Гиперхромно-мегалоцитарная анемия; постоянные лейко- и тромбоцитопения
Костномозговое кроветворение
Макронормобластический тип эритропоэза, реже мегалобластический сдвиг кроветворения
В стадии обострения — мегалобластический эритропоэз, сменяющийся нормобластическим в стадии ремиссии
Главный патогенетический фактор
Поражение кишечника и нарушенное усвоение антианемических веществ — резорбционный фолиево-B12-авитаминоз
Отсутствие желудочного антианемического фактора — гастромукопротеина и нарушенное усвоение витамина B12
Эффективность терапии:
1. Безуглеводистая диета, кальциевая терапия
Эффективна
Безрезультатна
2. Печеночная терапия
Эффективна при условии парентерального введения печеночного экстракта (камполона)
Всегда эффективна
3. Витамин B12 парентерально
Эффективен (непостоянно)
Эффективен (постоянно)
4. Витамин B12 внутрь (вместе с гастромукопротеином)
Неэффективен
Эффективен
5. Фолиевая кислота
Эффективна (постоянно)
Эффективна (непостоянно)
Лечение. Противоэнтеритная (противобродильная) диета при спру проводится в соответствии с принципами, изложенными А.Н.Крюковым в 1922 г. Исходя из того, что основным в картине болезни является энтерит, следует полностью исключить из пищи углеводы, которые усиливают бродильные процессы в тонком кишечнике. Больному назначают строгую, но достаточно калорийную белково-жировую диету. Лишь при установлении нормально оформленного стула щелочной реакции больному постепенно вводят, начиная с небольших количеств, углеводы (пюре, каши, сухари, сахар и фрукты, но не молоко).
Одновременно с диетотерапией больному проводят кальциевую терапию, лучше всего в виде внутривенных вливаний 10% хлористого кальция ежедневно по 10 мл (на курс 20—30 вливаний). Кальций вводят и внутрь в виде Calcium carbonicum no 1/4 чайной ложки 3—4 раза в день. Для лучшего усвоения кальция, учитывая нарушенную функцию околощитовидных желез, целесообразно применять одновременно ежедневные подкожные инъекции паратиреокрина по 1 мл. Внутрь назначают препараты поджелудочной железы — панкреатин или панкреон по 1 г, а при ахилии — натуральный желудочный сок или соляную кислоту с пепсином. Рекомендуется 50% настой из гранатовой корки (Infus. corticis fructus Granati 50 %) по 10 столовых ложек в день,
Если развиваются явления плюригландулярной недостаточности, проводят полигормональную терапию: кортин, питуитрин (в инъекциях), адиурекрин (в виде нюхательного порошка по 0,05 г). Показаны инъекции гидрокортизона — по 50—100 мг в день; на курс 30 инъекций.
Показаны переливания цельной крови — по 250—300 мл через каждые 5—6 дней, всего 5—6 переливаний. Нам неоднократно приходилось убеждаться в том, что рациональная диетотерапия в комбинации с повторными массивными гемотрансфузиями спасает считавшихся безнадежными тяжелобольных спру.
Целесообразны инъекции витамина B12, назначаемого по 100—200 g через день; на курс 15—20 инъекций. Хороший терапевтический эффект при лечении спру получен от применения фолиевой кислоты в дозе 50—60 мг в день в течение 2—3 недель. По нашим наблюдениям, фолиевая кислота особенно эффективна в случаях спру, протекающих с упорным глосситом и стоматитом. Целесообразно назначение фоликобаламина в таблетках, содержащих по 50 / витамина в12 и 5 мг фолиевой кислоты, по 3—6 таблеток в день до наступления клинического выздоровления.
ЦЕЛИАКИЯ
Близкой к спру, особенно к ее нетропической форме, является так называемая целиакия. Последняя форма, наблюдаемая у детей различного возраста, начиная с грудного, по современным данным представляет собой болезнь нарушенного всасывания (malabsorption syndrome), возникающую в связи с эпителиопатией тонкого кишечника, и сопровождается развитием инфантилизма (infantilismus intesrinalis).
Клиническая картина. Картина болезни в тяжелых случаях соответствует типичной спру, характеризуясь истощающим поносом, остеопорозом и деформацией костей, иногда симптомами тетании (на почве гипокальциемии) и выраженной анемией. Последняя чаще имеет гипохромный, железодифицитный характер, связанный с расстройством всасывания железа в верхнем отрезке тонкой кишки.
В отдельных случаях, очевидно в связи с нарушенным всасыванием на уровне подвздошной кишки, возникает гиперхромная макро-мегалоцитарная анемия с эритроблаетемией, лейкопенией, сдвигом нейтрофилов вправо, гипотромбоцитозом. Картина костномозгового пунктата в этих случаях характеризуется мегалобластическим типом эритропоэза, присутствием гигантских метамиелоцитов и гиперсегментацией мегакариоцитов, т. е. полностью соответствует картине кроветворения при болезни Аддисона—Бирмера.
Лечение. Терапия целиакии проводится по принципу лечения спру. Назначают белковую диету (с ограничением не только углеводов, но и жиров), переливания крови, фолиевую кислоту, витамины B12, B6, препараты железа, кальция. В период обострения энтерита показано применение антибиотиков из группы тетрациклина (биомицин, ауреомицин) для подавления патологической флоры тонкого кишечника, нарушающей процессы, биосинтеза и абсорбции фолиевой кислоты и витамина B12.
В12-ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ (ПЕРНИЦИОЗОПОДОБНАЯ) АНЕМИЯ ПРИ ДИВЕРТИКУЛАХ ТОНКОЙ КИШКИ
Рядом авторов описаны случаи развития пернициозоподобной анемии у больных, страдающих дивертикулом тонкой кишки.
Патогенез. Возникновение анемии связывают с тем, что в дивертикуле, представляющем слепую петлю тонкой кишки, развивается обильная, несвойственная тонкой кишке бактериальная флора, конкурирующая с организмом-хозяином в усвоении витамина B12 и фолиевой кислоты.
Жалобы больных и клиническая симптоматика болезни соответствуют в основном клинике хронического, «спруподобного» энтерита, с некоторыми особенностями в виде локальных симптомов — болей в животе, поноса, чередующихся с явлениями нарушения кишечной проходимости (запор, вздутие живота, рвота).
Лечение. Патогенетическое лечение состоит в назначении витамина B12 и фолиевой кислоты в сочетании с назначением антибиотиков группы тетрациклина, подавляющих рост патогенной микрофлоры в дивертикуле тонкой кишки. Клиническими наблюдениями показано, что применение антибиотиков типа биомицина (ауреомицина) улучшает поступление витамина B12 через кишечную стенку в тех случаях, когда добавление внутреннего фактора к перорально вводимому витамину B12 не давало эффекта. Аналогичное антибактериальное действие оказывает назначаемый внутрь (в капсулах по 0,08—0,1), противостронгилоидный препарат генцианвиолет. Радикальное излечение болезни состоит в хирургической операции — ликвидации порочной слепой петли.