Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

Онтофилогенетическая обусловленность пороков развития



 

Любой процесс, происходящий в организме, имеет свой материальный субстрат, определяется нормой реакции и регулируется гомеостазом. Материальный субстрат гомеостаза – все видовые особенности (возраст, генотип, фенотип). В ходе исторического развития постепенно совершенствовались приспособительные ответы организма на все внешние раздражители. Эта закономерность повторяется при развитии зародыша. С момента образования зиготы могут возникать нарушения обмена веществ. Они могут приводить к дистрофическим изменениям, некрозу и гибели самого зародыша. С развитием генотипа появляются более сложные ответные реакции - расстройство кровообращения, иммунологические, воспалительные процессы и т.д.

Патологические процессы пренатального развития – отклонения развития от момента образования зиготы до родов. В клинике эмбриогенез делят на 4 периода:

- прогенез

- бластогенез

- гаметогенез

- фетогенез

Для каждого этапа характерны специфические виды патологий.

Аплазия (агенезия) – полное врожденное отсутствие органа или его части.

Гипоплазия – врожденное недоразвитие органа.

Гипотрофия – уменьшение массы органа или плода в целом.

Гипертрофия – увеличение массы органа или зародыша.

Гиперплазия – врожденное увеличение размеров органа.

Макросомия, гигантизм – увеличение длины и массы тела.

Гетеротопия – наличие клеток, тканей, участков и целых органов в нехарактерных местах.

Гетероплазия – нарушение дифференцировки отдельных типов тканей.

Эктопия – смещение органа.

Атрезия – отсутствие канала или отверстия.

Персистирование – сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих.

Стеноз – сужение канала или отверстия.

Гаметопатия – все виды поражения гамет, возникающие при ово - и сперматогенезе, обусловлены мутациями.

Бластопатии – нарушения, связанные с поражением бластоцисты, т.е. зародыша 15 дней после оплодотворения.

Результаты бластопатий:

1) пустые зародышевые мешки;

2) гипоплазия, аплазия внезародышевых органов (амниона, амниотической ножки и желточного мешка);

3) внематочная беременность (имплантация зиготы в роге и возле внутреннего зева матки) или нарушение глубины имплантации;

4) нарушение ориентации эмбриобласта;

5) двойниковые пороки;

6) сиреномелия (веретенообразное тело, ласты – см. рисунок);

7) циклопия;

8) мозаицизм.

Эмбриопатия – все виды патологий эмбриона (16-75 дни онтогенеза), возникающие под действием повреждающих факторов (алкогольных, диабетических, медикаментозных).

Результаты эмбриопатий:

- очаговые или диффузные изменения и нарушения формирования органов, которые заканчиваются или гибелью эмбриона или врожденными пороками развития.

Фенопатии – повреждения плода (76-280 дни). Достаточно редко происходят.

Результаты фенопатий:

1) крипторхизм – сохранение первоначального расположения органа;

2) гипертрофия, гиперплазия элементов мезенхимы;

3) пренатальная гипоплазия органов;

4) множественные очаги воспаления в паренхиматозных органах;

5) персистирование.

Самые частые пороки – пороки сердца и сосудов.

6-10 случаев на 1000 новорожденных.

Пороки сердечно-сосудистой системы имели 27% детей, погибших до года.

Пороки сердечно-сосудистой системы составляют ¼ всех пороков развития.

У некоторых пороков сердца существует половая дифференциация.

Стеноз и транспозиция крупных сосудов характерны для мальчиков.

Дефект межпредсердной перегородки и открытый грудной проток встречаются чаще у девочек.

У 2-х недельного эмбриона сердце - однокамерная трубка в передненижней части тела, в нее открывается венозный синус, выходит артериальный конус. На 3 неделе происходит закладка первичной перегородки предсердий, разделение общего желудочка – на 8 неделе. В то же время создаются клапаны сердца и крупных сосудов. Начало 9 недели характеризуется сформированностью всех основных структур сердечно-сосудистой системы. Это время – терминальный тератогенный период.

В 1,5 раза чаще встречаются у девочек пороки малого круга кровообращения – 70%.

Сложные пороки составляют 20% и являются результатом токсикоза первой половины беременности, попыток прерывания беременности, вирусных заболеваний. Наиболее часто среди сложных пороков проявляется эктопия сердца. Иногда сердце находится вне грудной полости, более часто – правостороннее расположение дуги аорты или двустороннее расположение дуги аорты.

Другие нарушения – открытый артериальный проток, трехкамерное сердце (при общем желудочке или предсердии). Может наблюдаться аортопульмональный свищ – сохранение связи между аортой и легочной артерией, 25-30 мм диаметр отверстия.

Пороки дыхательной системы.

Раньше полагали, что такие пороки встречаются редко, сейчас же их выявляется много. Пороки легких составляют около 70%. По данным центрам тератологии (Минск) около 7% всех пороков развития составляют пороки дыхательной системы.

Гортань и трахея формируются из передней верхней стенки энтодермальной трубки. На 4 неделе происходит разделение на 2 цилиндра. Передний служит для образования гортани и трахеи, задний формирует пищевод. Легкие формируются на протяжении всей внутриутробной жизни зародыша. К 4 месяцу заканчивается ветвление развитие бронхов – терминальный тератогенный период для бронхов.

Пороки гортани – аплазия, гиперплазия, нарушение срастания щитовидного хряща и надгортанника. Могут встречаться врожденные диафрагмальные грыжи, перемещение органов из брюшной полости в грудную из-за нарушения целостности диафрагмы или через пищеводное отверстие.

Пороки развития органов пищеварения.

3-4 случая на 100 пренатальных вскрытий. Составляют 22% всех пороков.

Это в основном нарушения развития производных кишечника, нарушения изгибов, кровоснабжения ЖКТ или иннервации.

Часто пороки развития внутренних органов корригируют с пороками лица или шеи.

 

 

 




Поиск по сайту:

©2015-2020 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.