Классификация фиброзно-кистозной болезни (мастопатии)

• Диффузная фиброзно-кистозная болезнь:

♦ с преобладанием железистого (аденоз);
■*■ фиброзного;

♦ кистозного компонента;
о- смешанная форма.

• Узловая фиброзно-кистозная болезнь.

Узловая мастопатия является более тяжелой формой заболевания по сравнению с диффузной.

Как компонент мастопатии выявляют отдельные виды дисгормональных про­явлений в молочных железах, отмеченных в МКБ-10: кисты, расширение млечных протоков (дуктоэктазию), выделения из сосков. Вместе с тем ряд дисгормональ­ных проявлений могут быть диагностированы в изолированном виде: гипертро­фия, атрофия молочной железы, солитарная киста, доброкачественные опухоли молочной железы (фиброаденома, папиллома протока, соска). При установлении окончательного диагноза мастопатии следует учитывать также морфологические данные с указанием наличия пролиферации или атипии клеток.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Закладка молочных желез происходит в промежутке 6-12 нед внутриутробной жизни под воздействием гормонов плаценты и беременной идентично у плодов обоего пола. Различные заболевания беременной в указанные сроки или нару­шение гормональной регуляции могут отразиться на формировании молочных желез плода и в последующем создавать неблагоприятный фон для развития дис­гормональных поражений. У мальчиков хромосомное заболевание синдромом

22 ГРУДНАЯ ХИРУРГИЯ

Клайнфельтера (полисемией по половым хромосомам) в 80% случаев сопрово­ждается развитием гинекомастии. Указание на нарушение менструальной функ­ции, ранний или поздний климакс, аборты, патологические роды, бездетность, бесплодие могут свидетельствовать о нарушениях гормональной регуляции репро­дуктивной системы.

Существенное воздействие на гормональную регуляцию оказывает хроническая инфекция, особенно урогенитальная, с развитием воспалительных заболеваний половых органов.

Хронические сопутствующие заболевания органов системы пищеварения (осо­бенно печени и органов панкреатодуоденальной зоны), нарушения функции щито­видной железы, сахарный диабет, нарушения метаболизма также являются факто­рами риска для развития фиброзно-кистозной мастопатии. Наиболее опасны даже незначительные нарушения функции печени и желчевыделительной системы, так как при этом нарушается кишечно-печеночная циркуляция эстрогенов и их инак­тивация. Следует также обращать внимание на врожденные или приобретенные нарушения функции иммунной системы, роль которой велика в восстановлении нормальной структуры тканей молочных желез на фоне мастопатии.

Причинами заболевания служат врожденные или приобретенные нарушения гормональной регуляции формирования и функционирования молочных желез. Гормональная регуляция различна в каждый период жизни женщин. Она направ­лена на поддержание репродуктивной функции организма; после ее завершения развивается инволюция молочных желез. В каждом периоде, включая период инволюции, могут появиться те или иные изменения в молочных железах в зависимости от естественных колебаний гормонального фона. В литературе это явление обозначается ANDI (Aberrations of normal development and involution) и не рассматривается как проявление болезни, а характеризует только отклонения от средних показателей состояния молочных желез.

• В раннем репродуктивном периоде (15-25 лет) превалирует формирова­
ние долек и стромы в молочной железе. Наиболее частые отклонения в гор­
мональной регуляции — ювенильная гипертрофия молочной железы, фибро-
аденоматоз (появление множественных, чаще не выявляемых при пальпации,
мелких фиброаденом). Патологические проявления в этом периоде пред­
ставлены одиночными, множественными фиброаденомами и гигантскими
фиброаденомами.

• В зрелом репродуктивном периоде (25-40 лет) из явлений в рамках ANDI
отмечают масталгию (связанную с менструальными циклами), появление
рассеянных мелких узловых образований в молочной железе (мелкие кисты,
участки фиброза). При усугублении этих проявлений имеет место фиброзно-
кистозная болезнь (мастопатия).

• В 3-й фазе репродуктивного периода (до 55 лет) отклонения чаще прояв­
ляются в виде атрофии долек с образованием макрокист, атрофии протоков
с их дилатацией, развитием очагов фиброза. К болезненным проявлениям
относят пролиферацию эпителия долек и протоков, появление пролифератов
с атипией клеток, папиллом, развитие воспалительных изменений вокруг про­
токов в ткани молочной железы и более выраженные патологические измене­
ния.

Кисты на месте атрофированных долек подразделяются на два типа по своему виду и содержимому.

• Кисты I типа изнутри покрыты апокриновым эпителием, секрет характе­
ризуется большим калие-натриевым соотношением, высоким содержанием
стероидов и гормонов.

• Кисты II типа покрыты ровным эпителием, имеют низкое калие-натриевое
соотношение, содержат в секрете, кроме раствора электролитов, высокие кон-

ДИСГОРМОНАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЛОЧНЫХ ЖЕЛЕЗ 23

центрации альбумина, гликопротеинов типа раково-эмбриональный антиген, СА 125 и гамма-глобулин со связанными с ним стероидами. Это еще раз под­тверждает связь фиброзно-кистозной мастопатии с дисгормональными про­цессами в организме.

Фиброзно-кистозная мастопатия.Включает разнообразные патологические изменения тканей молочной железы, которые, в свою очередь, влияют на функции других органов и систем, особенно на репродуктивную систему. Несмотря на явное превалирование тех или иных патологических изменений у каждой конкретной пациентки, имеются общие проявления заболевания:

• соединительная ткань стромы фиброзируется;

• наблюдают различной степени расширение млечных протоков и образование
кист;

• эпителиальные клетки протоков могут пролиферировать и формировать
папилломатозные структуры (так называемую внутрипротоковую гиперпла­
зию);

• происходит апокриновая метаплазия, иногда с интраэпителиальной кальци-
фикацией;

• в ряде зон соединительная ткань проникает в дольки железы, формируя скле-
розирующий аденоз.

К вариантам фиброзно-кистозной мастопатии относят (как правило, в соче­тании) простые кисты, внутрипротоковый папилломатоз, фибросклероз, апокри­новую метаплазию, склерозирующий аденоз, субареолярный внутрипротоковый папилломатоз. В последнем случае наблюдают уплотнение сосков за счет фиброза млечных протоков, могут появиться эрозии, имитирующие рак Педжета. На фоне мастопатии вследствие пролиферации железистых элементов могут образоваться аденома (редкая доброкачественная опухоль в капсуле), аденома соска (клиниче­ски малоотличима от рака Педжета) и папиллома протока, не являющаяся само­стоятельной опухолью. Папилломы (в виде сосочковых разрастаний) возникают обычно в крупных выводных протоках вблизи соска, сопровождаются кровяни­стыми выделениями из него. Фиброаденома часто возникает на фоне дисгормо-нальных состояний, может достигать больших размеров у молодых пациенток (ювенильная фиброаденома), она четко отделена от окружающих тканей, иногда подвергается обызвествлению. В зависимости от расположения по отношению к протоку фиброаденома может быть периканаликулярной (когда внутридольковая соединительная ткань разрастается вокруг протоков) и жтраканаликулярной (при удлинении железистых трубок и пролабировании их в просвет протоков, приоб­ретающих щелевидную форму). Фиброаденомы мелких размеров почти всегда обнаруживают при фиброзно-кистозной мастопатии.

Особой разновидностью фиброаденом является клеточная интраканалику-лярная фиброаденома, или листовидная опухоль (cystosarcoma phyllodes). Опухоль характеризуется быстрым ростом, достигает больших размеров (иногда более 20 см в диаметре), развиваясь на месте существовавшего ранее уплотнения в молочной железе (рис. 71-1). Опухоль составляют интраканаликулярные и сме­шанные фиброаденомы. В просвет кистозно расширенных протоков выступают соединительнотканные выросты, покрытые одно- или многорядным кубическим эпителием. Стромальный компонент представлен клетками с веретенообразными ядрами, встречаются митозы, кровоизлияния, некрозы. Возможно озлокачествле-ние. При этом злокачественные опухоли имеют вид фибросаркомы.

В связи с возможностью развития рака молочной железы важным является под­разделение мастопатии на непролиферативные и пролиферативные формы.

• Непролиферативная мастопатия.Характеризуется появлением в молочной
железе ограниченных уплотнений, меняющихся в размере и существующих
годами. Нередко при надавливании из соска выделяется густая масса серого

24 грудная хирургия

Рис. 71-1. Обширная листо­видная опухоль правой молоч­ной железы (фото больной).

или коричневого цвета. В железе происходит замещение паренхимы фиброз­ной тканью, развиваются склероз и расширение протоков. Эпителиальная выстилка протоков нередко разрушается, происходит инфильтрация содер­жимым протока окружающей ткани, возникают участки жирового некроза, очаги плазмоклеточного мастита, воспалительные изменения с реакцией регионарных лимфоузлов. Частота озлокачествления практически не превы­шает таковую в обычной популяции женщин.

• Пролиферативная мастопатия.Характеризуется пролиферацией эпителия. Формируются резко увеличенные дольки — дисгормональный аденоз. Другим вариантом эпителиальной пролиферации является разрастание протоково-го и долькового эпителия. Реже, преимущественно у молодых нерожавших женщин, развивается склерозирующий аденоз за счет выраженной пролифе­рации клеток ацинусов и миоэпителиальных элементов. Процесс переходит в фиброзную фазу с формированием полей гиалинизированной соединитель­ной ткани. Третий вид пролиферации при мастопатии — фиброэпителиальная пролиферация с образованием мелких цистаденопапиллом. При пролифера-тивной мастопатии наблюдают митозы, отмечают умеренный полиморфизм клеток и ядер. Внутрипротоковые и дольковые пролифераты рассматривают как предраковые, так как они часто озлокачествляются.

Гинекомастия.В 70% случаев бывает односторонней, характеризуется гипер­плазией протокового эпителия и рыхлой соединительной ткани, окружающей протоки. Иногда появляются признаки плоскоклеточной метаплазии, иногда — секретирующего эпителия и папилломатоза. При классической гинекомастии малигнизация возможна лишь в редких случаях, вместе с тем существует реаль­ный риск малигнизации при гиперплазии эпителия протоков с атипией клеток. Гинекомастия может быть физиологической. При рождении у 60-90% мальчиков пальпаторно определяют увеличение молочных желез. Гипертрофия обусловлена эстрогенной стимуляцией (матери и плаценты). Регрессия происходит в течение 2-3 нед.

У 30-60% мальчиков в пубертатном возрасте наблюдают юношескую транзитор-ную гинекомастию. Она начинается в возрасте 10-12 лет, максимально выражена в 13-14 лет и исчезает практически у всех в возрасте 16-17 лет. При сохранении гинекомастии необходимо исключить гиперэстрогенемию, пролактинемию, наслед­ственные заболевания (гипогонадизм, синдром Клайнфельтера, гермафродитизм, наследуемые дефекты синтеза тестостерона и др.). Идиопатическую гинекомастию наблюдают наиболее часто. Следующий пик заболеваемости приходится на возраст 50-80 лет, когда проявляются некоторые сопутствующие заболевания и факторы,

ДИСГОРМОНАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЛОЧНЫХ ЖЕЛЕЗ 25

нарушающие баланс «эстрогены-андрогены» в организме. Причинами, вызы­вающими гинекомастию, являются в 20-30% случаев побочное действие некото­рых лекарств (дигоксина, резерпина, некоторых мочегонных средств, диазепама, галоперидола, теофиллина, эстрогенов, антиандрогенов и др.), такие заболевания, как цирроз печени, нарушение пищеварения, опухоли яичка, гипертиреоз, грубые нарушения иммунитета, другие причины. Чрезмерный прием алкоголя (особен­но пива), наркомания часто приводят к гипертрофии молочных желез у мужчин. Гинекомастию без видимых причин (идиопатическую) наблюдают в 25% случаев.

Степень выраженности морфологических проявлений фиброзно-кистозной мастопатии может быть различной. Ввиду того что только в 4-10% биопсий при этом заболевании выявляют признаки атипической гиперплазии, а перестрой­ка молочных желез при изменении гормональной регуляции на протяжении жизни женщины закономерна, существует мнение о замене термина «фиброзно-кистозная болезнь молочных желез» на термин «фиброзно-кистозные изменения молочных желез». Тем не менее фиброзно-кистозную болезнь следует рассма­тривать как фактор риска возникновения рака молочной железы, однако в этом отношении различные проявления мастопатии расцениваются неравнозначно. По данным Коллегии американских патологов, такие виды поражения, как аденоз, расширение протоков, фиброаденома без пролиферации, фиброз, слабая гипер­плазия (3-4 слоя клеток), мастит, плоскоклеточная метаплазия, обычные кисты, не повышают риск малигнизации. Повышают риск развития рака молочной железы в 1,5-2 раза фиброаденома с пролиферацией, умеренная или выра­женная гиперплазия эпителия, папиллома протока, склерозирующий аде­ноз. В 4-5 раз риск выше при гиперплазии эпителия протоков или долек, в 8-10 раз — при выявлении протоковой или дольковой карциномы in situ. Более 70% женщин с фиброзно-кистозной мастопатией не имеют повышенного риска заболеть раком молочной железы.

ДИАГНОСТИКА

Учитывая большое разнообразие причин, приводящих к возникновению и про-грессированию дисгормональных заболеваний молочных желез, изучение жалоб и анамнеза позволяет построить план целенаправленного обследования больных. Исследование всех органов и систем, патология которых теоретически может при­вести к развитию мастопатии, малоэффективно и дорого.

Клиническая картина

Жалобы и анамнез.В основном больные при фиброзно-кистозной мастопа­тии жалуются на боли в молочных железах, изменения их плотности, появление узловых образований, выделения из сосков. Боли в молочных железах могут быть периодическими, постоянными, часто усиливаются за несколько дней до менструации. Они могут иррадиировать в подмышечные впадины, иногда носят локальный характер (например, в области соска или уплотнения в молочной желе­зе). Их необходимо дифференцировать от болей, связанных с остеохондрозом позвоночника с вторичным корешковым синдромом. Нередко болями в молочных железах сопровождается предменструальный синдром, проявляющийся вегетатив­ными, сосудистыми, нейропсихическими и обменно-эндокринными нарушениями (встречают у половины женщин старше 30 лет). Боли в молочных железах при мастопатии наблюдают у 60-70% женщин. У 35-40% из них нагрубание и болез­ненность молочных желез наблюдают за 7 дней до менструации. В 15-20% слу­чаев женщины испытывают боли, не связанные с менструальным циклом. Их провоцируют физическая нагрузка или психоэмоциональное напряжение. Интенсивность боли может быть определена больной самостоятельно с использо­ванием визуальной аналоговой шкалы, которая позволяет оценить эффективность

26 ГРУДНАЯ ХИРУРГИЯ

лечения. Отсутствие боли или ее незначительную интенсивность отмечают около 20% больных, умеренную — 65-75 и сильную боль — 6-10%.

Выделения из сосков наблюдают у 6-10% женщин, что чаще всего связано с расширением протоков (дуктоэктазией) или развитием папиллом в млечных про­токах.

При общении с больной необходимо выявить признаки, указывающие на воз­можные причины нарушения нейрогуморальной регуляции. К ним относят:

• сопутствующие или перенесенные гинекологические заболевания;

• дисфункцию печени;

• нарушение функции щитовидной железы;

• длительные и тяжелые психотравмирующие ситуации;

• генетическую предрасположенность.

Важно установить сроки возникновения тех или иных симптомов, видов прово­димого ранее лечения.

При анализе семейного анамнеза можно выявить предрасположенность к раз­витию дисгормональных заболеваний, нарушений иммунитета, метаболических расстройств и рака молочной железы. В последнем случае у родственников боль­ной могли наблюдаться случаи рака молочной железы до наступления менопаузы, что может указывать на мутации в генах (например, BRCA1 или BRCA2).

При сборе анамнеза большое значение имеет изучение рода деятельности больной в плане степени физического, умственного и психического напряжения, удовлетворенности работой и повседневной жизнью, наличия стрессов. Акушерско-гинекологический анамнез включает информацию о менструальной и генеративной функции женщины, перенесенных заболеваний репродуктивной системы.

Осмотр железпозволяет установить их размеры, симметричность (в норме у половины женщин левая молочная железа несколько больше правой), состояние сосково-ареолярного комплекса (втяжение, другие деформации соска), симпто­мы умбиликации (втяжения кожи рубцами или опухолью), симптом площадки (локальное уплощение кожи), выбухание контура железы над узловыми образо­ваниями, деформации тканей в зонах регионарных лимфоузлов.

При пальпацииустанавливают плотность желез, наличие диффузных или локальных уплотнений. Резкое повышение плотности желез увеличивает риск развития рака на 60%.При наличии крупных кист выявляют симптом бал­лотирования. При сдавливании соска и ареолы выявляют выделения из млечных ходов (у трети больных). Они могут быть молозивные, серого цвета, зеленоватые, коричневые или геморрагические. В последнем случае опасность наличия рака составляет от 15 до 20% (цитологическое исследование выделений из соска обязательно!).

Ввиду длительности лечения и наблюдения больных мастопатией целесообраз­на балльная оценка данных физикального обследования(Л.Н. Сидоренко):

• 1 балл — слабовыраженный диффузный фиброаденоматоз;

• 2 балла — умеренно выраженный диффузный фиброаденоматоз;

• 3 балла — выраженный диффузный фиброзный или кистозный фиброадено­
матоз;

• 4 балла — резко выраженный диффузный фиброзный или кистозный адено-
матоз;

• 5 баллов — локализующийся фиброаденоматоз в виде комкообразно уплот­
ненных участков;

• 6 баллов — локализованный фиброаденоматоз на фоне диффузного аденома-
тоза.

Комковатые уплотнения или узлы локализуются в квадрантах молочной железы. Необходимо тщательно пальпировать шейно-надключичные, подключичные и подмышечные зоны, оценить состояние регионарных лимфатических узлов, их

ДИСГОРМОНАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЛОЧНЫХ ЖЕЛЕЗ 27

локализацию, количество, размеры, плотность и подвижность. При выраженной мастопатии возможно увеличение подмышечных лимфоузлов (у 25% больных), связанное с реакцией на всасывание содержимого кист или с воспалительными явлениями.

Поиск по сайту: