Класифікація первинного ГН у дітей

Гострий ГН

За клінічними формами розрізняють:

• з нефритичним синдромом;

• з нефротичним синдромом;

• з ізольованим сечовим синдромом;

• з нефротичним синдромом, гематурією і гіпертонією.

За активністю процесу:

• період початкових проявів;

• період розпалу хвороби;

• період зворотного розвитку або перехід у хронічний ГН.

За станом функції нирок:

• без порушення функції;

• з порушенням функції;

• гостра ниркова недостатність.

Підгострий (злоякісний) ГН, який може бути з порушенням функції нирок чи з хронічною нирковою недостатністю (ХНН).

Хронічний ГН

За клінічними формами:

• нефротична;

• гематурична;

• змішана.

За активністю процесу:

• період загострення;

• період часткової ремісії;

• період повної клініко-лабораторної ремісії.

За станом функції нирок:

• без порушення функції;

• з порушенням функції;

• ХНН.

ГОСТРИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Клініко-лабораторні прояви. У більшості дітей розвиток гострого гломерулонефриту (ГГН) настає через декілька днів після закінчення по- передньої інфекційної хвороби. Цей прихований (латентний) період може тривати від 5 до 20 днів (у середньому 7—14 днів).

ГГН проявляється різними симптомами ниркового та позаниркового походження. Найчастіше — це ознаки інтоксикації. Порушується загальний стан дитини, з’являється слабкість, швидка втомлюваність, погіршується апетит, зменшується діурез. Спостерігають блідість шкіри, пастозність чи набряк обличчя, рук та ніг. Дітей турбує біль голови, нудота, блювання, у них змінюється колір сечі (колір м’ясних помиїв). У дітей дошкільного віку часто виявляють біль у попереку і дизуричні явища, у старших — переважають симптоми ураження серцево-судинної та нервової систем. У початковий період рідко (1—2 % випадків) можуть бути симптоми ниркової еклампсії, погіршення зору, судоми.

У період розпалу наростають симптоми початкового періоду (до 4 тиж.).

Нефритичний синдром є типовим для ГГН. З’являються набряки на обличчі,

пастозність гомілок, блідість шкіри і слизових оболонок, підвищений артеріальний тиск, розширення меж відносної тупості серця, ослаблення серцевих ТОНІВ

систолічний шум на верхівці. Дехто з дітей скаржиться на біль у ділянці серця, і

них спостерігають задишку, ціаноз губ, зміни на ЕКГ. При артеріальній гіпертензії можливі тимчасові зміни очного дна.

Схильністю до набряку головного мозку та судинних спазмів у дітей пояснюється симптоматика з боку нервової системи: біль голови, безсоння, в’ялість, зниження настрою, вегетативні розлади.

Для нефритичного синдрому характерні диспептичні явища — погіршення апетиту, нудота, блювання, біль у животі, рідинні випорожнення, збільшення печінки, інколи селезінки.

У хворих дітей зменшується діурез. В аналізах сечі виявляють протеїнурію,

здебільшого за рахунок альбумінів (до 90 %), що не перевищує 1,5—2 г на добу. В

осаді сечі виявляють велику кількість свіжих і змінених еритроцитів, невелику

кількість лейкоцитів, гіалінових і зернистих циліндрів. За пробою Зимницького

визначають ніктурію, ізостенурію, тенденцію до підвищення відносної питомої

ваги сечі. У загальному аналізі крові виявляють зменшений гематокрит, помірну

нормохромну анемію, збільшення ШОЕ до 30—40 мм/год, лейкоцитоз, нейтрофільоз,

інколи еозинофілію. У біохімічному аналізі крові — помірне підвищення рівня залишкового азоту і сечовини, гіперкаліємія, незначне зниження кліренсу

ендогенного креатиніну. Часто виявляють високий титр антитіл до стрептокока.

Нефротичний синдром у дітей характеризується поширеними набряками і від-

сутністю артеріальної гіпертензії. Набряки найбільше виражені зранку — на обличчі, яке стає одутлим, під очима, на тулубі (крижово-поперекова ділянка), на гомілках, калитці. Інколи спостерігають анасарку з накопиченням рідини в порожнинах (асцит, гідроторакс, гідроперикард). Розсмоктування набрякової рідини відбувається поступово і триває до 10—15-го дня хвороби.

Добовий діурез значно зменшується. Вміст білка в сечі перевищує 2,5—3 г на добу. Кількість еритроцитів у сечовому осаді невелика, інколи еритроцитурію виявляють лише під час дослідження сечі за методом Аддіса — Каковського. Зазвичай

виявляють значну циліндрурію (гіалінові, зернисті, воскоподібні). У біохімічному

аналізі крові — виражена гіпопротеїнемія (менше як 55 г/л) і гіпоальбумінемія

(менше як 25 г/л), значно підвищується рівень холестерину та загальних ліпідів.

Якщо ГГН перебігає як ізольований сечовий синдром, то ознак інтоксикації можна зовсім не виявити; набряки, пастозність шкіри та артеріальна гіпертензія також відсутні. Діагноз ставлять на основі показників дослідження сечі. Можна спостерігати помірну олігурію, підвищення відносної щільності сечі до 1,030 і вище, протеїнурію (до 1—2,5 г/добу), яка триває протягом 5—14 днів. Зазвичай у дітей виявляють макрогематурію, часом — мікрогематурію (визначається під час мікроскопії). Лейкоцитурія незначна (до 10—20 млн на добу). У сечі виявляють

гіалінові, еритроцитні та зернисті циліндри.

У хворих на ГГН із нефротичним синдромом, гематурією і гіпертонією в початковий період та період розпалу хвороби спостерігають масивні набряки, мак-

рогематурію та артеріальну гіпертензію. Якщо перебіг сприятливий, що спостерігають у більшості дітей, з кінця 3-4-го тижня від появи перших симптомів хвороби починається період зворотного розвитку процесу: поступово знижуються і зникають артеріальна гіпертензія, набряки. Ліквідація сечового синдрому і повне відновлення функцій нирок відбувається через 3—6 міс., після чого настає період клініко- лабораторної ремісії. Інколи ГГН може мати затяжний хвилеподібний перебіг тривалістю до 1 року і довше, закінчитися повним одужанням чи переходом у хронічний процес.

У деяких дітей ГГН з перших днів перебігає у формі серцевої астми з ознаками недостатності кровообігу, тому їх часто госпіталізують у стаціонар з діагнозом

гострого міокардиту. Правильний діагноз ставлять пізніше на основі аналізів сечі

та появи набряків.

Іншою атиповою формою ГГН є ниркова еклампсія, що з перших днів проявляється нападом епілептиформних клоніко-тонічних судом із непритомністю, прикушуванням язика та піною з рота. Перед нападом і під час нього в дітей значно підвищується артеріальний тиск, збільшується азотемія і знижується клубочкова фільтрація. Напад триває 3—5 хв і протягом доби може повторюватися.

З перших днів ГГН може ускладнитися ГНІЇ.

При адекватному лікуванні повне одужання настає у 85—90 % дітей.

ПІДГОСТРИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Його ще називають злоякісним гломерулонефритом, тому що це найтяжа форма ураження нирок запальним імунним процесом і одна з найчастіших причин термінальної ниркової недостатності в дітей. Розвитку хвороби зазвичай передують гострі респіраторні хвороби, ангіна, скарлатина, піодермії, переохолодження, повторні вакцинації, вітряна віспа. Часто підгострий ГН є вторинним на тлі системних хвороб сполучної тканини. Підгострий ГН тяжко піддається лікуванню. Його прогноз несприятливий.

Клінічна картина. Хвороба вирізняється злоякісним і неухильно прогре-

сивним перебігом. Тривалість хвороби — від декількох місяців до 2 років. Початок

нагадує гострий ГН, але симптоми розвиваються активніше, бурхливо і стають

максимально вираженими вже з 3—6-го дня хвороби. Різко погіршується загальний стан, діти швидко стають адинамічними, скаржаться на постійний біль голови. Підвищується температура тіла до 38—39 °С. Привертають увагу різка блідість шкіри та виражена артеріальна гіпертензія. З’являються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка і порушення функції серця, зміни очного дна (крововиливи в сітківку, набряк диска зорового нерва). У більшості випадків швидко прогресує нефротичний синдром із накопиченням рідини в серозних порожнинах. Різко збільшуються розміри печінки та селезінки.

Рано з’являються олігурія чи олігоанурія, гіпоізостенурія. В аналізах сечі визначають значну протеїнурію з втратою білка до 15—25 г на добу і більше, стійку

гематурію, циліндрурію. У загальному аналізі крові — тяжка анемія, нейтрофільний лейкоцитоз, збільшена ПІОЕ. У біохімічному аналізі крові — значно підвищені показники азотистого обміну — сечовини, креатиніну, зменшується вміст білка. Підвищення ниркової недостатності фіксують і за прогресивним зниженням клубочкової фільтрації.

Основною причиною летального кінця є тяжка серцево-судинна недостат-

ність та приєднання інтеркурентних хвороб.

ХРОНІЧНИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Збереження ознак хвороби через 1 рік і довше від початку ГГН свідчить про розвиток хронічного процесу. Частота переходу ГН у хронічний гломерулонефрит (ХГН) становить від 8 до 15 % випадків і виникає зазвичай у дітей віком 8—12 років. Основними причинами такого переходу може бути неадекватні лікування, порушення дієти, приєднання чи наявність в організмі збудників інфекції (стрептокока, стафілокока), травма, переохолодження, перевтома, повторні введення вакцин і сироваток тощо.

Клінічна картина. Розрізняють нефротичну, гематуричну та змішану форми хвороби, що з’являються на 2-му році після перенесеного ГГН.

Нефротична форма розвивається поступово. Дитина стає млявою, втрачає

апетит. Періодично з’являються набряки — спочатку вранці в ділянці очей, потім

вони стають помітними на ногах і тулубі. Рідина може накопичуватись у серозних

порожнинах. Шкіра стає блідою й сухою. Збільшуються печінка і селезінка. Артері- альний тиск у межах норми. Зменшується діурез. У сечі — виражена протеїнурія з втратою білка до 10 г на добу і більше, поодинокі еритроцити та лейкоцити, велика кількість гіалінових і зернистих циліндрів. Біохімічний аналіз крові — виражена гіпопротеїнемія (до 40—50 г/л). Значно підвищується рівень холестерину і загальних ліпідів. Показники азотистого обміну протягом тривалого часу не змінюються.

Перебіг нефротичної форми ХГН хвилеподібний. З кожним новим загострен-

ням виразніше проявляються симптоми ниркової недостатності і екстраренальна

симптоматика.

Гематурична форма ХГН характеризується вираженою та стійкою гематурією

Інколи в дітей з’являються короткочасні набряки на обличчі та незначне підвищення артеріального тиску. У сечі виявляють лейкоцити, циліндри, відносно незначна

протеїнурію — до 1 г на добу. Показники азотистого обміну' в межах норми.

Змішана форма має найтяжчий перебіг і високу частоту розвитку ХНН. Од-

ночасно спостерігають нефротичний синдром, гематурію, артеріальну гіпертензію, що призводить до гіпертрофії лівого шлуночка та серцево-судинної недостатності. Рано з’являються ознаки порушення функції ниркових канальців та зниження клубочкової фільтрації.

У перебігу ХГН у дітей виокремлюють періоди загострення, часткової та повної клініко-лабораторної ремісії. Часті загострення — несприятлива прогностична

ознака.

Перебіг ХГН може ускладнюватися пневмонією з плевритом, отитом, бешихою, абдомінальним синдромом.

Своєчасна діагностика і лікування забезпечують надійну тривалу ремісію в

перебігу ХГН.

Діагностика. Комплекс основних обстежень для діагностики гломерулонефриту включає:

• загальний аналіз сечі (1 раз на 2—3 дні);

• проба Зимницького (1 раз на 10—14 днів);

• щоденне визначення діурезу та кількості випитої рідини;

• бактеріологічне дослідження сечі;

• щоденні вимірювання артеріального тиску;

• загальний аналіз крові (1 раз на 5—7 днів);

• біохімічний аналіз крові на вміст креатиніну, сечовини, холестерину, загального білка і білкових фракцій, електролітів, коагулограма. Визначення титру комплементу і антистрептококових антитіл;

• огляд очного дна;

• електрокардіографія;

• ультразвукове дослідження нирок;

• за показаннями — ренографія, урографія;

• за показаннями — біопсія нирки.

Лікування. ГН активної фази потребує лікування в стаціонарі. У стаціонарі організовують режим, дієту, етіотропну, патогенетичну і симптоматичну терапію.

У період розпалу ГГН чи загострення ХГН призначають ліжковий режим аж

до ліквідації екстраренальних проявів хвороби — нормалізації артеріального тиску

зникнення набряків, поліпшення аналізів крові та сечі. Поступово дитину переводять на напівліжковий режим. При цьому стежать, щоб дитина постійно перебувала в теплі (теплі шкарпетки, пояс на поперек і живіт). Середня тривалість ліжкового режиму — 2—3 тиж. З 5—6-го тижня — палатний режим.

Дієтотерапія — один з основних методів лікування ГН. Найголовнішим у дієті

є обмеження солі та води. У розпал хвороби за наявності олігурії та артеріальної

гіпертензії їжу готують без солі. Лише з 4—5-го тижня, коли зникає олігурія, нор-

малізується артеріальний тиск і зникають набряки, хворому дозволяють вживати 0,5г солі на добу, а з 8-го тижня — до 1,5 г. Кількість солі поступово збільшують, але протягом 1—2 років не більше як 50 мг/кг маси тіла дитини на добу.

У період розпалу хвороби кількість рідини має становити кількість вчорашнього діурезу, а за відсутності даних про діурез — близько 15 мл/кг.

Хворим з азотемією обмежують білок.

У перші 2—3 дні від початку хвороби рекомендують цукрово-фруктову дієту:

цукор — 8—10 г/кг маси тіла з неміцним чаєм і додаванням до нього кислого соку

(лимонного, журавлинного), фрукти (яблука, виноград, груші) — до 300—800 г на

добу, а також варення, мед. Така дієта триває 1—2 дні, а за необхідності (при високій азотемії) її повторюють 1 раз на 5—7 днів.

Після цукрово-фруктової дієти призначають безсольову молочно-рослинну

дієту з обмеженням білка до 0,5—1 г/кг на добу. Рекомендують рисові чи рисово-

картопляні страви. Рис готують на молоці. У раціон вводять овочі (моркву, капусту, гарбуз), ягоди (брусницю, журавлину, чорницю тощо), крупи, цукор, мармелад, олію, безсольовий хліб (стіл № 7в за Певзнером). Кількість рідини має відповідати добовому діурезу з урахуванням екстраренальних витрат. З 3—5-го дня від початку хвороби харчовий раціон розширюють молочними продуктами — дають повноцінні білки (1—1,5 г/кг — стіл № 76 за Певзнером). До 7—10-го дня кількість білка доводять до фізіологічної норми (2,5 г/кг): дитині дають куряче яйце, пшеничний хліб, пізніше рибу, сир, відварене м’ясо, сіль для підсолювання (стіл № 7 за Певзнером).

Якщо в дитини з перших днів олігурія і є небезпека розвитку гіперкаліємії

дієта має бути з якомога меншим вмістом калію. Але за появи поліурії виникає

небезпека гіпокаліємії, тому дієту збагачують калієм (родзинки, чорнослив, кавун, апельсини, банани, картопля, сухофрукти).

Тривалість перебування дитини на дієті № 7 становить не менше місяця, пізніше її поступово переводять на дієту № 5а за Певзнером.

У хворих на ХГН можна розширити дієту в період часткової клініко-лабораторної ремісії, ате не раніше, аніж через 1—2 міс. від її початку — поступово, протягом 3—4 міс. Спочатку в раціон вводять повноцінний хліб, потім відварене м’ясо і рибу, сир, збільшують кількість солі до 1,5 г на добу. За повної клініко-лабораторної ремісії в дієту включають усі продукти, за винятком гострих приправ, смажених, копчених, солених продуктів, міцних м’ясних та рибних бульйонів.

Дієтотерапію поєднують із заходами, що забезпечують нормальну роботу травного тракту (очисні клізми, при азотемії — промивання шлунка 2 % розчином натрію гідрогенкарбонату, застосування ентеросорбентів).

У початковий період призначають вітаміни групи В, С, Б, А і Е, ліпоєву кислоту у звичайних терапевтичних дозах.

Усім хворим на ГГН призначають антибактеріальну терапію. Рекомендовано

вводити антибіотики групи пеніциліну (ампіцилін, оксацилін, ампіокс, карбеніцилін тощо), еритроміцин, цефалоспорини у вікових дозах (при порушенні функції нирок — 1/2—1/3 добової дози). Тривалість уведень — 2—3 тиж., змінюють їх кожні 7—10 днів. За наявності хронічних вогнищ інфекції, інтеркурентних хвора антибіотики призначають циклічно. Тривалість їх призначення суворо індивідуальна. Нефротоксичні антибіотики (гентаміцин, канаміцин, тетрациклін, стрептоміцин) протипоказані.

Обов’язково призначають антигістамінні препарати, які пригнічують активність медіаторів запалення (супрастин, тавегіл, фенкарол, перитол, димедрол тощо). Курс лікування — 4—6 тиж.

Для поліпшення ниркового кровообігу застосовують препарати, які чинять

діуретичну і ангиагрегантну дію — еуфілін, грентал, курантил, а також фізіотера-

певтичні методи лікування — електрофорез розчину нікотинової кислоти чи гепарину на ділянку попереку, індуктотермію, ультразвук.

Якщо перебіг ГН супроводжується набряковим синдромом, олігурією та артері-

альною гіпертензією, застосовують сечогінні препарати. Найчастіше — це фуросемід, гіпотіазид, бринальдикс, тріамтерен, тріампур, верошпірон, манітол.

При високому артеріальному тиску призначають гіпотензивні засоби: препарати

реавольфії (резерпін, раунатин), адельфан, адельфан-езидрекс, папазол, допегіт.

Останнім часом широко використовують препарати, що блокують ренін- ангіотензинову систему: каптоприл, лізиноприл, еналаприл, а також комбіновані з

антагоністами кальцію — екватор тощо.

Серцева недостатність у хворих з ГН є показанням до введення корглікону,

строфантину, дигоксину, рибоксину, кокарбоксилази, АТФ.

До засобів патогенетичної терапії належать:

· імунодепресанти — препарати, що пригнічують синтез антитіл і запобігають

утворенню циркулюючих імунних комплексів;

· імуномодулятори — препарати, що нормалізують функцію імуноактивних

лімфоцитів і макрофагів.

Групу імунодепресантів становлять глюкокортикоїди і цитостатичні препарати.

Глюкокортикоїдні препарати найефективніші при нефротичній формі ГГН і

ХГН, підгострому ГН, хоча їх призначають і при інших формах хвороби. Найширшого

застосування набули преднізолон і урбазон (метилпреднізолон, метипред). Також можна використовувати тріамцинолон і дексаметазон. Зокрема, 5 мг преднізолону прирівнюється 4—5 мг урбазону, 4 мг тріамцинолону і 0,75 мг дексаметазону. Перевагу надають щоденному призначенню максимальної дози гормону протягом 6—8 тиж. Добова доза преднізолону становить 1,5—3 мг/кг маси тіла. Стихання запального процесу є показанням до поступового зменшення дози препарату наполовину кожні 6—8 тиж. з переходом на підтримувальну (циклову) терапію, що триває в амбулаторних умовах 6—12 міс. Хворим, які отримують максимальні дози глюкокортикоїдів, препарати призначають у ранкові години та в першій половині дня, що зменшує їхню депресивну дію на надниркові залози. Хворим, які отримують підтримувальну терапію, препарати призначають у вечірні години (між 22-ю і 23-ю годинами). Така схема лікування дає найбільший ефект.

Імунний характер запалення при ГН є показанням до застосування цитоста-

тичних імунодепресантів: хлорбутину (лейкерану), циклофосфану, азатіоприну. По-

казаннями до їх призначення є: відсутність ефекту гормонотерапії при нефротичній формі ГН протягом 3—4 тиж., рецидиви нефротичної форми, що виникають

унаслідок зменшення дози гормону, а також змішана форма ГН із нефротичним

синдромом і артеріальною гіпертензією. Повну дозу цих препаратів призначають в

умовах стаціонару терміном на 6—8 тиж., потім переходять на підтримувальні дози

аж до кінця лікування, що визначають індивідуально. Поєднання кортикостероїдів і цитостатиків посилює імунодепресивний ефект. Серед побічних дій цитостатиків необхідно виокремити пригнічення кровотворення (анемія, лейкопенія), що потребує постійного контролю за станом крові.

НПЗП — вольтарен, ортофен, індометацин, ібупрофен — показані при ХГН

без артеріальної гіпертензії і ХНН. Препарати протипоказані при змішаній формі зі стійкою артеріальною гіпертензією і вираженому нефротичному синдромі. Курс

лікування — 3—6 міс.

Останніми роками у лікуванні хворих з гострим і загостренням хронічного

гломерулонефриту широко застосовують гепарин, який блокує синтез тромбіну,

зменшує агрегацію тромбоцитів, активує фібриноліз, запобігає утворенню тромбів і відкладенню фібрину в капілярах клубочків, поліпшує мікроциркуляцію, зменшує сенсибілізацію організму, поліпшує проникнення антибіотиків до вогнища запалення, знижує артеріальний тиск і збільшує діурез. Добова доза — 100-300 ОД/кг підшкірно протягом 4—6 тиж. При цьому контролюють коагулограму та час зсідання крові.

Для корекції імунітету дітям призначають імуномодуляторні препарати, зокрема левамізол (декарис), продигіозан, тималін, тактивін.

Після стихання активного запального процесу, особливо при хронічних формах ГН, ефективною є фітотерапія, тривалість якої становить 6—12 міс. і довше. Для цього широко використовують збір Ковальової та інші багатокомпонентні фітопрепарати.

Упродовж усього терміну хвороби потрібно проводити боротьбу з хронічними

вогнищами інфекції (хронічний тонзиліт, аденоїдит, карієс зубів тощо).

У період мінімальної активності процесу чи під час ремісії хворим з ГН показане санаторно-курортне лікування в умовах місцевого санаторію тривалість:4-6 міс. Зміна клімату для таких дітей є небажаною.

Диспансеризації підлягають усі діти, яких виписано зі стаціонару з діагнозом

ГГН чи ХГН.

Після виписування зі стаціонару медикаментозне лікування триває. Якщо дітям призначають цитостатики і кортикостероїди, вони мають бути на домашньому режимі. Протягом року їм забороняють заняття фізкультурою в загальній групі, купання у водоймищах, щомісяця проводять лабораторні дослідження крові й сечі, вимірюють артеріальний тиск. Особливу увагу приділяють дітям у разі приєднання інтеркурентних хвороб. Один раз на рік хворі діти потребують комплексного обстеження в стаціонарних умовах. Профілактичні щеплення протягом усього терміну диспансерного спостереження протипоказані.

Дітей з ГГН тримають на диспансерному обліку протягом не менше 5 років

після виписування зі стаціонару. Диспансерне спостереження проводять протягом усього періоду дитинства з наступною передачею їх лікарям дорослої мережі.

НЕФРОТИЧНИЙ СИНДРОМ

Нефротичний синдром — це клініко-лабораторний симптомокомплекс, для якого характерні виражені набряки, масивна протеїнурія (більше як 2,5 г/добу), гіпопротеїнемія (менше 40 г/л), гіпоальбумінемія (менше 30 г/л) і гіперліпідемія (рівень холестерину більш як 6,5 ммоль/л). У Міжнародній статистичній класифікації хвороб та споріднених проблем охорони здоров’я (МКХ-10, Женева, 1998) нефротичний синдром виокремлений як самостійна нозологічна хвороба.

Класифікація. Залежно від причин розрізняють первинний нефротичний

синдром (без гломерулонефриту, наприклад ліпоїдний нефроз, природжений

нефротичний синдром, інші форми, і на тлі первинного гломерулонефриту) і вто-

ринний нефротичний синдром (унаслідок інфекцій, пухлинних уражень, цукрового діабету, дифузних хвороб сполучної тканини, тромбозу ниркових вен, дії алергенів, вакцин, ліків, укусів змій, бджіл тощо). На долю первинного нефротичного синдрому припадає 85—90 % усіх випадків, вторинного — 10—15 %.

Нефротичний синдром класифікують за активністю процесу, тяжкістю (за

рівнем альбуміну в крові), чутливістю до гормонотерапії, перебігом, а також функ-

ціональним станом нирок.

У педіатричній практиці найчастіше стикаються з нефротичним синдромом із

мінімальними змінами гломерул, що клінічно проявляється ліпоїдним (ідіопатичним) нефрозом. Останній характеризується жировими утвореннями в сечі і подібними жировими змінами в ниркових канальцях. Хворобою охоплено більше як 75 % усіх первинних форм гломерулопатії і виникає вона зазвичай у дітей віком 2—6 років. Хлопчики хворіють у 2 рази частіше.

Причину хвороби досі не з’ясовано.

Основу патогенезу ліпоїдного нефрозу становлять:

• підвищення проникності стінки гломерулярних канальців для білка внаслідок порушення їхнього постійного електричного заряду;

• дисбаланс в імунній системі;

• генетичні фактори схильності до хвороби.

Клінічна картина. Ліпоїдний нефроз починається поступово при задовільному стані дитини. З’являється блідість шкіри і слизових оболонок, зранку спостерігають набряки повік, обличчя. Поступово набряки поширюються по всьому тілу, стають стійкими і вираженими. Рідину виявляють у плевральній та черевній порожнині. Набряки пухкі, м’які. З’являються диспептичні явища (знижений апетит, неприємний присмак у роті, нудота, блювання, діарея, метеоризм), зменшується діурез. Можливе збільшення печінки та селезінки. Артеріальний тиск у нормі. Інколи симптоми хвороби швидко прогресують.

Сечовий синдром охоплює такі симптоми:

• олігурія з високою відносною щільністю сечі (1,030 і більше);

• протеїнурія з добовою втратою білка від 2,5 до ЗО г і більше;

• циліндрурія (гіалінові, зернисті, епітеліальні воскоподібні циліндри).

Еритроцитів у сечі немає, є поодинокі лейкоцити.

У період виражених набряків у загальному аналізі крові виявляють ознаки

згущення крові (підвищений вміст еритроцитів, гемоглобіну). Після зникнення

набряків діагностують гіпохромну анемію, лейкоцитоз помірний, ШОЕ — 30-60 мм/год. Біохімічний аналіз крові фіксує гіпопротеїнемію, гіпоальбумінемію,

гіперліпідемію, гіперхолестеринемію. Гіперазотемія не характерна.

На відміну від гострого гломерулонефриту при ліпоїдному нефрозі не підви-

щується артеріальний тиск, відсутні азотемія, гематурія і виражена лейкоцитурія.

Хвороба добре піддається лікуванню кортикостероїдами.

Лікування дітей з активною стадією хвороби проводять у стаціонарі. При-

значають ліжковий режим до зникнення набряків.

У дієті обмежити сіль, але повністю не вилучати, вона має містити відповідну

кількість білка — 3—4 г/кг на добу (сир, кефір, відварене м’ясо, відварена риба) і

бути достатньої енергетичної цінності. При зниженні функції нирок вміст білка в

раціоні зменшують до 1 г/кг на добу. Обмежують жири тваринного походження і

збільшують вміст олії. Дають свіжі фрукти, овочеві соки, багаті на калій, вітаміни

і ферменти. Добову кількість рідини зменшують, вона має відповідати об’єму добового діурезу за попередню добу та екстраренальним втратам. Після зникнення

набряків збільшують вміст рідини, переважно за рахунок соків, збільшують кількість кухонної солі. Дитину поступово переводять зі столу № 4 на стіл № 5.

Усім дітям під час збільшення набряків призначають діуретичні засоби (салу-

ретики та осмодіуретики): лазикс, манітол, альдактон, верошпірон. Дози і методики лікування підбирають індивідуально.

На висоті активності хвороби протягом 2—3 тиж. призначають антибактеріальну терапію.

Найефективнішими в лікуванні ліпоїдного нефрозу є глнжокортикостероїди.

Перевагу надають преднізолону в максимальній добовій дозі 1—3,5 мг/кг. Спочатку його вводять внутрішньовенно, а потім дають перорально. Протягом доби дозу розподіляють так: 2/3 дають о 8-й ранку, 1/3 — о 12—13-й дня. Лікування препаратами в максимальній добовій дозі триває 6—8 тиж., а далі кожні 6—8 тиж. добову дозу зменшують і переходять на підтримувальну. Первинний курс гормонотерапії — від 3 до 6 міс. Тривалість переривчастого лікування підримувальними дозами преднізолону становить 6—12 міс. і довше, враховуючи схильність нефротичного синдрому до рецидивування.

Для підвищення ефективності гормонотерапії її поєднують із застосуваннях:

цитостатиків. Найчастіше призначають хлорбутин чи лейкеран через 6—8 тиж. від

початку застосування глюкокортикостероїдів.

Протягом останніх років триває вивчення ефективності імуносупресивного

препарату циклоспорину, тривале лікування яким сприяє зниженню частоти рецидивів і ймовірності токсичної дії стероїдів.

У комплексному лікуванні ліпоїдного нефрозу застосовують антикоагулянти,

антиагреганти, НПЗП, мембраностабілізатори, полівітаміни, фітотерапію.

Після виписування зі стаціонару всі хворі діти підлягають диспансеризації та

реабілітації. Стійка клініко-лабораторна ремісія протягом 5 років є основою дія

зняття з обліку. У цей період профілактичні щеплення небажані.

У більшості випадків прогноз сприятливий. 80—90 % хворих досягає повної

клініко-лабораторної ремісії. Несприятливі випадки зумовлені хронізацією процесу, розвитком тяжких ускладнень та нашаруванням інтеркурентних хвороб.

Профілактика нефротичного синдрому полягає в повноцінному харчуванні, санації хронічних вогнищ інфекції, ефективному лікуванні дітей, котрі часто хворіють на ГРВІ, стрептококові інфекції, схильні до алергійних проявів, у проведенні загартовування, заняттях гімнастикою тощо.

ПІЄЛОНЕФРИТ

Пієлонефрит — це неспецифічне батеріально-запальне ураження чашечко- мискової системи, інтерстиціальної тканини, канальців та ниркових судин. Серед хвороб нирок він посідає перше місце — становить до 70 % усієї нефрологічної патології.

Етіологія. Серед збудників пієлонефриту основну роль (80 % випадків:

відіграють представники родини ентеробактерій: кишкова паличка, клебсієла,

протей, синьогнійна паличка, дещо рідше кокова флора — ентерококи, стафілококи, стрептококи. Причиною так званих абактеріальних форм пієлонефриту можуть бути віруси, грибкова флора, Ь-форми бактерій і протопласти (бактерії, шо втратили клітинну оболонку), мікоплазми.

У розвитку хвороби важливу роль відіграють такі чинники: патологія нирок у

членів сім’ї, нефропатія, токсикоз чи пієлонефрит у матері під час вагітності,

дисметаболічні зміни в нирках дитини, недоношеність, асфіксія, штучне вигодовування, піодермія тощо. Сприятливі умови для розвитку пієлонефриту виника-

ють унаслідок порушення уродинаміки функціонального чи органічного походження (міхурово-мисковий рефлюкс, гідронефроз, мегауретер, уретероцеле, нейрогенний сечовий міхур, нефроптоз тощо), при метаболічних і гемодинамічних розладах у нирках, утворенні конкрементів.

Розвиток пієлонефриту можливий за наявності масивної і вірулентної мікро-

флори, що здатна подолати поріг опірності організму. Тому одним з основних

тінників хвороби є імунодефіциті стани та зниження активності місцевих чинників імунологічного захисту.

Найчастіше мікроорганізми проникають у нирку висхідним шляхом, рідше —

гематогенним чи лімфогенним.

На пієлонефрит частіше хворіють діти грудного віку, в неонатальний період — переважно хлопчики, в інших вікових групах — переважно дівчатка.

Класифікація. Розрізняють первинний і вторинний пієлонефрит. Первинний — це той, що уражує здоровий орган (за відсутності ознак внутрішньониркових і позаниркових аномалій сечової системи, обмінних нефропатій тощо).

Вторинний пієлонефрит виникає на тлі органічних чи функціональних змін гемо- й уродинаміки (міхурово-мисковий рефлюкс, гідронефроз, мегауретер, уретероцеле, нейрогенний сечовий міхур, нефроптоз тощо), обмінних нефропатій (оксалурія, уратурія тощо), сечокам’яної хвороби. Ця форма має тяжчий і стійкий перебіг.

Розрізняють гострий пієлонефрит, що перебігає до 6 міс. від початку хвороби,

і хронічний зі збереженням ознак активності запального процесу понад 6 міс.

Перебіг хронічного пієлонефриту може бути рецидивним з періодами загострення

інтоксикаційний, больовий, дизуричний, сечовий, диспептичний синдроми) і

латентним (тільки сечовий синдром).

Залежно від активності процесу розрізняють активну стадію, стадію часткової

і стадію повної клініко-лабораторної ремісії. При частковій ремісії клінічні прояви відсутні, проте сечовий синдром зберігається. При повній ремісії відсутні і клінічні, і лабораторні прояви пієлонефриту.

Залежно від функціонального стану нирок виокремлюють пієлонефрит без

порушення їхньої функції, з порушенням функції і з ХНН. ХНИ часто трапляється при вторинному пієлонефриті.

Клінічна картина поліморфна і неспецифічна. В активній стадії хвороби загальний стан дитини порушується, спостерігають слабкість, млявість, розлади сну, погіршення апетиту, біль голови. Підвищується температура тіла до 38 °С і вище, часто настає озноб. Діти скаржаться на біль у ділянці попереку, а деколи на біль у животі, тому їх часто госпіталізують у хірургічне відділення з підозрою на гострий апендицит. У дітей раннього віку спостерігають блювання, періодичний неспокій, часті рідинні випорожнення, можливі судоми. У дітей старшого віку можливі диспептичні явища (нудота, блювання, біль у животі, нестійкі випорожнення). У половини дітей діагностують дизуричний синдром — часті і болісні сечовипускання, нетримання сечі. Діти старшого віку скаржаться на біль у попереку при постукуванні — позитивний симптом Пастернацького. Сечовий синдром є найважливішим у діагностиці пієлонефриту.

Змінюються колір і прозорість сечі, вона стає тьмяною з осадом і пластівцями. У сечі виявляють лейкоцитурію нейтрофільного характеру, лейкоцитарні циліндри, бактерії, протеїнурію (менше 1 г/л), можуть бути еритроцити, зазвичай свіжі, поодинокі. Ступінь бактеріурії — 100 тис. і більше мікробних тіл в 1 мл сечі. Вид збудника і його чутливість до антибіотиків визначають методом бактеріологічного дослідження сечі.

У загальному аналізі крові — лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво,

збільшена ШОЕ. При хронізації процесу — часто анемія.

Під час лабораторного обстеження хворої дитини роблять аналіз сечі за пробою Нечипоренка чи Адціса—Каковського, за пробою Зимницького, визначають рівень С-реактивного протеїну, сечовини, креатиніну, білкових фракцій, імуноглобулінів і титр мікробних антитіл, проби для визначення порушень функції клубочкового апарату і ниркових канальців.

У діагностиці хвороби важливе значення має УЗД, за допомогою якого можна виявити грубі анатомічні зміни в нирках і сечових шляхах, що є підставок для поглибленого рентгенурологічного та інструментального обстеження дитини. Для цього використовують оглядову й екскреторну урографію, мікційну цистсографію, радіоізотопну ренографію і динамічну нефросцинтиграфію, цистоскопію, уродинамічні методи діагностики, за допомогою яких можна виявити основну

причину пієлонефриту (ваду розвитку сечової системи чи порушення уродинаміки сечових шляхів).

При своєчасній діагностиці і комплексному лікуванні активна стадія гострого

пієлонефриту змінюється періодом зворотного розвитку хвороби, а при хронічному пієлонефриті — частковою клініко-лабораторною ремісією — це коли поліпшується стан дитини, зникають основні синдроми, нормалізується температура тіла, але залишкові запальні зміни в аналізах сечі ще зостаються. Нормалізація аналізів сечі — ознака клініко-лабораторної ремісії, настає через 2—3 міс. Від початку гострого періоду.

У 25 % дітей грудного віку гострий пієлонефрит схильний до затяжного і ре-

цидивного перебігу, а при вторинному гострому пієлонефриті такий перебіг хвороби спостерігають більш як у ЗО % випадків.

Якщо ознаки запального процесу залишаються і після 6 міс. від початку хвороби чи в цей період настає 2 і більше загострень, то можна стверджувати пре

наявність хронічного пієлонефриту.

Хронічний пієлонефрит може мати рецидивний або латентний перебіг. При

рецидивному перебігу періодичні загострення (різної частоти) чергуються із безсим-

птомним перебігом (різної тривалості). Загострення часто виникають на тлі ГРВІ,

переохолодження організму, загострень хронічних хвороб інших органів тощо.

Хронічний пієлонефрит із латентним перебігом виявляють зазвичай випадкове

під час профілактичного огляду дітей чи під час обстеження їх з приводу інших

хвороб. У діагностиці цієї форми пієлонефриту основне значення мають лабораторні методи дослідження сечі. У більшості випадків хронічний пієлонефрит є вторинним, тому обов’язково необхідно проводити комплексне рентгенурологічне й інструментадьне обстеження дитини для визначення його причини. Якщо ураження торкнулось обох нирок, вторинний (або обструктивний) хронічний пієлонефрит відзначається швидким прогресуванням і розвитком ХНН. Несвоєчасне надання допомоги таким дітям, насамперед — хірургічної, має несприятливий прогноз, може призвести до швидкого погіршення стану дитини та летального кінця.

Лікування має бути комплексним і включати правильну організацію режиму фізичних навантажень, дієтотерапію, антибактеріальну, патогенетичну і симптоматичну терапію.

При активній стадії хвороби дитину потрібно госпіталізувати. За наявності

гарячки та больового синдрому призначають ліжковий режим (зазвичай 5—7 днів). Надалі обмежують фізичні навантаження на тривалий час.

Дієта — один із найважливіших моментів лікування. У гострий період при-

гадають стіл № 5 за Певзнером без обмеження рідини і солі. Споживання рідини

солі обмежують при порушенні функції нирок. Перевагу надають білково-рослинній їжі. Білкова їжа підкислює сечу, а рослинна — облужнює, що створює несприятливі умови для розмноження бактерій. Обов’язково вилучають продукти, що містять екстрактивні речовини й ефірні олії (м’ясні бульйони, цибуля, часник, кава, шоколад, спеції, приправи тощо), смажені страви. Додатково дієту коригують за наявності обмінних нефропатій (оксалурія, уратурія тощо). Питво має бути рясним (переварена вода, чай, компот із сухофруктів, соки, морси).

Для етіотропного лікування застосовують антибактеріальні препарати, переважно нефротоксичні (зокрема, напівсинтетичні пеніциліни і цефалоспорини).

Оптимальним є визначення чутливості до антибіотиків у кожному випадку. Однак для цього потрібен час, а це не завжди можливо.

Раціонально призначати цефалоспорини (цефазолін, цефотаксим, цефтріаксон, цефтазидим, цефалексин тощо), які чинять бактерицидну дію на грампозитивні і грамнегативні мікроорганізми. Тривалість курсу — 10—14 днів.

Напівсинтетичні пеніциліни (карбеніцилін, ампіцилін тощо) бажано призначати після доведеної чутливості до них. Доцільніше застосовувати такі пеніциліни, як амоксиклав, аугментин (обидва — амоксицилін і клавуланова кислота), уназин

(ампіцилін + сульбактам) терміном 10—14 днів у відповідних вікових дозах.

Аміноглікозиди (гентаміцин, амікацин тощо) призначають курсом на 5—7 днів (не більше) переважно в тих випадках, коли неможливо визначити антибіотикограму. Ці антибіотики мають помірну нефротоксичність.

Більший ефект дає парентеральне введення антибіотика (внутрішньовенне,

знутрішньом’язове). На початку лікування інколи допускають пероральне застосування антибіотиків.

Після курсу антибіотиків антибактеріальну терапію продовжують уроантисеп-

тиками, які чергують кожні 7—10 днів. Найефективнішими є бісептоли (суметролім, ориприм, бактрим), неграм (невіграмон), піпемідова кислота (палін), нітроксолін (5-НОК), нітрофурани (фурагін, фурамаг, фурадонін). Останніми роками дискутується можливість застосування фторхінолонових препаратів (ципрофлоксацин, норфлоксацин, офлоксацин) у лікуванні дітей старшого віку.

При максимальній активності запального процесу використовують поєднання антибіотиків і уроантисептиків.

При гострому пієлонефриті чи загостренні хронічного лікування антибак-

теріальними препаратами триває 4—6 тиж. під контролем аналізів сечі на лейкоци-

турію і бактеріурію. При хронічному пієлонефриті їх призначають на 6—12 міс. у

комбінації з фітотерапією, дотримуючись певних схем, а за необхідності й довше.

Для посилення ефекту антибактеріальної терапії застосовують такі протизапальні препарати, як ортофен, вольтарен — на 10—14 днів.

Щоб загальмувати реакцію вільнорадикального окиснення, застосовують унітіол, токоферолу ацетат (вітамін Е), галаскорбін.

Для поліпшення ниркового кровообігу призначають трентал (пентоксифілін).

курантил, цинаризин (стугерон).

Важливим компонентом патогенетичної терапії є імунокорекція. Імуномо- дулюючу дію справляють такі препарати, як декарис (левамізол), тимоген, тималін, екстракти ехінацеї, женьшеню, елеутерококу, рибоксин.

При зниженні діурезу призначають сечогінні препарати: фуросемід, лазикс,

верошпірон.

Наявність ознак склерозування паренхіми нирок є показанням до застосування препаратів антисклеротичної дії (делагіл, хлорохін). Курс лікування — 1 —1,5 міс.

Після ліквідації ознак активності запалення в нирках рекомендують фітотерапію, зокрема при хронічному пієлонефриті між курсами антибактеріальної терапії. Із готових лікарських форм найчастіше застосовують канефрон Н, уролесан, нефропатин, фітолізин, нефрофіт тощо. Ефективними є збори лікарських рослин: збір № 1 — звіробій, листя брусниці, кропива, кукурудзяні стовпчики з приймочками; збір № 2 — листя мучниці, нирковий чай, плоди шипшини; збір № 3 — польовий хвощ, березові бруньки, деревій. Фітопрепарати призначають до їди.

Широко використовують фізіотерапевтичні методи лікування, зокрема ультра- звук, НВЧ-терапію, електрофорез розчину фурадоніну, озокеритно-парафінові

аплікації на ділянку попереку.

На завершальному етапі важливу роль відіграє санаторно-курортне лікування

(м. Трускавець, смт Східнипя), яке призначають на тлі повної клікіко-лабораторної ремісії пієлонефриту.

Виявлення у хворих на пієлонефрит обструктивних причин його виникнення

є приводом до консультації дитячого уролога, який за необхідності викону є хірургічну корекцію вад розвитку органів сечової системи чи порушень уродинаміки

сечових шляхів.

Диспансеризація. Після комплексного клініко-лабораторного обстеження та лікування в стаціонарі хворих ставлять на диспансерний облік і їх спостерігає дільничний педіатр. При гострому пієлонефриті це триває протягом 1 року' від початку клініко-лабораторної ремісії, а при хронічному — протягом 5 років. Необхідний постійний контроль сечі, протирецидивне лікування (осінь—весна). Профілактичні щеплення протипоказані протягом усього періоду диспансеризації, але можуть проводитися за епідеміологічними показаннями з урахуванням активності запального процесу в нирках.

Поиск по сайту: