Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

Эталон ответов к задаче А 61

А 1

 

Больной В., 19 лет. Жалобы: В течение последнего месяца появились и стали нарастать жалобы на слабость, утомляемость при нагрузках, бледность, “синячковые” высыпания на коже, кровоточивость десен, сухой кашель, боль в правом ухе, там же слизисто-гнойное отделяемое, подъем температуры тела до 37.80, потливость.

При поступлении состояние тяжелое. Кожные покровы и слизистые бледные, на коже голеней и туловища обильная петехиальная сыпь. Лимфатические узлы не увеличены. При осмотре слизистой полости рта – язвы и некрозы, кровоточивость десен, запах крови. Дыхание жесткое, хрипов нет, ЧДД 26 в минуту. Тоны сердца ритмичные, систолический шум, ЧСС 118 в мин. Живот мягкий. Печень +0,5 см, селезенка не увеличена. Физиологические отправления в норме.

Общий анализ крови: Hb-38г/л, Эр-1,35×1012/л, ц.п.-0,85, ретикулоциты-нет, тромбоциты 8×109/л, лейкоциты 1,0×109/л: эозинофилы-3%, сегментоядерные-16%, лимфоциты-67%, моноциты-14%, СОЭ-60мм/ч.

Общий анализ мочи без патологии.

Биохимия крови: общий белок 76,5 г/л, АлТ-18мЕ/л, АсТ-22мЕ/л, ЛДГ-140U/л (N=120-240), мочевина-3,3ммоль/л, креатинин-90мкмоль/л, сывороточное железо-23мкмоль/л, ОЖСС-45,7 мкмоль/л, общий билирубин 18 мкмоль/л, CРБ отрицательный, ферритин 340 нг/мл.

Миелограмма (пунктат гребня подвздошной кости): КМ пониженной клеточности, бласты 0,6%, мегакариоциты не встретились, лимфоциты 58,6%, гранулоцитарный росток количественно уменьшен, количество клеток красного ростка снижено, эритропоэз нормобластический с присутствием элементов макро- и микрогенераций.

Осмотр ЛОР: правосторонний гнойный отит.

 

1. Назовите предварительный диагноз и его обоснование?

2. Какие синдромы можно выделить у данного больного (их характеристика)?

3. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести?

4. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

5. Лечебная тактика.

 

 

Первый проректор

Профессор С.Л. Галян


Эталон ответов к задаче А 1:

1. Апластическая анемия. Правосторонний гнойный отит. 3-х ростковая цитопения в периферической крови+арегенерация, в КМ-снижена клеточность, уменьшение плацдарма гранулоцито- и эритропоэза, относительный лимфоцитоз, жалобы со стороны ЛОР-органов, осмотр ЛОР.

2. Анемический (жалобы на слабость, утомляемость при нагрузках, бледность; объективно- кожные покровы и слизистые бледные, по анализам – арегенераторная анемия тяжелой степени-Hb 38 г/л, Эр 1,5х1012/л, ретикулоциты-нет), инфекциозности или недостаточности антител (правосторонний гнойный отит), интоксикационный (общая слабость, быструю утомляемость, потливость, лихорадка), геморрагический (жалобы-“синячковые” высыпания на коже, объективно – на коже голеней и туловища обильная петехиальная сыпь, кровоточивость десен, запах крови), язвенно-некротический (язвы и некрозы на слизистой рта), отсутствие! пролиферативного синдрома (объективно – лимфатические узлы, печень, селезёнка – не увеличены).

3. Подозрение на апластическую анемию – абсолютное показание для гистологического исследования КМ (трепанобиопсии). В трепанобиоптате практически весь объем межбалочных пространств заполнен жировой и фиброзной тканью (могут встречаться рассеянные лимфоциты, плазматические клетки, единичные макрофаги) – “жировое перерождение” КМ. Дополнительно можно провести R-графические исследования (исключить инфекции верхних и нижних отделов органов дыхания и др.органов и систем), УЗИ (исключить органомегалию), цитогенетические исследования (см.ниже), вирусологические исследования (наличие а/т к вирусам ЦМВ, гепатита А,В,С, ВИЧ – как причин цитопении).

4. Дифференциальный диагноз проводят с нозологиями, при которых может отмечаться цитопения: острый лейкоз (бластоз КМ>20%, органомегалия, цитогенетические аномалии); миелодиспластический синдром (бластоз КМ 5-20%, отсутствие аплазии КМ, цитогенетически-наличие хромосомных аномалий), витамин В12-дифицитная анемия (в периферии–макроцитоз, гиперхромия, отсутствие аплазии в КМ, мегалобластный тип кроветворения, редко-геморрагические и инфекционные осложнения)

5. Боксированный режим (стерильные, асептические условия). Симптоматическая (вспомогательная) терапия: заместительная терапия – коррекция анемического (трансфузии эритроцитарной массы, эритроконцентрат, ЭМОЛТ, РОЭ), геморрагического (тромбоцитарный концентрат, тромбоцитарная масса, свежезамороженная плазма+гемостатическая терапия: дицинон (этамзилат), Σ-аминокапроновая и транексамовая кислота, викасол, гемостатическая губка, тампонады и т.д.), профилактика и лечение инфекционных осложнений (антибактериальная терапия препаратами широкого спектра действия (н-р.: цефалоспорины III-IV поколения, “защищенные” пенициллины, макролиды и др., противогрибковая и противовирусная терапия), деконтаминация (стерилизация) кишечника, терапия колониестимулирующими факторами (Г-КСФ или ГМ-КСФ: граноцит, нейпоген, лейкомакс). Специфическая терапия: радикальная аллогенная трансплантация стволовых кроветворных клеток/КМ при условии наличия HLA-совместимого донора, отсутствии п/показаний, ремиссия более 5 лет – у 70-80% больных; Введение антилимфо-(тимо)цитарного глобулина (АЛГ)-кроличий АЛГ, в/в по 10 мг/кг/сутки – 5 дней, терапия иммунодепрессантами (“Циклоспорин А” или сандиммун). Оперативное лечение – спленэктомия.


А 34

Больной С., 69 лет, поступил в клинику с жалобами на: выраженную слабость, быструю утомляемость, одышку при ходьбе, сердцебиение, головокружение, боль и жжение в языке, снижение аппетита, боли и онемение в нижних конечностях, мышечную слабость ("ватные ноги"), субфебрильную температуру.

Из анамнеза: Болен около 2-х лет, вначале на слабость и утомляемость не обращал внимания, затем появилась мышечная слабость, боль и онемение в нижних конечностях, в связи с чем обратился к врачу и был госпитализирован.

Объективно: состояние средней степени тяжести, избыточного питания. Кожные покровы бледные с желтушным оттенком, склеры субиктеричны. Тоны сердца ослаблены, на верхушке выслушивается тихий дующий систолический шум, на яремной вене справа - "шум волчка", пульс -107 в мин., ритмичный, мягкий. Язык влажный, ярко красной окраски, гладкий - "лаковый" (из-за выраженной сглаженности сосочков), на слизистой щёк имеются единичные афты. Пальпируется нижний край печени, выступающий на 2,0 см из-под края рёберной дуги. Селезёнка не пальпируется. Физиологические отправления-без особенностей.

Клинический анализ крови: эритроциты – 1,8×1012/л, Нв-69 г/л, цв.п.-1,2, ретикулоциты-нет, тромбоциты - 95×109 /л, лейкоциты-3,0×109 /л: п-4, с-60, л-30, м-6, гиперхромия эритроцитов, выражен анизоцитоз (макроциты, мегалоциты), пойкилоцитоз, найдены тельца Жолли, кольца Кебота, гиперсегментация ядер нейтрофилов, СОЭ - 35 мм/час. Б/х крови: Биохимия крови: АлТ-25мЕ/л, АсТ-30мЕ/л, ЛДГ-280U/л (N=120-240), о.билирубин-25мкмоль/л, прямой билирубин-5мкмоль/л, общий белок-71г/л, альбумины 58%, глобулины: a1-5,1%, a2-8,7%, β-12,9%, γ-15,3%; мочевина 3,1ммоль/л, креатинин-80мкмоль/л.

 

1. Назовите предварительный диагноз и его обоснование.

2. Поражения каких органов и систем (симптомокомплексы) имеют место быть в данном случае? Генез изменений в общем и биохимическом анализах крови, неврологических жалоб.

3. Какие исследования необходимо провести для уточнения диагноза и их интерпретация?

4. Составьте план лечения и оценка его эффективности.

 

Первый проректор

Профессор С.Л. Галян


Эталон ответов к задаче А 34:

 

1. Мегалобластная анемия. Витамин В12-дефицитная анемия. Анемия гиперхромная, макроцитарная, тельца Жолли, кольца Кебота, лейкопения, гиперсегментация ядер нейтрофилов, тромбоцитопения

2. Поражение 3 систем: пищеварительной (обусловлены развитием глоссита-глоссит “Гюнтера”, атрофического гастрита, атрофическими изменениями слизистой оболочки кишечника), кроветворной (2-х или 3-х ростковая цитопения: анемия, тромбоцитопения, лейкопения), нервной (фуникулярный миелоз). Генез изменений: недостаток кофермента витамина В12→нарушение синтеза тимидина→нарушение синтеза ДНК→нарушается митоз клеток (особенно быстрорастущих, таких как клеток КМ)→ анемия, тромбоцитопения, лейкопения. В б/х анализе гипербилирубинемия (за счет непрямой фракции), как результат гемолиза клеток эритроидного ростка в КМ (эритрокариоцитов, мегалобластов); объективно-кожные покровы … с желтушным оттенком, склеры субиктеричны; увеличение уровня ЛДГ (как показатель гемолиза). Неврологические жалобы-недостаток кофермента витамина В12→нарушение обмена жирных кислот→накопление метилмалоновой и пропионовой кислот→повреждение задних и боковых столбов спинного мозга (демиелинизация).

3. Миелограмма имеет решающее значение для постановки диагноза витамин В12-дефицитной анемии (обязательное условие-проведение до начала лечения!): раздражение “красного” ростка гр/эр=1/1 или 1/2, появление мегалобластного типа кроветворения (в норме-нормобластический). Определение содержания витамина В12 в сыворотке (снижение менее 150пг/мл). Дополнительно: тест Шиллинга (определение экскреции меченного кобальтом радиоактивного витамина В12 в моче), ЭФГДС+биопсия (атрофические изменения слизистой оболочки пищеварительного тракта, исключение Neo-процессов). Кал на я/глист (исключить глистную инвазию). Содержание метилмалоновой кислоты в моче (возрастает более 10мг/сут).

4. Диета, богатая животным белком (говядина, рыба, субпродукты, сыр, яйца, молоко). При наличии глистной инвазии-дегельминтизация. Терапия насыщения: парентеральное введение цианкобаламина по 400-500мкг/сутки. Препарат вводят в течение 6-8 недель. Гидроксикобаламин - ч/з день по 1 мг/сутки в течение 4 недель. Терапия депонирования: цианкобаламина по 400-500мкг/сутки. Препарат вводят в течение 3-4 недель. Гидроксикобаламин - ч/з день по 0,5-1 мг/сутки в течение 2-3 недель. Поддерживающая терапия: цианкобаламин вводят 1 раз/неделю – 2 месяца или гидроксикобаламин 1 раз/неделю - 3 месяца. Пожизненно (при атрофическом гастрите, гастрэктомии): цианкобаламин 1-2 раза/месяц по 400-500 мкг или гидроксикобаламин - 1 раз/месяц по 500 мкг. Улучшение самочувствия и нормализация картины КМ! (нормобластическое кроветворение)-через 2-3 дня терапии;ретикулоцитарный криз! (в среднем 200-300‰)-5-8 сутки, нормализация уровня эритроцитов, гемоглобина и билирубина-в течение месяца, нормализация уровня лейкоцитов и тромбоцитов-через неделю, гиперсегментация нейтрофилов исчезает через 2 недели.


А 44

Больной И., 22 лет, обратился пол поводу неприятных ощущений в левом подреберье, усиливающиеся при физической нагрузке. В прошлом были повторные простудные заболевания. Брат больного был оперирован в возрасте 16 лет по поводу камня желчного пузыря и желтухи..

При поступлении в стационар состояние средней степени тяжести. Рост – 165см, вес – 59кг. Кожные покровы желтушны, субиктеричность склер. Лимфоузлы интактны. В легких дыхание везикулярное, ЧДД 18 в минуту. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 85 в минуту. Печень –нижний край на уровне ребра, селезенка на 2 см ниже реберной дуги. Стул –без особенностей, диурез – моча темного цвета.

Анализ крови при поступлении: Эритроциты 4.3×1012/л, Hb-95г/л, ретикулоциты - 140‰, тромбоциты 220×109/л, лейкоциты 9×109/л: эозинофилы-2%, палочкоядерные–4%, сегментоядерные-58%, лимфоциты-28%, моноциты-8%, СОЭ 20 мм/ч.

Биохимия крови: АлТ-28мЕ/л, АсТ-32мЕ/л, ЛДГ-480 U/л (N=120-240), о. билирубин-56мкмоль/л, прямой – 16мкмоль/л, мочевина-3,5ммоль/л, креатинин-90мкмоль/л, общий белок 70г/л. В моче – уробилин «+».

Проба Кумбса (прямая) – отрицательная.

УЗИ органов брюшной полости: единичные мелкие конкременты в желчном пузыре.

 

  1. Как объяснить увеличение селезенки?
  2. Каков характер заболевания: приобретенный или врожденный?
  3. Какие исследования необходимы для постановки диагноза и их вероятные результаты?
  4. Какие осложнения могут быть?
  5. Тактика лечения.

 

Первый проректор

Профессор С.Л. Галян


Эталон ответов к задаче А 44:

1. Повышенный гемолиз: желтушность кожных покровов, субиктеричность видимых слизистых, ретикулоцитоз, увеличение непрямого билирубина, уробилин «+», конкременты в желчном пузыре.

2. Врожденный: наличие аналогичного заболевания у брата, т.е. семейный характер болезни – наследственная гемолитическая анемия; возможно болезнь Минсковского-Шоффара. Отрицательная проба Кумбса говорит против аутоиммунного гемолиза.

3. Морфология эритроцитов – микросфероцитоз. Осмотическая резистентность эритроцитов – снижение. Гаптоглобин плазмы крови – снижение. Уровень сывороточного железа – повышение.

4. Гемолитический криз, острая почечная недостаточность, холелитиаз→желчная колика.

5. Оперативная. Спленэктомия (с возможной холецистэктомией) – метод выбора при наследственном микросфероцитозе. Она не устраняет микросфероцитоза, но позволяет уменьшить деструкцию эритроцитов и предупредить развитие гемолитическиъх кризов.


А 48

Больной Б., 61 года, поступил в клинику с жалобами на: общую слабость, быструю утомляемость, припухлость в области шеи и в подмышечных областях, повышенную потливость, субфебрильную температуру, кровоточивость десен, носовые кровотечения.

В течение последних 5-ти лет при профилактических диспансерных осмотрах обращалось внимание на увеличение в крови количества лимфоцитов до 40-50% при нормальном количестве лейкоцитов. Больной отмечает, что в течение этого периода стал чаще болеть простудными заболеваниями, протекают они более длительно и тяжело. В последние 6 месяцев появились перечисленные выше жалобы, в связи с чем был госпитализирован.

Объективно: состояние по заболеванию тяжелое. Пониженное питание. Кожные покровы бледные, единичная геморрагическая сыпь (петехии, экхимозы) в местах трения и сжатия одежды, + “беспричинные” на коже туловища, различной давности (есть “свежие”). В носу геморрагические корочки. Шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы размером от фасолины до грецкого ореха, подвижные, не спаяны между собой, эластично-тестоватой консистенции, безболезненные, кожные покровы над ними не изменены. Печень выступает из-под края рёберной дуги на 2,0 см, край ровный, плотноватой консистенции, безболезненный. Селезёнка по Курлову 12×6 см, пальпируется край плотноватой, гладкой, безболезненной селезёнки.

Клинический анализ крови: эритроциты - 3,7×1012/л, Нb-90 г/л, цв.п.-0,95, тромбоциты-70×109 /л лейкоциты-35×109/л палочкоядерные-1%, сегментоядерные-15%, эозинофилы-1%, лимфоциты-80%, моноциты-3%, тени Боткина-Гумпрехта+++, СОЭ-35 мм/час.

Иммунофенотипическое исследование лимфоцитов крови и КМ: – обнаружены клетки с фенотипом CD19, CD20, CD5, CD23, что может соответствовать зрелым В-лимфоцитам

 

1. Предварительный диагноз?

2. Какие синдромы можно выделить у данного больного?

3. Какие исследования необходимо провести для уточнения диагноза и их интерпретация?

4. Составьте план лечения.

 

Первый проректор

Профессор С.Л. Галян


Эталон ответов к задаче А 48:

1. Хронический лимфоцитарный лейкоз (хронический лимфолейкоз), опухолевая форма, Rai IV, Binet С.

2. Анемический (кожные покровы бледные, по анализам – эритроциты 3,7 х 1012/л, Нb - 90 г/л), инфекциозности или недостаточности антител (в течение последних 5 лет больной отмечает, что в течение этого периода стал чаще болеть простудными заболеваниями, протекают они более длительно и тяжело), интоксикационный (общая слабость, быструю утомляемость, повышенную потливость, субфебрильную температуру), геморрагический (жалобы-кровоточивость десен, носовые кровотечения, объективно- петехии, экхимозы в местах трения и сжатия одежды, + “беспричинные” на коже туловища, различной давности, есть “свежие”), пролиферативный или гиперпластический (жалобы-припухлость в области шеи и в подмышечных областях, объективно-шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы размером от фасолины до грецкого ореха, эластично-тестоватой консистенции, печень + 2,0 см, край плотноватой консистенции, спленомегалия - пальпируется край плотноватой, гладкой, безболезненной селезёнки), тени Боткина-Гумпрехта-клетки лимфоцитолиза.

По Rai IVст-лимфоцитоз>5х109/л, увеличение лимфоузлов, гепато- или спленомегалия, гемоглобин<100г/л, тромбоциты<100х109/л; по Binet «С» – г емоглобин<100г/л, тромбоциты<100х109/л.

3. Миелограмма (морфологическое исследование КМ) – лимфоцитоз КМ больше 30%. Трепанобиопсия (гистологическое исследование КМ) – гиперплазия кроветворной ткани (за счет диффузной инфильтрации КМ лимфоидными клетками) и уменьшением жировой. Возможна биопсия л/у (пролиферация лимфоцитов). Пункция л/у и селезенки малоинформативны и в последнее время применяются крайне редко.

4. Специфическая терапия (полихимиотерапия): ПХТ по программе CVP: циклофосфан+ винкристин+преднизолон или CF: циклофосфан+флюдарибин; монотерапия хлорбутином. Терапия моноклональными антителами к опухолевым клеткам с CD20 (ритуксимаб или “Мабтера”). Сопроводительная терапия: дезинтоксикационно-инфузионная (0.9% хлорид натрия, 5% глюкоза с коррекцией КЩС), гипоурикемическая (аллопуринол, профилактика мочекислой нефропатии), противорвотная (антиэметики: церукал, мотилиум, зофран, китрил, навобан), профилактика инфекционных осложнений, гемостатическая терапия.


А 58

Больной И., 22 лет. Жалобы и анамнез заболевания: в течение недели предъявлял жалобы на боли в горле при глотании, повышение температуры тела до 39°С с ознобом, профузные ночные поты, кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, выраженную слабость, головные боли и рвоту на высоте болевого синдрома.

При поступлении в стационар состояние тяжелое. Кожа и слизистые бледные, на коже геморрагическая сыпь в виде петехий и экхимозов. Лимфоузлы во всех группах множественные от мелких до 2см, на шее справа до 2,5 см в диаметре. Изо рта неприятный гнилостный запах. Зев гиперемирован, на миндалинах и задней стенке глотки видны язвенно-некротические изменения слизистой оболочки. Дёсны рыхлые, легко кровоточат. В легких дыхание везикулярное, ЧДД 30 в минуту. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 110 в минуту. Печень +3-4см, селезенка +2 см. Яички не увеличены. Физиологические отправления не нарушены. В неврологическом статусе без грубой очаговости, менингеальные симптомы положительные: ригидность затылочных мышц, “+” симптом Кернига.

Анализ крови при поступлении: Эритроциты 1,8×1012/л, Hb-66г/л, тромбоциты 38×109/л, лейкоциты 57×109/л: эозинофилы-2%, сегментоядерные-8%, лимфоциты-33%, моноциты-1%, бласты-54%, СОЭ 67 мм/ч.

Миелограмма: КМ повышенной клеточности, бласты 80%, лимфоциты 14%, мегакариоциты не встретились. Красный и гранулоцитарный ростки редуцированы.

Цитохимическое исследование бластных клеток: реакция на МПО и липиды в 100% бластов отрицательная, реакция на гликоген положительная в 53% бластов в виде гранул множественных мелких и средних, единичных крупных гранул.

ПЦР- исследование костного мозга- хромосомные поломки (аберрации) не выявлены.

Иммунофенотипирование: CD19-14%, CD20-56%, CD21-35%, CD24-16%, что может соответствовать В-клеточной генерации.

Анализ ликвора: цитоз 70 клеток (52 бластов, 18 лимфоцитов), белок 0,015 г.

Биохимия крови: АлТ-28мЕ/л, АсТ-32мЕ/л, ЛДГ-480 U/л (N=120-240), о. билирубин-16мкмоль/л, мочевина-3,5ммоль/л, креатинин-110мкмоль/л, общий белок 65г/л, альбумины 33%, СРБ положит, фибриноген 2,9 г/л.

Посевы: из зева - Staphylococcus epidermidis 105 колоний.

Общий анализ мочи при поступлении: в норме.

Окулист: застойный диск зрительного нерва.

ЛОР: язвенно-некротическая ангина.

Рентгенография грудной клетки: патологии не выявлено.

УЗИ органов брюшной полости: печень +30мм, селезенка 125х58мм, поджелудочная железа не изменена.

 

  1. Предварительный диагноз. Достаточно ли данных для его верификации?
  2. Какие синдромы можно выделить у данного больного?
  3. Провести дифференциальный диагноз, указать критерии отличия.
  4. Перечислить основные терапевтические мероприятия.

 

Первый проректор

Профессор С.Л. Галян


Эталон ответов к задаче А 58:

1. В-клеточный острый лимфобластный лейкоз, стадия развернутой клинической картины, впервые выявленный. Язвенно-некротическая ангина. Нейролейкемия (менингеальная форма). Данных морфологического, цитохимического, иммунофенотипического анализов клеток КМ, клинико-лабораторных результатов достаточно для постановки диагноза.

2. Анемический (жалобы-выраженная слабость, объективно-кожа и слизистые бледные, по анализам – эритроциты 1,8×1012/л, Hb-66г/л), инфекциозности или недостаточности антител (боли в горле при глотании, зев гиперемирован, изо рта неприятный гнилостный запах), интоксикационный (повышение температуры тела до 39°С с ознобом, профузные ночные поты, выраженная слабость), геморрагический (жалобы-кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, объективно- легкая кровоточивость дёсен, на коже геморрагическая сыпь в виде петехий и экхимозов), язвенно-некротический (на миндалинах и задней стенке глотки язвенно-некротические изменения слизистой оболочки), пролиферативный или гиперпластический (множественные лимфатические узлы, увеличенные от мелких до 2см, на шее справа до 2,5 см в диаметре, гепатоспленомегалия-печень +3-4см, селезенка +2 см, очаги экстрамедуллярного метастазирования-нейролейкемия).

3. По наличию анемического, геморрагического, язвенно-некротического, интоксикационного синдромов, “инфекциозности” следует провести дифференциальный диагноз с апластической анемией. Отличие: ОЛ-опухолевое заболевание, АА-заболевание не опухолевой природы→при остром лейкозе бластоз КМ>20%, наличие пролиферативного синдрома (органомегалия-лимфаденопатия, гепато-спленомегалия, другие очаги внекостномозгового метастазирования, н-р. нейролейкемия); при АА пролиферативного синдрома нет, в КМ-пониженная клеточность, в трепанобиоптате-картина “жирового перерождения”. Провести дифференциальный диагноз с лейкемоидными реакциями по псевдобластному типу-выход из агранулоцитоза, тяжелые инфекции: для ОЛ бластоз КМ более 20%, ЛР всегда вторичны, не трансформируются в ОЛ, главное отличие-тенденция к обратному развитию или N-ция показателей крови при купировании первичного этиофактора.

4. Специфическая цитостатическая терапия (ПХТ)-индукция ремиссии. Протокол Herlzer, 2 фазы по 4 недели, 1 фаза-винкристин, рубомицин, L-аспарагиназа, преднизолон; 2 фаза-6-меркаптопурин, цитозар, циклофосфан. Ремиссия должна быть верифицирована после 1 фазы (бластоз КМ менее 5%). Лечение нейролейкемии: люмбальное (интратекальное) введение цитостатических препаратов (метотрексат 15мг, цитозар 30мг+ГКС) до 3 “чистых” (санированных) результатов ликвора (цитоз менее 10кл/камере, отсутствие бластов), возможна лучевая терапия-облучение головного мозга 12-36Гр/суммарно. Сопроводительная терапия (вспомогательная) терапия: инфузионно-дезинтоксикационная (0.9% хлорид натрия, 5% глюкоза с коррекцией КЩС), заместительная терапия – коррекция анемического (трансфузии эритроцитарной массы, эритроконцентрат, ЭМОЛТ, РОЭ), геморрагического (тромбоцитарный концентрат, тромбоцитарная масса, свежезамороженная плазма+гемостатическая терапия: дицинон (этамзилат), Σ-аминокапроновая и транексамовая кислота, викасол, гемостатическая губка, тампонады и т.д.), профилактика и лечение инфекционных осложнений (антибактериальная терапия препаратами широкого спектра действия (н-р.: цефалоспорины III-IV поколения, “защищенные” пенициллины, макролиды и др., противогрибковая и противовирусная терапия), деконтаминация (стерилизация) кишечника, гипоурикемическая терапия (аллопуринол-профилактика мочекислой нефропатии→ОПН), противорвотная (антиэметики: церукал, мотилиум, зофран, китрил, навобан).

При возможности – аллогенная трансплантация стволовых кроветворных клеток/КМ при условии наличия HLA-совместимого донора, отсутствии п/показаний.


А 61

Больная Д., 52 лет, при поступлении в клинику жаловалась на: выраженную общую слабость, тяжесть в левом подреберье, повышение температуры тела от 37,8 до 38,5°С с проливными потами, "ломоту" в костях.

В течение последних 4-х месяцев переболела дважды ангиной и острым респираторным заболеванием. Лечилась амбулаторно без существенного улучшения общего состояния.

Объективно: состояние тяжелое. Температура - 38,0°С. Пониженное питание. Кожа и видимые слизистые бледные. Изо рта неприятный запах. При осмотре полости рта - явления стоматита и гингивита. Подмышечные и паховые лимфоузлы размером с горошину, мягкие, подвижные, безболезненные. Отмечается асимметрия живота за счёт выбухания в левом подреберье. Нижний край печени выступает на 4,0 см из-под края рёберной дуги, гладкий, безболезненный. Перкуторно длинник селезёнки - 16 см, поперечник - 10 см, при пальпации селезёнка выступает из-под края рёберной дуги на 6 см, гладкая, плотная, безболезненная. Надавливание и поколачивание по плоским и трубчатым костям болезненно.

Клинический анализ крови: эритроциты-2,8×1012/л, Нb-80г/л, цв.п.-0,85, тромбоциты-500×109/л, лейкоциты-200×109/л: эозинофилы-7%, базофилы-5%, промиелоциты-8%, миелоциты-20%, метамиелоциты-22%, палочкоядерные-14%, сегментоядерные-11%, лимфоциты-10%, моноциты-3%, СОЭ -50 мм/час.

Цитогенетическое исследование клеток КМ (ПЦР): кариотип – 45, ХХ. Выявлена транслокация t 9:22-Ph-(филадельфийская) хромосома.

 

1. Назовите предварительный диагноз, его обоснование.

2. Какие синдромы следует выделить у больной?

3. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести для верификации данного заболевания, и их интерпретация?

4. Составьте план лечения.

 

Первый проректор

Профессор С.Л. Галян


Эталон ответов к задаче А 61

1. Хронический миелоцитарный лейкоз (хронический миелолейкоз), хроническая фаза. Объективно-органомегалия. Лабораторно: гиперлейкоцитоз со сдвигом до промиелоцитов, эозинофильно-базофильная ассоциация, анемия, тромбоцитоз. Цитогенетически-филадельфийская хромосома (выявляется более чем у 90% пациентов).

2. Анемический (жалобы на общую слабость, объективно-кожа и видимые слизистые бледные, лабораторно – эритроциты-2,8×1012/л, Нb-80г/л,), инфекциозности (в течение последних 4-х месяцев переболела дважды ангиной и острым респираторным заболеванием), интоксикационный (общая слабость, повышение температуры тела до 38,5°С с проливными потами), пролиферативный или гиперпластический (лимфатические узлы размером с горошину, нижний край печени выступает на 4,0 см из-под края рёберной дуги, селезёнка выступает из-под края рёберной дуги на 6 см, надавливание и поколачивание по плоским и трубчатым костям болезненно).

3. Миелограмма (морфологическое исследование КМ) – КМ гиперклеточный, раздражение гранулоцитарного ростка-соотношение грануло/эритро 10:1-30:1 и более (при норме 2:1-5-1). Трепанобиопсия (гистологическое исследование КМ) – гиперплазия кроветворной ткани (за счет диффузной инфильтрации КМ миелоидными клетками) и уменьшением жировой (вплоть до ее вытеснения из костно-мозговых полостей).

4. Специфическая терапия (химиотерапия): Гидроксимочевина (гидреа), миелосан (милеран) под контролем уровня лейкоцитов, терапия цитозар+интерферон-a. Возможно применение терапии “7+3”. При наличии филадельфийской хромосомы – гливек (иматиниб). Сопроводительная терапия: дезинтоксикационно-инфузионная (0.9% хлорид натрия, 5% глюкоза с коррекцией КЩС), гипоурикемическая (аллопуринол, профилактика мочекислой нефропатии), противорвотная (антиэметики: церукал-метоклопрамид, мотилиум, зофран, китрил, навобан), профилактика инфекционных осложнений. При возможности аллогенная трансплантация КМ/стволовых кроветворных клеток.

 




©2015 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.