Поставить диагноз. Болезнь ГОШЕ .Лечение –заместительная терапия

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЙ, ПРОЯВЛЯЮЩИХСЯ ГЕПАТОМЕГАЛИЕЙ И ГЕПАТО-ЛИЕНАЛЬНЫМ СИНДРОМОМ

Больная П. 32 лет, домохозяйка. Жалобы на десневые и носовые кровотечения,боль в костях ,тяжесть и ноющую боль в подреберьях,повышение температуры ,слабость.Больна 6 лет. Заболевание началось с болей в костях,лихорадки,слабости; позже присоединились десневые и носовые кровотечения,тяжесть и боли в подреберьях.Два года назад выявлена мочекаменная болезнь.Настоящие обострение заболевания связывает с физическим переутомлением. При осмотре состояние средней тяжести.Кожа и слизистые бледные.Живот ассиметричный с выбуханием левой половины его,пальпация живота безболезненна,печень плотная,выступает из под реберной дуги на 4 см,селезенка с гладкой поверхностью,нижний полюс ее на уровне пупка.Свободной жидкости в брюшной полости нет. Состороны других органов и систем патологии не выявлено. Анализ крови: Эр-2,8, Нв-80, л-10200,б2,э14,п1,м2,п4,с60,СОЭ -20,тромбоциты 800000.Пунктат к/мозга пустой.

Диагноз: Идиопатический миелофиброз

Верификация: Трепанобиопсия .

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЙ, ПРОЯВЛЯЮЩИХСЯ ГЕПАТОМЕГАЛИЕЙ И ГЕПАТО-ЛИЕНАЛЬНЫМ СИНДРОМОМ

Задача № 1

Больной Р., 42 лет, инвалид труда. Жалобы на носовые кровотечения, увеличение живота, слабость. В 30-летнем возрасте сам нащупал у себя увеличенную селезенку. Несколько лет, кроме небольшой тяжести в левом подреберье, ничего не беспокоило. Шесть лет назад появились ноющие боли в правом подреберье, слабость, а последние 2 года - носовые кровотечения, увеличение живота в объеме. С детства страдает хроническим энтероколитом; алкоголь не употребляет. Состояние относительно удовлетворительное, питание понижено, кожа и слизистые оболочки бледны; отеки на голенях и стопах. В легких везикулярное дыхание, границы сердца увеличены в поперечнике, тоны сердца приглушены. Пульс 68 уд. в мин., ритмичный. АД - 130/80 мм рт ст. Асцит. Пальпация живота безболезненна, селезенка плотная, выступает из-под реберной дуги на 8 см. Плотный край печени пальпируется у края реберной дуги. Анализ крови: эр - 320000, Нв - 92 г/л; л - 3500; эоз - 2%, п - 4%, с - 68%, л - 20%, м - 6%, СОЭ - 12 мм/час; тромбоцитов - 80000.

Поставить диагноз.

Провести дифференциальный диагноз.

Задача № 2

Больной Ф., 32 лет, инженер. Жалобы на постоянную ноющую боль в левом подреберье, повышенную температуру, озноб, слабость, рвоту кровью. Боль в левом подреберье появилась полгода назад, беспокоит почти постоянно и сопровождается повышением температуры. Месяц назад впервые была обильная рвота кровью. Больной в экстренном порядке госпитализирован с диагнозом: язвенная болезнь желудка, желудочно-кишечное кровотечение. В анамнезе хронический панкреатит. При осмотре состояние средней тяжести, температура тела 38,6 С, кожа и слизистые бледные, язык влажный, чистый. В левом подреберье пальпируется болезненное, плотное, подвижное опухолевидное образование. Печень не увеличена. Со стороны других органов и систем без особенностей. Анализ крови: эр - 2900000, Нв - 80 г/л, ЦП - 0,8; лейк- 7600, э -1%, п - 4%, с - 73%, л -18%, м - 4%, СОЭ - 24 мм/ч; тромбоциты -120000.

Поставить предварительный диагноз

Хронический панкреатит,Портальная гипертензия

Провести дифференциальный диагноз.

Перечислить необходимые данные для подтверждения диагноза.

Задача № 3

Больной И., 48 лет, педагог. Жалобы на боли в суставах кистей и стоп, скованность движений в них по утрам, повышение температуры, слабость, потливость. Болеет 3 года, возникновениет заболевания ни с чем связать не может. Состояние относительно удовлетворительное, температура тела 37,4 С, кожные покровы смуглые. Доступные пальпации лимфоузлы увеличены, безболезненны, не спаяны между собой и кожей. Мелкие суставы кистей и стоп деформированы, движения в них ограничены. Язык чистый, влажный. Пальпация живота безболезненна, печень не увеличена, селезенка средней плотности и выступает из-под реберной дуги на 3 см. Со стороны других органов и систем патологии не выявлено. Анализ крови: эр -2400000, Нв - 80 г/л, лейк - 2400, э-2%, п -3%, с - 48%, л - 40%, м - 7%, СОЭ - 30 мм/ч, тромбоциты - 40000.

Поставить диагноз, обосновать его.- Ревматоидный артрит ,осложненный амилоидозом селезенки,костного мозга и л/у.

Задача № 4

Больная Ю. 24 лет, инвалид с детства. Жалобы на тяжесть в животе,
носовые кровотечения, боли в костях, слабость. Болеет с детства. В анамнезе спонтанные переломы костей правой голени, левого бедра. Больная небольшого роста, удовлетворительного питания, со сниженным интеллектом. Состояние средней тяжести, кожа открытых участков тела и ладоней охряно - желтого цвета, склеры голубоватые, на конъюнктивах глаз имеются ксантелазмы. Голени деформированы. Живот большой, левая половина его выбухает, пальпация живота безболезненна. Печень плотная, выступает из-под реберной дуги на 6 см (размеры по Курлову: 15-14-12 см.); селезенка плотная, занимает всю левую половину живота. Свободной жидкости в брюшной полости нет. Со стороны других органов и систем патологии не выявлено. В пунктате костного мозга обнаружены клетки больших размеров с сетчатой (пенистой) цитоплазмой и округлым ядром.

Поставить диагноз. Болезнь ГОШЕ .Лечение –заместительная терапия

Поиск по сайту: