Лейкозы – группа злокачественных заболеваний костного мозга, которые характеризуются нерегулируемой пролиферацией одного вида (клона) незрелых клеток и подавлением продукции нормальных клеток крови. Почти все случаи лейкоза можно отнести к одной из 4 групп в зависимости от клинического течения болезни (острая или хроническая) и от того, какая клетка костного мозга, миелоидная (предшественница эритроцитов, гранулоцитов, моноцитов и тромбоцитов) или лимфоидная (предшественница лимфоцитов), дает начало опухолевым клеткам. Различают следующие 4 типа лейкозов: острый миелолейкоз, хронический миелолейкоз, острый лимфолейкоз и хронический лимфолейкоз. Основные признаки 4 типов лейкозов приведены в таблице 7. Так как во всех случаях развитие нормальных клеток крови подавлено, то признаками лейкоза могут быть: анемия (из-за дефицита нормальных эритроцитов), склонность к кровотечениям (из-за снижения количества тромбоцитов) и высокий риск инфекционных заболеваний (из-за снижения числа нормальных лейкоцитов).
Таблица 7. Некоторые признаки четырех главных типов лейкозов
Острый миелолейкоз
Острый лимфолейкоз
Хронический миелолейкоз
Хронический лимфолейкоз
Наиболее частая форма острого лейкоза. Редко встречается у детей. Заболеваемость увеличивается с возрастом
Франко-Американо-Британская (FAB) классификация, основанная на признаках аномальных клеток, позволяет идентифицировать 8 типов (МО-М7)
Без лечения быстро приводит к смерти
К моменту установления диагноза выраженные клинические проявления могут отсутствовать. Симптомы включают слабость, сонливость вследствие анемии. Лихорадка и инфекция из-за низкого количества зрелых функционирующих лейкоцитов. Гематомы и повышенная склонность к кровотечениям из-за снижения количества тромбоцитов
Лечение начинают с химиотерапии (комбинация трех цитотоксических препаратов).
Трансплантация костного мозга рассматривается для молодых пациентов при безуспешной химиотерапии. Хотя 80-90% молодых больных достигают ремиссии, только 30% излечиваются. Прогноз у пожилых хуже.
Большинство случаев (80%) встречается у детей, с пиком заболеваемости в возрасте 3-4 года.
FAB-классификация позволяет идентифицировать 3 типа (L1-L3)*
Без лечения быстро приводит к смерти
Типично наличие клинических проявлений заболевания на момент установления диагноза. Симптомы включают слабость и сонливость из-за анемии, лихорадку и инфекции из-за снижения числа нормально функционирующих лейкоцитов. Гематомы и повышенная склонность к кровотечениям из-за снижения количества тромбоцитов. Часто встречается инфильтрация ЦНС, проявляясь головной болью и рвотой
Лечение начинают с химиотерапии (комбинация трех или четырех цитотоксических препаратов).
Трансплантацию костного мозга рассматривают, если химиотерапия безуспешна. Химиотерапия излечивает большинство детей, но только 30% взрослых
Составляет примерно 15-20% случаев лейкоза. Встречается преимущественно в возрасте 40-60 лет, но могут болеть лица любого возраста
FAB-классификация не выделяет типов
Болезнь прогрессирует медленно в течении нескольких лет. Позднее может наступить острая прогрессивная фаза
Не всегда имеются выраженные клинические проявления к моменту установления диагноза. Симптомы включают слабость и одышку при напряжении из-за прогрессирующей анемии. Гематомы из-за снижения количества кровяных пластинок. Потеря массы тела. Ночные поты
Применяют монохимиотерапию (цитостатиком бисульфаном или интерфероном-α). К излечиванию приводит только пересадка костного мозга
Наиболее частая форма лейкоза. Составляет около 30% всех случаев. Встречается почти исключительно после 50 лет.
FAB-классификация не выделяет типов
Болезнь прогрессирует медленно в течении нескольких лет.
Около 25% больных не предъявляют жалоб на момент установления диагноза при случайном исследовании крови. Такой период благополучия может длиться несколько лет. Симптомы сходны с проявлениями хронического миелолейкоза.
До появления симптоматики лечения не требуется. Химиотерапия позволяет контролировать состояние больных, но не излечивает. Продолжительность жизни варьируется от 1 года до 20 лет, в среднем 3-4 года.
*В настоящее время FAB-классификация не имеет клинического значения. Используется иммунологическая и генетическая классификация для определения группы риска заболевания.
