Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

ОБМІН БІЛКІВ ТА АМІНОКИСЛОТ

 

1. У крові хворого на рак сечового міхура знайдено високий вміст серотоніну та оксиантранілової кислоти. З надлишком надходження в організм якої амінокислоти це пов’язано?

а) Аланіну

б) Гістидину

в) Метіоніну

г) *Триптофану

д) Тирозину

 

2. При визначенні залишкового азоту знайшли, що азот сечовини значно знижений. Для захворювання якого органа це характерно?

а) Мозку

б) Серця

в) Кишечнику

г) Шлунка

д) *Печінки

 

3. Немовля відмовляється від годування груддю, збудливе, дихання неритмічне, сеча має специфічний запах “пивної закваски” або “кленового сиропу”. Вроджений дефект якого ферменту викликав дану патологію?

а) Глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа

б) Гліцеролкіназа

в) Аспартатамінотрансфераза

г) *Дегідрогеназа розгалужених альфа-кетокислот

д) УДФ-глюкуронілтрансфераза

 

4. Мати звернулася до лікаря: у дитини 5 років під дією сонячних променів на шкірі з’являються еритеми, везикулярний висип, дитина скаржиться на свербіж. Дослідження крові виявили зменшення заліза у сироватці крові, збільшення виділення з сечею уропорфіриногену І. Найбільш імовірною спадковою патологією у дитини є:

а) Метгемоглобінемія

б) *Еритропоетична порфірія

в) Печінкова порфірия

г) Копропорфірія

д) Інтермітуюча порфірия

 

5. Аміак є дуже отруйною речовиною, особливо для нервової системи. Яка речовина приймає особливо активну участь у знешкодженні аміаку у тканинах мозку?

а) *Глутамінова кислота

б) Лізин

в) Пролін

г) Гістидин

д) Аланін

 

6. У відділення травматології надійшов хворий з розтрощенням м’язової тканини. Вкажіть, який біохімічний показник сечі при цьому буде збільшений:

а) Загальні ліпіди

б) *Креатинін

в) Глюкоза

г) Мінеральні солі

д) Сечова кислота

 

7. 7. Хворий 13 років. Скаржиться на загальну слабість, запаморочення, втомлюваність. Спостерігається відставання у розумовому розвитку. При обстеженні виявлено високу концентрацію валіну, ізолейцину, лейцину в крові та сечі. Сеча специфічного запаху. Що може бути причиною такого стану:

А) Хвороба Аддісона

б) Тирозиноз

в) Гістидинемія

г) Базедова хвороба

д) *Хвороба кленового сиропу

 

8. У хворого з діагнозом "злоякісний карциноід" різко підвищений вміст серотоніну в крові. Виберіть амінокислоту, з якої може утворитися даний біогенний амін.

а) *Триптофан

б) Аланін

в) Лейцин

г) Треонін

д) Метіонін

 

9. У лікарню доставлено дворічного дитина з уповільненим розумовим і фізичним розвитком, що страждає частим блюванням після прийому їжі. У сечі виявлена фенілпіровиноградна кислота. Наслідком порушення будь обміну є дана патологія?

а) ліпідного обміну

б) вуглеводного обміну

в) *Обміну амінокислот

г) Водно-сольового обміну

д) Фосфорно-кальцієвого обміну

 

10. У новонародженого на пелюшках виявлені темні плями, що свідчать про утворення гомогентизиновой кислоти. З порушенням обміну якої речовини це пов'язано?

а) галактози

б) Метіоніну

в) Холестерину

г) триптофану

д)* тирозину

 

11. У дитини 1,5 років спостерігається відставання в розумовому і фізичному розвитку, посвітління шкіри і волосся, зниження вмісту в крові катехоламінів. при

додаванні до свіжої сечі декількох крапель 5% трихлороцтової заліза з'являється оливково-зелене забарвлення. Для якої патології обміну амінокислот характерні дані зміни?

а) *фенілкетонурії

б) алкаптонурія

в) Тірозіноза

г) Альбінізм

д) Ксантинурії

 

12. У 12-річного хлопчика в сечі виявлено високий вміст усіх амінокислот аліфатичного ряду. При цьому відмічена найбільш висока екскреція цистіну та цистеїну. Крім того, УЗД нирок показало наявність каменів у них. Виберіть можливу патологію.

а) Алкаптонурія.

б) Цистіт.

в)*Цистинурія

г) Фенілкетонурія.

д) Хвороба Хартнупа.

 

13. У хворого 30-ти років із гострим запаленням підшлункової залози (панкреатитом) виявлено порушення порожнинного травлення білків. Це може бути пов’язано із недостатнім синтезом та виділенням залозою:

а) Ліпаза

б) Дипептидаз

в) Амілази

г) *Трипсину

д) Пепсину

 

14. До лікаря звернувся пацієнт зі скаргами на непереносимість сонячної радіації. Мають місце опіки шкіри і порушення зору. Попередній діагноз альбінізм. Порушення обміну якої амінокислоти відзначається у даного пацієнта

а) *тирозину

б) проліну

в) Лізину

г) Аланіну

д) Триптофану

 

15. В лікарню швидкої допомоги доставили дитину 7 років в стані алергічного шоку, який розвинувся після укусу оси. В крові підвищена концентрація гістаміну. В результаті якої реакції утворюється цей амін?

а) Гідрооксилювання

б) Дегідрування

в) *Декарбоксилювання

г) Дезамінування

д) Відновлення

 

16. Основна маса азоту з організму виводиться у вигляді сечовини. Зниження активності якого ферменту в печінці приводить до гальмування синтезу сечовини і нагромадження аміаку в крові і тканинах?

а) Аспартатамінотрансферази

б) Уреази

в) Амілази

г) Пепсину

д) *Карбамоїлфосфатсинтази

 

17. У дитини 6 місяців спостерігається різке відставання в психомоторному розвитку, бліда шкіра з екзематозними змінами, біляве волосся, блакитні очі, напади судом. Який із наступних лабораторних аналізів крові і сечі найвірогідніше дозволить встановити діагноз?

а) Визначення концентрації триптофану

б) *Визначення концентрації фенілпірувату

в) Визначення концентрації гістидину

г) Визначення концентрації лейцину

д) Визначення концентрації валіну

 

18. У дитини грудного віку спостерігається забарвлення склер, слизових оболонок. Виділяється сеча, яка темніє на повітрі. В крові та сечі виявлено гомогентизинову кислоту. Що може бути причиною даного стану?

а) Альбінізм

б) Галактоземія

в) *Алкаптонурія

г) Цистинурія

д) Гістидинемія

 

19. У чоловіка 32 років діагностована гостра променева хвороба. Лабораторно встановлено різке зниження рівня серотоніну в тромбоцитах. Найбільш вірогідною причиною зниження тромбоцитарного серотоніну є порушення процесу декарбоксилювання:

а) Серину

б) Тирозину

в) * 5-окситриптофану

г) Піровиноградної кислоти

д) Гістидину

 

20. Альбіноси погано переносять вплив сонця - загар не розвивається, а з'являються опіки. Порушення метаболізму якої амінокислоти лежить в основі цього явища?

а) Метіоніну

б) Триптофану

в) Глутамінової

г) * Фенілаланіну

д) Гістидину

21. У новонародженої дитини у шлунку відбувається “згурджування” молока, тобто перетворення розчинних білків молока казеїнів у нерозчинні – параказеїни за участю іонів кальцію і ферменту. Який фермент приймає участь у цьому процесі ?

а) Пепсин

б) Гастрин

в) *Ренін

г) Секретин

д) Ліпаза

 

22. У юнака 19 років явні ознаки депігментації шкіри, обумовленої порушенням синтезу меланіну. Вкажіть порушенням обміну якої амінокислоти це викликано?

а) Триптофану.

б) Гістидину.

в) Проліну.

г) Гліцину.

д) * Тирозину.

 

23. Травма мозку викликала підвищене утворення аміаку, яка амінокислота бере участь у видаленні аміаку з цієї тканини?

а) Лізин

б) Тирозин

в) валін

г) Триптофан

д) *Глутамінова

 

24. В ході катаболізму гістидину утворюється біогенний амін, що володіє потужною судинорозширювальною дію. Назвіть його:

а) Дофамін

б) Серотонін

в) ДОФА

г) Норадреналін

д) *Гістамін

 

25. В організмі людини за добу розпадається до 70 г білків, при цьому в результаті реакцій дезамінування, трансамінування, окиснення біогенних амінів, утворюється велика кількість аміаку. У вигляді якої сполуки аміак виводиться з організму?

а) сечова кислота

б)*сечовина

в) уробілін

г) глутамінова кислота

д) тваринний ідикан.

 

26. У хворого діагностована алкаптонурія. Вкажіть фермент, дефект якого

є причиною цієї патології.

а) фенілаланінгідроксилази.

б) глутаматдегідрогенази.

в) *оксидаза гомогентизиновой кислоти.

г) піруватдегідрогенази.

д) ДОФА-декарбоксилаз.

 

27. При обстеженні чоловіка 45 років,який перебуває довгий час на вегетеріанській рослинній дієті, виявлено негативний азотистий баланс. Яка особливість раціону стала причиною цього?

а) Недостатня кількість жирів

б) Надмірна кількість води

в) Надмірна кількість вуглеводів

г) *Недостатня кількість білків

д) Недостатня кількість вітамінів

 

28. При повторній дії ультрафіолетових променів шкіра темнішає внаслідок синтезу в ній меланіну, що захищає клітини від пошкодження. Основним механізмом включення цього захисту є:

а) Пригнічення тирозинази

б) Активація оксидази гомогентизинової кислоти

в) *Активація тирозинази

г) Пригнічення оксидази гомогентизинової кислоти

д) Пригнічення фенілаланінгідроксилази

 

29. За клінічними показами хворому призначено піридоксальфосфат. Для корекції яких процесів рекомендований цей препарат?

а) Окисного декарбоксилювання кетокислот

б) Дезамінування пуринових нуклеотидів

в) *Трансамінування і декарбоксилювання амінокислот

г) Синтезу пуринових та піримідинових основ

д) Синтезу білка

 

1. Хвороба Хартнупа, авітаміноз В5 розвиваються при блокуванні перетворення амінокислоти:

A. * Триптофану

B. Серину

C. Лізину

D. Аргініну

E. Гістидину

2. У хворого спостерігається гіперамоніємія. Назвіть фермент, зниження активності якого є причиною цього стану:

A. * Орнітинкарбамоїлфосфаттрансфераза печінки

B. Креатинфосфокіназа скелетних м’язів

C. Аспартатамінотрансфераза міокарду

D. Аланінамінотрансфераза печінки

E. Лейцинамінопептидаза печінки

3. У хворого порушення функції ЦНС призвело до розвитку коматозного стану. В біохімічному аналізі крові – гіперамоніемія. Внаслідок нагромадження якої токсичної речовини розвинувся такий стан?

A. * Аміаку

B. Білірубіну

C. Чадного газу

D. Лактату

E. Кетонових тіл

4. Донором NH2-групи в процесі трансамінування є:

а) тільки дикарбонових кислот;

б) тільки глутамінова кислота;

в) *будь-яка амінокислота;

г) будь-яка імінокислота;

д) тільки глутамін

 

5. Назвіть фермент, дефект якого викликає цитрулінурію:

а) карбамоілфосфатсінтетази;

б) орнитинкарбамоилтрансфераза;

в) *агрініносукцінатсинтетаза;

г) аргініносукцінатліаза;

д) аргіназа.

 

6. Визначте біологічну роль креатинфосфату:

а) *з креатинфосфату утворюється креатинін;

б) креатинфосфат - універсальний донор енергії в клітині;

в) креатинфосфат акумулює енергію в клітині;

г) є антиоксидантом;

д) донор SH-груп

7. У хворого нагромаджується в організмі валін, лейцин та ізолейцин, що проявляється посиленою екскрецією з сечею вказаних амінокислот, які зумовлюють специфічний запах сечі. Назвіть цю патологію:

A. Фенілкетонурія

B. Тирозиноз

C. Альбінізм

D. * Лейциноз (хвороба кленового сиропу)

E. Алкаптонурія

8. У хворого підвищена чутливість шкіри до сонячного проміння. При відстоюванні сеча набуває темно-червоного кольору. Яка найбільш вірогідна причина такого стану?

A. Алкаптонурія

B. Гемолітична жовтяниця

C. Альбінізм

D. Пелагра

E. * Порфірія

9. У хворого з гострою нирковою недостатністю розвинулась гіперамонійемія. Нагромадження якої речовини в організмі призвело до такого стану?

A. * Аміаку

B. Глутаміну

C. Аспарагіну

D. Сечової кислоти

E. Прямого білірубіну

10. У хворого виражена уремія, набряки, анурія. В крові вміст сечовини 25 мМ/л. Яка вірогідна причина виявлених порушень?

A. Атеросклероз

B. Цироз печінки

C. * Ниркова недостатність

D. Серцева декомпенсація

E. Захворювання ШКТ

11. У крові хворого збільшений вміст сечовини, а з сечею вона не виділяється. Яка причина призвела до виникнення такого стану у даного хворого?

A. * Ниркова недостатність

B. Серцева недостатність

C. Печінкова недостатність

D. Захворювання ШКТ

E. Анемія

12. У пацієнта в сечі підвищений вміст гіпурової кислоти, яка є продуктом знешкодження в печінці бензойної кислоти. З якої амінокислоти в організмі людини утворюється бензойна кислота?

A. Сукцинату

B. Тирозину

C. Аргініну

D. Гліцину

E. * Фенілаланіну

13. Укажіть сутність біохімічних порушень, що мають місце при альбінізмі:

а) недостатність ферменту тирозинамінотрансферази

б) *недостатність ферменту тирозинази

в) порушення окиснення меланіну

г) порушення пуринового обміну

д) порушення піримідинового обміну.

 

14. У дитини 2 років з нирковою недостатністю виявлено гіпероксалатурію, оксалатний уролітаз, який призвів до відкладення кристалів щавлевокислого кальцію в нирках. Спадкове порушення обміну якої амінокислоти виявлено у дитини?

а) аргінін

б) гістидин

в) *гліцин

г) лейцин

д) триптофан.

 

15. У дитини на 2-му році життя з’явилися ознаки затримки психомоторного розвитку, атаксії, тонке ламке волосся. Лабораторно виявлено підвищення вмісту аміаку та аргінінсукцинату в крові та сечі. Дефіцит у печінці якого ферменту зумовлює виникнення аргінінянтарної аміноацидурії:

а) аргінази

б) *аргінінсукцинатліази

в) глутамінази

г) ксантиноксинази

д) орнітинкарбомоїлтрасферази.

 

16. Назвіть речовину в сечі, яка є тестом інтенсивності процесів гниття білків у кишечнику:

а) гіпурова кислота

б) креатинін

в) сечовина

г) *тваринний індикан

д) урати.

 

17. Вкажіть спосіб регуляції протеолітичних ферментів шлунково-кишкового тракту:

а) хімічна модифікація;

б) конкурентна активація;

в) субстратна активація;

г) обмежений протеоліз

д) *алостерична регуляція

 

18. У пацієнта виявлено дефект гомогентизинат - 1, 2 – діоксигенази. Про виникнення якої ензимопатології це свідчить?

A. * Алкаптонурію

B. Хворобу Вільсона

C. Фенілкетонурію

D. Альбінізм

E. Хворобу Аддісона

19. У сечі виявлено підвищений вміст гомогентизинової кислоти. На повітрі сеча темна. Яка вірогідна ферментопатія у даному випадку?

A. * Алкаптонурія

B. Альбінізм

C. Фенілкетонурія

D. Акаталазія

E. Анемія

20. У сечі новонародженої дитини виявлено підвищення концентрації цитруліну та амонійних солей. Утворення якої речовини найімовірніше порушене при цьому?

A. * Сечовини

B. Сечової кислоти

C. Аміаку

D. Цитрату

E. Креатину

21. У дитини, яка тривалий час харчувалася продуктами рослинного походження, спостерігається затримка росту, анемія, ураження печінки, нирок, почервоніння шкіри, волосся. Причиною такого стану є:

A. Недостатність ліпідів в продуктах харчування

B. * Недостатність незамінних амінокислот в продуктах харчування

C. Недостатність вуглеводів в продуктах харчування

D. Недостатність мікроелементів в продуктах харчування

E. Недостатність жирів в продуктах харчування

22. У дитини на 2-му році життя з’явилися ознаки затримки психомоторного розвитку, атаксії, тонке і ламке волосся. Лабораторно виявлено підвищення вмісту аміаку та аргініносукцинату в крові та сечі. Дефіцит у печінці якого фермента зумовлює виникнення аргініноянтарної аміноацидурії?

A. * Аргініносукцинатліази

B. Орнітинкарбамоїлтрансферази

C. Аргінази

D. Глутамінази

E. Ксантиноксидази

23. У дитини спостерігаються порушення функцій ЦНС. Біохімічними дослідженнями виявлено гіперамоніємію. Передбачається, що вона носить спадковий характер. Дефіцит якого ензиму може спричинити це захворювання?

A. * Орнітинкарбамоїлтрансферази

B. Орнітинкарбамоїлсинтетази

C. Орнітинкарбамоїлфосфатази

D. Орнітинкарбамоїлоксидоредуктази

E. Цитрулінсинтетази

24. У 4-місячної дитини “синдром голубих пеленок”, що супроводжується періодичним підвищенням температури тіла, підвищеною збудливістю, сповільненням росту. Азот крові підвищений, в сечі - збільшення індикану. Всмоктування якої амінокислоти порушено?

A. Тирозину

B. Фенілаланіну

C. Лізину

D. Гістидину

E. * Триптофану

25. У 8-річного хлопчика відмічено порушення мовлення, часто спостерігається агресивність поведінки, порушення уваги. У крові та сечі підвищений вміст імідазолацетату, імідазолпірувату та імідазоллактату. Такий стан дитини зумовлений порушенням в її організмі обміну:

A. * Гістидину

B. Треоніну

C. Глюкози

D. Галактози

E. Холестерину

26. У відділ реанімації потрапив чоловік 53 р. у стані печінкової коми. У комплекс інтенсивної терапії було включено аргінін, який активує процес синтезу:

A. * Сечовини

B. Глюкози

C. Білка

D. Креатиніну

E. Знешкодження скатолу

27. Причиною розпаду власних білків організму (нирок, печінки, скелетних м’язів, мозку) найчастіше є:

A. * Тривале голодування

B. Нестача жиру в їжі

C. Виразка шлунку

D. Вірусний гепатит

28. Акцептором аміногруп в реакціях трансамінування служить:

A. Аланін

B. Валін

C. Серин

D. Гліцин

E. * Альфа-кетоглутарат

29. Аланін і аспартат синтезуються в результаті трансамінування відповідно з:

A. Гліцерину, лактату

B. Сукцинату й фумарату

C. * Пірувату й оксалоацетату

D. Малату й пірувату

E. Оксалоацетату і ацетил КоА

30. Амінотрансферази є ферментами, які переносять аміногрупу з однієї сполуки на іншу. Вкажіть, яка сполука є акцептором аміногруп?

A. Бета-аланін

B. Серин

C. * Альфа-кетоглутарова кислота

D. Ацетон

E. Аланін

31. Білки їжі після травлення всмоктуються у вигляді:

A. * Амінокислот

B. Дипептидів

C. Пептонів

D. Доменів

E. Денатурованих молекул

32. Біогенні аміни в тканинах зазнають дезамінування за участю певного ферменту. Вкажіть його:

A. Цитохромоксидаза

B. Дегідрогеназа амінокислот

C. Трансаміназа аланіну

D. * МАО

E. Оксидаза L-амінокислот

33. Біогенні аміни: гістамін, серотонін, дофамін та ін. – дуже активні речовини, які впливають на різноманітні функції організму. В результаті якого процесу утворюються біогенні аміни в тканинах організму?

A. * Декарбоксилювання амінокислот

B. Дезамінування амінокислот

C. Трансамінування амінокислот

D. Декарбоксилювання кетокислот

E. Відновне амінування кетокислот

34. Біологічна цінність харчового білка визначається наявністю:

A. * Незамінних амінокислот

B. Сірковмісних амінокислот

C. Замінних амінокислот

D. Д -Амінокислот

E. Гідрокси- амінокислот

35. Біохімічне значення трансамінування полягає у тому, що аміногрупи від різних амінокислот збираються у вигляді однієї з амінокислот. Яка це амінокислота?

A. Аспарагінова

B. * Глутамінова

C. Валін

D. Тирозин

E. Фенілаланін

36. В результаті декарбоксилювання якої амінокислоти утворюється медіатор ЦНС, що має судинорозширюючу, гіпотензивну дію й одночасно підвищує проникність клітинних мембран і покращує секрецію шлункового соку?

A. Серину

B. * Гістидину

C. Тирозину

D. Аспарагіну

E. Глутамінової кислоти

37. В результаті трансамінування аланіну утворюється:

A. Оксалоацетат

B. * Піруват

C. Альфа-кетоглутарат

D. Глутамат

E. Аспартат

38. Вкажіть найважливішу біологічну роль процесу трансамінування:

A. * Отримання оптимального співвідношення аміно- і кетокислот для метаболізму

B. Активація глюконеогенезу

C. Активація ліполізу

D. Активація гліколізу

E. Активація ЦТК

39. Вуглецеві скелети амінокислот можуть включатися в метаболічні шляхи через наступні сполуки:

A. Ацетил КоА

B. Оксалоацетат

C. Альфа-кетоглутарат

D. Піруват

E. * Всі перелічені

40. До незамінних амінокислот відносяться:

A. Глутамінова та аспарагінова кислоти

B. Серин, треонін, триптофан

C. Лізин, гістидин, аланін, метіонін

D. Фенілаланін, тирозин, гліцин, пролін, аланін

E. * Лізин, лейцин, ізолейцин, валін, треонін, метіонін, фенілаланін, триптофан

41. Із перелічених функцій відновленої форми глутатіону виберіть ту, яка не притамання йому:

A. Захищає SH-групи білків від окиснення

B. Відновлює пероксид водню й органічні пероксиди, попереджує перекисне окиснення ліпідів

C. * Транспортує іони міді

D. Бере участь у підтриманні відновленого стану заліза у гемоглобіні

E. Знешкоджує ксенобіотики та інактивує ендогенні метаболіти

42. Метильні групи (-СН3) використовуються в організмі для синтезу таких важливих сполук як креатин, холін, адреналін. Дефіцит якої з незамінних амінокислот є причиною порушення їх утворення?

A. * Метіоніну

B. Ізолейцину

C. Триптофану

D. Валіну

E. Лейцину

43. Механізм дії амінотрансфераз однаковий. Всі вони містять міцно зв’язану простетичну групу, якою служить:

A. ФАД

B. ФМН

C. НАД

D. НАДФ

E. * ПАЛФ

44. Назвіть фермент, що каталізує реакцію перетворення фенілаланіну в тирозин:

A. * Фенілаланінгідроксилаза

B. Тирозиназа

C. Гомогентизатдіоксигеназа

D. Фенілаланіндегідрогеназа

E. Фенілаланінамінотрансфераза

45. Негативний азотовий баланс – це стан азотового обміну, який відповідає:

A. * Людям похилого віку

B. Спортсменам

C. Вагітним жінкам

D. Підліткам

E. Одужуючим після хвороби

46. Азотова рівновага – це стан азотового обміну, який відповідає:

A. * Здоровому молодому організму

B. Вагітній жінці

C. Старіючому організму

D. Підліткам

E. Післяопераційному стану

47. Позитивний азотовий баланс – це стан азотового обміну, котрий спостерігається при:

A. * Вагітності

B. Голодуванні

C. Нирковій недостатності

D. Старінні

E. Фізичному навантаженні

48. Окиснення альфа-кетокислот, що утворилися в результаті прямого й непрямого дезамінування амінокислот, відбувається в:

A. * Циклі трикарбонових кислот

B. Циклі Корі

C. Гліколізі

D. Глюконеогенезі

E. Орнітиновому циклі

49. Окиснювальне дезамінування глутамінової кислоти з утворенням вільного аміаку на клітинному рівні відбувається у:

A. Лізосомах

B. Мікросомах

C. Гіалоплазмі

D. Ядрі

E. * Мітохондріях

50. Яке спадкове захворювання розвивається внаслідок генетичного дефекту ферменту, що перетворює гомогентизинову кислоту у фумарилацетоацетат ?

A. Хвороба „кленового сиропу”

B. Фенілкетонурія

C. * Алкаптонурія

D. Тирозиноз

E. Альбінізм

51. Який фермент здійснює дезамінування глутамату?

A. * Глутаматдегідрогеназа

B. Гама-глутамілтрансфераза

C. Глутаматдекарбоксилаза

D. Глутаміназа

E. Глутаматоксигеназа

52. Яким шляхом може окиснюватися будь-яка L- амінокислота?

A. * Трансамінуванням

B. Гідролітичного дезамінування

C. Окисного дезамінування

D. Окисного декарбоксилювання

E. Відновного дезамінування

53. Oбмін якої амінокислоти порушений у новонародженої дитини, в сечі якої на 3 добу після народження виявили фенілпіруват та фенілацетат?

A. Метіоніну

B. Триптофану

C. * Фенілаланіну

D. Гістидину

E. Аргініну

54. Акцептування другої аміногрупи сечовини від аспартату відбувається шляхом його взаємодії з цитруліном за участі ферменту:

A. * Аргініносукцинатсинтетази

B. Цитрулінаспартатоксидоредуктази

C. Аспартатцитрулінамінотрансферази

D. Аргінінофумаратсинтетази

E. Цитрулінаспартатсинтетази

55. Аміак є токсичною речовиною і його збільшення в крові є особливо небезпечним для нейронів. Яка з перерахованих кислот використовується як ефективний засіб, що зв’язує аміак у мозку?

A. Бурштинова

B. Аспарагінова

C. * Глутамінова

D. Гіпурова

E. Молочна

56. Аміак утворюється в різних тканинах і органах та знешкоджується у печінці, перетворюючись на сечовину. Яка амінокислота переносить його з скелетних м’язів у печінку?

A. Аскорбінова кислота

B. Гістидин

C. Серин

D. Глутамінова

E. * Аланін

57. Амінокислоти використовуються для біосинтезу багатьох біологічно важливих сполук в організмі. Яка з наведених амінокислот є необхідною для синтезу пуринових нуклеотидів, креатину, глутатіону, парних жовчних кислот?

A. * Гліцин

B. Аргінін

C. Лізин

D. Метіонін

E. Цистеїн

58. Безпосередніми джерелами аміаку в синтезі сечовини є аміак і аспартат, які можуть бути отримані з глутамату. Чи можуть бути інші амінокислоти джерелами аміаку і завдяки якому процесу?

A. Ні. Їм не властиве дезамінування

B. Ні. Не можуть вступати в процес трансамінування

C. Так. Через процес трансамінування з ацетоацетатом

D. Ні. Неможливий зв’язок трансамінування з дезамінуванням

E. * Так. Через зв’язок трансамінування з дезамінуванням

59. Білки яких тканин не розщеплюються після короткотривалого голодування?

A. М’язів

B. * Печінки, мозку

C. Сполучної тканини

D. Шкіри

E. Епітеліальних тканин

60. Біохімічними маркерами фенілкетонурії є підвищення в сечі наступних сполук, крім:

A. Фенілпірувату

B. Фенілацетату

C. Феніллактату

D. Фенілглюкуронату

E. * Оксифенілаланіну

61. Блокування метаболізму фенілаланіну та тирозину призводить до виникнення захворювань:

A. Альбінізму

B. Алкаптонурії

C. Фенілкетонурії, тирозинозу

D. Мікседеми, кретинизму

E. * Усіх перерахованих

62. В основі тирозинозу лежить спадковий дефіцит ферменту:

A. Фенілаланінгідроксилази

B. * Тирозиноксидази

C. Декарбоксилази оксифенілпірувату

D. Оксидази гомогентизинової кислоти

E. Декарбоксилази ДОФА-хрому

63. В процесі синтезу сечовини беруть участь амінокислоти, які не входять до складу білків, а є їх метаболітами. Назвіть ці амінокислоти:

A. Аргінін і орнітин

B. Цитрулін і аспартат

C. Аспартат і аргінін

D. Цитрулін і аргінін

E. * Орнітин і цитрулін

64. В результаті порушення обміну фенілаланіну та тирозину в організмі людини порушується синтез усіх перерахованих гормонів, крім:

A. Адреналіну

B. Норадреналіну, ДОФаміну

C. Трийодтироніну

D. Тироксину

E. * Інсуліну

65. В результаті спадкової недостатності якого ферменту - генератора НАДФН - порушується функціонування глутатіонредуктази і підтримання глутатіону у відновленій формі?

A. Глутатіондегідрогенази

B. Глутатіонпероксидази

C. * Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

D. Фруктозо-6-фосфатредуктази

E. Глюкозо-1-фосфатдегідрогенази

66. В синтезі сечовини беруть участь наступні ферменти, крім:

A. Карбомоїлфосфатсинтетази

B. * Сукцинатдегідрогенази

C. Орнітин-карбомоїлфосфаттрансферази

D. Аргіназии

E. Аргінінсукцинатліази

67. В який із перелічених процесів включається амінокислота аланін після першої стадії катаболізму – трансамінування?

A. Цикл Корі

B. Синтез жирних кислот

C. Синтез нуклеїнових кислот

D. * Окисне декарбоксилювання ПВК

E. Синтез білка

68. В якому віці проводиться скрінінг – дослідження на фенілкетонурію?

A. 1-2 тиждень життя

B. 5-7 день життя

C. * 1-3 доба після народження

D. Через місяць після народження

E. Через 3 місяці після народження

F.

69. Виберіть амінокислоту, яка є субстратом для синтезу вітаміну В5:

A. Аланін

B. Тирозин

C. Фенілаланін

D. * Триптофан

E. Пролін

70. Висока концентрація аміаку, глутаміну в крові на тлі зниження сечовини може бути пов’язана з дефектом ферментів синтезу сечовини. Чим клінічно характеризується така патологія?

A. Гіперглікемічною комою

B. Гіпоглікемічною комою

C. Невритами

D. Серцевою декомпенсація

E. * Енцефалопатією

71. Відомо, що попередником йодвмісних гормонів щитовидної залози є одна з амінокислот, яка зазнає йодування. Назвіть цю амінокислоту:

A. * Тирозин

B. Триптофан

C. Триптамін

D. Фенілаланін

E. Глутамін

72. Відомо, що метіонін бере участь у реакціях трансаметилювання. За рахунок яких властивостей він забезпечує цей процес?

A. * Джерело лабільної метильної групи

B. Донатор Н+ в окисно-відновних реакціях

C. Акцептор протонів

D. Джерело гідроксильної групи

E. Акцептор електронів

73. Відставання в психічному розвитку при фенілкетонурії пов’язано з токсичним впливом на кору головного мозку:

A. * Фенілпірувату, фенілацетату

B. Фенілглутамату, феніллактату

C. Бензойної кислоти

D. Фенілацетоацетату

E. Фенілендиаміну

74. Вкажіть амінокислоту, яка активно включається в процес синтезу пуринових нуклеотидів:

A. Цистеїн

B. Аргігін

C. Пролін

D. Лізин

E. * Гліцин

75. Вкажіть амінокислоту, яка є субстратом першої стадії синтезу гемоглобіну:

A. Метіонін

B. * Гліцин

C. Валін

D. Лізин

E. Пролін

76. Вроджена недостатність ферментів синтезу сечовини супроводжується гіперамонійемією, а, значить, порушенням функції ЦНС. Яким чином можна послабити прояви енцефалопатії?

A. Збільшенням вуглеводів у дієті

B. Дієтою, багатою на вітаміни

C. Максимальним обмеженням тваринних жирів

D. Збільшенням в дієті повноцінних білків

E. * Максимальним обмеженням харчових білків

77. Глутамін використовується як джерело резервного аміаку для нейтралізації кислих продуктів:

A. В печінці

B. В крові

C. * В нирках

D. В м’язах

E. В мозку

78. Глутатіон знешкоджує органічні пероксиди завдяки:

A. * Антиоксидантним властивостям

B. Локалізації в клітині

C. Просторовій структурі

D. Антибактеріальній дії

E. Підвищенню імунітету

79. Джерелами двох аміногруп, що використовуються для утворення молекули сечовини, є:

A. * Аміак та L-аспартат

B. Глутамат та альфа-кетоглутарат

C. Цитрат та піруват

D. Лактат та орнітин

E. Фумарат та цитрулін

80. Для алкаптонурії характерно:

A. Порушення зору в сутінках, поліурія, світла сеча

B. * Відставання у фізичному і психічному розвитку, темні поверхневі хрящі, при стоянні темна сеча

C. Судоми, дерматит, депігментація шкіри

D. Затримка фізичного та розумового розвитку, метаболічний ацидоз

E. Блювота, ціаноз, тахікардія, тремор, екзофтральм

81. У людини почуття страху викликається синтезом у лімбічній системі мозку диоксифенілаланіну (ДОФА). З якої речовини йде його синтез?

а) Глутамінової кислоти

б) *Тирозину

в) Триптофану

г) Лізина

д) 5-окситриптофана

 

82. Депресії, емоційні розлади є наслідком нестачі у головному мозку норадреналіну, серотоніну та інших біогенних амінів. Збільшення їх вмісту у синапсах можна досягти за рахунок антидепресантів, які гальмують фермент:

а) *Моноамінооксидазу

б) Диамінооксидазу

в) Оксидазу L-амінокислот

г) Оксидазу Д-амінокислот

д) Фенілаланін-4-монооксигеназу

 

83. Хворому з підозрою на діагноз “прогресуюча м’язова дистрофія” був зроблений аналіз сечі. Яка сполука у сечі підтверджує діагноз даного пацієнта?

а) Колаген

б) Порфирін

в) *Креатин

г) Міоглобін

д) Кальмодулін

 

84. До лікаря звернувся пацієнт зі скаргами на головокружіння, погіршення пам’яті, періодичні судоми. Встановлено, що причиною таких змін є продукт декарбоксилювання глутамінової кислоти. Назвіть його:

а) ПАЛФ

б) ТДФ

в) АТФ

г) *ГАМК

д) ТГФК

 

85. У новонародженої дитини спостерігається зниження інтенсивності смоктання, часте блювота, гіпотонія. У сечі та крові значно підвищена концентрація цитруліну. Який метаболічний процес порушений?

а)ЦТК

б) Гліколіз

в) Глюконеогенез

г) * Орнітиновий цикл

д) Цикл Корі

86. У крові хворого виявлено концентрації аміаку, цитруліну, у сечі – зниження вмісту сечовини. Дефіцит якого ферменту має місце?

а) аргінінсукцинатліази

б) аргінінсукцинатсинтетази

в) глутамінсинтетази

г) глутамінази

д)* орнітинкарбомоїлтрансферази.

 

87. В яких органелах клітини відбувається виділення енергії за рахунок окислювального декарбоксилування α-кетокислот?

а) цитоплазмі

б) рибосомах

в)* мітохондріях

г) лізосомах

д) ендоплазматичному ретикулумі.

 

88. Одна з форм вродженої олігофренії супроводжується гальмуванням перетворення амінокислоти фенілаланін на тирозин. Біохімічною ознакою захворювання є накопичення в організмі деяких кислот, у тому числі кислоти:

а) глутамінової

б) лимонної

в) молочної

г) піровиноградної

д) *фенілпіровиноградної.

 

89. При захворюваннях підшлункової залози порушується синтез трипсину. Зміни якого процесу спостерігаються?

а) гідроліз фосфоліпідів

б) гідроліз нуклеїнових кислот

в) гідроліз ліпідів

г) гідроліз вуглеводів

д)* гідроліз білків.

 

90. Для функцій м’язів важливе значення має креатинфосфат, який утворюється з креатину і АТФ. Назвіть амінокислоти, які необхідні для синтезу креатину.

а) гліцин, пролін, цистеїн

б) *гліцин, аргінін, метіонін

в) валін, лейцин, ізолейцин

г) аргінін, триптофан, лізин

д) метіонін, лейцин, фенілаланін.

 

91. При порушенні обміну якої амінокислоти може спостерігатися надмірне виділення із сечею гомогентизинової кислоти?

а) гістидину

б) лейцину

в) метіоніну

г) триптофану

д)* фенілаланіну.

 

92. При отруєнні аміаком спостерігається різка слабкість, головний біль, блювання. Токсичність аміаку пов’язана зі здатністю порушувати функціонування циклу трикарбонових кислот в мітохондріях нейронів головного мозку внаслідок реакції відновного амінування такого метаболіту:

а) цитрату

б) фумарату

в) сукцинату

г) малату

д) *α-кетоглутарату.

 

93. При стоянні на повітрі сеча пацієнта набуває темного забарвлення аж до чорного кольору. Визначте вид біохімічних порушень.

а) відсутність ферменту тирозинамінотрансферази

б) відсутність ферменту фенілаланінгідроксилази

в) недостатність ферменту тирозинази

г)* недостатність ферменту оксидази гомогентизинової кислоти

д) Вроджена відсутність ферментів пуринового обміну.

 

94. Для ефективного утворення сечовини в печінці з високою інтенсивністю повинен протікати орнітиновий цикл. В протилежному випадку концентрація аміаку в крові різко зростає. При нестачі якої амінокислоти в їжі може розвинутись азотемія?

A. Аланіну

B. Лізину

C. Серину

D. Метіоніну

E. * Аргініну

95. Для патології обміну яких амінокислот характерне виділення сечі із запахом кленового сиропу?

A. Валіном, аланіном, лізином

B. Гліцином, серином, треоніном

C. * Лейцином, ізолейцином, валіном

D. Аланіном, ізолейцином, лейцином

E. Фенілаланіном, тирозином

96. Для утворення кон’югованих форм жовчних кислот, крім гліцину, використовується таурин. Ця речовина утворюється в організмі людини з:

A. * Цистеїну

B. Метіоніну

C. Серину

D. Аланіну

E. Триптофану

97. З порушенням обміну якої амінокислоти пов’язане захворювання гомоцистинурія?

A. Серину

B. Тирозину

C. Валіну

D. * Метіоніну

E. Фенілаланіну

98. Із яким з перерахованих циклів пов’язаний цикл утворення сечовини?

A. ПФЦ

B. * ЦТК

C. Глюконеогенезом

D. Гліколізом

E. Ліпогенезом

99. Кінцевим метаболітом фенілаланіну та тирозину в організмі людини є:

A. * Ацетооцтова кислота

B. Глутамін

C. Аланін

D. Аспарагінова кислота

E. Оксалоацетат

100. Кінцевими продуктами гідролітичного розщеплення аргініну у печінці є:

A. Орнітин і цитрулін

B. * Сечовина і орнітин

C. Сечовина і цитрулін

D. Орнітин

E. Сечовина

101. Ключову роль в орнітиновому циклі відіграють такі амінокислоти:

A. Гліцин, лізин, метіонін

B. * Аргінін, орнітин, цитрулін

C. Аланін, аспарагін, цитрулін

D. Аланін, цитрулін, глютамінова кислота

E. Гістидин, тирозин, фенілаланін

102. Назвіть амінокислоту орнітинового циклу, яка є безпосереднім попередником сечовини:

A. * Аргінін

B. Аспартат

C. Цитрулін

D. Орнітин

E. Метіонін

103. Назвіть амінокислоту, яка бере участь у синтезі креатину, утворенні холіну з етаноламіну, адреналіну з норадреналіну, метилюванні азотових основ нуклеотидів:

A. S – метилметіонін

B. * S – аденозилметіонін

C. Аденозилвалін

D. Уридиллейцин

E. S -аденозилгомоцистеїн

104. Назвіть амінокислоту, яка є попередником в генерації оксиду азоту (NO) – короткоживучої молекули, яка виконує функцію внутрішньоклітинного месенджера сигналів фізіологічно активних сполук:

A. Аспартат

B. Гліцин

C. Серин

D. * Аргінін

E. Аланін

105. Назвіть регуляторний фермент орнітинового циклу, який є органоспецифічним для печінки:

A. Аргіназа

B. Амілаза

C. * Орнітинкарбомоїлфосфаттрансфераза

D. Аргініносукцинатсинтетаза

E. Аргініносукцинатліаза

106. Назвіть речовину, що утворюється в аргініно-сукцинатліазній реакції сечовиноутворення і є субстратом трикарбонового циклу:

A. Лактат

B. Піруват

C. * Фумарат

D. Цитрат

E. Оксалоацетат

107. Орнітиновий цикл призначений для:

A. * Знешкодження аміаку в організмі

B. Транспорту амінокислот

C. Утилізації глюкози клітинами

D. Кон’югації і видалення токсинів

E. Синтезу амінокислот

108. Основна маса азоту виводиться з організму у вигляді сечовини. Зниження активності якого ферменту печінки призводить до гальмування синтезу сечовини і накопичення аміаку в крові і тканинах?

A. * Карбамоїлфосфатсинтетази

B. Амонійкінази

C. Уреази

D. Карбамоїлфосфатази

E. Карбамоїлфосфаттрансферази

109. Основний метод лікування хворих на фенілкетонурію:

A. * Дієтотерапія

B. Медикаментозний

C. Гомеопатичний

D. Режим і дозовані фізичні навантаження

E. Фізіотерапевтичне лікування

110. Основним механізмом знешкодження аміаку в організмі є біосинтез сечовини. З утворення якої високоенергетичної сполуки починається орнітиновий цикл?

A. Цитруліну

B. * Карбомоїлфосфату

C. Аргініну

D. Орнітину

E. Сукцинілфосфату

111. При алкаптонурії сеча хворого темніє на повітрі. Вроджений дефект якого ферменту має місце?

A. * Оксидази гомогентизинової кислоти

B. Аланінамінотрансферази

C. Тирозиноксидази

D. Фенілаланін-4-монооксигенази

E. Тирозинамінотрансферази

112. При альбінізмі в організмі не відбувається утворення пігменту меланіну. З порушенням метаболізму якої амінокислоти пов’язано виникнення цього захворювання?

A. Аспарагіну

B. Метіоніну

C. Серину

D. Треоніну

E. * Тирозину

113. Процес біосинтезу молекули сечовини потребує АТФ. В яких реакціях він бере участь?

A. Синтез карбамоїлфосфату і цитруліну

B. Синтез карбамоїлфосфату і аргініну

C. Утворення аргініно-сукцинату і аргініну

D. Розщеплення аргініно-сукцинату і аргініну

E. * Утворення аргініносукцинату і карбамоїлфосфату

114. Спадкові захворювання гомоцистеїнурія і цистатіонінурія є наслідком ензимопатій метаболізму:

A. * Метіоніну

B. Цистеїнсульфату

C. Цис-фумарату

D. Цистеїну

E. Цис-аконітату

115. Тирозин є попередником усіх перерахованих гормонів, крім:

A. Адреналіну

B. Норадреналіну

C. Тироксину

D. Трийодтироніну

E. * Глюкагону

116. Токсичність аміаку, особливо небезпечного для головного мозку, пов’язують із його здатністю порушувати функціонування циклу трикарбонових кислот у мітохондріях нейронів головного мозку внаслідок виведення з циклу:

A. * Альфа-кетоглутарату

B. Цитрату

C. Малату

D. Сукцинату

E. Фумарату

117. Яка ознака свідчить про ймовірність розвитку у дитини фенілпіровиноградної олігофренії (розумової відсталості)?

A. Алкаптонурія

B. Альбінізм

C. * Нестача фенілаланінгідроксилази

D. Лактоземія

E. Галактоземія

118. Які захворювання відносять до ферментопатій, зумовлених атиповістю обміну тирозину?

A. Фенілкетонурія, тирозиноз

B. * Алкаптонурія, альбінізм

C. Гіпертиреоз

D. Адреналінемія

E. Тирамін - , ДОФамінемія

119. Які захворювання відносять до ферментопатій, зумовлених порушенням синтезу сечовини?

A. Гомоцистеїнурія

B. Тирозинемія, алкаптонурія

C. Фенілкетонурія

D. Лейциноз (хвороба „кленового сиропу”)

E. * Аргініносукцинатацидурія, цитрулінемія

120. В психіатрії для лікування деяких захворювань ЦНС використовують біогенні аміни. Назвіть препарат цієї групи, який є медіатором гальмування:

A. Дофамін

B. Гістамін

C. Серотонін

D. * Гамма – аміномасляна кислота

E. Таурин

121. За клінічними показами хворому призначили пірідоксальфосфат. Для корекції яких процесів рекомендований цей препарат?

A. Синтезу пуринових та піримідинових основ

B. Окисного декарбоксилювання кетокислот

C. Дезамінування кетокислот

D. * Трансамінування і декарбоксилювання амінокислот

E. Синтезу білка

122. За нестачі повноцінних білків у дієті в організмі створюється дефіцит амінокислот, необхідних для синтезу цитоплазматичних білків, ферментів, гормонів тощо. Цей дефіцит покривається за рахунок розпаду „будівельних” білків тканин, крім:

A. * Серцевого м’яза

B. Плазми крові

C. Слизової оболонки кишечника

D. М’язів

E. Сполучної тканини

123. Підвищена збудливість нервової системи, яка може спостерігатися при гіповітамінозі В6, пов’язана з недостатнім утворенням біогенного аміну, який має гальмівну дію на діяльність ЦНС. Назвіть цей біогенний амін:

A. Гістамін

B. Серотонін

C. * Гамма-аміномасляна кислота

D. ДОФамін

E. Адреналін

124. При гепатиті, інфаркті міокарда в плазмі крові хворих різко зростає активність аланін- та аспартатамінотрансфераз. Які причини зростання активності цих ферментів у крові?

A. * Пошкодження мембран клітин і вихід ферментів у кров

B. Збільшення швидкості розпаду амінокислот у тканинах

C. Зростання швидкості синтезу амінокислот у тканинах

D. Нестача піридоксину

E. Підвищення активності ферментів гормонами

125. При голодуванні важливу роль у підтримці нормального рівня глюкози в крові відіграє процес глюконеогенезу. Вкажіть основний субстрат цього процесу:

A. Холестерин

B. * Амінокислоти

C. Жовчні кислоти

D. Ацетил-КоА

E. Ацетон

126. У вогнищі гнильного запалення визначається багато путресцину, кадаверину, індолу та ін. Назвіть особливості обміну речовин, які призводять до утворення біогенних амінів у вогнищі запалення:

A. * Підсилення декарбоксилювання амінокислот

B. Активація дезамінування амінокислот

C. Стимуляція протеолізу

D. Порушення трансамінування

E. Пригнічення декарбоксилювання

127. У грудної дитини спостерігаються епілептиформні судоми, зумовлені дефіцитом вітаміну В6. Це викликано зменшенням вмісту в нервовій тканині гальмівного медіатора гамма-аміномасляної кислоти. Активність якого ферменту знижена?

A. Пірідоксалькінази

B. Аланінамінотрансферази

C. Глутаматдегідрогенази

D. * Глутаматдекарбоксилази

E. Глутаматсинтетази

128. У добовому раціоні дорослої здорової людини повинні бути жири, білки, вуглеводи, вітаміни, мінеральні солі та вода. Вкажіть кількість білка, що забезпечує нормальну життєдіяльність організму:

A. 10-20 г

B. * 80-100 г

C. 100-120 г

D. 50-60 г

E. 40-50 г

129. У хворого знижений транспорт амінокислот у ентероцити кишечника. Яка речовина бере участь у цьому процесі?

A. Ансерин

B. Прозерин

C. Фенілаланін

D. * Глутатіон

E. Орнітин

130. У хворого спостерігається алергічна реакція, яка супроводжується свербінням, набряками та почервонінням шкіри. Концентрація якого біогенного аміну підвищується у тканинах?

A. * Гістаміну

B. Серотоніну

C. Триптаміну

D. Таурину

E. ДОФаміну

131. Хворому зі скаргами на погіршення пам’яті, запаморочення призначили аміналон. Даний препарат містить продукт декарбоксилювання глутамінової кислоти. Назвіть його:

A. ПАЛФ

B. НАД

C. АТФ

D. * ГАМК

E. ФАД

132. Біохімічними змінами при оксалозі є збільшення виділення з сечею щавелевої кислоти. Продуктом обміну якої амінокислоти є щавелева кислота?

A. Аланіну

B. * Гліцину

C. Проліну

D. Валіну

E. Лейцину

133. В лікарню доставлений 9-річний хлопчик, розумово і фізично відсталий. При біохімічному аналізі крові виявили підвищену концентрацію фенілаланіну. Блокування якого ферменту може призвести до такого стану?

A. Фенілаланіноксидази

B. Фенілаланіндегідрогенази

C. Фенілаланінамінотрансферази

D. Фенілаланіндекарбоксилази

E. * Фенілаланін-4-гідроксилази

134. В сечі новонародженого виявляється цитрулін в крові, підвищена концентрація аміаку. Процес утворення якої речовини найімовірніше порушується при цьому?

A. Аміаку

B. Сечової кислоти

C. * Сечовини

D. Цитрату

E. Креатину

135. Дитина 2-х років страждає вираженою енцефалопатією, прояви якої дещо послаблюються за умов повного виключення споживання харчових білків. Синтез яких ферментів циклу сечовиноутворення порушений у даному випадку?

A. Глутаматдекарбоксилази та глутамінсинтетази

B. * Карбамоїлфосфатсинтетази та орнітинкарбамоїлтрансферази

C. Фосфорибозилтрансферази та аспарагінази

D. Аргінази та фосфорилази

E. Аланін- та аспартатамінотрансфераз

136. Для численних хвороб (ниркова недостатність, цукровий діабет, токсичний зоб, онкологічні хвороби тощо) характерний розвиток уремії, що спричинена підвищенням в крові:

A. Амідів глутамату та аспартату

B. Сечової кислоти

C. Вільних амінокислот

D. Індикану, гіпурової кислоти

E. * Сечовини

137. Показник крові хворого вказує на порушення еритропоезу. Назвіть амінокислоту, метаболізм якої в організмі хворого може бути порушеним у цьому разі:

A. * Гліцин.

B. Лейцин.

C. Ізолейцин

D. Метіонін.

E. Пролін

138. При голодуванні нормальний рівень глюкози підтримується за рахунок активації глюконеогенезу. Назвіть сполуку яка може використовуватись як джерело для синтезу глюкози.

A. * Аланін

B. Аміак

C. Аденін

D. Сечовина

E. Гуанін

139. Хвороба Хартнупа, авітаміноз В5 розвиваються при блокуванні перетворення амінокислоти:

A. * Триптофану

B. Серину

C. Лізину

D. Аргініну

E. Гістидину

140. У хворого спостерігається гіперамоніємія. Назвіть фермент, зниження активності якого є причиною цього стану:

A. * Орнітинкарбамоїлфосфаттрансфераза печінки

B. Креатинфосфокіназа скелетних м’язів

C. Аспартатамінотрансфераза міокарду

D. Аланінамінотрансфераза печінки

E. Лейцинамінопептидаза печінки

141. У хворого порушення функції ЦНС призвело до розвитку коматозного стану. В біохімічному аналізі крові – гіперамоніемія. Внаслідок нагромадження якої токсичної речовини розвинувся такий стан?

A. * Аміаку

B. Білірубіну

C. Чадного газу

D. Лактату

E. Кетонових тіл

142. У хворого нагромаджується в організмі валін, лейцин та ізолейцин, що проявляється посиленою екскрецією з сечею вказаних амінокислот, які зумовлюють специфічний запах сечі. Назвіть цю патологію:

A. Фенілкетонурія

B. Тирозиноз

C. Альбінізм

D. * Лейциноз (хвороба кленового сиропу)

E. Алкаптонурія

143. У хворого підвищена чутливість шкіри до сонячного проміння. При відстоюванні сеча набуває темно-червоного кольору. Яка найбільш вірогідна причина такого стану?

A. Алкаптонурія

B. Гемолітична жовтяниця

C. Альбінізм

D. Пелагра

E. * Порфірія

144. У хворого з гострою нирковою недостатністю розвинулась гіперамонійемія. Нагромадження якої речовини в організмі призвело до такого стану?

A. * Аміаку

B. Глутаміну

C. Аспарагіну

D. Сечової кислоти

E. Прямого білірубіну

145. У хворого виражена уремія, набряки, анурія. В крові вміст сечовини 25 мМ/л. Яка вірогідна причина виявлених порушень?

A. Атеросклероз

B. Цироз печінки

C. * Ниркова недостатність

D. Серцева декомпенсація

E. Захворювання ШКТ

146. У крові хворого збільшений вміст сечовини, а з сечею вона не виділяється. Яка причина призвела до виникнення такого стану у даного хворого?

A. * Ниркова недостатність

B. Серцева недостатність

C. Печінкова недостатність

D. Захворювання ШКТ

E. Анемія

147. У пацієнта в сечі підвищений вміст гіпурової кислоти, яка є продуктом знешкодження в печінці бензойної кислоти. З якої амінокислоти в організмі людини утворюється бензойна кислота?

A. Сукцинату

B. Тирозину

C. Аргініну

D. Гліцину

E. * Фенілаланіну

148. У пацієнта виявлено дефект гомогентизинат - 1, 2 – діоксигенази. Про виникнення якої ензимопатології це свідчить?

A. * Алкаптонурію

B. Хворобу Вільсона

C. Фенілкетонурію

D. Альбінізм

E. Хворобу Аддісона

149. У сечі виявлено підвищений вміст гомогентизинової кислоти. На повітрі сеча темна. Яка вірогідна ферментопатія у даному випадку?

A. * Алкаптонурія

B. Альбінізм

C. Фенілкетонурія

D. Акаталазія

E. Анемія

150. У сечі новонародженої дитини виявлено підвищення концентрації цитруліну та амонійних солей. Утворення якої речовини найімовірніше порушене при цьому?

A. * Сечовини

B. Сечової кислоти

C. Аміаку

D. Цитрату

E. Креатину

151. У дитини, яка тривалий час харчувалася продуктами рослинного походження, спостерігається затримка росту, анемія, ураження печінки, нирок, почервоніння шкіри, волосся. Причиною такого стану є:

A. Недостатність ліпідів в продуктах харчування

B. * Недостатність незамінних амінокислот в продуктах харчування

C. Недостатність вуглеводів в продуктах харчування

D. Недостатність мікроелементів в продуктах харчування

E. Недостатність жирів в продуктах харчування

152. У дитини на 2-му році життя з’явилися ознаки затримки психомоторного розвитку, атаксії, тонке і ламке волосся. Лабораторно виявлено підвищення вмісту аміаку та аргініносукцинату в крові та сечі. Дефіцит у печінці якого фермента зумовлює виникнення аргініноянтарної аміноацидурії?

A. * Аргініносукцинатліази

B. Орнітинкарбамоїлтрансферази

C. Аргінази

D. Глутамінази

E. Ксантиноксидази

153. У дитини спостерігаються порушення функцій ЦНС. Біохімічними дослідженнями виявлено гіперамоніємію. Передбачається, що вона носить спадковий характер. Дефіцит якого ензиму може спричинити це захворювання?

A. * Орнітинкарбамоїлтрансферази

B. Орнітинкарбамоїлсинтетази

C. Орнітинкарбамоїлфосфатази

D. Орнітинкарбамоїлоксидоредуктази

E. Цитрулінсинтетази

154. У 4-місячної дитини “синдром голубих пеленок”, що супроводжується періодичним підвищенням температури тіла, підвищеною збудливістю, сповільненням росту. Азот крові підвищений, в сечі - збільшення індикану. Всмоктування якої амінокислоти порушено?

A. Тирозину

B. Фенілаланіну

C. Лізину

D. Гістидину

E. * Триптофану

155. У 8-річного хлопчика відмічено порушення мовлення, часто спостерігається агресивність поведінки, порушення уваги. У крові та сечі підвищений вміст імідазолацетату, імідазолпірувату та імідазоллактату. Такий стан дитини зумовлений порушенням в її організмі обміну:

A. * Гістидину

B. Треоніну

C. Глюкози

D. Галактози

E. Холестерину

156. У відділ реанімації потрапив чоловік 53 р. у стані печінкової коми. У комплекс інтенсивної терапії було включено аргінін, який активує процес синтезу:

A. * Сечовини

B. Глюкози

C. Білка

D. Креатиніну

E. Знешкодження скатолу

157. Причиною розпаду власних білків організму (нирок, печінки, скелетних м’язів, мозку) найчастіше є:

A. * Тривале голодування

B. Нестача жиру в їжі

C. Виразка шлунку

D. Вірусний гепатит

158. Акцептором аміногруп в реакціях трансамінування служить:

A. Аланін

B. Валін

C. Серин

D. Гліцин

E. * Альфа-кетоглутарат

159. Аланін і аспартат синтезуються в результаті трансамінування відповідно з:

A. Гліцерину, лактату

B. Сукцинату й фумарату

C. * Пірувату й оксалоацетату

D. Малату й пірувату

E. Оксалоацетату і ацетил КоА

160. Амінотрансферази є ферментами, які переносять аміногрупу з однієї сполуки на іншу. Вкажіть, яка сполука є акцептором аміногруп?

A. Бета-аланін

B. Серин

C. * Альфа-кетоглутарова кислота

D. Ацетон

E. Аланін

161. Білки їжі після травлення всмоктуються у вигляді:

A. * Амінокислот

B. Дипептидів

C. Пептонів

D. Доменів

E. Денатурованих молекул

162. Біогенні аміни в тканинах зазнають дезамінування за участю певного ферменту. Вкажіть його:

A. Цитохромоксидаза

B. Дегідрогеназа амінокислот

C. Трансаміназа аланіну

D. * МАО

E. Оксидаза L-амінокислот

163. Біогенні аміни: гістамін, серотонін, дофамін та ін. – дуже активні речовини, які впливають на різноманітні функції організму. В результаті якого процесу утворюються біогенні аміни в тканинах організму?

A. * Декарбоксилювання амінокислот

B. Дезамінування амінокислот

C. Трансамінування амінокислот

D. Декарбоксилювання кетокислот

E. Відновне амінування кетокислот

164. Біологічна цінність харчового білка визначається наявністю:

A. * Незамінних амінокислот

B. Сірковмісних амінокислот

C. Замінних амінокислот

D. Д -Амінокислот

E. Гідрокси- амінокислот

165. Біохімічне значення трансамінування полягає у тому, що аміногрупи від різних амінокислот збираються у вигляді однієї з амінокислот. Яка це амінокислота?

A. Аспарагінова

B. * Глутамінова

C. Валін

D. Тирозин

E. Фенілаланін

166. В результаті декарбоксилювання якої амінокислоти утворюється медіатор ЦНС, що має судинорозширюючу, гіпотензивну дію й одночасно підвищує проникність клітинних мембран і покращує секрецію шлункового соку?

A. Серину

B. * Гістидину

C. Тирозину

D. Аспарагіну

E. Глутамінової кислоти

167. В результаті трансамінування аланіну утворюється:

A. Оксалоацетат

B. * Піруват

C. Альфа-кетоглутарат

D. Глутамат

E. Аспартат

168. Вкажіть найважливішу біологічну роль процесу трансамінування:

A. * Отримання оптимального співвідношення аміно- і кетокислот для метаболізму

B. Активація глюконеогенезу

C. Активація ліполізу

D. Активація гліколізу

E. Активація ЦТК

169. Вуглецеві скелети амінокислот можуть включатися в метаболічні шляхи через наступні сполуки:

A. Ацетил КоА

B. Оксалоацетат

C. Альфа-кетоглутарат

D. Піруват

E. * Всі перелічені

170. До незамінних амінокислот відносяться:

A. Глутамінова та аспарагінова кислоти

B. Серин, треонін, триптофан

C. Лізин, гістидин, аланін, метіонін

D. Фенілаланін, тирозин, гліцин, пролін, аланін

E. * Лізин, лейцин, ізолейцин, валін, треонін, метіонін, фенілаланін, триптофан

171. Із перелічених функцій відновленої форми глутатіону виберіть ту, яка не притамання йому:

A. Захищає SH-групи білків від окиснення

B. Відновлює пероксид водню й органічні пероксиди, попереджує перекисне окиснення ліпідів

C. * Транспортує іони міді

D. Бере участь у підтриманні відновленого стану заліза у гемоглобіні

E. Знешкоджує ксенобіотики та інактивує ендогенні метаболіти

172. Метильні групи (-СН3) використовуються в організмі для синтезу таких важливих сполук як креатин, холін, адреналін. Дефіцит якої з незамінних амінокислот є причиною порушення їх утворення?

A. * Метіоніну

B. Ізолейцину

C. Триптофану

D. Валіну

E. Лейцину

173. Механізм дії амінотрансфераз однаковий. Всі вони містять міцно зв’язану простетичну групу, якою служить:

A. ФАД

B. ФМН

C. НАД

D. НАДФ

E. * ПАЛФ

174. Назвіть фермент, що каталізує реакцію перетворення фенілаланіну в тирозин:

A. * Фенілаланінгідроксилаза

B. Тирозиназа

C. Гомогентизатдіоксигеназа

D. Фенілаланіндегідрогеназа

E. Фенілаланінамінотрансфераза

175. Негативний азотовий баланс – це стан азотового обміну, який відповідає:

A. * Людям похилого віку

B. Спортсменам

C. Вагітним жінкам

D. Підліткам

E. Одужуючим після хвороби

176. Азотова рівновага – це стан азотового обміну, який відповідає:

A. * Здоровому молодому організму

B. Вагітній жінці

C. Старіючому організму

D. Підліткам

E. Післяопераційному стану

177. Позитивний азотовий баланс – це стан азотового обміну, котрий спостерігається при:

A. * Вагітності

B. Голодуванні

C. Нирковій недостатності

D. Старінні

E. Фізичному навантаженні

178. Окиснення альфа-кетокислот, що утворилися в результаті прямого й непрямого дезамінування амінокислот, відбувається в:

A. * Циклі трикарбонових кислот

B. Циклі Корі

C. Гліколізі

D. Глюконеогенезі

E. Орнітиновому

 




Поиск по сайту:

©2015-2020 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.