Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

С4-связывающий протеин



С4-связывающий протеин (С4-СП) - острофаз­ный белок, синтезируется в печени. В плазме при­сутствует в виде молекулы, содержащей 7 идентич­ных ос-цепей и одну β-цепь (рис. 54). Сниженный уровень С4-СП имеет место у новорожденных и лиц, принимающих непрямые антикоагулянты. Повышение С4-СП наблюдается при воспалении, активации аутоиммунных реакций, при беремен­ности, у женщин, принимающих стероидные контрацептивы; при этом происходит избыточное связывание протеина S. Дефицит свободной фор­мы протеина S рассматривается как фактор рис­ка тромбофилии. С4-СП способен также регули­ровать активность системы комплемента, обра­зовывать Са-зависимые комплексы с амилоидным


Рис. 53. Система протеина С.Активированный протеин С (АПС), сопрягаясь с теназным комплексом на фосфолипид-ной поверхности (активированный тромбоцит), вызывает деградацию фактора V. ТМ - тромбомодулин, С4-СП - связыва­ющий протеин, F1S - протеин S, ПС - протеин С, На, Va - активированные плазменные факторы, Vi - деградированный фактор V


Плазменные белки гемостаза


Рис. 54. Схематическое изображение α- и β-цепей С4-cвязывающего протеинаи участок связывания протеина S

Р-белком сыворотки. Определение С4-СП возмож­но методом иммунотурбидиметрии или ELISA. Концентрация С4-СП в сыворотке составляет в норме около 200 мкг/мл.

Тромбомодулинбыл описан ранее в разделе, посвященном функции эндотелия.

Нарушения в системе протеина С(рис. 55), среди которых выделяют дефицит протеина С, дефицит тромбомодулина, дефицит протеина S и особенно резистентность к активированному протеину С (РАПС), - наиболее изученная па-тоология, значительно увеличивающая риск па-тоологического тромбообразования - тромбо-филии.


Рис. 55. Нарушения в системе протеина С,способству­ющие развитию тромбофилий: 1 -дефицит протеина С, 2 -дефицит тромбомодулина, 3 - дефицит протеина S, 4 - ре­зистентность к активированному протеину С

Система протеина С активно реагирует на раз­витие воспаления в организме. Известно, что раз­витие воспаления, особенно в условиях грамнега-тивного сепсисазначительно воздействует на гемо-статический баланс, вызывая гиперкоагуляцию. Это связано с несколькими эффектами в системе проте­ина С. Во-первых, медиаторы воспаления подавля­ют синтез тромбомодулина, что ведет к уменьше­нию активации протеина С. Во-вторых, в крови повышается активность комплемента, следствием этого является относительное увеличение количе­ства связанного и уменьшение активного несвязан­ного протеина S. В-третьих, фагоцитарные фер­менты могут отщеплять тромбомодулин от эндо-телиальной поверхности. Он появляется в свобод­ной циркуляции, но его активность в этих условиях значительно ниже, чем у фиксированного на мемб­ране. В-четвертых, стимуляция синтеза и экспрес­сии тканевого фактора на мембране клеток в зоне воспаления ведет к усилению синтеза факторов IХа и Ха и нарастанию дисбаланса.


 


 




Поиск по сайту:

©2015-2020 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.