Помощничек
Главная | Обратная связь

...

Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

Этиология и патогенез ДВС



ДВС-синдром возникает обычно в результате поступления в кровь или образования в ней веществ, инициирующих свертывание крови. Основополага­ющее событие в генезе острого ДВС-синдрома -


чрезмерная активация свертывающей системы кро­ви с образованием избытка тромбина, сопровож­дающаяся падением уровня тромбоцитов и факто­ров свертывания крови. К этому синдрому чаще всего могут приводить следующие состояния:

1.

Повреждение тканей (массивный контакт крови с тканевым фактором):

• Механическая травма (краш-синдром,
проникающие повреждения, например
повреждения мозга).

• Термальные повреждения (ожоги, обмо­
рожения).

• Асфиксия и гипоксия.

• Оперативные вмешательства.

• Ишемия органов, инфаркты.

Рис. 144. ДВС-синдром - состояние, при котором разви­вается декомпенсация, динамическое равновесие не до­стигается из-за чрезмерной активации факторов, вызыва­ющих гиперкоагуляцию


 

Патология гемостаза


• Жировая эмболия.

• Гиповолемический/геморрагический/
анафилактический шок.

• Гипертермия.

2. Онкология (контакт с онкологическими про-
коагулянтами, тканевым фактором, фактором
некроза опухоли, клеточными протеазами):

• Солидные опухоли.

• Лейкозы.

3. Инфекция (воздействие эндотоксинов, по­
вреждение эндотелиальных клеток, актива­
ция тромбоцитов):

• Бактериальные инфекции, вызванные ме­
нингококками, Е. coli, Salmonella, Pseudo-
monas, Haemophilus, Pneumococcus,
Hemolytic streptococci, Staphylococcus.

• Вирусные инфекции, вызванные Dengue,
Lassa, Ebola, Marburg, Hantaan, Rubella,
Herpes
и др.

• Протозойные - малярия.

• Другие - кандидозы, аспаргиллезы, кло-
стридиозы, туберкулез.

• Токсический шок.

• Грамотрицательный сепсис.

4. Патология сосудов и циркуляторные нарушения
(поражение эндотелия, активация тромбоцитов):

• Гигантская гемангиома, сосудистые опу­
холи.

• Аневризма аорты.

• Хирургические вмешательства на сосу­
дах, внутрисосудистые манипуляции.

• Опухоли сердца.

• Операции шунтирования сосудов сердца.

• Острый инфаркт миокарда.

• Васкулиты.

• Эмболия легочной артерии.

5. Иммунологические нарушения (активация
комплемента, экспозиция тканевого фактора):

• Анафилактические реакции.

• Аллергические реакции.

• Острые гемолитические посттрансфузи-
онные реакции.

• Гепарин-индуцированная тромбоцито-
пения.

• Реакция отторжения трансплантата.

• Болезнь Кавасаки.

6. Прямая активация ферментов:

• Панкреатит.

• Укусы ядовитых змей.


7. Другие расстройства:

• Фульминантный некроз печени.

• Синдром Рейе.

• Цирроз печени.

• Респираторный дистресс-синдром у
взрослых.

• Инфузия концентратов протромбиново-
го комплекса.

• Гемолитико-уремический синдром.

• Воспалительные заболевания кишечника,
перитонит.

• Саркоидоз, амилоидоз.

• Геморрагический шок.

• Гомозиготный дефицит протеинов С и S.

8. Осложнения беременности:

• Преждевременная отслойка плаценты.

• Эмболия амниотическими водами.

• Эклампсия и преэклампсия.

• Индуцированные аборты.

• Внутриутробная гибель плода или неза­
конченный аборт.

• Сросшаяся плацента.

• Разрыв матки.

• Хроническая трубная беременность.

• Дегенеративная фибромиома.

• Внутриутробная гибель одного из одно­
яйцевых близнецов.

9. ДВС у новорожденных:

• Инфекции.

• Асфиксия в родах.

• Болезнь гиалиновых мембран.

• Аспирационный синдром, апноэ, ателек­
таз, пневмония.

• Легочное кровотечение.

• Переохлаждение.

• Глубокая недоношенность.

• Тромбозы крупных сосудов.

• Фульминантная пурпура.

• Некротизирующий энтероколит.

• Новообразования у плода и лейкозы.

• Повреждение головного мозга (некрозы
и кровоизлияния).

• Фетальный эритробластоз.

• Поражение печени.

• Врожденное нарушение толерантности к
фруктозе.

Основные патогенетические механизмы за­пуска ДВС:

• Нарушение или повреждение эндотелия, со­провождающееся высвобождением прокоагу-


Патология гемостаза


 


лянтов и контактом крови с тканевым фак­тором.

• Активация моноцитов с экспрессией тканево­
го фактора и прокоагулянтов моноцитов.
Именно чрезмерная активация и дегрануля-
ция моноцитов-макрофагов, обладающих
полноценным кровяным тромбопластином,
часто рассматривается как центральное зве­
но ДВС-синдрома при сепсисе.

• Контакт с тканевым фактором клеток зло­
качественных опухолей. ДВС особенно ча­
сто возникает при аденокарциноме подже­
лудочной и предстательной желез, продуци­
рующей муцин, при остром промиелоцитар-
ном лейкозе, при котором гипергрануляр­
ные лейкозные клетки высвобождают из
гранул материал, подобный тканевому фак­
тору.

• Массивное поступление в кровь физиологи­
ческих прокоагулянтов при различных по­
вреждениях, массивных травмах, эмболии и
др. Травмы головы с нарушением гематоэн-
цефалического барьера и контактом крови с
тканью мозга - мощный источник тканевого
тромбопластина. Осложнения беременности,
при которых материал, обладающий актив­
ностью тканевого фактора, попадает из по­
лости матки в кровь матери (преждевремен­
ная отслойка плаценты, аборт, задержка мер­
творожденного плода или эмболия около­
плодной жидкостью).

• Шок с выпадением функции органов и раз­
витием полиорганной недостаточности.

• Введение факторов протромбинового комп­
лекса, особенно активированных (перелива­
ние несовместимой крови).

• Массивное поступление в кровь бактериаль­
ных прокоагулянтов. В капсиде бактерий
присутствует большое количество липополи-
сахаридов (эндотоксин, рис. 145), способных
резко активировать моноциты-макрофаги
системы циркуляции.

• Прямая активация ферментами змеиных
ядов.

Ведущую роль в запуске патологических про­цессов при ДВС, как правило, играет внешний путь активации протромбина. Активизация кон­тактных факторов при ДВС-синдроме в первую очередь приводит к гипотонии и вазодилатации.


Рис. 145. Эндотоксинкапсида бактерий. Особенно его много у грамотрицательных бактерий. Эндотоксин вызыва­ет массивную активацию с дегрануляцией моноцитов-мак­рофагов и освобождение в кровь большого количества кро­вяного тромбопластина, который индуцирует гиперкоагу­ляцию и развитие ДВС-синдрома

Еще одним звеном развития патологического свертывания крови и особенно синдрома потреб­ления является повреждение тромбоцитов и эрит­роцитов. Кислые фосфолипиды, в норме находя­щиеся на внутренней поверхности клеточной мем­браны, являются важным фактором активации процессов свертывания крови. Их появление в циркулирующей крови в большом количестве приводит к значительному усилению процесса свертывания крови и потреблению прокоагулян­тов. Возможно, что активация системы компле­мента также усиливает процесс потребления, но более вероятно, что это лишь два параллельных процесса.

Имеются данные, что у пациентов с коагуло-патией потребления снижена функция тканевых макрофагов и содержание фибронектина. Это приводит к снижению активности удаления мак­рофагами ретикулоэндотелиальной системы мик­роагрегатов фибрина, обломков коллагена и, воз­можно, бактерий и продуктов их жизнедеятель­ности.

Виды ДВС-синдрома

Лабораторные показатели, характеризующие состояние гиперкоагуляции и внутрисосудисто-го свертывания, меняются в зависимости от тече-


Патология гемостаза


ния и стадии процесса. По течению ДВС-синдром подразделяют на:

• Острый, включая молниеносную (катастро­
фическую) форму. Острый ДВС-синдром про­
является комплексом аномалий, включаю­
щим нарушение микроциркуляции, повреж­
дение сосудистой стенки, тромбоцитопению
и тромбоцитопатию, анизоцитоз и гемолиз
эритроцитов, нейтрофильную реакцию, ги­
перкоагуляцию и геморрагический синдром
на фоне коагулопатии и тромбоцитопатии
потребления, нарушения в системах фибри-
нолиза, антикоагулянтов, калликреин-кини-
новой и других протеолитических систем.
Фазы острого ДВС-синдрома:

1) гиперкоагуляция и гиперагрегация;

2) коагулопатия и тромбоцитопатия по­
требления с активацией фибринолитичес-
кой системы;

3) генерализация фибринолиза;

4) восстановление.

 

• Подострый с длительным периодом гиперко­
агуляции и/или гиперагрегации тромбоцитов.
Подострый ДВС-синдром, характеризую­
щийся вялотекущим, скорее хроническим те­
чением, лабораторно проявляется тромбоци-
топенией, нормальным или несколько удли­
ненным ПВ, укорочением АЧТВ, нормаль­
ным или несколько сниженным фибриноге­
ном и повышением уровня в плазме продук­
тов деградации фибрина (ПДФ). Следует от­
метить, что фибриноген, как острофазный
белок, при инфекционных и травматических
формах ДВС может быть повышенным. Это
состояние может приводить к тромбоэмболи-
ческим осложнениям, в том числе к тромбо­
зам вен, артериальной тромбоэмболии. Кро­
воточивость встречается нечасто.

• Хронический. Для хронической формы ДВС-
синдрома характерно постоянное, но менее
сильное активирующее воздействие на систе­
му гемостаза. Это обуславливает малую ско­
рость генерации тромбина, однако достаточ­
ную для развития микроциркуляторных на­
рушений. Хроническая форма ДВС-синдро­
ма наблюдается при хронических заболева­
ниях легких, почек, атеросклерозе, сахарном
диабете, артериальной гипертензии и других
заболеваниях.





©2015 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.