Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

Патогенез ДВС-синдрома .

Причины ДВС-синдрома .

1. Массивное поступление в кровь тромбопластина А. тканевого, что наблюдается при заболеваниях и состояниях, сопровождающихся значительным повреждением тканей: • при операциях на органах, богатых тромбопластином (матка, легкие, предстательная железа), • при тяжелой механической травме, электротравме, • при краш-синдроме, • при метастазировании опухолей Б. клеточного (эритроцитарного, тромбоцитарного, лейкоцитарного) • при лейкозах, • при гемолитических анемиях. • при переливании несовместимой крови, при переливании большого количества одногруппной крови (синдром гомологичной крови), • при повреждении эритроцитов в аппарате искусственного кровообращения, • при отравлении гемолитическими ядами. 2. Большое значение играет генерализованное повреждение эндотелия сосудов • при поступлении в кровь эндотоксинов грамотрицательных бактерий, менингококков, стрептококков, стафилококков, • при вирусных и грибковых инфекциях, • при иммунокомплексном повреждении сосудов).

Патогенез ДВС-синдрома .

Патогенез ДВС-синдрома различен, поэтому принято выделять:

1. ДВС с преобладанием пркоагулянтного звена гемостаза.

2. ДВС с преобладанием сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза .

3. ДВС с одинаковой активностью и прокоагулянтного и сосудисто- тромбоцитарного звеньев гемостаза.

ДВС с преобладанием пркоагулянтного звена гемостаза развивается вследствие массивного поступления в кровоток прокоагулянтов. В клинике – это попадание в кровеносное русло тробопластических веществ при преждевременной отслойке плаценты, внутриутробной гибели плода, эмболии околоплодными водами, метастазирующем раке, внутрисосудистом гемолизе, обширных травмах. При поступлении тромбопластина происходит активация прежде всего внешняя система свертывания крови, что приводит к усиленному тромбогенезу.

ДВС с преобладанием сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза – закономерный итог генерализованного поражения стенок сосудов и/или первичного воздействия на тромбоциты. Он встречается при различных инфекционных и аутоиммунных болезнях, реакции отторжения трансплантанта. При инфекционных заболеваниях внутрисосудистое свертывание возникает под воздействием эндотоксинов, комплексов антиген-антитело, а также в результате непосредственного повреждения эндотелия сосудов инфекционными агентами. При этом обнажаются субэндотелиальные структуры, которые активируют тромбоциты и внутреннюю систему свертывания крови через контактный фактор XII (фактор Хагемана).

ДВС с одинаковой активностью и прокоагулянтного и сосудисто- тромбоцитарного звеньев гемостаза (форма смешанного патогенеза) сопровождает экстракорпоральное кровообращение, ожоги, острый лейкоз, шок.

 

СТАДИИ ДВС-СИНДРОМА
В развитии ДВС-синдрома различают четыре стадии, каждая из которых имеет свою особую клинико-лабораторную и морфо­логическую характеристику.
Стадия I — гиперкоагуляция и внутрисосудистая агрега­ция клеток, активация других плазменных ферментных систем (например, калликреин-кининовой или системы комплемента) с развитием свертывания крови и формированием блокады микроциркуляторного русла в органах. Морфологически эта стадия ха­рактеризуется множественными микротромбами различного строения. Вариант окклюзии микроциркуляторного русла и рас­пределение ее в органах зависят, очевидно, от этиологии, усло­вий развития ДВС-синдрома (скорости возникновения и длитель­ности процесса). Клинически I стадия проявляется развитием шо­ка (при замедленном течении или умеренной тромбопластинемии часто не диагностируется).
СтадияII— коагулопатия потребления. Для нее харак­терны уменьшение числа тромбоцитов вследствие их агрегации, снижение содержания фибриногена, использованного на образо­вание фибрина, расход других плазменных факторов системы ре­гуляции агрегатного состояния крови. Эта стадия возникает на высоте гиперкоагуляции и прогрессирует до выраженной гипокоагуляции, которая проявляется кровотечениями и/или гемор­рагическим диатезом. Следует помнить, что эта стадия является следствием как использования факторов свертывания для обра­зования микротромбов, так и удаления их из кровотока клетка­ми, способными к фагоцитозу. Результаты проведенных экспери­ментальных исследований на ультраструктурном уровне свиде­тельствуют, что уже на самых ранних этапах мелкие свертки фагоцитируются клетками эндотелия сосудов и лейкоцитами. Ос­новную роль в процессе ликвидации последствий активации сис­темы свертывания крови играют печень и селезенка, что морфо­логически проявляется наличием тяжей и нитей фибрина в их си­нусоидах. При умеренной тромбопластинемии внутрисосудистые образования могут полностью удаляться из кровотока, и лишь наличие фибрина в фагоцитах свидетельствует о ДВС.
СтадияIII— активация фибринолиза — обеспечивает полноценное восстановление проходимости сосудов микроциркуляторного русла путем лизиса микротромбов. Однако нередко активация фибринолиза принимает генерализованный характер, в результате чего лизируются не только микросвертки фибрина, но и повреждаются циркулирующие в крови факторы свертыва­ния и фибриноген. Диагностировать морфологически III стадию довольно трудно. Высокий фибринолиз при ДВС-синдроме обу­словлен появлением в крови активной протеазы — плазмина, ко­торый расщепляет фибриноген и фибрин до ранних продуктов деградации — фрагментов X и Y с высокой молекулярной мас­сой, а затем поздних — фрагментов D и Е с меньшей молекуляр­ной массой. Мономер фибрина легко образует растворимые ком­плексы как с фибриногеном, так и с продуктами распада фибри­ногена, теряя при этом способность полимеризоваться. Наличие растворимых комплексов мономера фибрина с продуктами рас­пада фибриногена расценивается как свидетельство внутрисосудистого свертывания и вторичного фибринолиза. Важным светооптическим признаком этой стадии некоторые считают наличие большого количества "гиалиновых" микротромбов. Они образу­ются в условиях циркуляции большого количества ПДФ, что ме­шает образованию полноценного свертка фибрина.
СтадиюIVназывают восстановительной, или стадией остаточных проявлений блокады сосудов. Для нее характерны дистрофические и некротические изменения в тканях: корти­кальный некроз почек, геморрагический некроз надпочечников; некроз гипофиза, очаговый панкреонекроз, язвенный энтероко­лит. Клинические признаки этой стадии зависят от выраженно­сти нарушений микроциркуляции и от степени повреждения па­ренхимы и стромы в том или ином органе. При благоприятном течении синдрома эта стадия завершается выздоровлением, при неблагоприятном — развитием органной недостаточности: ост­рой легочной, почечной, печеночной, надпочечниковой.


ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ И МОРФОГЕНЕЗ.
Морфология и морфогенез ДВС-синдрома обусловлены ря­дом факторов, среди которых важную роль играют:

1) основное заболевание;

2) пусковые механизмы ДВС;

3) длительность про­цесса;

4) лечебные мероприятия, проводимые по поводу коагулопатии.
Независимо от сочетания этих факторов основными морфо­логическими проявлениями ДВС-синдрома служат микротром­бы, некрозы и кровоизлияния.
Микротромбы. Состав и строение их не соответствуют струк­туре тромба в крупных сосудах. Описывают фибриновые, гиали­новые, глобулярные, тромбоцитарные, лейкоцитарные и эритроцитарные тромбы.
Решающая роль при диагностике ДВС отводится ф и б р и -новым микротромбам. Они представляют собой округ­лые или цилиндрические образования, имеющие петлистое либо волокнистое строение. Лишь изредка между нитями фибрина об­наруживаются единичные эритроциты. Значительное количество фибриновых микротромбов встречается у больных, ДВС-синдром у которых развивался постепенно, т.е. I стадия (гиперкоагуляция) была довольно длительной. Считают, что в морфогенезе чисто фибриновых тромбов происходит правильное чередование всех этапов свертывания крови, завершающееся формированием стабилизированного свертка крови.
Гиалиновые тромбы, как считают большинство ис­следователей, также состоят преимущественно из фибрина. Од­нако, как показали результаты иммуногистохимических и элек­тронно-микроскопических исследований, в состав гиалиновых тромбов наряду с фибрином входит фибриноген. Ультраструктурно они отличаются от обычных фибриновых тромбов степе­нью полимеризации. Эти гомогенные округлые образования встречаются во всех отделах микроциркуляторного русла, одна­ко преимущественно локализуются в капиллярах. Возникнове­ние гиалиновых тромбов связывают с уплотнением фибрина при продвижении в более мелкие сосуды. Возможно также, что име­ет место нарушение формирования фибринового свертка во II— III стадиях, когда происходит активация фибринолитической сис­темы и в крови циркулируют ПДФ, мешающие нормальной по­лимеризации фибрина.
Глобулярные тромбы локализуются в различных отделах микроциркуляторного русла. Каркасом для их образова­ния служат сладжированные эритроциты, на которые отклады­ваются фибриновые массы. В ходе образования этого вида тром­бов эритроциты гемолизируются, поэтому видны лишь их обо­лочки, которые иногда полностью разрушаются. Эритроцитарный сладж — обязательный этап в возникновении глобулярных тромбов, поэтому они обнаруживаются у большинства больных с локальными или общими нарушениями кровообращения, сопро­вождающимися повышением коагуляционного потенциала крови.
Тромбоцитарные (пластинчатые) тром­бы — частое проявление внутрисосудистой коагуляции. Они представляют собой окрашиваемые эозином зернистые массы, среди которых обнаруживаются отдельные нити фибрина, могут включаться также единичные эритроциты и лейкоциты. Такие
тромбы нередко обтурируют даже крупные сосуды. В клиниче­ской практике их наличие патогномонично для ДВС при эмболии околоплодными водами. В эксперименте отмечено, что тромбоцитарные тромбы образуются чаще всего в месте повреждения эндотелия сосудов вследствие его травмы или токсического воз­действия.
Лейкоцитарным (белым) тромбам отводится важное место среди морфологических проявлений ДВС-синдрома. Они обнаруживаются в венулах кожи при менингококкемии и лейкозах (лейкозные тромбы). Состоят преимущественно из клеток миелоидного ряда, скрепленных нитями фибрина. Чаще всего лейкоцитарные тромбы обнаруживаются в венозном конце сосудистого русла (медленный ток крови способствует их образо­ванию).
Эритроцитарные (красные) тромбы встре­чаются в различных внутренних органах и на всех участках микроциркуляторного русла чаще при перитоните, шоке и некото­рых других состояниях. Как и классические тромбы, состоят из фибрина, тромбоцитов и большого количества гемолизированных эритроцитов. Термин "эритроцитарный тромб" лишь под­черкивает, что основным компонентом тромба являются эритро­циты.


Морфологические изменения в органах и причины смерти.

В финале развития ДВС-синдрома возникают два типа нарушений, которые зависят от его распространенности, локализации и степени выраженно­сти:

1) геморрагический диатез как результат коагулопатии по­требления и активации фибринолиза;

2) некрозы вследствие на­рушения кровотока в микроциркуляторном русле различных ор­ганов с нарушением их функции.

Многообразие этиологических факторов, нозологических форм, патогенетических процессов, приводящих к развитию ДВС-синдрома, обусловили многогран­ность проявлений внутрисосудистой коагуляции, участие в про­цессе различных органов и систем.
Наиболее часто поражаются почки, легкие и надпочечники, значительно реже — печень, поджелудочная железа, желудочно-кишечный тракт, кожа, аденогипофиз, в единичных случаях при­знаки внутрисосудистого свертывания отмечены в миокарде, го­ловном мозге. Особое место среди пораженных органов занима­ет селезенка.
Почкиувеличены в размерах, набухшие, корковое вещест­во бледное с серо-желтым оттенком, при длительности процесса 2—3 сут нередко видны очаговые или тотальные кортикальные некрозы, окруженные зоной гиперемии и кровоизлияний. Часты субкапсулярные кровоизлияния. Определяются выраженные дистрофические изменения эпителия канальцев вплоть до разви­тия некробиоза и некроза. В микроциркуляторном русле микро-
тромбы в капиллярах клубочков, приводящих и отводящих артериолах, сосудах мозгового вещества. Тромбы могут быть чисто фибриновыми, гиалиновыми, глобулярными, эритроцитарными или смешанными (фибрино-эритроцитарными). В ряде случаев при наличии выраженных изменений в канальцах микротромбы не обнаруживаются.
В легких при ДВС-синдроме внутрисосудистая коагуляция выражена наиболее ярко. Встречаются все варианты микротром­бов, а также агрегация, сладж и агглютинация форменных эле­ментов крови. Объясняется это тем, что легкие являются своеоб­разным сосудистым фильтром, который задерживает инородные частицы, встречающиеся в кровотоке и служащие триггером для запуска ДВС-синдрома — чешуйки, сыровидная смазка при эмбо­лии околоплодными водами, капельки жира при жировой эмбо­лии, клетки синцитиотрофобласта при преждевременной отслой­ке плаценты, клетки злокачественных опухолей при гематоген­ном метастазировании или тканевой эмболии. Все другие макро- и микроскопические признаки (резкое полнокровие, отек, скоп­ление альвеолярных макрофагов и кровоизлияния в альвеолы), часто обнаруживаемые при ДВС-синдроме, считаются неспеци­фичными.
Надпочечники также являются одним из основных ор­ганов, поражаемых при ДВС ("шоковый орган"). Как правило, определяется окклюзия микроциркуляторного русла, которая приводит к выраженной дистрофии вплоть до некроза клеток коркового и мозгового вещества. Микротромбы обычно сочета­ются с множественными кровоизлияниями — от точечных до об­ширных, захватывающих всю толщу органа и ведущих к деструк­ции ткани надпочечника. Часто обнаруживаются кровоизлияния в капсуле и окружающей жировой клетчатке.
В печени при ДВС обнаруживается сочетание поражения паренхимы с внутрисосудистой коагуляцией, но нередко имеет место повреждение гепатоцитов без обтурации сосудов микро­тромбами. Изменения гепатоцитов обычо резко выражены в центрах долек, где часто развиваются центролобулярные некро­зы. Последние нередко сочетаются с кровоизлияниями, что при­дает органу пестрый вид. Наиболее частым проявлением ДВС в печени являются тяжи и нити фибрина, свободно лежащие в пе­ченочных синусоидах. В центральных венах встречаются часто фибриновые тромбы. Другие виды микротромбов в сосудах пече­ни наблюдаются редко.
Повреждение поджелудочной железы при ДВС-синдроме может варьировать от минимального до панкреонекроза. Степень повреждения железы коррелирует с выраженностью микротромбов. Выход ферментов при панкреонекрозе поддер­живает процесс внутрисосудистой коагуляции и ведет к форми­рованию новых микротромбов в железе.
В желудочно-кишечном тракте характерными проявлениями ДВС-синдрома являются кровоизлияния в слизи­стую оболочку, эрозии, иногда острые язвы. В микроциркуляторном русле желудка и тонкой кишки обнаруживаются резкое полнокровие, сладж и агглютинация эритроцитов; изредка выяв­ляются чисто фибриновые и эритроцитарные микротромбы.
Кожные проявления ДВС-синдрома носят преиму­щественно геморрагический характер: петехиальная, мелко- и крупнопетлистая, иногда сливная геморрагическая сыпь, множе­ственные кровоизлияния в местах инъекций, операционных раз­резах. Иногда в центре высыпаний можно обнаружить очаги не­кроза. При гистологическом исследовании находят единичные фибриновые, лейкоцитарные и смешанные микротромбы сосу­дов дермы.
Для поражения аденогипофиза характерна распро­страненная внутрисосудистая коагуляция с образованием гиали­новых и чисто фибриновых тромбов, приводящая к дистрофии и некрозу клеток передней доли гипофиза, что у выживших боль­ных приводит к гипофизарной недостаточности (синдром Шихена).
В миокарде проявление распространенного свертывания крови наблюдается редко. Единичные гиалиновые микротромбы обтурируют капилляры. Довольно часто обнаруживают геморра­гии под эпи- и эндокардом.
В головном мозге микротромбы выявляются редко; чаще они встречаются в мягких мозговых оболочках, а также в сосудистых сплетениях и имеют характер чисто фибриновых и гиалиновых.
В селезенке морфологические признаки внутрисосудистой коагуляции имеются в мелких внутриорганных артериях и венах (гиалиновые и чисто фибриновые тромбы), синусоидах (тя­жи и нити фибрина). В фолликулах определяются белковые массы, содержащие фибрин. Геморрагический синдром также нахо­дит свое отражение: постоянно обнаруживаются кровоизлияния в пульпу органа и под капсулу.

 




Поиск по сайту:

©2015-2020 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.