Индуративная (уплотненная) эритема Базена

Болеют чаще ♀ 16-40 лет

Проявлению заболевания способствует сопутствующие расстройства кровообращения (акроцианоз, варикозное расширение вен), частое охлаждение нижних конечностей, работа, связанная с длительным пребыванием на ногах.

Рецидивы:

Осень, зима.

Клиника:

Плотные, глубокорасположенные, медленно увеличивающиеся узлы или плоскими обширными инфильтратами синюшно-красного цвета, размером от лесного ореха до томата. Узлы залегают глубоко в коже и подкожножировой клетчатке, пальпация их болезненна.

Локализация:

-голень

-редко на бедрах, ягодицах, верхних конечностях, слизистая оболочка рта и носоглотки.

Достигнув максимума развития узлы начинают регрессировать, оставляя после себя кольцевидную атрофию и пигментацию. Иногда очаги при слиянии подвергаются центральному расплавлению с образованием безболезненных фистулезных изязвлений с подрытыми краями, покрытые грязно-серыми грануляциями. После заживления язв остаются западающие пигментированные рубцы.

Вопрос ?: Общие принципы лечение туберкулеза кожи.

Ведущая роль в комплексном лечении туберкулеза принадлежит специфическим противотуберкулезным препаратам.

По степени антибактериальной активности они делятся на три группы:

1-я – эффективные препараты (изониазид, рифампицин, тиоцетазон)

2-я-препараты средней эффективности (стрептомицин, этамбутол, этионамид, канамицин, виомицин)

3-я-препараты умеренной эффективности (ПАСК,тибон)

Качество лечения зависит не только от туберкулостатической активности препарата, но и от состояния макроорганизма, характера процесса. Важное значение имеют иммунокорректоры, антигистаминные, гипосенсибилизирующие средства, витамины.

ИЗОНИАЗИД

Назначают в таб. по 10 мг/кг на 2 приема (нельзя натощак)

Вначале: по 0,3 г 2-3 р. в сут., после переходят на однократный прим сут. дозы. Однократный прием более удобен и эффективен, т.к макс. концентрация в крови после приема внутрь сохраняется до 24 ч. Курс лечения -3-4 мес.

Фтивазид- таб. по 0,5 г 2-3 р. в день. Курс-40-60 г.

Салюзид- по 0,5 г 2-3 р. в день или его растворимую соль в виде 5% р-ра по 5-10 мл в/м, курс-до 20 инъекций.

Рифампицин - 0,15 мг/кг в день в 1-2 приема за 30-60 мин до еды. Применять в теч.1-2 мес. Противопоказан беременным, при заболевании печени, почек.

Стрептомицина сульфат вводится в/м по 15-20 мг/кг 1р в сут. в теч. 2-3 мес. Эффективен при туб. волчанке, бородавчатом и язвенном туберкулезе кожи. Противопоказан при повышенной чувствительности, органических поражениях нервной системы, особенно вестибулярного аппарата, слухового нерва, остром нефрите.

Этамбутол- в теч 1-2 мес по 20-25 мг/кг на 1 прием (после завтрака) при отсутствии противопоказаний со стороны органа зрения.

Витамины:

Пантотенат калия, рибофлавин, витамины А, Е, Д2 (эргокальциферол).

Лечение проводят на фоне бессолевой диеты и увеличенного содержания белка. В связи с тем, что ионы натрия хлора увеличивают воспалительный потенциал ткани, снижение в рационе хлорида натрия оказывает не только противовоспалительное действие, но и служит профилактикой аллергических осложнений .

Наружное лечение:

Салюзид растворимый в виде 5% р-ра для в/к и в/м введения до 10 мл на инъекцию, для промывания язвенных поражений, свищевых ходов.

Для лечения очагов туберкулеза кожи:

Эктурицид(из рыбьего жира) оказывает репаративное и антибактериальное действие. При туб волчанке, бородавчатом туберкулезе очаги можно удалять хирургическим путем с использованием диатермокоагуляции или лазеротерапии. При скрофулодерме, папулонекротическом туберкулузе, язвенном туберкулезе используют 5-10% дерматоловую мазь, стрептомицин, рифампицин, фтивазид в 70%р-ре димексида.

Вопрос 47: Лепра. Возбудитель. Классификация (Мадридская, Ридли-Джоплинга) Диагностика: лабораторная, функциональные пробы.

Лепра (1ерга) — хроническое инфекционное заболевание, характери­зующееся длительным инкубационным периодом, торпидным, затяжным течением с периодическими обострениями (лепролгыс реакции). Бо­лезнь представляет собой системный процесс с поражением кожи, сли­зистых оболочек, нервно-эндокринной системы и внутренних органов.

Если этиология лепры известна, то патогенез болезни, ее эпидеми­ология, условия заражения и распространения изучены далеко не полностью.

Этнология. Возбудителем лепры является бацилла МусоЬасtегia lергае hominis. Бацилла лепры: грамположительную, кислотоустойчивую палочку, окрашивающуюся по Цилю—Нильсену, Эрлнху и анилиновыми красителями. В процессе существования бактерия лепры образует ά-формы, зернистые и фильтрующиеся форм. В биоптатах микобактерии обнаруживаются в значительном количестве в виде палочек со слегка заостренными концами, с тенденцией к параллельному расположению в виде «сигарных пачек» или скоплений шаров, окруженных прозрачной желатиноподобной оболочкой. Микобактерия лепры не имеет капсулы и не образует спор.

Эпидемиология. Основное значение имеют социально-экономические факторы, чем и объясняется особенно широкое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии.

Человек заражается от больного в результате длительного контакта, которому должна сопутствовать сенсибилизация, прогрессирующая повторных инокуляциях. Особенно велика опасность инфицирования детском возрасте, большую степень риска имеют дети, склонные к аллергическим заболеваниям. Микобактерии лепры, выделяются из организма больного через слизистые оболочки дыхательных путей или из изъязвившихся лепром. Много микобактерий лепры содержится в носовой слизи и отделяемом слизистых оболочек глотки, гортани. Один больной даже при спокойном разговоре за 10 мин. может рассеять огромное количество лепрозн. палочек в радиусе 1—1,5 м. Содержатся в слезах, моче, сперме, выделениях из уретры, грудном молоке даже крови в периоды реактивации лепрозного процесса.

Отсутствуют данные о внутриутробном заражении плода.

По отношению к лепрозной инфекции имеется высокая естественная резистентность. Этим объясняется, что не все лица, имеющие даже длительный контакт с лепрозными больными, заболевают, а у отдельных людей лепра протекает в форме скрытой инфекции. При этом у лиц, имевших длительный контакт с лепрозными больными, можно обнаружить микобактерии лепры в пунктате лимфатических узлов или даже повторно находить их в соскобе со сли­зистой оболочки полости носа при отсутствии каких-либо признаков заболевания. Но в то же время разнообразные факторы, ослабляющие сопротивляемость организма (недостаточное и неполноценное питание, алкоголизм, простуды, тяжелые физические нагрузки), способствуют за­ражению или переходу процесса из латентной в активную форму. Учиты­вая возможность более частого травмирования кожи нижних конечнос­тей, полагают, что инфицирование в основном происходит через кожные покровы нижних конечностей. Это предположение основывается на час­том обнаружении микобактерии лепры в увеличенных бедренных лимфа­тических узлах в начальном периоде болезни. В этом случае патогенети­ческое значение придается нарушению микроциркуляции, варикозному синдрому и микозам стоп — особенно эпидермофитии и кандидозам.

Инкубационный период в среднем длится от 4 до 6 лет. Однако достаточно достоверно установлена воз­можность инкубации как в течение 2—3 мес., так и от 10 - 20 до 50 лет. Следовательно, для лепры характерны длительность и значительные колебания сроков инкубационного периода.

Лепру считают малоконтагиозным заболеванием, она менее заразна, чем туберкулез. Дети намного чувствительнее, чем взрослые, и в усло­виях длительного контакта у них быстрее и значительно чаще наступает заражение лепрой.

Клиника: жалобы больных на не­домогание, сильные невралгические боли, болезненность в суставах, на­растающую слабость, желудочно-кишечные расстройства. Иногда отме­чают парестезии, гиперестезии, лихорадку. Уже в этот период на слизис­той оболочке перегородки носа можно обнаружить палочки Ганзена. В дальнейшем развиваются клинические симптомы болезни, в зависимо­сти от морфологических проявлений которой различают три типа за­болевания.

Классификация. По принятой в 1953 г. мадридской классификации выделяют 2 полярных типа лепры: лепраматозный и туберкулоидный и 2 промежуточные группы: недифференцированная и пограничная (ди­морфная). Современная классификация, развивающая по сути мадридс­кую, отражает иммунологическую реактивность и данные иммунобиологических, гистопатологических, бактериоскопнческих исследований. В практической деятельности различают следующие 3 типа лепры; лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный или пограничный. В течении каждого из этих типов лепры возможны 4 стадии: прогрессирующая, стационарная, регрессивная и остаточных явлений. В прогресси­рующей и стационарной стадиях даже при проведении рациональной терапии наблюдаются лепрозные реакции, проявляющиеся обострением основных очагов болезни и полиморфными вторичными аллергическими высыпаниями. Формирование типа лепры зависит от степени иммунобиологической резистентности организма больного. У лиц с явлениями астенизации, иммунодефицита, сопровождающимися отрицательной лепроминовой пробой, чаще всего развивается наиболее контагиозный тип лепры — лепроматозный. У лиц с высокой иммунологической реактив­ностью, проявляющейся положительной лепроминовой пробой, наблюдается сравнительно благоприятный тип — туберкулоидный. Между этими двумя противоположными типами нередко выявляется своеобразная промежуточная форма — недифференцированный тип лепры. Такой вари­ант формирования болезни вероятен у лиц с еще не определившимся характером иммунобиологической реактивности. Поэтому недифферен­цированный тип лепры в дальнейшем может трансформироваться или в туберкулоидный (при благоприятном течении), или в лепроматозный.

Лечение лепры проводится сульфоновыми препаратами, в частности диафенилсульфоном - ДДС (дапсон, авлосульфон), солюсулъфоном (сулъфетрон), диуцифоном, димоцифо-ном. Эффективны рифампицин (бенемицин, рифадин, римактан), этионамид, протионамид, лампрен и др. В комплексе терапии необходимо применять стимулирующие неспецифические пре­параты (пирогеная, иммуноглобулин, тимозан, левамизол, пиридоксин, тиаминхлорид, никотинамид, или никотиновая кисло­та; витамин В12, АТФ). При проявлении признаков обострения лечение противолепрозными препаратами прекращают, больно­го переводят на постельный режим и назначают симптоматиче­скую терапию по поводу лихорадки, болей: жаропонижающими, гипосенсибилизирующими, обезболивающими средствами. Если же эти меры не дают эффекта, целесообразно использовать про­тивомалярийные и даже кортикостероидные препараты.

Вначале лечение проводится в лепрозории, затем - амбулаторно под наблюдением специально выделенного врача кожно-венерологического диспансера. Общая продолжительность лече­ния больных лепроматозным типом - не менее 5-10 лет (3-5 лет в лепрозории), а больных туберкулоидным и недифференциро­ванным типами лепры - не менее 3-5 лет (в лепрозории - 6-18 месяцев). Большинство больных лепроматозным типом нужда­ются в лечении на протяжении всей жизни, чтобы избежать ре­цидива заболевания. В последнее время лечение проводится бо­лее эффективными комбинациями препаратов, включающими и отечественные (диуцифон и димоцифон). К примеру, Е. Б. .Хро­мова (1984) для предупреждения рецидивов рекомендует димо­цифон сочетать с изониазидом, протионамидом и рифампицином или с лампреном и рифампицином; диуцифон - с димоцифоном и тубазидом; изопродиан (ДДС, тубазид, протионамид) - с диуцифоном и рифампицином. Причем больным, резистентным к терапии сульфонами, назначают комбинации диуцифона с туба­зидом и рифампицином либо с лампреном, тубазидом, рифампи­цином, тимолином или левамизолом.

См. вопрос №43

Вопрос 48: Клиника туберкулоидного типа лепры.

Характеризуется значительным доброкачественным течением. Поражаются кожные покровы, периферические нервы.

На коже: резко очерченные депегментированные ветилигоподобные пятна или яркие, с четкими границами красновато-застойного цвета пятна с побледнением в центре. По периферии пятен- полигональные, плоские плотные папулы с фиолетовым оттенком в виде своеобразного бордюра. Сливающиеся папулы образуют красно-фиолетовые или красно-бурые плоские бляшки различной величины, местами имеющие кольцевидную конфигурацию. В центральной части бляшек постепенно развивается депигментация и атрофия.

Характерны ранние нарушения температурной, болевой, а позже тактильной чувствительности. При введении в/к 0,1 мл гистамина в разведении 1:1000 в отличии от ветилиго в области депигментированного пятна рефлекторная гиперимия вокруг волдыря не возникает (отсутствует аксон –рефлекс). Пораженные периферические нервы утолщены, прощупываются в виде плотных тяжей, местами с четкообразными утолщениями.

Возможно поражение придатков кожи.

Вопрос 49: Клиника лепроматозного типа лепры.

Вначале на коже появляются нерезко очерченные, малозаметные красноватые пятна с вишневым или фиолетовым оттенком. Все виды чувствительности вначале не нарушены. Постепенно пятна уплотняются, образуются инфильтраты. В процесс вовлекается ПЖК, образуются узлы (лепромы). Инфильтраты и узлы чаще располагаются на разгибательной поверхности конечности, на лице в области лба, надбровных дуг, щек, носа. Мимика лица нарушается или обезображивается, принимая «свирепый» вид (морда льва). Инфильтрация надбровных дуг ведет к стойкому выпадению волос в латеральной части брови.

Инфильтративные очаги м/б на отдельных участках кожи туловища, во внутренних органах. Бугорки (лепромы) размером от спичечной головки до горошины, полушаровидной или уплощенной формы, плотной консистенции, красновато-бурого цвета. Позже из-за присоединения геморрагического компонента могут принимать ржавый оттенок. В области мочек ушей на дистальных частях конечностей лепромы имеют красновато-синий цвет. Поверхность бугорков блестящая, гладкая часто имеет вид смазанной жиром (сальная). Могут изъязвляться.

Язвы плотные, иногда с валикообразно приподнятыми краями, сукровичным отделяемым, в котором содержится много лепрозных бацилл. На месте изъязвления и глубоких инфильтратов образуются обширные язвы, могут поражаться мышцы и кости. В этих случаях - разрушение суставов, мелких костей и их отпадение с последующим обезображиванием и деформацией.

Часто поражается слизистая носа, особенно в области хрящевой части перегородки. Это характеризуется эритемой, инфильтрацией, выделениями из носа, наслоением корок - картина хронического лепрозного ринита. Врезультате дальнейшего развития лепорзных инфильтратов в области хрящевой части перегородки носа могут образовываться язвы, разрушения: приподнятый кверху кончик носа.

Инфильтраты и лепромы м/б на языке, в области твердого и мягкого неба, слизистой гортани, голосовых связках. Это ведет к охриплости, вплоть до афонии, вызванная рубцовыми изменениями слизистой оболочки надгортанникаи голосовых связок.

М/б конъюктивит, ирит, эписклерит, кератит. Без лечения - потеря зрения из-за помутнения, изъязвления, рубцевания роговицы.

Л/у (бедр, пах, шейные, затыл, подчел, подмыш) увеличены до размеров лесного ореха, плотные, безболезненные, подвижные.

Поражение ЦНС:

Невротическая реакция вплоть до неврозов и психозов.

ПНС: невриты, полиневриты, изменения чувствительности, трофические и двигательные расстройства. При поражении нервов сначала - невралгии, затем – гиперэстезии, парастезии, извращение чувствительности.

Трофические расстройства приводят к:

1)нарушение пигментации и тяжелым осложнениям - мутиляция кистей, стоп. Происходит постепенное расслаивание скелета кистей, стоп, разрушение и деформация ногтей. Кисти или стопы становятся мягкими, напоминают лапу тюленя или лягушки.

2)расстройство ф-ции сальных или потовых желез: гиперф-ция, затем гипоф-ция, а затем полное прекращение пото- и салоотделения: кожа сухая, шероховатая, трескается.

Двигательные расстройства: из-за неравномерной атрофии разгибателей кистей, стоп→предплечий, голеней преобладает тонус сгибателей (когтеобразная кисть и конская стопа). Из-за атрофии мышц тенора и гипотенора кисть становится уплощенной и напоминает лапу обезьяны.

Атрофия круговых мышц глаза: неполное смыкание век (лагофтальм). Наступает атрофия мимических мышц и лицо принимает грустное маскообразное выражение (маска святого Антония)

Нарушение ф-ции желез внутренней секреции: преждевременное постарение, ранний климакс, снижение половой ф-ции, импотенция, азооспермия.

Вопрос 50: Диф. Диагностика туберкулоидного и лепроматозного типов лепры

1)Оценка морфологических проявлений на коже и слизистой:

А. Лепроматозный тип – вначале нерезко очерчены, малозаметные пятна с фиолетовым оттенком, а позже мощные инфильтраты и узлы на разгибательных поверхностях конечностей, лице, шее. Поверхность лепром гладкая, блестящая, может изъязвляться.

Б. Туберкулоидный тип – резко очерченные депигментированные с четкими границами пятна красновато застойного цвета, по периферии – полигональная, плоские и плотные папулы фиолетового цвета в виде бардюра. При слиянии папул - бляшки, плоские, кольцевидной конфигурации.

2) Лепроминовая р-ция - в сгибательную поверхность предплечья в/к вводят 0,1 мл лепромина, получаемого из растертой лепроматозной ткани, содержащей большое количество бацилл Ганзена. Положительная поздняя р-ция - ч/з 2-3 недели бугорок размером 1-1,5 см. Ранняя положительная р-ция - ч/з 24-48 ч гиперемия и отечность.

● лепроматозный тип - отрицательная р-ция с выявлением огромного количества бацилл со слизистой перегородки носа.

● туберкулоидный тип - положительная замедленная р-ция.

Поиск по сайту: