ИЗМЕНЕНИЯ КОЛИЧЕСТВЕННОГО И КАЧЕСТВЕННОГО СОСТАВА ЛЕЙКОЦИТОВ
Общее количество лейкоцитов в крови здорового взрослого человека в условиях покоя и натощак колеблется от 4,0-109/л до 9Т09/л (4000-9000 в 1 мкл). Нарушения количественного состава лейкоцитов в периферической крови могут носить реактивный (временный) характер (лейкоцитозы, лейкемоидные реакции, лейкопении) и иметь опухолевую природу (лейкозы, лимфомы). В ряде случаев они сопровождаются изменением морфологических и функциональных свойств лейкоцитов. В свою очередь, качественные дефекты лейкоцитов могут формироваться не только на фоне изменений количества лейкоцитов, но и носить автономный характер. Их идентификация имеет решающее значение в дифференциальной диагностике отдельных видов патологии системы крови.
Патологические формы лейкоцитов
Патологические формы лейкоцитов подразделяют на регенеративные(обнаруживаемые в норме только в костном мозгу) и дегенеративные(деструктивно измененные) формы (табл. 14-7, рис.
14-9, 14-10, см. цв. вклейку). Дегенеративные изменения лейкоцитов могут быть следствием прямого или опосредованного повреждающего воздействия болезнетворных факторов на зрелые клетки крови, а также дизрегуляции кроветворной функции костного мозга в результате патологии гемопоэтического микроокружения и ранних клеток-предшественниц гемопоэза. Признаки дегенерации в лейкоцитах могут обнаруживаться при инфекциях, воспалении, в условиях экзогенной и эндогенной интоксикации, при ожогах, действии ионизирующего излучения, недостаточности витамина В12 и фолиевой кислоты, агранулоцитозе, лейкемоидных реакциях, лейкозах, миелодиспластическом синдроме, на фоне терапии цитостатическими препаратами, глюкокортикоидами и др.
Таблица 14-7.Виды дегенеративных изменений лейкоцитов
Вариант патологических изменений лейкоцитов
Морфологическая характеристика
Анизоцитоз
Уменьшение размеров (микроформы) и увеличение размеров клеток (макрополициты - гигантские лейкоциты)
Патология ядра:
гиперсегментация
Увеличение числа сегментов в ядрах нейтрофильных гранулоцитов (свыше 5 при норме 2-5), эозинофилов (свыше 3 при норме 2-3)
гипосегментация
Нарушение сегментации ядра зрелых гранулоцитов - уменьшение количества сегментов или полное отсутствие сегментации (ядра округлые или в форме эллипса, боба, земляного ореха, гимнастической гири, пенсне)
пикноз Уплотнение хроматина
рексис
Распад ядра на отдельные части, исчезновение межсегментарных «нитей» в зрелых гранулоцитах
фрагментация
Образование фрагментов ядерного хроматина (микроядер)
лизис
Растворение ядерной оболочки
хроматинолиз
Разжижение хроматина
вакуолизация
Бесцветные пятна («дырки») в хроматине
голые ядра лимфоцитов
Лимфоциты без цитоплазмы
Окончание табл. 14-7
формы Риддера
Двуядерные лимфоциты
тени Боткина-Гумпрехта
Раздавленные ядра лимфоцитов
Патология цитоплазмы:
«истощение» зернистости
Дефицит или отсутствие специфических гранул
токсогенная зернистость
Крупные грубые базофильные гранулы
азурофильная зернистость
Множественные, перекрывающие ядра клеток или единичные крупные азурофильные гранулы в цитоплазме зрелых лейкоцитов
вакуолизация
Бесцветные пятна («дырки») в цитоплазме
тельца Князькова-Деле
Округлые или овальные аморфные включения голубого цвета
палочки Ауэра
Палочки вишневого цвета (слипшаяся азурофильная зернистость)
Кроме того, дефекты: морфологии лейкоцитов могут иметь наследственную природу. Примером является аутосомно-доминантная аномалия Пельгера-Хюэта, характеризующаяся гипосегментацией ядер нейтрофилов вследствие дефекта генетического контроля постмитотической стадии созревания гранулоцитов с формированием псевдомиелоцитов (нейтрофилов с округлыми крупноглыбчатыми, пикнотичными ядрами), клеток с ядрами в форме «гири», «пенсне», «палочки», двусегментированных клеток. К наследственным сочетанным дефектам морфологии, функции и количества лейкоцитов относится аутосомно-рецессивный синдром Чедиака-Хигаси. При этом заболевании в крови на ранних стадиях отмечается нейтропения, в последующем - панцитопения. В нейтрофилах, эозинофилах, моноцитах, лимфоцитах обнаруживаются гигантские гранулы (диаметром более 5 мкм), проявляющие положительную реакцию на пероксидазу и обусловливающие нарушение хемотаксиса и микробицидной функции клеток. Имеет место также дефект плотных гранул в тромбоцитах. В костном мозгу - признаки гиперплазии гранулоцитарного ростка.