146. Укажите причину одной из врожденных форм кровоточивости, обусловленной нарушениями адгезии тромбоцитов – тромбастении Гланцмана:
А. дефицит гликопротеина Ia/IIа
В. дефицит гликопротеина Ib/IX
С. дефицит гликопротеина IIb/IIIa
D. дефицит антигемофильного глобулина А
Е. недоразвитие коллагеновых структур субэндотелия
147. Укажите причину одной из врожденных форм кровоточивости – классической гемофилии A:
А. дефицит фактора XII
В. дефицит фактора XI
С. дефицит фактора IX
D. дефицит фактора VIII
Е. недоразвитие коллагеновых структур субэндотелия
148. Укажите мозговую форму изофермента креатинфосфокиназы:
А. ММ-КФК
В. МВ-КФК
С. ВВ-КФК
D. ВН-КФК
Е. МН-КФК
149. Причиной вариантной формы фенилпировиноградной олигофрении (фенилкетонурии) является нарушение функции:
А. фенилаланингидроксилазы
В. тирозингидроксилазы
С. тетрагидробиоптерина
D. пируватдегидрогеназы
Е. фенилаланингидроксилазы и пируватдегидрогеназы
150. При вариантной форме фенилпировиноградной олигофрении (фенилкетонурии) нарушается синтез тирозина и:
А. фенилаланина
В. триптофана
С. серотонина
D. глутамата
Е. ГАМК
151. Для синтеза каких полярных липидов исходным субстратом является N-ацилсфингозин (церамид):
А. сфингомиелина
В. ганглиозидов
С. цереброзидов
D. ганглиозидов и цереброзидов
Е. сфингомиелина, ганглиозидов и цереброзидов
152. Катаболизм ганглиозидов происходит при участии лизосомальных гликозидаз и нейраминидазы. Нарушение активности какого фермента является причиной одного из сфинголипидозов – болезни Тея-Сакса:
А. сфингомиелиназа
В. бета-галактоцереброзидаза
С. бета-глюкоцереброзидаза
D. гексозаминидаза
Е. нейраминидаза
153. Накопление какого ганглиозида происходит в лизосомах клеток нервной ткани и других органов при болезни Тея-Сакса:
А. GM1
В. GM2
С. GM3
D. GM4
Е. GM5
154. Накопление какого липида происходит в лизосомах клеток нервной ткани и других органов при болезни Нимана-Пика:
А. ганглиозида GM1
В. ганглиозида GM2
С. церамида
D. сфингомиелина
Е. холестерина
155. Лабораторными признаками болезни Аддисона (первичного гипокортицизма) являются:
А. гипернатриемия, гипокалиемия
В. гипернатриемия, гиперкалиемия
С. гипонатриемия, гиперкалиемия
D. гипонатриемия, гипокалиемия
Е. существенного влияния на концентрацию данных катионов не происходит
156. Для болезни Аддисона (первичный гипокортицизм) характерно:
А. повышение продукции АКТГ
В. снижение продукции АКТГ
С. продукция АКТГ существенно не меняется
D. повышение секреции альдостерона
Е. нет правильного ответа
157. Укажите С21-стероидный гормон, начальным этапом синтеза которого является гидроксилирование прогестерона по С21 положению:
А. Прегненолон
В. Тестостерон
С. Альдостерон
D. Кортизон
Е. Кортизол
158. Укажите основной гормональный продукт клеток клубочковой зоны коры надпочечников:
А. Эстрадиол
В. Тестостерон
С. Альдостерон
D. Гидрокортизон
Е. Кортизол
159. Укажите название патологии, вызванной аномальным увеличением концентрации альдостерона в организме:
А. Болезнь Штейна-Левенталя
В. Болезнь Аддисона
С. Болезнь Лиддла
D. Болезнь Иценко-Кушинга
Е. Болезнь Кона
160. Укажите С21-стероидный гормон, начальным этапом синтеза которого является гидроксилирование прогестерона по С17 положению:
А. Прегненолон
В. Тестостерон
С. Альдостерон
D. Кортикостерон
Е. Кортизол
161. Влияние тиреоидных гормонов на обмен белков заключается в:
А. Катаболическом эффекте
B. Анаболическом эффекте
C. Эффект зависит от концентрации гормонов
D. Эффект зависит от вида тканей
E. Существенного влияния не оказывают
162. Влияние глюкокортикоидов на обмен углеводов заключается в:
А. усилении гликолиза и глюконеогенеза
В. усилении гликолиза и гликогенеза
С. угнетении гликолиза и усилении глюконеогенеза
D. угнетении гликолиза и глюконеогенеза
Е. усилении гликолиза и угнетении глюконеогенеза
163. Укажите гормон, тропный для клеток клубочковой зоны коры надпочечников:
А. Ангиотензиноген
В. Ангиотензин II
С. Альдостерон
D. Ренин
Е. Соматостатин
164. Для вторичного (гипофизарного) гипокортицизма характерно: