольорову реакцію з хлорним залізом. Яке порушення обміну речовин було виявлено?

A * Фенілкетонурія

B Алкаптонурія

C Тирозинемія

D Цистинурія

E Альбінізм

23. У хворого діагностована алкаптонурія. Вкажіть фермент, дефект якого є причиною цієї патології

A *Оксидаза гомогентизинової кислоти

B Фенілаланінгідроксилаза.

C Глутаматдегідрогеназа.

D Піруватдегідрогеназа.

E ДОФА-декарбоксилаза.

24. При повторній дії ультрафіолетових променів шкіра темнішає внаслідок синтезу в ній меланіну, що захищає клітини від пошкодження. Основним механізмом включення цього захисту є:

A * Активація тирозинази

B Пригнічення тирозинази

C Активація оксидази гомогентизинової кислоти

D Пригнічення оксидази гомогентизинової кислоти

E Пригнічення фенілаланінгідроксилази

25. При аналізі сечі 3-х місячної дитини виявлено підвищену кількість гомогентизинової кислоти, сеча при стоянні на повітрі набуває темного забарвлення. Для якого з нижчеперерахованих захворювань характерні описані зміни?

A *Алкаптонурія

B Фенілкетонурія

C Альбінізм

D Аміноацидурія

E Цистинурія

26.У пацієнта з тривалим епілептичним нападом у вогнищі збудження внаслідок розпаду біогенних амінів постійно утворюється аміак, знешкодження якого в головному мозку відбувається за участю:

A *Глутамінової кислоти

B Сечової кислоти

C Аміномасляної кислоти

D Серину

E Ліпоєвої кислоти

27. У людини почуття страху викликається синтезом у лімбічній системі мозку диоксифенілаланіну (ДОФА). З якої речовини йде його синтез?

A Тирозина

B Глутамінової кислоти

C Триптофана

D Лізина

E 5-оксітриптофана

28. Хворому з метою попередження жирової дистрофії печінки лікар призначив ліпотропний препарат донор метильних груп. Це вірогідно:

A * S-Аденозилметіонін

B Холестерин

C Білірубін

D Валін

E Глюкоза

29.При лабораторному дослідженні дитини виявлено підвищений вміст у крові та сечі лейцину, валіну, ізолейцину та їх кетопохідних. Сеча мала характерний запах кленового сиропу. Недостатність якого ферменту характерно для цього захворювання?

A * Дегідрогеназа розгалужених амінокислот

B Амінотрансфераза

C Глюкозо-6-фосфатаза

D Фосфофруктокіназа

E Фосфофруктомутаза

30.У новонародженої дитини спостерігається зниження інтенсивності смоктання, часте блювота, гіпотонія. У сечі та крові значно підвищена концентрація цитруліну. Який метаболічний процес порушений?

A * Орнітиновий цикл

B ЦТК

C Гліколіз

D Глюконеогенез

E Цикл Корі

Поиск по сайту: