Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

ОКОЛОЩИТОВИДНЫЕ ЖЕЛЕЗЫ



Лекция 14

БОЛЕЗНИ ЖЕЛЕЗ ВНУТРЕННЕЙ СЕКРЕЦИИ

Эндокринная система рассеяна по всему телу. Ее главная функция связана с регуляцией гомеостаза. Эндокринная регуля­ция обеспечивается гипоталамусом, гипофизом и эндокринными железами.

Система отрицательной и положительной обратной связи обеспечивает действие отдельных эндокринных органов, а также


взаимодействие эндокринных желез, гипоталамуса и гипофиза. Нарушение равновесия между этими системами и обратной связи ведет к увеличению или снижению секреции различных гормо­нов и, таким образом, к развитию клинических синдромов, или эндокринопатий, и заболеваний.

К развитию болезней желез внутренней секреции ведут не только дисбаланс их регуляции, но и их повреждение.

ГИПОТАЛАМУС И ГИПОФИЗ

Гипоталамусявляется частью головного мозга и служит цен­тром регуляции деятельности эндокринной и нервной систем. Он интегрирует сигналы, инициированные внутри организма и под воздействием окружающей среды. Гипоталамус секретирует раз­личные возбуждающие и тормозящие факторы, которые вызы­вают специфические гормональные ответы гипофиза. Важней­шими гипоталамическими гормонами являются: I) тиротропин-рилизинг-гормон, стимулирующий выброс тиротропина гипофи­зом; 2) кортикотропин-рилизинг-гормон, вызывающий выделе­ние адренокортикотропина; 3) пролактин — тормозящий гормон, снижающий выброс пролактина.

В гипоталамусе могут возникать травматические поврежде­ния, воспаление и гамартомы, что приводит к нарушению балан­са системы обратной связи, контролирующей гипофиз.

Гипофизсостоит из двух долей — передней (аденогипофиз) и задней (нейрогипофиз).

Аденогипофиз составляет 90 % гипофиза и выделяет группу тропных гормонов, воздействующих на эндокринные же­лезы (щитовидную железу, надпочечники, половые железы), рост и лактацию.

Гиперсекреция тропных гормонов гипофизом почти всегда является следствием развития опухоли, обычно аденомы. Чаще всего аденомы продуцируют несколько гормонов одновременно. Однако выделены три синдрома, связанные с гиперсекрецией од­ного гормона.

Гиперпродукция гормона роста приводит к ускорению роста тела и частичному изменению внешнего вида больного. В дет­ском возрасте гиперпродукция гормона роста приводит к гиган­тизму, а у взрослых — к акромегалии. Акромегалия проявляется огрубением лица, увеличением рук и ног, утолщением губ. Так как гормон роста влияет на развитие толерантности к глюкозе, у больных нередко развивается сахарный диабет.

Гигантизм, или акромегалия, наблюдается при эозинофиль-ной аденоме аденогипофиза.

Гиперпролактинемия проявляется повышением уровня про­лактина в сыворотке крови и галактореей. Женщины страдают


 




бесплодием и вторичной аменореей (синдром аменореи—галак-тореи). Этот симптомокомплекс обнаруживается у молодых жен­щин вслед за прекращением приема оральных контрацептивов после длительного их использования. В аденогипофизе при ги-перпролактинемии обнаруживаются аденомы.

Гиперкортицизм (см. Гиперкортизолизм).

Гипофункция аденогипофиза (пангипопитуитаризм) сопро­вождается снижением выброса тропных гормонов. Отсутствие стимуляции органов-мишеней приводит к развитию гипотирои-дизма, гипогонадизма и гипоадренализма (летаргия, бесплодие, чувствительность к инфекции).

Причинами повреждения гипофиза могут быть опухоли, как аденомы, вызывающие сдавление железы, так и метастазы, опу­холи соседних структур, кровоизлияния, особенно во время родов (синдром Шихана), облучение области гипофиза, гранулематоз-ные заболевания, особенно саркоидоз.

Опухолями аденогипофиза практически всегда являются аде­номы; карциномы очень редки.

Функционирующие аденомы обычно моноклональные и вы­зывают гиперсекрецию одного гормона. Нефункционирующие аденомы встречаются реже, могут сдавливать железу и вызывать пангипопитуитаризм.

Для выявления предшественников гормонов используют им-муногистохическую технику.

Нейрогипофиз pacположен рядом или сразу за адено-гипофизом.

В отличие от гормонпродуцирующего аденогипофиза нейро­гипофиз накапливает и выделяет два гипоталамических гормона: окситоцин, который стимулирует сокращение матки и вызывает начало лактации, и вазопрессин (антидиуретический гормон, АДГ), поддерживающий осмолярность сыворотки крови.

Дефицит вазопрессина вызывает развитие несахарного диа­бета, который проявляется полиурией. Основными причинами дефицита вазопрессина служат сдавление и разрушение нейроги-пофиза опухолями, облучение, кровоизлияния при травмах и хи­рургических вмешательствах.

Недостаточная секреция антидиуретического гормона, обусловленная дисфункцией гипофиза, может быть связана с травмой, инфекцией и приемом некоторых препаратов (цикло-фосфамид, винкристин). Большинство других случаев связано с эктопической секрецией АДГ неэндокринными опухолями.

ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА

Зобы.Под термином "зоб" понимают увеличение щитовид­ной железы, вызванное врожденными нарушениями биосинтеза


тиреоидного гормона, дефицитом йода в пище, зобогенными ве­ществами. В зависимости от причины, его вызывающей, зоб мо­жет быть эутиреоидным, гипотиреоидным или гипертиреоид-ным.

Врожденный дефект синтеза тиреоидного гормона встреча­ется редко и приводит к развитию врожденного зоба. Когда раз­вивается недостаточность тиреоидного гормона, гипофиз усили­вает секрецию тиротропина. Последний стимулирует фоллику­лярный эпителий щитовидной железы, который в дальнейшем подвергается гиперплазии.

Дефицит йода также вызывает уменьшение концентрации тиреоидного гормона, увеличение секреции тиротропина и ги­перплазию щитовидной железы. Профилактика дефицита йода обеспечивается приемом в пищу йодированной поваренной соли. Однако в некоторых регионах мира, обычно удаленных от моря, у 50 % населения встречается эндемический зоб.

Зобогенные вещества (некоторые лекарства и пищевые про­дукты) влияют на продукцию тиреоидного гормона и таким обра­зом вызывают развитие зоба.

Нетоксический узловой зоб представляет собой увеличение щитовидной железы, обусловленное повторной или непрерыв­ной гиперплазией в ответ на дефицит тиреоидного гормона.

Комбинация узловатости, местной гиперплазии и дистрофи­ческих изменений составляют сущность узлового зоба.

При нетоксическом узловом зобе щитовидная железа может достигать гигантских размеров (масса 250 г и более), распростра­няясь за грудиной, и вызывать затруднение дыхания. Хотя при уз­ловом зобе поражается вся щитовидная железа, узлы могут рас­полагаться асимметрично, либо один узел может доминировать, симулируя опухоль.

Диффузный токсический зоб — наиболее распространенное заболевание, сопровождающееся гипертиреоидизмом. Кроме то­го, гипертиреоидизм бывает при функционирующих аденомах или карциномах щитовидной железы, опухолях гипофиза, секре-тирующих тиротропин, и хориокарциномах, выделяющих тиро-тропинподобные вещества.

Патогенез диффузного токсического зоба неизвестен, хотя и предполагают, что роль пусковых играют иммунные механизмы. Повышение активности щитовидной железы связывают с появ­лением тироидстимулирующих иммуноглобулинов.

Чаще всего заболевают молодые женщины, у которых появ­ляются нервозность, тахикардия, потливость, потеря массы тела. Нередко развивается экзофтальм. Уровень тиротропина низкий или он не определяется вовсе.

Для диффузного токсического зоба характерно симметрич­ное в 2—4 раза увеличение щитовидной железы. Микроскопиче-


 




ски наблюдается диффузная, выраженная гиперплазия фоллику­лярного эпителия. Фолликулы мелкие и содержат жидкий колло­ид. Фолликулярные клетки высокие, с увеличенными ядрами, об­разуют сосочковые разрастания внутри фолликула. В строме же­лезы увеличено количество сосудов, она пронизана лимфоцитар-ным инфильтратом.

Тиреоидиты.Различают острый, подострый и хронический тиреоидиты.

Острый гнойный тиреоидит развивается вследствие бакте­риального инфицирования щитовидной железы, встречается в молодом и старческом возрасте и характеризуется гнойным вос­палением ткани железы.

Подострый (гранулематозный) тиреоидит составляет до 20 % всех заболеваний щитовидной железы. Этиология его неиз­вестна. Предполагают вирусную природу заболевания. Характе­ризуется болезненным набуханием щитовидной железы, гипоти-реоидизмом. Выздоровление наступает через 1—3 мес.

Щитовидная железа слегка увеличена в размерах. Поражен­ные участки плотные на ощупь, их границы плохо определяются, напоминают карциному.

Микроскопически фолликулярный эпителий дистрофичен, наблюдается истечение коллоида из поврежденных фолликулов, с которым связывают развитие гранулематозного воспаления. Деструкция щитовидной железы приводит к гипотироидизму. Ре­генерация фолликулов обычно начинается с краев наиболее по­врежденных участков.

Хронический тиреоидит (тиреоидит Хашимото; struma lym-phomatosa; аутоиммунный тиреоидит) является основной причи­ной гипотироидизма и служит классическим примером аутоим­мунного заболевания. У больных и их близких родственников об­наружены циркулирующие антитела к тиреоглобулину, компо­нентам тиреоидных клеток и поверхностным рецепторам. Боль­ные и их родственники могут страдать также и другими заболева­ниями аутоиммунного происхождения, включая иные эндокрин­ные заболевания.

Больные при этом заболевании могут быть эутиреоидными, но чаще — гипотиреоидными. Гипотиреоидные микседематоз-ные) больные страдают сонливостью, чувствительны к холоду, медлительны. У них выявляются утолщение кожи, брадикардия, низкая температура тела.

Щитовидная железа плотной консистенции, в 2—4 раза уве­личена в размерах по сравнению с нормой, на разрезе имеет под­черкнутую дольчатость. В финальной стадии развития тиреоиди-та Хашимото щитовидная железа уменьшается в размерах и склерозируется. Одновременно клинически развивается идиопа-тическая микседема.


Микроскопически фолликулы мелкие и атрофичные. Колло­ида в них мало или нет вовсе. Характерна оксифильная метапла­зия фолликулярного эпителия. Наблюдается инфильтрация стро-мы железы лимфоцитами и плазматическими клетками с форми­рованием зародышевых центров.

Струма Риделя(болезнь Риделя) характеризуется атрофией железы, вызванной пролиферацией соединительной ткани. Соче-танные фиброзирующие процессы, происходящие в забрюшин-ном пространстве, глазницах и средостении, заставляют думать о том, что струма Риделя относится к "системным коллагенозам".

Щитовидная железа сдавливает окружающие органы, что мо­жет приводить к затруднению дыхания.

Щитовидная железа по плотности напоминает дерево или да­же железо, плотно связана с окружающими структурами.

Опухоли щитовидной железы.Доброкачественные опухоли щитовидной железы. Происходят из фолли­кулярного эпителия и поэтому относятся к фолликулярным аде­номам. Опухоли обычно представлены единичными узелками.

Карциномы щитовидной железы. Папилляр­ная аденокарцинома — наиболее распространенный вид рака и составляет 70—80 % всех злокачественных новообразований щи­товидной железы. Около 50 % больных папиллярной аденокар-циномой моложе 40 лет, остальные — старше 60 лет. Чаще боле­ют женщины.

Мелкие опухоли, так называемые склерозирующие, или ок­культные, карциномы, напоминают крошечные рубцы. Крупные опухоли имеют болезненные, хорошо очерченные края, некото­рые из них частично инкапсулированы. Характерно образование кист. Иногда развиваются выраженный фиброз и кальциноз. Около 40 % папиллярных карцином содержат пластинчатые из­вестковые округлые структуры, так называемые псаммомные тельца. Многие папиллярные карциномы имеют признаки фол­ликулярной дифференцировки. В этих случаях опухоль нередко называют смешанной папиллярной и фолликулярной карцино­мой.

Распространенность лимфогенных метастазов зависит от ко­личества фокусов опухоли в ткани щитовидной железы. Считает­ся, что в момент постановки диагноза у 50 % больных уже есть метастазы в шейных лимфатических узлах.

Папиллярные карциномы характеризуются исключительно медленным ростом. Десятилетний период переживают около 95 % больных.

Фолликулярная карцинома составляет примерно 10 % всех случаев рака щитовидной железы. Чаще болеют взрослые жен­щины. Опухоль растет в форме узелка. Характерны гематоген­ные метастазы в мозг, кости и легкие.


 




Некоторые фолликулярные карциномы практически неотли­чимы от фолликулярных аденом. Микроскопически некоторые опухоли имеют солидный вид с фрагментами фолликулов, другие представлены фолликулами, которые практически невозможно отличить от таковых в нормальной ткани щитовидной железы. Прогноз зависит от распространенности метастазов.

Медуллярная карцинома составляет 5—10 % всех случаев ра­ка щитовидной железы и происходит из парафолликулярных (С) клеток. Медуллярная карцинома может быть как семейным, так и спорадическим заболеванием. При семейных формах медулляр­ная карцинома является компонентом множественной эндокрин­ной неоплазии, причем бывает мультифокальной и двусторон­ней. Опухоль развивается из верхнебоковых двух третей щито­видной железы, где наблюдается наибольшая концентрация этих клеток. Чаще всего опухоль встречается у больных старше 40 лет.

Парафолликулярные клетки в норме секретируют кальцито-нин, поэтому содержание кальцитонина в сыворотке крови явля­ется диагностическим и прогностическим признаком.

Опухоль представлена хорошо отграниченным от окружаю­щих тканей серовато-белым, желтоватым или желто-коричне­вым новообразованием. Опухолевые клетки расположены в виде скоплений, разделенных амилоидсодержащей стромой.

Медуллярная карцинома метастазирует как лимфогенным, так и гематогенным путем. Прогноз не столь благоприятен, как при папиллярной и фолликулярной карциномах, но лучше, чем при недифференцированной карциноме: 5-летний период пере­живают около 50 % больных.

Анапластическая (недифференцированная) аденокарцинома составляет 3—5 % карцином щитовидной железы. Это быстро растущая и одна из наиболее злокачественных опухолей.

Анапластическая карцинома развивается исключительно у лиц старше 60 лет. Более 50 % больных имеют в анамнезе дли­тельную историю зоба, аденомы, папиллярной или фолликуляр­ной карциномы.

Опухоль представляет собой быстро растущее образование, которое может сдавливать трахею, вызывать изъязвление кож­ных покровов. Она прорастает в соседние участки щитовидной железы и другие структуры шеи. Опухолевые клетки крупных, часто гигантских размеров, для них характерен полиморфизм.

Прогноз неблагоприятен. Смерть больных наступает чере 1—2 года.

ОКОЛОЩИТОВИДНЫЕ ЖЕЛЕЗЫ

Большинство людей имеют 4 околощитовидные железы, ко­торые обычно располагаются около верхних и нижних полюсов


щитовидной железы и имеют массу 120—150 мг. Редко встреча­ется интратироидальная, ретроэкзофагальная и интратимусная эктопия околощитовидных желез.

Паратироидный гормон (паратгормон, ПТГ) вместе с витами­ном D и кальцитонином играет важную роль в обмене кальция.

С функцией околощитовидных желез связано развитие таких синдромов, как гиперкальциемия и гипокальциемия.

Гиперкальциемия — ведущий признак гиперпаратиреоидиз-ма. Гиперкальциемия может быть обусловлена и другими причи­нами, например злокачественными опухолями (миелома), инток­сикацией (витамином D) и др.

Симптомы заболевания появляются при уровне паратгормо-на в сыворотке крови выше 9—10 мг/дл. У больных развиваются гастроэнтерологические, мышечно-скелетные, сердечно-сосуди­стые, нервно-психические и мочевые симптомы.

Гипокальциемия встречается значительно реже, чем гипер­кальциемия, и может быть обусловлена не только дефицитом па-ратгормона, но и неспособностью тканей-мишеней на него реаги­ровать (псевдогипопаратиреоидизм). Другими причинами гипо-кальциемии могут быть дефицит витамина D, болезни почек, панкреатит.

Выраженность синдрома зависит от степени и продолжитель­ности гипокальциемии. Тяжелая гипокальциемия вызывает тета­нию.

Среди заболеваний околощитовидных желез особое место за­нимает первичный гиперпаратиреоидизм. Он возникает споради­чески, реже в семейных формах, главным образом как компо­нент синдрома множественной эндокринной неоплазии.

У 40—80 % больных обнаруживаются паратиреоидные, чаще солидные аденомы, а у 10—15 % — первичная гиперплазия. Ги­перплазия и аденомы обычно захватывают главные клетки. Не­редко бывает трудно выявить различия между аденомой и гипер­плазией. Приблизительно в 1 % случаев первичного гиперпарати-реоидизма обнаруживается карцинома околощитовидных желез.

Вторичный гиперпаратиреоидизм чаще связан с почечными заболеваниями (пересадка почек) и реже — с синдромом нару­шенного всасывания.

В околощитовидных железах наблюдается гиперплазия глав­ных и светлых клеток.

Патогенез заболевания связывают с неспособностью орга­низма больных, страдающих почечной недостаточностью, синте­зировать активный витамин D, вследствие чего развивается гипо­кальциемия.

Гипопаратиреоидизм обычно имеет ятрогенное происхожде­ние и возникает после операций на щитовидной железе (удаление околощитовидных желез), лечения радиоактивным йодом. Реже


 




 


гипопаратиреоидизм бывает семейным, идиопатическим (ауто­иммунным), вызванным метастазами или выпадением железа (при болезнях накопления) в околощитовидные железы.

ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА

Панкреатические островки (островки Лангерганса) разброса­ны по всей поджелудочной железе, но больше всего их в ее дис-тальной части (хвост поджелудочной железы). Эти клеточные массы округлой формы содержат несколько типов эндокринных клеток. Бета-клетки продуцируют инсулин, альфа-клетки — глюкагон, а различные другие типы клеток — соматостатин, ва-зоактивный интестинальный полипептид и другие гормоны. Точ­но определить, какой тип клеток какой гормон синтезирует, очень трудно и возможно лишь с помощью иммуногистохимиче-ских методов, которые выявляют гормон непосредственно в клетке.





©2015 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.