Инфекционно-аллергическое заболевание сосудистой системы.
В основе лежит реакция АГ-АТ, комплексы оседают на эндотелии мелких сосудов. Происходит аллергическое воспаление с повреждением стенки сосуда (в сосуде образуется отверстстие) и образование микротромба.
Причинным фактором могут быть:
· Вирусные, бактериальные инфекции
· Аллергены – все, которые знаем: лекарственные препараты, прививки, пищевые аллергены
· Паразитозы
Клиника:
Развивается остро
- Нарушается общее состояние, появляются симптомы интоксикации
Начинается заболевание с кожного синдрома (кожная форма ГВ),
- Характеризуется появлением геморрагической сыпи, высыпания яркие, папуллёзно-геморрагические от мелких до 0.5 см, могут сливаться. Могут быть участки некроза
- Характерна симметричность высыпаний, преимущественно передняя задняя пов-ть бедер, ягодицы,плечи, вокруг крупных суставов
- Может быть зуд
- При надавливании не исчезает
- После угасания элементов остаются пигментные пятна
Параллельно с ней может быть суставной синдром (суставная форма ГВ):
- Припухлость
- Болезненность
- Ограничение движения средних суставов
При сочетании кожного и суставного синдромов говорят о кожно-суставной форме.
В ряде случаев присоединяется абдоминальный синдром (абдоминальная форма)
- Резкие приступообразные боли в животе, симулирующие картину острого живота
- Может быть кишечное кровотечение (поражаются капилляры в области брюшины и стенках кишечника)
Дети наблюдаются совместно с хирургом для исключения осложнений – перитонит, инвагинация.
Далее может присоединиться почечный синдром (почечная форма), который значительно утяжеляет состояние ребёнка и ухудшает прогноз.
Поражение почек протекает по типу гломерулонефрита (моча цвета «мясных помоев» до красного цвета, эритроцитурия, олигурия с возможным развитием почечной недостаточности вплоть до летального исхода).
Лечение:
Только в стационаре, длительное
· Режим строгий постельный
· При поражении суставов – удобное положение конечностей
· Диетотерапия (исключение облигатных аллергенов и продуктов индивидуальной непереносимости, усиливающих моторику кишечника и газообразование). По рекомендации хирурга – голод и холод на живот.
· Медикаментозная терапия:
- Комплексная антитромботическая. Никотиновая кислота для активации фибринолиза – компламин.
- Дезагреганты – курантил
- Антикоагулянты – гепарин
- Гормоны – ГКС (преднизолон, гидрокортизон), дозировки достаточно высокие.
Острый лейкоз
Системное заболевание (генерализованное) опухолевой природы с нарушением созревания кроветворных клеток в костном мозге. То есть по сути, это заболевание красного костного мозга.
Причины окончательно не выяснены, в происхождении играют роль иммунные, гормональные нарушения, радиация, бензол, хромосомные аберрации.
При лейкозе появляются патологические очаги кроветворения в костном мозге и различных органах, а клетки – родоначальники кроветворения утрачивают способность к дифференцировке и усиленно продуцируют незрелые (бластные) формы.
Клиника:
Начало лейкоза не имеет строго очерченной клинической картины.
Жалобы на:
- Беспричинный подъём температуры
- Слабость, утомляемость
- Бледность
- Боли в суставах и костях
- Кровотечения из слизистых (носовые, дёсневые)
- Упорные стоматиты и ангины
При осмотре можно пропальпировать и увидеть увеличение всех групп лимфоузлов, печени, селезёнки.
В ОАК:
- анемия,
- лейкопения или лейкоцитоз,
- тромбоцитопения
- значительно ускорено СОЭ
- иногда обнаруживаются бластные клетки
На 1 месте у детей лимфобластный лейкоз, до 80% вылечивается, до 5-7 лет лечение
На втором месте, реже - миелобластный лейкоз
Диагностика, также – стернальная пункция или пункция верхнего гребня подвздошной кости.
Лечение:
Направлено на угнетение роста патологических бластных клеток цитостатическими препаратами.
Цитостатики нарушают синтез нуклеиновых кислот, белка практически всех тканях, но наиболее выражено их действие в тканях с быстроделящимися клетками крови, слизистой. ЖКТ, половых и злокачественных клеток.
Цитостатики угнетают также лимфоидную ткань, деление Т-лимфоцитов, следовательно, снижают образование иммунных комплексов.
Нежелательные действия цитостатиков: диспептический синдром, гепато и нефропатии, алопеция, лейкопения, мутагенез.