Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

Классификации абдоминальной боли




I. Классификация боли в зависимости от воздействия на окончания чувствительных нервных волокон:
1. Ноцицептивная: возникает при возбуждении ноцицепторов.
2. Нейропатическая: развивается при повреждении окончаний чувствительных нервных волокон.

II. Патогенетическая классификация:
1. Спастические боли (колики): вызываются спазмом гладкой мускулатуры при органической патологии (печеночная, почечная, желудочная, панкреатическая, кишечная колики и др.), при функциональных заболеваниях (синдром раздраженного кишечника), при отравлениях (свинцовая колика).
2. Боли от растяжения полых органов.
3. Боли в результате нарушений местного кровообращения:
• ангиоспастические;
• стенотические.
4. Перитонеальные боли.
5. Отраженные боли: иррадиация боли, возникающей в пищеварительных органах, или отражение боли в живот при заболеваниях других органов и систем [1].

III. Классификация боли по механизму ее возникновения в брюшной полости:
1. Висцеральная.
2. Париетальная.
3. Иррадиирующая.
4. Психогенная [6, 7].
Висцеральная боль исходит из органов (желудка, кишечника), чувствительная иннервация которых обеспечивается парасимпатической и симпатической нервной системой. Возникает при наличии патологических стимулов во внутреннихорганах. Основные причины ее появления – внезапное повышение давления в полом органе и растяжение его стенок, растяжение капсулы паренхиматозных органов, натяжение брыжейки, сосудистые нарушения.
Боль при этом диффузная, тупая, нечетко локализованная, интенсивность ее изменяется и со временем ослабевает; локализуется в глубине брюшной полости. Сопровождается вегетативными сдвигами в виде бледности, профузного потоотделения, учащенного сердцебиения, общего беспокойства, а также такими диспепсическими явлениями, как рвота и тошнота.
Характерные зоны восприятия висцеральной боли:
эпигастральная: при заболеваниях желудка, двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, печени и желчного пузыря;
периумбиликальная: при поражении тонкой и слепой кишок;
гипогастральная: при поражении толстой кишки, органов малого таза.
Появление висцеральной боли часто сопряжено с рефлекторными вегетативными реакциями (не приносящей облегчения рвотой, тахикардией или брадикардией, артериальной гипотензией).

Париетальная (соматическая) боль обусловлена вовлечением в патологический процесс париетальной брюшины (при аппендиците), брюшной стенки.
Такая боль более выражена и локализована в сравнении с висцеральной, сопровождается напряжением мышц брюшной стенки. Интенсивность ее возрастает при дыхательных движениях и кашле.
Характерны следующие проекции париетальной боли:
эпигастральная область: при пептической язве, панкреатите, холедохолитиазе;
правый верхний квадрант: при гепатите, холецистите, панкреатите;
левый верхний квадрант: при панкреатите, перисплените;
правый нижний квадрант: при аппендиците, мезентериальном лимфадените, дивертикулите Меккеля;
левый нижний квадрант: при дивертикулите сигмовидной кишки.
Иррадиирующая (отраженная) боль представляет собой проявление рефлекторного механизма проведения висцеральной боли по чувствительным цереброспинальным нервам. Так, при повышении давления в кишечнике возникает висцеральная боль, которая затем иррадиирует в спину, при билиарной колике – в спину, правую лопатку и плечо (рис. 2).
Психогенная больвозникает при отсутствии висцеральной или соматической причины или же когда последние играют роль пускового либо предрасполагающего фактора. Особое место в ее возникновении принадлежит депрессии. Тесная связь депрессии с хронической абдоминальной болью объясняется общими биохимическими процессами, в первую очередь недостаточностью моноаминергических (серотонинергических) механизмов. Основные признаки данного вида боли: продолжительность, монотонность, диффузный характер и сочетание с болями другой локализации (головной болью, болью в спине или во всем теле).
IV. Классификация по локализации боли в животе:
1. Правый верхний и средний отделы живота: боль характерна для патологии печени, желчного пузыря и желчных путей, желудка, двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, правой почки, правосторонней нижнедолевой пневмонии, аппендицита (высокое расположение червеобразного отростка).
2. Левый верхний и средний отделы живота: боль характерна для левосторонней нижнедолевой пневмонии, патологии селезенки, поджелудочной железы, сердца, левой почки, желудка.
3. Под мечевидным отростком: при патологии со стороны поджелудочной железы, печени, желчных путей, желудка, нижнего отдела пищевода, органов грудной полости, при грыже пищеводного отверстия диафрагмы, чревном плексите.
4. Правая подвздошная область: при аппендиците, патологии подвздошной кишки, почек, придатков матки, мочевого пузыря.
5. Левая подвздошная область: при патологии толстого кишечника, почек, мочевого пузыря, придатков матки.
6. Околопупочная область: при патологии со стороны тонкой и поперечной ободочной кишок, червеобразного отростка, поджелудочной железы, сосудов брюшной полости.
7. Паховая и лобковая области: при заболеваниях мочевого пузыря, женских половых органов, прямой кишки.
V. Этиологическая классификация абдоминальных болей:
1. Интраабдоминальные: при заболеваниях, локализующихся в пределах брюшной полости.
2. Экстраабдоминальные: при заболеваниях, локализующихся вне брюшной полости [1].

Клиническая картина
Перед практическим врачом, сталкивающимся с проблемой БЖ, встает целый ряд сложных вопросов. Первый и наиболее важный: не являются ли БЖ проявлением хирургической патологии, требующей безотлагательного оперативного лечения? И второй, который более уместен в случае рецидивирующего течения болей: являются ли БЖ проявлением органического заболевания (и какого) или они имеют функциональный характер?
Во время первичного обследования необходимо исключить тяжелые и жизнеугрожающие состояния. Опасные симптомы, сопровождающие абдоминальную боль, указывают на необходимость срочных диагностических мероприятий, интенсивного наблюдения и решения вопроса о неотложном хирургическом вмешательстве [1, 7].
К ним относятся:
• головокружение, слабость, апатия;
• артериальная гипотензия, тахикардия;
• видимое кровотечение;
• лихорадка;
• повторная рвота;
• нарастающее увеличение объема живота;
• отсутствие отхождения газов, перистальтических шумов;
• усиление БЖ;
• напряжение мышц брюшной стенки;
• положительный симптом Щеткина–Блюмберга;
• вагинальные выделения;
• обмороки во время акта дефекации.
Во время опрашивания больного с острой болью в животе врач должен получить ответ на такие вопросы:
1. Начало боли (постепенное, медленное, внезапное).
2. Интенсивность боли (легкая, умеренная, сильная).
3. Динамика боли (стихание, нарастание, изменение ее характера).
4. Характер боли (постоянная, приступообразная).
5. Глубина боли (поверхностная, глубокая).
6. Зависимость боли от движений, мочевыделения, дефекации.
7. Локализация боли (в конкретном месте, диффузная, вне живота).
8. Локальность боли (локальная, мигрирующая).
9. Иррадиация боли (посегментарная, отраженная в пораженные органы).
10. Влияние лекарственных средств (ЛС) (употребленные ЛС, их эффективность).
Если пациент жалуется на боль в животе, во время опроса обязательно следует выяснить:
а) как началась боль (внезапно или исподволь);
б) выраженность боли в целом и в отдельных участках;
в) куда иррадиирует боль;
г) какова продолжительность боли;
д) какие факторы усиливают или уменьшают боль;
е) какие другие проявления заболевания имеют место одновременно с болью (рвота, диарея, запор, дизурические явления);
ж) есть ли связь боли с приемом пищи или воды;
и) имеется ли зависимость БЖ от менструального цикла или его нарушений (у подростков).
Проводя осмотр, пальпацию и аускультацию живота, необходимо установить наличие:
а) ассиметрии живота;
б) непривычных выпячиваний в области передней брюшной стенки;
в) вздутия живота;
г) видимой перистальтики кишечника;
д) ригидности передней брюшной стенки;
е) болезненных и/или пульсирующих образований, которые определяются пальпаторно;
ж) симптомов раздражения брюшины;
и) кишечных шумов [3].
В зависимости от варианта течения БЖ различают боль:
• острую;
• хроническую;
• рецидивирующую.
Острая БЖ может быть следствием острой хирургической патологии, травмы или острого инфекционного заболевания. Существует условная граница – срок 3 мес, после которого продолжающаяся боль приобретает характер хронической. У детей на практике чаще приходится иметь дело с рецидивирующими БЖ, которыми следует называть боли, повторяющиеся на протяжении 3 мес не менее трех раз [8].

Диагностика
План обследования при болях в животе:
• Клинический анализ крови, мочи.
• Функциональные печеночные пробы.
• Определение активности амилазы в крови, моче.
• Определение концентрации креатинина в крови.
• Определение уровня глюкозы в крови.
• Анализ крови на наличие антител к глистным антигенам.
• Определение антиглиадиновых, антиэндомизиальных и антиретикулиновых антител (исключается целиакия).
• Пилокарпиновая проба (исключается муковисцидоз).
• Анализ кала на дисбактериоз.
• Определение содержания аминолевулиновой кислоты (повышается при копропорфирии).
• Определение содержания ацетона в моче.
• Дуоденальное зондирование.
• Ирригография.
• Эзофагогастродуоденография.
• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и малого таза.
• Электрокардиография.
• Рентгенография органов грудной полости (по показаниям).
• Компьютерная томография (по показаниям).
• Миелограмма (по показаниям).
Дифференциальная диагностика БЖ у детей
Около 10% пациентов, поступающих в приемное отделение с БЖ, имеют тяжелую патологию. Дифференциальная диагностика БЖ очень обширна и требует логической оценки.
Наиболее частые причины болей в животе у детей, в том числе раннего возраста:
• некоторые инфекционные болезни (дизентерия, острый гепатит, корь, коклюш);
• тяжелый запор;
• кишечная форма муковисцидоза;
• инородные тела (особенно часто у маленьких детей);
• у девочек – воспаление придатков (аднексит);
• сахарный диабет;
• остеомиелит одной из костей таза (например, подвздошной);
• воспаление лимфатических узлов, находящихся в брюшной полости;
• эпилепсия;
• глистная инвазия;
• иррадиирующая боль при заболеваниях, локализующихся вне брюшной полости (табл. 1);
• системные заболевания (табл. 2) и др.
Дифференциальная диагностика БЖ у детей в зависимости от ее локализации
Диффузная боль в животе чаще всего встречается у детей раннего возраста.
Обычно эта боль возникает остро, коликоподобно. Ребенок вскрикивает, сучит ножками, подтягивает бедра к животу. Если подобные жалобы не сопровождаются повышением температуры, частота стула и его характер не изменяются, нет срыгиваний и рвоты, наблюдается удовлетворительная прибавка массы тела, то имеются все основания думать о так называемой трехмесячной колике, которая является частой причиной беспокойства детей первых 3 мес жизни. Генез ее неизвестен.
Схожая клиническая картина у детей в первом полугодии жизни наблюдается при дисахаридазной (чаще лактазной) недостаточности, непереносимости белков коровьего молока.
Сочетание диффузной абдоминальной боли с повышением температуры тела, рвотой, а в последующем и с признаками дегидратации и поносом указывает на острую кишечную инфекцию (острый энтерит, острый гастроэнтерит) вирусного или бактериального генеза.
Диффузная боль в животе может наблюдаться в результате развития лимфаденита брыжейки при мононуклеозе, аденовирусной или туберкулезной инфекции. При этом лимфаденит имеет генерализованный характер, нередко отмечается увеличение селезенки. Совокупность эпидемиологических, клинических и лабораторных данных позволяет уточнить диагноз.
При инфекционном поражении мочевыводящих путей у детей первых лет жизни также возможно развитие диффузной абдоминальной боли. Заподозрить указанную патологию позволяют наличие общеинфекционного синдрома (лихорадки, интоксикации, гуморальной активности), изменение частоты мочеиспусканий и прозрачности мочи. Девочки болеют в 8-10 раз чаще мальчиков. Диагноз легко подтверждается обнаружением бактериурии и лейкоцитурии. Наибольшее дифференциально-диагностическое значение имеют указания в анамнезе на наблюдавшиеся в прошлом воспалительные изменения в почках и мочевыводящих путях, отсутствие мышечного напряжения, положительный симптом Пастернацкого (у старших детей), общее удовлетворительное состояние при высокой температуре тела, характерные изменения в моче.
Болезнь Гиршпрунга может сопровождаться сильной абдоминальной болью из-за рецидивирующей частичной непроходимости кишечника (копростаз), для которой характерны схваткообразные боли в животе и болезненность при пальпации. Повышается температура тела, наблюдается рвота, в анамнезе – многодневные запоры. При обследовании всегда отмечается отсутствие мышечного напряжения, БЖ разлитые, без четкой локализации, живот вздут. Очистительная клизма зачастую решает вопрос диагностики, однако в дальнейшем ребенок должен быть обследован в плановом порядке.
У детей с нервно-артритической аномалией конституции в возрасте 2-7 лет нередко возникает синдром ацетонемической рвоты: боль в животе, глубокое дыхание, запах ацетона изо рта, положительные реакции мочи на ацетон. В семейном анамнезе – патология пуринового обмена: подагра, мочекаменная болезнь, остеофиты, мигрень и др.
Сильная схваткообразная боль в животе без четкой локализации, с фебрильной температурой, артралгиями, возникающая с промежутками в несколько недель, характерна для периодической болезни. Чаще болеют лица армянской и еврейской национальностей. Этиология неизвестна, специфических диагностических приемов нет. Положительный эффект от приема колхицина может служить косвенным критерием диагноза.
Слабая диффузная БЖ может наблюдаться при лямблиозе, в продромальный период кори, вирусного гепатита.
Боль в верхнем квадранте живота справа. В область верхнего квадранта живота справа проецируются: нижняя доля правого легкого, плевра, диафрагма, печень и желчный пузырь, двенадцатиперстная кишка, почка и верхние отделы мочевыводящих путей, головка и тело поджелудочной железы, червеобразный отросток при его высоком расположении. Таким образом, болевой синдром в описываемой зоне может встречаться при самых разнообразных заболеваниях. Высокая распространенность гастроэнтерологической, уронефрологической патологии у детей, значительная частота поражения гепатобилиарной системы приводят к тому, что наиболее часто жалобы на БЖ связаны именно с верхним правым квадрантом.
Правосторонняя нижнедолевая пневмония сопровождается выраженной болью, усиливающейся при кашле и глубоком вдохе. Диагностика не представляет затруднений при правильной оценке респираторного синдрома, лихорадки, стетоакустических данных, рентгенологической картины.
Крупозная пневмония у детей нередко сопровождается БЖ, которые объясняются раздражением нижних межреберных нервов, иннервирующих диафрагму, брюшные мышцы, а также кожу живота, в связи с чем у таких больных можно отметить напряжение мышц брюшной стенки. Однако при пневмонии боли в животе непостоянны и не столь интенсивны, как при аппендиците, и появляются на 2-3-й день заболевания. Мышечное напряжение брюшной стенки непостоянно и носит характер активного, оно исчезает при отвлечении внимания больного. Симптомов раздражения брюшины нет. Лейкоцитоз при пневмонии чаще высокий (значительно выше, чем при аппендиците), общее тяжелое состояние возникает в первые сутки заболевания, а при воспалительных хирургических заболеваниях органов брюшной полости – на 2-4-е сутки.
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки наблюдается чаще у подростков. Язва двенадцатиперстной кишки встречается в пять раз чаще, чем язва желудка. Последняя характеризуется упорной БЖ, возникающей или усиливающейся непосредственно после приема пищи. Тошнота предшествует приступу боли; наблюдаются изжога, частая рвота, отрыжка воздухом, склонность к запорам. При язве двенадцатиперстной кишки боль умеренная, преимущественно «голодная» или ночная. После еды боль стихает. Диспепсические нарушения такие же, как и при язве желудка. Изжога объясняется частым сочетанием язвенной болезни с рефлюкс-эзофагитом. Аппетит сохранен или даже повышен (особенно ночью, симптом «старосветских помещиков»). Как и при язве желудка, симптом Менделя обычно положительный. Диагноз подтверждается результатами фиброгастродуоденоскопического исследования.
При хронических гастритах и гастродуоденитах болевые ощущения неинтенсивные. На первый план выступают диспепсические нарушения: изжога, отрыжка, метеоризм, склонность к запорам. Язык обложен белым налетом. Аппетит чаще снижен. Диагноз уточняется при фиброгастродуоденоскопическом исследовании с биопсией на Helicobacter pylori, характер желудочной секреции — при pH-метрии. Рентгенологическое исследование малоинформативно.
При холециститах, холангитах, дискинезиях желчного пузыря, развивающихся, как правило, вторично, на фоне хронического дуоденита, обменных нарушений или лямблиозной инфекции, болевой синдром по своей интенсивности может варьировать от слабо выраженной тупой боли при гипокинезии до острой схваткообразной и весьма интенсивной при гиперкинетической дискинезии. Желтуха при перечисленных заболеваниях обычно отсутствует, печень может незначительно увеличиваться. Болезненность особенно выражена в точке Кера. Симптом Ортнера положительный, иногда отмечается локальное напряжение мышц в правом подреберье. Диагноз подтверждается результатами дуоденального зондирования, биохимического анализа желчи, холецистографии, ультразвукового исследования.
Острый гепатит А в преджелтушный период сопровождается умеренной болью в правом подреберье. Тошнота, реже рвота, диарея, субфебрилитет, незначительное увеличение печени, данные эпидемиологического анамнеза позволяют заподозрить заболевание. Появление желтухи, повышение содержания в крови связанного билирубина и аминотрансфераз, иммуноферментное обследование подтверждают диагноз.
При пиелонефрите отмечаются БЖ и/или боль в пояснице со стороны пораженной почки (при одностороннем процессе) или с обеих сторон (при двустороннем). Симптомы: отсутствие аппетита, рвота, недержание мочи, поллакиурия, мутная моча. Часто сочетается с повышенным уровнем стигматизации у ребенка, вульвитами, фимозом. Диагноз основывается на результатах исследования мочи (бактериурия, лейкоцитурия, незначительная протеинурия, транзиторная эритроцитурия), урологического и сонографического обследования. В случае рецидивирования абдоминальной боли невыясненного генеза необходимо урологическое обследование даже при отсутствии патологических изменений в моче – поиск часто встречающихся аномалийразвития почек и мочевыводящих путей.
Боль в верхнем квадранте живота слева. В область верхнего квадранта живота слева проецируются сердце, перикард, нижняя доля левого легкого и плевра, диафрагма, желудок, тело и хвост поджелудочной железы, селезенка, левая почка и верхний отдел мочевыводящих путей.
Проекция нижних отделов сердца и перикарда в верхний левый квадрант живота обусловливает у ряда детей распространение боли из грудной клетки. Наиболее частая причина кардиальной боли – патология миокарда. Часто сочетается с артралгиями. Боль колющего характера, умеренной интенсивности. При перикардите обычно боль почти не ощущается.
Боль стенокардитического характера, сопровождающая инфаркт миокарда, у детей встречается редко.
Боли при вовлечении в патологический процесс селезенки – при анемиях, гемобластозах, лимфогранулематозе, тромбоцитопениях, болезнях накопления, инфекционных заболеваниях – отмечаются редко. Наиболее частой причиной боли, исходящей из селезенки, являются контрактильные боли, возникающие при физической нагрузке, особенно при беге и быстрой ходьбе, у физически неподготовленных детей. Подобное явление расценивается как физиологическое и не требует особого внимания.
Боли в нижнем квадранте живота справа.В область нижнего правого квадранта проецируются: подвздошная кишка, аппендикс, правая почка и мочеточник, придатки матки, мочевой пузырь.
Мезентериальный лимфаденит: болевой синдром напоминает боль при аппендиците. Диагностика сложна, нередко требуются госпитализация в хирургическое отделение и дальнейшее наблюдение. Показана туберкулинодиагностика.
Аппендицит, дивертикулит, пиелонефрит, гастроэнтерит, инвагинация описаны выше.
Аднексит: боль локализуется в глубине таза, диспепсические расстройства и мышечная ригидность не характерны. Важно бимануальное обследование.
Овуляционная и предменструальная боль: связь с менструальным циклом.
Боли в нижнем квадранте живота слева. В область нижнего квадранта живота слева проецируются: левая почка и мочеточник, придатки матки, толстая кишка, мочевой пузырь.
Обстипация (тяжелый запор): боль может быть острой (в результате грубых диетических нарушений) или хронической (болезнь Гиршпрунга, муковисцидоз, запор при гипотиреозе или длительном применении спазмолитиков, функциональный мегаколон [привычный запор]). Боль умеренной интенсивности, отмечаются вздутие и увеличение живота в нижних отделах. Необходима ирригография.
Острый колит: боль, усиливающаяся при дефекации. Стул жидкий, скудный, со слизью, иногда в кале имеются прожилки крови.
Другие заболевания, проявляющиеся болью в указанной области, описаны выше: левосторонняя почечная колика и пиелонефрит, аднексит, левосторонний аппендицит, ущемленная паховая грыжа, предменструальные боли.
Боли внизу живота и при мочеиспускании. Цистит или нарушение пассажа мочи (стеноз шейки мочевого пузыря, клапан уретры, камень, инородное тело). План обследования: анализ мочи, цистография, цистоскопия, сонография, урофлоуметрия.

Клинические примеры
Приводим выписки из историй болезни детей, которые демонстрируют трудность дифференциальной диагностики БЖ у детей.

Под нашим наблюдением находился ребенок Самвел Д.,1992 г. р., армянской национальности, с диагнозом: «Периодическая болезнь, абдоминально-лихорадочная форма. Интерстициальный нефрит, активность I-II ст. Хронический гастродуоденит (застойная гастродуоденопатия), период обострения, диспанкреатизм. Кифосколиоз II ст. грудопоясничного отдела позвоночника».
Период пребывания в Областной детской клинической больнице г. Харьков – с 04.07.2007 г. по 09.08.2007 г. Поступил в клинику с жалобами на многократную рвоту, тошноту, повышение температуры тела до 37,0-37,5 °С, интенсивные боли в эпигастральной области, не связанные с приемом пищи, спастического характера, повторяющиеся с четкой периодичностью. Из анамнеза болезни и жизни известно, что в возрасте 7 лет перенес аппендэктомию (проведена в связи с наличием приступов резкой боли в животе). В последующем в Армении установлен диагноз периодической болезни. Получал колхицин, от которого родственники впоследствии самостоятельно отказались. У бабушки по линии отца – периодическая болезнь. Эти факты были скрыты родителями ребенка при оценке анамнеза. При поступлении состояние ребенка расценено как тяжелое. Ребенок занимал вынужденное положение с приведенными к животу ногами. Отмечались резкая БЖ без четкой локализации, положительные симптомы раздражения брюшины. Резко положительный симптом Пастернацкого с обеих сторон. Ребенок направлен в хирургический стационар, где острая патология была исключена.
При обследовании в Харьковской областной детской клинической больнице установлено следующее. Клинический анализ крови: гемоглобин – 99 г/л; эритроциты – 3,3 × 1012/л; цветной показатель – 0,89; лейкоциты – 8,0 × 109/л; эозинофилы – 3%; палочкоядерные – 5%; сегментоядерные – 64%; лимфоциты – 25%; моноциты – 3%; скорость оседания эритроцитов – 52 мм/ч. Клинический анализ мочи: удельный вес – 1006; белок – 0,171 г/л; кетоновые тела – +++; эпителий переходный – 1-2 клетки в поле зрения; эпителий почечный – местами; лейкоциты – 8-12 в поле зрения (в скоплениях – до 50); эритроциты неизмененные – 15-20 в поле зрения; слизь – немного. Биохимический анализ крови: креатинин – 0,1 ммоль/л; мочевина – 7,9 ммоль/л; сиаловые кислоты – 267 ед.; гаптоглобин – 1,9; С-реактивный белок – ++.
Проводили сложную дифференциальную диагностику с диффузными заболеваниями соединительной ткани, гломерулонефритом, туберкулезом, острой хирургической патологией, сепсисом. Вышеперечисленные нозологические формы были исключены. Применяли симптоматическую терапию (спазмолитические ЛС). Однако резкий абдоминальный болевой синдром повторялся с четкой периодичностью. После уточнения анамнеза установлен диагноз периодической болезни. Назначена патогенетическая (колхицин 0,5 мг 3 раза в день пожизненно) и симптоматическая терапия.
Болевой синдром купирован. Достигнута стойкая ремиссия. Ребенок находится под наблюдением.


Периодическая болезнь
– заболевание наследственной природы, характеризующееся циклическим развитием асептического воспаления серозных оболочек с преобладанием экссудативной реакции. Предполагают врожденное нарушение метаболизма с аутосомно-рецессивной формой наследования без связи с полом, хотя мужчины болеют несколько чаще. Сравнительно редкое заболевание, встречающееся преимущественно в определенных географических зонах и среди некоторых этнических групп – лиц армянской и еврейской национальности (страны Средиземноморья, Армения). Выделяютчетыре варианта клинической картины:
• абдоминальный: протекающий с признаками «острого живота», по поводу чего оперируются почти половина больных этой формой периодической болезни;
• торакальный: с картиной сухого или экссудативного плеврита, с выпотом в пределах синусов;
• суставной: в виде артралгий, артрита, поражающего один или несколько суставов;
• псевдомалярийный.
Клиническая картина. Как правило, развивается в детском возрасте. Наиболее частое клиническое проявление заболевания – периодически возникающая сильная БЖ, сопровождающаяся тошнотой, рвотой, лихорадкой, симптомами «острого живота». Боль длится от нескольких часов до нескольких дней. Нередко больных госпитализируют в хирургические отделения и подвергают оперативным вмешательствам (иногда повторным) в связи с подозрением на острый аппендицит, прободную язву, кишечную непроходимость. Приступы боли могут рецидивировать. Заболевание может проявляться болью в грудной клетке, усиливающейся при дыхании и кашле. Объективно могут выявляться шум трения плевры, ослабление дыхания с соответствующей стороны. Рентгенологически определяется небольшое количество жидкости в плевральной полости с одной стороны (реже – с двух). Наряду с болевым синдромом одним из признаков заболевания может быть лихорадка с повышением температуры тела до 39-40 °С, сопровождающаяся ознобом, артралгиями, миалгиями. Лихорадка устойчива к антибиотикам и проходит самостоятельно через несколько дней. Во время приступа возможно развитие острого синовита, чаще коленного сустава. В крови во время острой атаки отмечаются нейтрофильный лейкоцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов. Периодичность острых атак различна – от нескольких недель до нескольких лет. Заболевание может осложняться амилоидозом почек с развитием почечной недостаточности.
Дифференциальную диагностику в период абдоминального приступа проводят с заболеваниями, вызывающими «острый живот». При этом больные должны находиться в стационаре под наблюдением хирурга. В таких случаях указания на возникновение подобных приступов в прошлом, а также динамическое наблюдение за пациентом помогают избежать ненужной лапаротомии. В ходе диагностической лапаротомии у таких больных выявляют небольшой серозный перитонит при отсутствии поражения какого-либо органа, однако проведение этой операции при периодической болезни нежелательно из-за опасности развития спаек в брюшной полости.
Диагностика. Периодическую болезнь следует заподозрить при наличии периодической лихорадки, болей в животе или грудной клетке у лиц определенных национальностей, отсутствии изменений со стороны внутренних органов (во время острой атаки), наличии семейных случаев заболевания. Диагноз подтверждается выявлением амилоида в прямой кишке, десне, тканях почек. Необходимо тщательно собирать анамнез, знакомиться с имеющимися у больных выписками из историй болезни (указание на лапаротомии при отсутствии поражений органов брюшной полости!). При развитии первого приступа следует проводить дифференциальную диагностику с острыми хирургическими заболеваниями, пневмонией, инфарктом миокарда, инфекциями.
Лечение. Патогенетическая терапия заключается в длительном применении колхицина. Диагностическая лапаротомия нецелесообразна (риск возникновения спаечного процесса). При развитии почечной недостаточности проводят симптоматическую терапию.

Ребенок Вова Ф., 16 лет, наблюдается в клинике с диагнозом: «Наследственная копропорфирия с аутосомно-доминантным типом наследования». При очередном поступлении предъявлял жалобы на светобоязнь, обильное слюноотделение, интенсивные БЖ приступообразного характера, боли в области сердца ноющего характера, учащенное сердцебиение, неукротимую рвоту с примесью слизи и желчи. Приступы провоцировались метеорологическими условиями, нерегулярным питанием, ярким солнечным светом, передвижением в транспорте, длились до 3-7 сут. В последние годы приступы участились до 8-10 раз в год и не зависят от времени года.
Из анамнеза болезни и жизни известно, что манифестация заболевания наблюдается с трехлетнего возраста. Неоднократно обследовался в стационаре Областной детской клинической больницы. Проводили дифференциальную диагностику с вегетососудистой дисфункцией, опухолью мозга, дискинезией желчевыводящих путей, глистной инвазией, первичным гиперальдостеронизмом (синдром Конна), синдромом циклической ацетонемической рвоты, наследственными нарушениями обмена веществ. У ближайших родственников – инсульты, инфаркт миокарда. У брата и родителей обнаружено повышение уровня δ-аминолевулиновой кислоты.
При осмотре ребенка выявлены выраженный абдоминальный болевой синдром и судорожное сведение конечностей (ноги приведены к животу, а кисти принимали форму «руки акушера»), тризм. Ребенок не мог говорить и глотать. Имели место бледность и сухость кожных покровов, гипертрихоз спины, голеней, предплечий, признаки врожденной дисплазии соединительной ткани (кифосколиотическая осанка, гипермобильность суставов, гиперрастяжимость кожи, воронкообразная деформация грудной клетки). На коже головы – крупная гемангиома в затылочной области. Язык обложен белым налетом. Артериальная гипертензия до 160/120 мм рт. ст., тахикардия с частотой сердечных сокращений до 100-110 уд/мин. Аускультативно над всей областью сердца выслушивался нежный систолический шум. При пальпации живота отмечалась резкая болезненность в эпигастральной области, в точках проекции хвоста и головки поджелудочной железы. Печень пальпировалась до 2 см ниже края реберной дуги, край эластичный, чувствительный при пальпации. Селезенка не увеличена. Стул нерегулярный, периодически – склонность к запорам. Моча светлая, при стоянии на свету цвета не изменяла.
Неврологический статус. Голова гидроцефальной формы. Усилен венозный рисунок в области висков. Правая глазная щель меньше левой. Птоз век, ограничение движений глазных яблок вверх, слабость конвергенции с обеих сторон, при движении глазных яблок появлялась слеза. Сглажена левая носогубная складка. Девиация кончика языка и uvula влево. Непостоянный симптом Маринеску–Радовичи, четче справа. Мышечная гипотония. Сухожильные рефлексы живые, без четкой разницы сторон. Симптом Штрюмпеля положительный с обеих сторон. Координаторные пробы выполнял удовлетворительно.
В ходе проведенных клинико-лабораторных и инструментальных исследований патологии не выявлено. Однако уровень δ-аминолевулиновой кислоты в моче повышен до 42,0 мкмоль/г креатинина (при норме 3,94-18,95), концентрация уропорфиринов в моче составляла до 85,8 нмоль/г креатинина (при норме 0-40,0), а копропорфиринов в моче – до 147,4 нмоль/г креатинина (при норме 30,5-122,0).
Лечение. Специальная диета при копропорфирии. Симптоматическая терапия – дезинтоксикационная, спазмолитическая, подбор гипотензивных ЛС, протекторы слизистой оболочки желудка, блокаторы H2-гистаминовых рецепторов желудка, прокинетики, вегетотропные ЛС.
В течение последнего полугодия на фоне и в результате проводимой терапии состояние мальчика не ухудшалось. Артериальное давление – около 90/60 мм рт. ст. Периодически отмечаются незначительные боли в области коленных суставов. Кожа сухая гиперэластичная. Отмечается некоторое увеличение размеров гемангиомы в области затылка. На коже спины и грудной клетки появились участки депигментации размером от 0,6 × 0,8 до 0,8 × 1,2 см, в том числе единичные участки в окружности пигментных невусов. Вегетовисцеральных приступов не зарегистрировано. Продолжает находиться под наблюдением.

Порфирии представляют собой патологию, связанную с наследственными или приобретенными аномалиями биосинтеза гема. Порфирины – это тетрапирроловые пигменты, которые выполняют роль промежуточных продуктов в этом синтезе и образуются из предшественников: δ-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена. Порфирия передается как аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью. Выделяют семь основных нозологических форм [5].
Классификация I:
1. Печеночные порфирии:
• порфирия, обусловленная дефицитом дегидратазы аминолевулиновой кислоты;
• острая перемежающаяся порфирия;
• наследственная копропорфирия;
• вариегатная порфирия;
• поздняя кожная порфирия.
2. Эритропоэтические порфирии:
• врожденная эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера);
• эритропоэтическая протопорфирия.
Существует и другая классификация, в которой нозологические формы порфирий подразделяются по клиническим проявлениям.
Классификация IІ:
1. Острые формы порфирий:
• порфирия, обусловленная дефицитом дегидратазы аминолевулиновой кислоты;
• острая перемежающаяся порфирия;
• наследственная копропорфирия;
• вариегатная порфирия.
2. Формы порфирий, протекающие с поражением кожных покровов:
• поздняя кожная порфирия;
• наследственная копропорфирия;
• вариегатная порфирия;
• врожденная эритропоэтическая порфирия;
• эритропоэтическая протопорфирия.
Каждая форма порфирии характеризуется особенностями гиперпродукции, накопления и экскреции промежуточных продуктов биосинтеза гема [4, 5].
Основным клиническим проявлением порфирии является наличие перeмежающихся эпизодов дисфункции нервной системы и/или повышенной чувствительности кожи к солнечным лучам. Неврологические проявления заключаются в развитии периферической нейропатии, нарушениях психики и интенсивных БЖ. Боль связана, вероятно, с автономной нейропатией, ведущей к нарушению двигательной активности желудочно-кишечного тракта. Из-за нарушения иннервации кишечника часты выраженная рвота и запор [4, 16]. Вариегатная порфирия и наследственная копропорфирия могут проявляться поражением кожи в виде покраснений, появления пузырей и эрозий на участках тела, подверженных ультрафиолетовому облучению. Обращает на себя внимание различной степени анемия, обусловленная нарушением образования гема и сопутствующими инфекционными процессами. Нередко в дебюте и разгаре острых порфирий отмечается выделение мочи красного цвета.
Больные порфирией могут вести нормальный образ жизни при выполнении некоторых правил. Они должны соблюдать режим питания, им не рекомендованы пребывание на солнце, прием алкоголя и некоторых медикаментов. Известны данные о том, что неврологическая симптоматика провоцируется приемом таких ЛС, как барбитураты, диазепам, эстрогены, сульфаниламиды, некоторые антигистаминные ЛС. В развитии приступа могут иметь значение такие факторы, как голодание, курение, инфекции.
Больные порфирией нуждаются в регулярном наблюдении гастроэнтеролога, невролога, дерматолога и генетика. При назначении медикаментозного лечения необходимо учитывать, что некоторые препараты нельзя использовать у пациентов с порфирией. В таблице 3 приведен перечень ЛС, апробированный Шведским центром порфирий под руководством профессора Стига Тунелла для пациентов с острой порфирией (по данным Гематологического научного центра Российской академии медицинских наук).
Итак, БЖ у детей могут иметь место и при хирургических, и при нехирургических заболеваниях. При наличии этого синдрома ребенок должен быть обследован для установления причины боли, поскольку ранняя ее диагностика и назначение адекватной терапии позволяют предотвратить развитие возможных осложнений.

Абдоминальная боль— наиболее частый симптом заболеваний органов брюшной полости, иногда — поражения близлежащих органов.

Международной ассоциацией по изучению боли (IASP) дано следующее определение этого понятия: боль — это неприятное ощущение и эмоциональное переживание, связанное с действительным или возможным повреждением тканей или описываемое в терминах данного повреждения. Иными словами, боль — важнейший сигнал о повреждении тканей, поступающий в ЦНС, и постоянно действующий регулятор гомеостатических реакций.

Формирование болевого ощущения можно представить следующим образом (рис. 1).

Химические медиаторы, участвующие в ноцицептивной передаче и регуляции потока импульсов:

1) нейротрансмиттеры (5-гидрокситриптамин (5-НТ), гистамин);

2) кинины (брадикинин, каллидин);

3) низкий рН;

4) АТФ;

5) молочная кислота;

6) ионы К+;

7) простагландины;

8) тахикинины (субстанция Р (SP), нейрокинин А (NKA), нейрокинин В (NKВ));

9) опиоидные пептиды.

 




Поиск по сайту:

©2015-2020 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.