Помощничек
Главная | Обратная связь

...

Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

Этиологические факторы в развитии гипо-и апластических анемий



 

I. ЭНДОГЕННЫЕ

1. Эндокринные — гипотиреоз, гипопитуитаризм (болезнь Фанкони); доброкачествен­ные опухоли (лимфоэпителиомы) вилочковой железы.

2. Генуинная — апластическая анемия Эрлиха.

3. Остеомиелосклероз, остеопетроз (мрамор­ная болезнь Альберса—Шенберга).

II. ЭКЗОГЕННЫЕ

1. Физические лучевые поражения (рентгеновские лучи, радий, изотопы, атомная энергия).

2. Химические:

а) токсические — бензол (бензены);

б) цитостатические: хлорэтиламины (эмбихин, допан), трихлорэтиленмеламины (ТЭМ, ТЭФ, ТиоТЭФ), колхицин, тетрахлоруглерод, антагонисты фолиевой кислоты (аминоптерин), антипурины (6-меркаптопурин, хлоропурин), уретан, миелосан (милеран) и прочие химиотерапевтические средства.

3. Токсико-аллергические:

а) медикаментозные: пирамидон, атофан, метилтиоурацил, арсенобензены (саль­варсан), барбитураты, сульфаниламиды, тибон, ПАСК, соли золота, антиэпилеп­тические (гидантоин);

б) антибиотические: хлормицетин (хлорамфеникол).

4. Инфекционные (предположительно): гене­рализованные, с некротическими пораже­ниями костного мозга, формы органного туберкулеза, сифилиса, бруцеллеза, брюш­ного тифа, сальмонеллеза, тяжелые сеп­тические заболевания.

 

Мы не причисляем к гипо- и апластиче­ским состояниям кроветворения спленогенные панцитопении, связанные с функциональными моментами, т. е. с задерж­кой вызревания или задержкой вымывания, поскольку при этих состояниях костный мозг отнюдь не гипопластичен, а, напротив, ги­перпластичен, имеется лишь нарушение вы­зревания и выхода в циркуляцию кровяных клеток, что доказывается «драматическим» эффектом спленэктомии.

Некоторые авторы относят к гипопласти­ческим состояниям и анемии (панцитопении), связанные с процессами метаплазии при си­стемных заболеваниях (ретикулозы — лей­козы) или метастазирования в костный мозг (карцинозьт). Мы полагаем, что методически правильнее отнести данные состояния к си­стемным, т. е. гиперпластическим, заболева­ниям, а анемию при этих состояниях обозна­чать как метапластическую, поскольку кост­ный мозг по существу не аплазирован, он анаплазирован или метаплазирован, т. е. за­мещен атипической лейкозной или бластоматозной тканью.

Данному определению не противоречат известные случаи развития истинной аплазии костного мозга с картиной панмиелофтиза как терминального состояния при системных гиперпластических миелопролиферативных и лимфопролиферативных процессах. Даже такое сугубо пролиферативное заболевание, как эритремия, являющееся по существу панмиелозом, в процессе естественного развития и инволюции, особенно после лече­ния Р32, иногда заканчивается картиной гипо-апластического состояния кроветво­рения.

Признавая общность гипопластических и апластических анемий, наличие переходных стадий между ними, мы вместе с тем счи­таем необходимым подчеркнуть и различия как количественного, так и качественного характера, существующие между этими со­стояниями кроветворения. Эти различия, на наш взгляд, имеют не только теоретическое, но и практическое значение с точки зрения конечного прогноза и возможностей эффек­тивного лечения больных.

При апластической анемии имеется более глубокое поражение исходных элементов кроветворения, быть может, на стадии рети­кулярных клеток (гемогистиобластов), вслед­ствие чего кроветворное древо иссякает в са­мой коре, еще до развития собственно кро­вяных клеток. Поэтому при апластических состояниях, как правило, не наблюдается признаков нарушенного вызревания кровя­ных клеток, связанного с дефицитом специ­фических факторов кроветворения (B12, фолиевой кислоты, железа). Даже если эти при­знаки и существуют, то не в качестве основ­ных факторов, а как добавочные патогенети­ческие факторы развития анемии. Иначе го­воря, при апластических состояниях имеет место не столько качественное, сколько ко­личественное нарушение кроветворения, проявляющееся в сокращении плацдарма кроветворения, причем это сокращение носит прогредиентный характер, доходя в выра­женных случаях до полной аплазии, т. е. атрофии костного мозга как кроветворного органа.

Напротив, при гипопластических состояниях (включая и гипопластиче­скую стадию апластической анемии), как правило, на определенном этапе эволютивного развития патологического процесса от­мечаются явления качественного нарушения гемопоэза, связанные в основном с недоста­точностью витаминов кроветворения — ви­тамина B12 и фолиевой (фолиновой) кислоты. Эта качественная недостаточность гемопоэза сказывается в появлении соответствующих дистрофические, форм — «мегалобластоидных» эритроблзстов, полисегментоядерных нейтрофилов и т. п.

Подобная картина, описанная нами (1948) как арегенераторная диспластиче-с к а я анемия, по современным представ­лениям соответствует понятию В12-ахрестической анемии. При этом содержание вита­мина B12 в крови, по данным ряда авторов, повышено. Следовательно, речь идет не о не­достаточном подвозе к костному мозгу вита­мина В12) (фолиновой кислоты), а о неиспользовании (ахрезии) костным мозгом витами­нов, необходимых для нормального крове­творения.

В связи с качественными и количествен­ными различиями в характере кроветворе­ния при гипо- и апластических анемиях раз­лично и состояние обмена крови.

Если при типичной апластической анемии кровяной обмен резко понижен, что доказы­вается рядом тестов (бледная сыворотка крови, пониженное содержание в ней били­рубина, железа, отсутствие уробилирубина), то при гипопластических состояниях, протекающих с менее значительным сокращением плацдарма кроветворения, продукты кровя­ного распада, не используемые костным моз­гом, нередко дают картину, имитирующую гемолитическую анемию и желтуху (жел­тушная сыворотка с повышенным содержа­нием билирубина и железа, уробилинурия, плейохромия желчи, гиперстеркобилинофекалия). Это — так называемая гипопла­стическая анемия с гемолитиче­ским компонентом.

 

 

Табл. 25. Стернальный пунктат при гипопластиче­ской анемии с частично сохраненным лейко- и тромбоцитопоэзом. «Чисто белоклеточный» костный мозг.

 

Характерной особенностью данной формы является сочетание симптомов повышенного гемолиза с гипопластическим состоянием кроветворения, характеризующимся подав­лением всех функций гемопоэза. В этом за­ключается основное отличие данной анеми­ческой формы от истинной гемолитической анемии. Периферическая кровь характери­зуется панцитопенией при нормальном или слегка повышенном (не адекватном степени гемолиза!) ретикулоцитозе. В части случаев выпадает положительно прямая проба Кумбса.

Указанные различия между апластически­ми и гипопластическими анемиями в извест­ной- мере условны. Существует множество переходных форм между гипо- и апластиче­скими состояниями, так же как существует множество клинических вариантов этих со­стояний. Между тем вопрос, имеется ли у наблюдаемого конкретного больного на данном этапе апластическая или гипопласти­ческая анемия, весьма существен. Вопрос этот нередко может быть разрешен лишь ди­намическим наблюдением при учете эффек­тивности терапии.

Весьма существенное значение для опре­деления масштабов сохранившегося крове­творения и возможного наличия экстраме­дуллярных очагов гемопоэза представляют непосредственное изучение пунктатов и трепанатов кроветворных органов (костного мозга, печени, селезенки), а также радио­метрические методы с применением радиол активных изотопов железа (Fe59) и хрома--51.

Радиоактивный хром (Сг51) применяется также для метки эритроцитов и определения средних сроков пребывания («жизни») эри­троцитов в циркулирующей крови.

 

 




©2015 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.