Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

Прокладываем путь – и перекладываем 6 страница



Но зеркальная коробка разрубает этот нейронный гордиев узел. Она разрешает противоречие между моторной и сенсорной системой, и поскольку мозг в буквальном смысле видит, как выполняются его команды, он может прекратить режим их усиления . Внезапно наступает спокойствие, и боль отступает. Точнее говоря, сначала облегчение продолжается лишь несколько часов, до следующего фантомного приступа. Кроме того, не все получают облегчение от зеркальной терапии. Но у тех, кто видит прогресс и продолжает упражнения с зеркальной коробкой, со временем наступает значительное улучшение благодаря перестройке их внутренней анатомической карты.

Во многих случаях боль практически исчезает. (Вы можете рассматривать это как антитезу выражения «нейроны, срабатывающие вместе, соединяются друг с другом». Здесь нейроны, которые не срабатывают вместе, не могут соединиться.) Иногда исчезает даже сама фантомная конечность. После нескольких недель занятий с зеркальной коробкой первый пациент Рамачандрана почувствовал, как его фантомная левая рука сантиметр за сантиметром укорачивается и «втягивается» в плечо. В конце концов осталось лишь воспоминание о пережитых ощущениях. Рамачандран назвал это первой успешной ампутацией фантомной конечности.

 

* * *

 

После публикации своего главного труда о фантомных конечностях в 1872 году, Сайлас Вейр Митчелл совершил такую блестящую карьеру, что один почитатель объявил его «самым разносторонним американцем после Бенджамина Франклина». Он занимался новаторскими исследованиями в области сонного паралича, травматического шока и объектной слепоты. Он также продолжил исследование змеиных ядов, совершил некоторые… гм… личные эксперименты с галлюциногенами, такими как мескалин, и, наконец, изобрел метод лечения покоем для психологических расстройств. Это стало продолжением его давнего интереса к возвращению ветеранов гражданской войны в США к нормальной жизни.

Для мужчин метод лечения покоем, по Митчеллу, заключался в нескольких неделях ухода за крупным рогатым скотом и сна под открытым небом на равнинах Дакоты или дальше на западе. В 1878 году Митчелл прописал такое лечение своему другу Уолту Уитмену после того, как у поэта начались приступы головокружения, рвоты и головной боли. Художник Томас Икинс тоже прошел курс «западного лечения». Считается, что этот режим избавил молодого Тедди Рузвельта от женственного голоса и пижонских манер в 1880-х годах. (До того Теодора Рузвельта считали слабым и сравнивали его с Оскаром Уайльдом.)

Для женщин, особенно «истеричек», Митчелл рекомендовал другой вид лечения покоем. Он включал от шести до двенадцати недель постельного режима в темной комнате наряду с массажем, электростимуляцией мышц, нездоровым меню из жирных блюд и полным уединением (без друзей, любовников, писем или книг). Нетрудно представить, что одухотворенные женщины противились такому обращению.

После рождения своей дочери и паники из-за ее здоровья после родов Митчелл фактически приказал писательнице Шарлоте Перкинс Гилман оставаться в постели и прекратить любые занятия. «Ведите домашний образ жизни, – распорядился он. – Больше никогда не прикасайтесь к перу, кисти или карандашу». В ответ она сочинила классический феминистский роман «Желтые обои» о женщине, доведенной до безумия таким лечением. (Вирджиния Вулф дала Митчеллу сходную оценку в своей новелле «Миссис Даллоуэй».)

Впоследствии Гилман отправила Митчеллу экземпляр своей книги по почте и утверждала, что он «исправился» благодаря ей, но на самом деле Митчелл продолжал свысока относиться к женщинам с истерическими симптомами. Когда одна истеричка воспротивилась приказу завершить свою терапию, он пригрозил: «Если не встанете с постели через пять минут, я лягу вместе с вами». Она держалась, пока он снимал пиджак и жилет, но сбежала, когда он расстегнул ширинку. В другой раз, когда женщина изображала смертельную болезнь, он велел своим помощникам выйти из комнаты. Явившись минуту спустя, Митчелл пообещал, что сейчас она выйдет. Откуда он мог знать? Он поджег ее постель.

В дополнение к своей врачебной практике Митчелл стал изучать историю медицины, особенно тесную и тревожную связь между войной и развитием медицинской науки. Он хорошо знал, что лишь во время боя врачи и хирурги могут увидеть достаточно ужасных ранений, чтобы стать специалистами в их лечении. Кроме того, гражданская война способствовала значительным усовершенствованиям в транспортировке пациентов, анестезии и больничной гигиене.

Мнение Митчелла справедливо и для других войн. История современной женской санитарии началась с Флоренс Найтингейл во время Крымской войны, а война между Францией и Пруссией раз и навсегда доказала важное значение вакцинации. Впоследствии Русско-японская война способствовала важным открытиям в области зрения, а Первая мировая – лечению лицевых травм.

Корея, Вьетнам и другие конфликты научили хирургов реконструировать изуродованные нервы и сосуды и пришивать оторванные конечности, предотвращая появление фантомов. А недавние войны в Ираке и Афганистане, где контактные взрывы причинили тысячам солдат бескровные, но долговременные нейронные травмы, напоминающие сотрясение мозга, несомненно, приведут к развитию новых оригинальных методов лечения. Несмотря на огромные страдания, войны оказали глубокое благотворное влияние на медицину.

Даже на вершине своей научной и врачебной репутации Митчелл все больше склонялся к своему другому увлечению – литературному творчеству. Его клинические статьи о нервных расстройствах всегда казались обезличенными; в поиске общих истин он приносил в жертву частные истории. С другой стороны, художественная литература позволяла Митчеллу уловить нюансы человеческой жизни и передать тонкости восприятия фантомных конечностей.

На самом деле Митчелл принимал участие в более широком литературном движении: Бальзак, Флобер и другие тоже пользовались медицинскими работами для повышения реализма и составления более убедительных картин человеческого страдания. Тем не менее в то время художественное творчество не считалось респектабельным увлечением для врача, и друг Митчелла (кстати, тоже врач), Оливер Уэнделл Холмс-старший, советовал ему помалкивать о своих сочинениях, так как пациенты не будут доверять врачу, который использует их в качестве «подножного корма» для вдохновения.

Лишь в 1880-х годах, после двадцати лет анонимных публикаций, Митчелл выпустил книгу под своим именем. После этого его научная работа почти прекратилась, и он стал полноценным писателем, опубликовавшим более двух десятков романов. Он часто наделял своих героев припадками, истерией, расщеплением личности и другими нервными расстройствами. И хотя он не брезговал призраками для оживления сюжета, но чаще писал реалистические произведения с акцентом на нравственных дилеммах.

Тедди Рузвельт объявил бестселлер Митчелла «Хью Уинн: свободный квакер» самым интересным романом, который ему приходилось читать.

Ближе к концу жизни, в возрасте семидесяти пяти лет, Митчелл наконец признался в авторстве «Случая Джорджа Дедлоу», опубликованного сорок лет назад. Митчелл позаимствовал фамилию Дедлоу[24]из лавки ювелира в пригороде Филадельфии, потому что фамилия ему понравилась. Он послал эту историю своей подруге в надежде получить одобрение. Ее отец, тоже врач, с интересом прочитал о фантомных конечностях и направил рукопись редактору Anlantic Monthly . По утверждению Митчелла, он забыл об этой истории, пока не получил по почте гранки рукописи и чек на 85 долларов. Тем не менее успех истории воодушевил его. На тот момент он прекратил научные публикации о фантомных конечностях, и без публичного внимания к истории Дедлоу, возможно, никогда бы не убедил своих коллег серьезно относиться к фантомам (32).

Один друг Митчелла сказал, что «каждая капля его чернил пропитана кровью гражданской войны». Даже на смертном одре в январе 1914 года, когда мир готовился к новой войне в Европе, Митчелл мысленно возвращался к Геттисбергу и госпиталю «Тернерс-Лейн». Свои последние бредовые моменты в этом мире он провел в беседах с воображаемыми солдатами в серо-голубых мундирах и до конца остался верен своим фантомам.

 

Глава 6

Болезнь смеха

 

 

До сих пор мы в основном рассматривали одностороннюю связь – например, от мозга к телу. Но нервная система имеет петли обратной связи, которые корректируют команды и совмещают сигналы новым и неожиданным образом.

 

Ближе к концу жертвы истерически и бессмысленно смеялись по малейшему поводу, смеялись так сильно, что падали и иногда закатывались в костер. До того времени их симптомы – летаргия, головные боли, ноющие суставы – могли означать что угодно. Даже когда они начинали спотыкаться и размахивать руками, чтобы сохранить равновесие, это можно было объяснить злыми чарами. Но смех мог означать только одно: куру .

Спустя месяцы после появления первых симптомов большинство жертв куру – в основном женщины и дети из восточных областей Папуа – Новой Гвинеи – не могли стоять прямо, не опираясь на ветку или бамбуковую трость.

Вскоре они уже не могли сидеть самостоятельно. В терминальной стадии они утрачивали контроль над сфинктером и способность глотать. И наряду с этим многие начинали смеяться: рефлекторно, бессмысленно, без всякого веселья. Наиболее счастливые умирали от пневмонии раньше, чем от голода. Неудачники смеялись до тех пор, пока ребра не протыкали кожу, а женские груди превращались в бесформенные мешки.

После нескольких дней траура местные женщины укладывали жертву на носилки из жердей и коры и относили в уединенную бамбуковую или пальмовую рощу подальше от мужчин. Они молча разводили костер и намазывались свиным жиром для защиты от насекомых и ночного холода в горах Новой Гвинеи.

Потом они клали тело на банановые листья и начинали отпиливать суставы, отделяя хрящи каменными ножами. Они свежевали туловища и вынимали слипшиеся сердца, уплотненные почки и завитушки кишок. Каждый орган выкладывали на листья, кромсали, солили, приправляли имбирем и засовывали в бамбуковые трубки. Женщины даже толкли обгоревшие кости в порошок и тоже клали их в трубки; лишь горькие желчные пузыри выбрасывали прочь.

Для подготовки головы сначала сжигали волосы, морщась от вони, потом прорубали дыру в своде черепа. Женщины оборачивали руки листьями папоротника, выгребали мозги и наполняли новые бамбуковые трубки. Их рты наполнялись слюной, когда они устраивали пароварку из бамбуковых стеблей над горячими камнями в небольшой яме перед каннибальской пирушкой.

Раздавая плоть взрослым родственникам жертвы – дочерям, сестрам, племянницам, – они выбирали лакомые кусочки вроде гениталий, мозга и ягодиц. Другим доставалось все остальное, даже малышам позволяли принимать участие в празднестве. Они наедались до тех пор, пока животы не начинали болеть, и уносили остатки домой, чтобы попировать напоследок.

Члены племени никак не называли себя, но исследователи назвали их форе в честь их языка. Согласно верованиям форе, пожирание плоти позволяло пяти душам этого умершего быстрее попасть в рай. Более того, вкушение плоти любимых людей и их соединение с собственной плотью утешало форе, и они считали это более гуманным, чем обезображивание трупа червями или личинками.

Антропологи отметили другую, более прозаичную причину для их пирушек. Для еды форе в основном собирали фрукты, корнеплоды и выращивали какау (сладкий картофель) на скудной гористой почве. Лишь в немногих деревнях держали свиней, а охотники приносили крыс, птиц и опоссумов, но эти трофеи обычно делили мужчины. Похоронные пирушки позволяли женщинам и детям получать долгожданные порции белка, и они особенно радовались пожиранию жертв куру. Эта болезнь лишала людей возможности ходить или работать, и те, кто умирал от пневмонии (или были задушены до наступления голодной смерти), часто имели хороший слой подкожного жира.

Несмотря на пиршества, болезнь куру – от местного выражения «холодная дрожь» – тревожила форе, и они десятилетиями скрывали ее от внешнего мира. Это было нетрудно, так как они жили на восточных возвышенностях Новой Гвинеи, одном из самых уединенных мест на земле; до середины XX века многие племена не знали о существовании соленой воды. Но вскоре окружающий мир стал протягивать свои щупальца к форе и соседним племенам.

В 1930-х годах через их земли прошли золотоискатели, а во время Второй мировой войны там потерпел крушение японский самолет. Начали прибывать миссионеры, а в 1951 году австралийцы основали патрульную службу – для людей, которым нравилось носить шорты хаки и целиться из винтовок в людей, даже не имевших металлических орудий.

Тогда болезнь куру достигла эпидемического уровня, но большинство приезжих беспокоили другие вещи, такие как чрезмерное насилие туземцев или их дикие сексуальные обычаи. (Не менее четверти взрослых мужчин с высокогорий погибали в засадах или во время набегов, и в некоторых племенах стали посвящать мальчиков в мужчины через ритуальную содомию.) Иногда бледнолицые гости видели инвалидов, пораженных болезнью куру, или обращали внимание на отсутствие кладбищ на территории с высокой смертностью. Но первый западный врач, осмотревший пациента с болезнью куру, поставил диагноз «истерия», вызванная колониализмом и разрушением традиционного племенного уклада.

Но чем больше случаев куру становилось известно, тем более фальшивым казался тот диагноз. Как мог семилетний ребенок, не имевший воспоминаний о племенном укладе, вдруг слечь с истерией, а тем более умереть от нее? Болезнь явно имела органическое происхождение, а нарушение координации и равновесия указывало на проблемы мозга.

Но никто не знал, является ли куру заразным заболеванием или имеет генетическую природу. Что более загадочно, в отличие от всех других известных инфекций или нейродегенеративных заболеваний, которые поражают людей любой расы и вероисповедания, болезнь куру поражала только форе и их соседей , всего около 40 000 человек. В Книге рекордов Гиннесса она была названа редчайшей болезнью на земле.

Но из-за своего странного характера это редчайшее заболевание вскоре стало предметом всемирного увлечения. Образцы мозга форе распространились по всему земному шару и открыли целое новое направление в неврологии.

 

* * *

 

Горные леса Новой Гвинеи привлекали странных посетителей. Людей, насмехавшихся над вшами и пиявками. Людей, которые не возражали, когда туземцы приветствовали их, лаская им грудь или окропляя их свиной кровью. Людей, которые пожимали плечами при виде размытых дорог и, не моргнув глазом, выслушивали, что до ближайшей деревни им придется восемь часов карабкаться по скалам и ущельям. Они едва ли не радовались тяготам, и в 1950-е годы Новая Гвинея привлекла множество неудачников и неустроенных людей, самым неустроенным из которых был Д. Карлтон Гайдушек.

Гайдушек, родившийся в семье мясника в штате Нью-Йорк, оказался юным вундеркиндом. Он хорошо учился в школе, а на ступенях лестницы, ведущей в его лабораторию на чердаке, краской написал имена Дженнера, Листера, Эрлиха и других великих биологов. (Сомнительная легенда гласит, что верхнюю ступеньку он оставил пустой, чтобы вписать туда свое имя.)

 

Невролог и искатель приключений Карлтон Гайдушек.

(Национальная медицинская библиотека )

 

Тем не менее у него, мягко говоря, имелись трудности в общении со сверстниками; однажды он угрожал отравить весь свой класс цианидом, полученным от тети для сбора жуков. В возрасте девятнадцати лет этот молодой человек с льдисто-голубыми глазами и оттопыренными ушами поступил в Гарвардскую медицинскую школу, где его прозвали Атомной Бомбой за неуемный характер. Он специализировался в педиатрии, потом защитил дипломную работу о микробах в Калифорнии. Среди его коллег был Джеймс Уотсон[25].

Но когда Гайдушек попробовал роль академического ученого, он восстал против традиционных нравов буржуазной жизни Америки. В конце концов он покинул армейский корпус медицины и стал путешествовать по Мексике, Сингапуру, Перу, Афганистану, Корее, Турции и Ирану. В каждой экспедиции он находил детей, болевших бешенством, чумой или геморрагической лихорадкой, и кропотливо занимался малоизвестными болезнями. Он легко заводил друзей и еще легче расставался ними, часто после хорошей драки.

В начале 1957 года он посетил Новую Гвинею и собирался продолжить свой круиз, пока не услышал о куру. В этой болезни сочетался его интерес к микробиологии, неврологии, детям и изолированным культурам, поэтому коллега, первым сообщивший Гайдушеку о куру, сравнил его реакцию с реакцией «быка, увидевшего красный флаг».

Гайдушек немедленно вылетел на легкомоторном самолете и стал ходить из деревни в деревню в одном из самых первозданных и диких регионов на планете. Он быстро запомнил симптомы – дергающиеся глаза, шатающуюся походку, трудности с глотанием, беспричинный смех – и за неделю определил два десятка жертв куру, а за месяц их количество достигло шестидесяти. С растущим увлечением он начал писать письма коллегам, оповещая их о новом заболевании.

Следующие несколько месяцев он вел перепись больных, посещал все деревни, куда мог дойти, и собирал образцы биоматериала у жертв. Для этой цели он привлек – с помощью футбольных мячей и других игрушек – целую свиту десяти-тринадцатилетних докта бойс (мальчиков-врачей), которые сопровождали его во время обходов. Они каждый день часами ходили вместе с Гайдушеком, одетые в белые лаплапы (набедренные повязки с юбочками) и несущие коробки с рисом, консервами и медикаментами на шестах, уложенных на плечи. Им приходилось спасаться от пчел, грязевых оползней и жалящих растений. Они набирали для чая воду из ручьев, а после наступления темноты зажигали бамбуковые факелы. Их ночные укрытия часто были неотличимы от окружающих кустов, и они жили в вечном страхе перед засадами соседей, вооруженных луками и стрелами.

На каждой остановке Гайдушек спрашивал о куру, а более предприимчивые докта бойс ныряли в кусты и находили там спрятанные жертвы. Некоторых мальчиков за это колотили члены семьи, которые хотели, чтобы их матери, тетки и дети умирали в покое. Но каждый раз, когда жертвы соглашалась, Гайдушек брал образцы крови и мочи с помощью самодельных бамбуковых шприцов и упаковывал их в специальные коробки.

Пройдя пешком полторы тысячи километров, Гайдушек определил, насколько плохо обстоят дела. Ежегодно от куру умирало примерно 200 человек, что было бы пропорционально полутора миллионам ежегодных смертей в США. Но на самом деле положение было еще более тяжелым. Поскольку жертвами куру становились женщины и дети, болезнь грозила уничтожить культуру форе, так как младшее поколение не могло обеспечить воспроизводство. Кроме того, хронический недостаток женщин, который был обычной причиной войны в обществе охотников и собирателей, еще сильнее нагнетал напряженность.

 

 

Две юные жертвы куру. (Карлтон Гайдушек, из статьи «Ранние образы куру и людей Окапа», Philosophical Transactions of the Royal Society B 363, no. 1510 [2008]: 3636–43)

 

Щекотливость ситуации вызывала трепет у австралийского правительства. Австралия приобрела эти возвышенности после Первой мировой войны, и местные политики рассматривали Новую Гвинею как единственный шанс называть свою страну колониальной державой. Как и у большинства колониальных правителей, австралийцами двигало покровительственное желание «цивилизовать» туземцев в сочетании с острой жаждой прибыли, и к 1957 году они достигли обеих целей.

Все меньше туземцев носили футляры для пениса или протыкали носы свиными клыками. Теперь папуасы строили прямоугольные дома вместо традиционных овальных и забросили свои простые ямсовые поля с ирригацией из бамбуковых труб ради рабского труда в шахтах или на кофейных плантациях. В то же время количество убийств резко снизилось, а старинные болезни вроде проказы и тропической гранулемы почти исчезли.

Но болезнь куру угрожала разрушить этот pax Australiana, так как она сеяла панику среди горцев и дискредитировала правительство. Колониальные чиновники пытались держать ее в секрете и невзлюбили Гайдушека за то, что он разглашал сведения о ней. По их мнению, Гайдушек сам мог распространять болезнь, путешествуя между деревнями. Поэтому колониальные чиновники старались ограничить его передвижения в гористой местности и даже подали петицию в госдепартамент США с просьбой запретить его изыскания. Они пошли на низкие уловки и стали вести пропагандистскую войну, объявив его «научным пиратом» и угрожая другим ученым за сотрудничество с ним. Один соперник презрительно бросил Гайдушеку: «Ваше имя теперь стало грязью».

Но Австралии еще предстояло узнать, что Карлтона Гайдушека нельзя было смутить такими мерами. Сначала он устроил скандал из-за вмешательства в его дела, а потом решил посрамить своих недоброжелателей. Он глубже проник на территории форе и собрал больше литров крови, мочи и слюны, чем любые пять австралийских исследователей, вместе взятые. За пять месяцев Гайдушек выявил сотни жертв куру и даже уговорил некоторые семьи – или подкупил их ножами, одеялами, солью, мылом и табаком – разрешить ему провести вскрытие мозга покойных.

Словно каннибал, Гайдушек выполнял некоторые вскрытия на кухонном столе в своей хижине, выкладывал мозги на обеденные тарелки и нарезал их как толстые белые батоны с корочкой из серого вещества. Он отсылал большинство драгоценных тканей в свою лабораторию в Национальном институте здоровья в штате Мэриленд, но при этом благоразумно выслал образцы и австралийским учеными, чтобы умиротворить их и саботировать политиков, нашептывавших им ядовитые речи. В конце концов австралийцы поняли, что лучше будет смириться с Гайдушеком.

Тем временем Гайдушек столкнулся с другим неожиданным препятствием в своей работе: с колдовством. Почти все члены племени форе верили, что куру насылают колдуны, и они с насмешками или замешательством слушали лекции Гайдушека о микробах и генетике. Согласно их верованиям, колдуны творили свои обряды с помощью личных предметов, включая телесные отходы – волосы, обрезки ногтей и фекалии. Сначала колдуны обертывали эти предметы листьями, потом произносили заклинания и топили свертки в болоте; по мере разложения содержимого то же самое происходило со здоровьем жертвы.

По правде говоря, форе считали большинство таких заклинаний вполне приемлемыми, но «создание куру» выходило за рамки приличий. Для противодействия колдунам форе раскладывали костры, на которых сжигали свои отходы, а также выкапывали едва ли не самые глубокие отхожие ямы на планете. (Сделав свои дела в лесу, они даже могли отнести фекалии в ближайшую уборную из соображений безопасности.) А люди, которые уже заразились куру, могли нанимать усердных контрзаклинателей, которые монотонно распевали, разбрасывали травы и запрещали пациентам пить воду, есть соль и общаться с противоположным полом.

Неудивительно, что люди, твердо верившие в колдовство, были не в восторге от предложения отдавать незнакомцу свои телесные жидкости. Чтобы убедить туземцев в безопасности, Гайдушек приобрел особенно большой замок, который навешивал на свою коробку с образцами.

После того как Гайдушек собирал образцы, их ожидало рискованное будущее. Если он мог добраться до джипа, то отвозил их на ближайшую патрульную станцию. Но довольно часто, когда машина ломалась или дорога оказывалась размытой, ему приходилось снаряжать своих докта бойс в многочасовой поход. В лучшем случае через несколько дней образцы крови или мозга погружали на самолет, который доставлял их в город, где имелся международный аэропорт. Там техник мог наконец упаковать образцы в сухой лед и направить их в Мэриленд, Мельбурн или десятки других лабораторий, подхвативших призыв Гайдушека об исследовании куру.

 

* * *

 

В Новую Гвинею начали прибывать неврологи, чтобы на месте изучать жертв куру и искать признаки травмы мозга. Некоторые тесты, которые они проводили, напоминали проверку водителей на алкоголь: они заставляли людей переносить вес с пятки на носок, прикасаться пальцем к кончику носа или стоять на одной ноге с поднятыми руками. Жертвы куру обычно проваливали эти тесты.

Неврологи также проверяли определенные рефлексы. Если похлопать по коже вокруг рта младенца, он автоматически сжимает губы; этот рефлекс упрощает сосание груди. Сходным образом, если прикоснуться к ладони ребенка в определенных местах, он сгибает пальцы; эта реакция называется хватательным рефлексом. Такие рефлексы исчезают на втором или третьем году жизни, когда мозг взрослеет и приводит в действие тормозящие механизмы. Но после травмы мозга они иногда возвращаются, как часто происходило с жертвами куру.

На основе ряда тестов неврологи определили большую часть первоначального ущерба, причиняемого куру двигательным центрам мозга, особенно мозжечку. Как мы могли убедиться, разные участки серого вещества (например, моторная кора) работают совместно для инициации движения. Кроме того, в моторной системе мозга есть критически важные контуры обратной связи, гарантирующие правильное выполнение движений. Одной из главных структур этой обратной связи является мозжечок.

Входящий в так называемый «мозг рептилии», мозжечок расположен в задней нижней части черепа рядом со спинным мозгом. Морщинистый вид делает его похожим на миниатюрный мозг (33).

 

 

Он играет особенно важную роль в координации движений и обеспечении равновесия. Если вкратце, то мозжечок собирает входные сигналы, поступающие от мозга, включая все четыре доли. Это позволяет ему следить за положением тела в пространстве различными способами (через зрение, осязание, чувство равновесия и так далее). Далее он производит проверку, соответствует ли движение, которое вы выполняете, тому движению, которое вы намеревались выполнить. Если нет, мозжечок обращается к другой структуре (таламусу), который передает сообщение моторной коре и дает мышцам команду приспособиться. Он может предостеречь: «Не так быстро», или велеть: «Немного левее».

Без мозжечка вы, может, и смогли бы удачно взять очки или бокал вина, но гораздо вероятнее, что вы бы промахнулись, потом резко скорректировали движение в другую сторону и смахнули очки со стола или опрокинули бокал. Иными словами, мозжечок обеспечивает точность и плавность движения. Он контролирует расчет времени, что позволяет вам ходить, разговаривать, прыгать или глотать без малейшей задержки. Даже некоторые непроизвольные движения, такие как дыхание, до некоторой степени зависят от мозжечка.

Когда мозжечок начинает разрушаться, человек теряет чувство равновесия, и его движения становятся неуклюжими. Этим объясняется дрожь, подергивание глаз и вихляющая походка жертв куру. Патологический смех тоже может появляться при повреждении нейронных цепей, проходящих через мозжечок. И разумеется, дегенеративные болезни мозга редко ограничиваются каким-то одним местом. Сосательный и хватательный рефлекс и общий упадок когнитивных способностей говорил неврологам, что возбудитель куру распространился дальше и затронул такие важные структуры, как фронтальные доли коры.

Но хотя анатомический ущерб стал более ясным, изначальная причина болезни куру оставалась непонятной, особенно на молекулярном уровне. Некоторые ученые поспешили сделать вывод, что поскольку куру часто встречается у родственников разного возраста, болезнь должна иметь генетическую природу. Но Гайдушек понимал, что в этой теории есть дыры.

Например, болезнь куру распространялась не только в семьях, но также между взрослыми, не имеющими родственных связей, что нехарактерно для генетических заболеваний. Более того, взрослые мужчины никогда не заболевали куру, в отличие от взрослых женщин. Это могло подразумевать нечто, связанное с полом, но заболеваемость среди мальчиков и девочек, не достигших половой зрелости, была примерно равной.

Гайдушек подозревал, что куру имеет инфекционное распространение. Но эта теория противоречила тому факту, что мозг жертв на вскрытии не имел признаков воспаления и каких-либо других следов инфекции.

Тем не менее вскрытие дало другие путеводные нити. В 1957 году американский коллега Гайдушека обнаружил бляшки в мозге жертв куру – узловатые черные скопления белка диаметром 0,025 миллиметра. Ученый также обратил внимание на обилие астроцитов – разновидности глиальных клеток, имеющей форму звезды. Около половины клеток мозга являются астроцитами, и они играют важную роль в формировании гематоэнцефалического барьера, защитной оболочки вокруг кровеносных сосудов, мешающей инородным веществам попадать в мозг.

Но по какой-то причине астроциты также начинают бесконтрольно размножаться в сером веществе там, где отмирают нейроны, в конечном счете образуя шрамы и рубцы. Этот ученый не имел представления, что может быть причиной белковых бляшек и астроцитовых рубцов у жертв куру, но обратил внимание на сходство с болезнью Крейцфельда – Якоба (синдрома «коровьего бешенства» у человека).

Через два года появилась еще одна ниточка, ведущая на другой конец Атлантического океана. По рекомендации друга американский ветеринар Уильям Хэдлоу посетил экспозицию в лондонском музее медицины, посвященную болезни куру. Он бродил среди артефактов племени форе, слегка заинтересованный, но не увлеченный, пока его внимание не привлекли фотографии мозга жертв куру. Ткань на снимках выглядела губчатой и казалась странно знакомой. Хэдлоу изучал почесуху – болезнь, поражавшую мозг (и особенно мозжечок) овец, от которой они начинали шататься и расчесывали шкуру до крови о деревья или заборы. Некоторые овцы даже прыгали как кролики.




©2015 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.