Эталон ответов к задаче А 61

А 1

Больной В., 19 лет. Жалобы: В течение последнего месяца появились и стали нарастать жалобы на слабость, утомляемость при нагрузках, бледность, “синячковые” высыпания на коже, кровоточивость десен, сухой кашель, боль в правом ухе, там же слизисто-гнойное отделяемое, подъем температуры тела до 37.8⁰, потливость.

При поступлении состояние тяжелое. Кожные покровы и слизистые бледные, на коже голеней и туловища обильная петехиальная сыпь. Лимфатические узлы не увеличены. При осмотре слизистой полости рта – язвы и некрозы, кровоточивость десен, запах крови. Дыхание жесткое, хрипов нет, ЧДД 26 в минуту. Тоны сердца ритмичные, систолический шум, ЧСС 118 в мин. Живот мягкий. Печень +0,5 см, селезенка не увеличена. Физиологические отправления в норме.

Общий анализ крови: Hb-38г/л, Эр-1,35×10¹²/л, ц.п.-0,85, ретикулоциты-нет, тромбоциты 8×10⁹/л, лейкоциты 1,0×10⁹/л: эозинофилы-3%, сегментоядерные-16%, лимфоциты-67%, моноциты-14%, СОЭ-60мм/ч.

Общий анализ мочи без патологии.

Биохимия крови: общий белок 76,5 г/л, АлТ-18мЕ/л, АсТ-22мЕ/л, ЛДГ-140U/л (N=120-240), мочевина-3,3ммоль/л, креатинин-90мкмоль/л, сывороточное железо-23мкмоль/л, ОЖСС-45,7 мкмоль/л, общий билирубин 18 мкмоль/л, CРБ отрицательный, ферритин 340 нг/мл.

Миелограмма (пунктат гребня подвздошной кости): КМ пониженной клеточности, бласты 0,6%, мегакариоциты не встретились, лимфоциты 58,6%, гранулоцитарный росток количественно уменьшен, количество клеток красного ростка снижено, эритропоэз нормобластический с присутствием элементов макро- и микрогенераций.

Осмотр ЛОР: правосторонний гнойный отит.

1. Назовите предварительный диагноз и его обоснование?

2. Какие синдромы можно выделить у данного больного (их характеристика)?

3. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести?

4. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

5. Лечебная тактика.

Первый проректор

Профессор С.Л. Галян

Эталон ответов к задаче А 1:

1. Апластическая анемия. Правосторонний гнойный отит. 3-х ростковая цитопения в периферической крови+арегенерация, в КМ-снижена клеточность, уменьшение плацдарма гранулоцито- и эритропоэза, относительный лимфоцитоз, жалобы со стороны ЛОР-органов, осмотр ЛОР.

2. Анемический (жалобы на слабость, утомляемость при нагрузках, бледность; объективно- кожные покровы и слизистые бледные, по анализам – арегенераторная анемия тяжелой степени-Hb 38 г/л, Эр 1,5х10¹²/л, ретикулоциты-нет), инфекциозности или недостаточности антител (правосторонний гнойный отит), интоксикационный (общая слабость, быструю утомляемость, потливость, лихорадка), геморрагический (жалобы-“синячковые” высыпания на коже, объективно – на коже голеней и туловища обильная петехиальная сыпь, кровоточивость десен, запах крови), язвенно-некротический (язвы и некрозы на слизистой рта), отсутствие! пролиферативного синдрома (объективно – лимфатические узлы, печень, селезёнка – не увеличены).

3. Подозрение на апластическую анемию – абсолютное показание для гистологического исследования КМ (трепанобиопсии). В трепанобиоптате практически весь объем межбалочных пространств заполнен жировой и фиброзной тканью (могут встречаться рассеянные лимфоциты, плазматические клетки, единичные макрофаги) – “жировое перерождение” КМ. Дополнительно можно провести R-графические исследования (исключить инфекции верхних и нижних отделов органов дыхания и др.органов и систем), УЗИ (исключить органомегалию), цитогенетические исследования (см.ниже), вирусологические исследования (наличие а/т к вирусам ЦМВ, гепатита А,В,С, ВИЧ – как причин цитопении).

4. Дифференциальный диагноз проводят с нозологиями, при которых может отмечаться цитопения: острый лейкоз (бластоз КМ>20%, органомегалия, цитогенетические аномалии); миелодиспластический синдром (бластоз КМ 5-20%, отсутствие аплазии КМ, цитогенетически-наличие хромосомных аномалий), витамин В₁₂-дифицитная анемия (в периферии–макроцитоз, гиперхромия, отсутствие аплазии в КМ, мегалобластный тип кроветворения, редко-геморрагические и инфекционные осложнения)

5. Боксированный режим (стерильные, асептические условия). Симптоматическая (вспомогательная) терапия: заместительная терапия – коррекция анемического (трансфузии эритроцитарной массы, эритроконцентрат, ЭМОЛТ, РОЭ), геморрагического (тромбоцитарный концентрат, тромбоцитарная масса, свежезамороженная плазма+гемостатическая терапия: дицинон (этамзилат), Σ-аминокапроновая и транексамовая кислота, викасол, гемостатическая губка, тампонады и т.д.), профилактика и лечение инфекционных осложнений (антибактериальная терапия препаратами широкого спектра действия (н-р.: цефалоспорины III-IV поколения, “защищенные” пенициллины, макролиды и др., противогрибковая и противовирусная терапия), деконтаминация (стерилизация) кишечника, терапия колониестимулирующими факторами (Г-КСФ или ГМ-КСФ: граноцит, нейпоген, лейкомакс). Специфическая терапия: радикальная аллогенная трансплантация стволовых кроветворных клеток/КМ при условии наличия HLA-совместимого донора, отсутствии п/показаний, ремиссия более 5 лет – у 70-80% больных; Введение антилимфо-(тимо)цитарного глобулина (АЛГ)-кроличий АЛГ, в/в по 10 мг/кг/сутки – 5 дней, терапия иммунодепрессантами (“Циклоспорин А” или сандиммун). Оперативное лечение – спленэктомия.

А 34

Больной С., 69 лет, поступил в клинику с жалобами на: выраженную слабость, быструю утомляемость, одышку при ходьбе, сердцебиение, головокружение, боль и жжение в языке, снижение аппетита, боли и онемение в нижних конечностях, мышечную слабость ("ватные ноги"), субфебрильную температуру.

Из анамнеза: Болен около 2-х лет, вначале на слабость и утомляемость не обращал внимания, затем появилась мышечная слабость, боль и онемение в нижних конечностях, в связи с чем обратился к врачу и был госпитализирован.

Объективно: состояние средней степени тяжести, избыточного питания. Кожные покровы бледные с желтушным оттенком, склеры субиктеричны. Тоны сердца ослаблены, на верхушке выслушивается тихий дующий систолический шум, на яремной вене справа - "шум волчка", пульс -107 в мин., ритмичный, мягкий. Язык влажный, ярко красной окраски, гладкий - "лаковый" (из-за выраженной сглаженности сосочков), на слизистой щёк имеются единичные афты. Пальпируется нижний край печени, выступающий на 2,0 см из-под края рёберной дуги. Селезёнка не пальпируется. Физиологические отправления-без особенностей.

Клинический анализ крови: эритроциты – 1,8×10¹²/л, Нв-69 г/л, цв.п.-1,2, ретикулоциты-нет, тромбоциты - 95×10⁹ /л, лейкоциты-3,0×10⁹ /л: п-4, с-60, л-30, м-6, гиперхромия эритроцитов, выражен анизоцитоз (макроциты, мегалоциты), пойкилоцитоз, найдены тельца Жолли, кольца Кебота, гиперсегментация ядер нейтрофилов, СОЭ - 35 мм/час. Б/х крови: Биохимия крови: АлТ-25мЕ/л, АсТ-30мЕ/л, ЛДГ-280U/л (N=120-240), о.билирубин-25мкмоль/л, прямой билирубин-5мкмоль/л, общий белок-71г/л, альбумины 58%, глобулины: a₁-5,1%, a₂-8,7%, β-12,9%, γ-15,3%; мочевина 3,1ммоль/л, креатинин-80мкмоль/л.

1. Назовите предварительный диагноз и его обоснование.

2. Поражения каких органов и систем (симптомокомплексы) имеют место быть в данном случае? Генез изменений в общем и биохимическом анализах крови, неврологических жалоб.

3. Какие исследования необходимо провести для уточнения диагноза и их интерпретация?

4. Составьте план лечения и оценка его эффективности.

Первый проректор

Профессор С.Л. Галян

Эталон ответов к задаче А 34:

1. Мегалобластная анемия. Витамин В₁₂-дефицитная анемия. Анемия гиперхромная, макроцитарная, тельца Жолли, кольца Кебота, лейкопения, гиперсегментация ядер нейтрофилов, тромбоцитопения

2. Поражение 3 систем: пищеварительной (обусловлены развитием глоссита-глоссит “Гюнтера”, атрофического гастрита, атрофическими изменениями слизистой оболочки кишечника), кроветворной (2-х или 3-х ростковая цитопения: анемия, тромбоцитопения, лейкопения), нервной (фуникулярный миелоз). Генез изменений: недостаток кофермента витамина В₁₂→нарушение синтеза тимидина→нарушение синтеза ДНК→нарушается митоз клеток (особенно быстрорастущих, таких как клеток КМ)→ анемия, тромбоцитопения, лейкопения. В б/х анализе гипербилирубинемия (за счет непрямой фракции), как результат гемолиза клеток эритроидного ростка в КМ (эритрокариоцитов, мегалобластов); объективно-кожные покровы … с желтушным оттенком, склеры субиктеричны; увеличение уровня ЛДГ (как показатель гемолиза). Неврологические жалобы-недостаток кофермента витамина В₁₂→нарушение обмена жирных кислот→накопление метилмалоновой и пропионовой кислот→повреждение задних и боковых столбов спинного мозга (демиелинизация).

3. Миелограмма имеет решающее значение для постановки диагноза витамин В₁₂-дефицитной анемии (обязательное условие-проведение до начала лечения!): раздражение “красного” ростка гр/эр=1/1 или 1/2, появление мегалобластного типа кроветворения (в норме-нормобластический). Определение содержания витамина В₁₂ в сыворотке (снижение менее 150пг/мл). Дополнительно: тест Шиллинга (определение экскреции меченного кобальтом радиоактивного витамина В₁₂ в моче), ЭФГДС+биопсия (атрофические изменения слизистой оболочки пищеварительного тракта, исключение Neo-процессов). Кал на я/глист (исключить глистную инвазию). Содержание метилмалоновой кислоты в моче (возрастает более 10мг/сут).

4. Диета, богатая животным белком (говядина, рыба, субпродукты, сыр, яйца, молоко). При наличии глистной инвазии-дегельминтизация. Терапия насыщения: парентеральное введение цианкобаламина по 400-500мкг/сутки. Препарат вводят в течение 6-8 недель. Гидроксикобаламин - ч/з день по 1 мг/сутки в течение 4 недель. Терапия депонирования: цианкобаламина по 400-500мкг/сутки. Препарат вводят в течение 3-4 недель. Гидроксикобаламин - ч/з день по 0,5-1 мг/сутки в течение 2-3 недель. Поддерживающая терапия: цианкобаламин вводят 1 раз/неделю – 2 месяца или гидроксикобаламин 1 раз/неделю - 3 месяца. Пожизненно (при атрофическом гастрите, гастрэктомии): цианкобаламин 1-2 раза/месяц по 400-500 мкг или гидроксикобаламин - 1 раз/месяц по 500 мкг. Улучшение самочувствия и нормализация картины КМ! (нормобластическое кроветворение)-через 2-3 дня терапии;ретикулоцитарный криз! (в среднем 200-300‰)-5-8 сутки, нормализация уровня эритроцитов, гемоглобина и билирубина-в течение месяца, нормализация уровня лейкоцитов и тромбоцитов-через неделю, гиперсегментация нейтрофилов исчезает через 2 недели.

А 44

Больной И., 22 лет, обратился пол поводу неприятных ощущений в левом подреберье, усиливающиеся при физической нагрузке. В прошлом были повторные простудные заболевания. Брат больного был оперирован в возрасте 16 лет по поводу камня желчного пузыря и желтухи..

При поступлении в стационар состояние средней степени тяжести. Рост – 165см, вес – 59кг. Кожные покровы желтушны, субиктеричность склер. Лимфоузлы интактны. В легких дыхание везикулярное, ЧДД 18 в минуту. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 85 в минуту. Печень –нижний край на уровне ребра, селезенка на 2 см ниже реберной дуги. Стул –без особенностей, диурез – моча темного цвета.

Анализ крови при поступлении: Эритроциты 4.3×10¹²/л, Hb-95г/л, ретикулоциты - 140‰, тромбоциты 220×10⁹/л, лейкоциты 9×10⁹/л: эозинофилы-2%, палочкоядерные–4%, сегментоядерные-58%, лимфоциты-28%, моноциты-8%, СОЭ 20 мм/ч.

Биохимия крови: АлТ-28мЕ/л, АсТ-32мЕ/л, ЛДГ-480 U/л (N=120-240), о. билирубин-56мкмоль/л, прямой – 16мкмоль/л, мочевина-3,5ммоль/л, креатинин-90мкмоль/л, общий белок 70г/л. В моче – уробилин «+».

Проба Кумбса (прямая) – отрицательная.

УЗИ органов брюшной полости: единичные мелкие конкременты в желчном пузыре.

1. Как объяснить увеличение селезенки?
2. Каков характер заболевания: приобретенный или врожденный?
3. Какие исследования необходимы для постановки диагноза и их вероятные результаты?
4. Какие осложнения могут быть?
5. Тактика лечения.

Первый проректор

Профессор С.Л. Галян

Эталон ответов к задаче А 44:

1. Повышенный гемолиз: желтушность кожных покровов, субиктеричность видимых слизистых, ретикулоцитоз, увеличение непрямого билирубина, уробилин «+», конкременты в желчном пузыре.

2. Врожденный: наличие аналогичного заболевания у брата, т.е. семейный характер болезни – наследственная гемолитическая анемия; возможно болезнь Минсковского-Шоффара. Отрицательная проба Кумбса говорит против аутоиммунного гемолиза.

3. Морфология эритроцитов – микросфероцитоз. Осмотическая резистентность эритроцитов – снижение. Гаптоглобин плазмы крови – снижение. Уровень сывороточного железа – повышение.

4. Гемолитический криз, острая почечная недостаточность, холелитиаз→желчная колика.

5. Оперативная. Спленэктомия (с возможной холецистэктомией) – метод выбора при наследственном микросфероцитозе. Она не устраняет микросфероцитоза, но позволяет уменьшить деструкцию эритроцитов и предупредить развитие гемолитическиъх кризов.

А 48

Больной Б., 61 года, поступил в клинику с жалобами на: общую слабость, быструю утомляемость, припухлость в области шеи и в подмышечных областях, повышенную потливость, субфебрильную температуру, кровоточивость десен, носовые кровотечения.

В течение последних 5-ти лет при профилактических диспансерных осмотрах обращалось внимание на увеличение в крови количества лимфоцитов до 40-50% при нормальном количестве лейкоцитов. Больной отмечает, что в течение этого периода стал чаще болеть простудными заболеваниями, протекают они более длительно и тяжело. В последние 6 месяцев появились перечисленные выше жалобы, в связи с чем был госпитализирован.

Объективно: состояние по заболеванию тяжелое. Пониженное питание. Кожные покровы бледные, единичная геморрагическая сыпь (петехии, экхимозы) в местах трения и сжатия одежды, + “беспричинные” на коже туловища, различной давности (есть “свежие”). В носу геморрагические корочки. Шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы размером от фасолины до грецкого ореха, подвижные, не спаяны между собой, эластично-тестоватой консистенции, безболезненные, кожные покровы над ними не изменены. Печень выступает из-под края рёберной дуги на 2,0 см, край ровный, плотноватой консистенции, безболезненный. Селезёнка по Курлову 12×6 см, пальпируется край плотноватой, гладкой, безболезненной селезёнки.

Клинический анализ крови: эритроциты - 3,7×10¹²/л, Нb-90 г/л, цв.п.-0,95, тромбоциты-70×10⁹ /л лейкоциты-35×10⁹/л палочкоядерные-1%, сегментоядерные-15%, эозинофилы-1%, лимфоциты-80%, моноциты-3%, тени Боткина-Гумпрехта+++, СОЭ-35 мм/час.

Иммунофенотипическое исследование лимфоцитов крови и КМ: – обнаружены клетки с фенотипом CD19, CD20, CD5, CD23, что может соответствовать зрелым В-лимфоцитам

1. Предварительный диагноз?

2. Какие синдромы можно выделить у данного больного?

3. Какие исследования необходимо провести для уточнения диагноза и их интерпретация?

4. Составьте план лечения.

Первый проректор

Профессор С.Л. Галян

Эталон ответов к задаче А 48:

1. Хронический лимфоцитарный лейкоз (хронический лимфолейкоз), опухолевая форма, Rai IV, Binet С.

2. Анемический (кожные покровы бледные, по анализам – эритроциты 3,7 х 10¹²/л, Нb - 90 г/л), инфекциозности или недостаточности антител (в течение последних 5 лет больной отмечает, что в течение этого периода стал чаще болеть простудными заболеваниями, протекают они более длительно и тяжело), интоксикационный (общая слабость, быструю утомляемость, повышенную потливость, субфебрильную температуру), геморрагический (жалобы-кровоточивость десен, носовые кровотечения, объективно- петехии, экхимозы в местах трения и сжатия одежды, + “беспричинные” на коже туловища, различной давности, есть “свежие”), пролиферативный или гиперпластический (жалобы-припухлость в области шеи и в подмышечных областях, объективно-шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы размером от фасолины до грецкого ореха, эластично-тестоватой консистенции, печень + 2,0 см, край плотноватой консистенции, спленомегалия - пальпируется край плотноватой, гладкой, безболезненной селезёнки), тени Боткина-Гумпрехта-клетки лимфоцитолиза.

По Rai IVст-лимфоцитоз>5х10⁹/л, увеличение лимфоузлов, гепато- или спленомегалия, гемоглобин<100г/л, тромбоциты<100х10⁹/л; по Binet «С» – г емоглобин<100г/л, тромбоциты<100х10⁹/л.

3. Миелограмма (морфологическое исследование КМ) – лимфоцитоз КМ больше 30%. Трепанобиопсия (гистологическое исследование КМ) – гиперплазия кроветворной ткани (за счет диффузной инфильтрации КМ лимфоидными клетками) и уменьшением жировой. Возможна биопсия л/у (пролиферация лимфоцитов). Пункция л/у и селезенки малоинформативны и в последнее время применяются крайне редко.

4. Специфическая терапия (полихимиотерапия): ПХТ по программе CVP: циклофосфан+ винкристин+преднизолон или CF: циклофосфан+флюдарибин; монотерапия хлорбутином. Терапия моноклональными антителами к опухолевым клеткам с CD20 (ритуксимаб или “Мабтера”). Сопроводительная терапия: дезинтоксикационно-инфузионная (0.9% хлорид натрия, 5% глюкоза с коррекцией КЩС), гипоурикемическая (аллопуринол, профилактика мочекислой нефропатии), противорвотная (антиэметики: церукал, мотилиум, зофран, китрил, навобан), профилактика инфекционных осложнений, гемостатическая терапия.

А 58

Больной И., 22 лет. Жалобы и анамнез заболевания: в течение недели предъявлял жалобы на боли в горле при глотании, повышение температуры тела до 39°С с ознобом, профузные ночные поты, кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, выраженную слабость, головные боли и рвоту на высоте болевого синдрома.

При поступлении в стационар состояние тяжелое. Кожа и слизистые бледные, на коже геморрагическая сыпь в виде петехий и экхимозов. Лимфоузлы во всех группах множественные от мелких до 2см, на шее справа до 2,5 см в диаметре. Изо рта неприятный гнилостный запах. Зев гиперемирован, на миндалинах и задней стенке глотки видны язвенно-некротические изменения слизистой оболочки. Дёсны рыхлые, легко кровоточат. В легких дыхание везикулярное, ЧДД 30 в минуту. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 110 в минуту. Печень +3-4см, селезенка +2 см. Яички не увеличены. Физиологические отправления не нарушены. В неврологическом статусе без грубой очаговости, менингеальные симптомы положительные: ригидность затылочных мышц, “+” симптом Кернига.

Анализ крови при поступлении: Эритроциты 1,8×10¹²/л, Hb-66г/л, тромбоциты 38×10⁹/л, лейкоциты 57×10⁹/л: эозинофилы-2%, сегментоядерные-8%, лимфоциты-33%, моноциты-1%, бласты-54%, СОЭ 67 мм/ч.

Миелограмма: КМ повышенной клеточности, бласты 80%, лимфоциты 14%, мегакариоциты не встретились. Красный и гранулоцитарный ростки редуцированы.

Цитохимическое исследование бластных клеток: реакция на МПО и липиды в 100% бластов отрицательная, реакция на гликоген положительная в 53% бластов в виде гранул множественных мелких и средних, единичных крупных гранул.

ПЦР- исследование костного мозга- хромосомные поломки (аберрации) не выявлены.

Иммунофенотипирование: CD19-14%, CD20-56%, CD21-35%, CD24-16%, что может соответствовать В-клеточной генерации.

Анализ ликвора: цитоз 70 клеток (52 бластов, 18 лимфоцитов), белок 0,015 г.

Биохимия крови: АлТ-28мЕ/л, АсТ-32мЕ/л, ЛДГ-480 U/л (N=120-240), о. билирубин-16мкмоль/л, мочевина-3,5ммоль/л, креатинин-110мкмоль/л, общий белок 65г/л, альбумины 33%, СРБ положит, фибриноген 2,9 г/л.

Посевы: из зева - Staphylococcus epidermidis 10⁵ колоний.

Общий анализ мочи при поступлении: в норме.

Окулист: застойный диск зрительного нерва.

ЛОР: язвенно-некротическая ангина.

Рентгенография грудной клетки: патологии не выявлено.

УЗИ органов брюшной полости: печень +30мм, селезенка 125х58мм, поджелудочная железа не изменена.

1. Предварительный диагноз. Достаточно ли данных для его верификации?
2. Какие синдромы можно выделить у данного больного?
3. Провести дифференциальный диагноз, указать критерии отличия.
4. Перечислить основные терапевтические мероприятия.

Первый проректор

Профессор С.Л. Галян

Эталон ответов к задаче А 58:

1. В-клеточный острый лимфобластный лейкоз, стадия развернутой клинической картины, впервые выявленный. Язвенно-некротическая ангина. Нейролейкемия (менингеальная форма). Данных морфологического, цитохимического, иммунофенотипического анализов клеток КМ, клинико-лабораторных результатов достаточно для постановки диагноза.

2. Анемический (жалобы-выраженная слабость, объективно-кожа и слизистые бледные, по анализам – эритроциты 1,8×10¹²/л, Hb-66г/л), инфекциозности или недостаточности антител (боли в горле при глотании, зев гиперемирован, изо рта неприятный гнилостный запах), интоксикационный (повышение температуры тела до 39°С с ознобом, профузные ночные поты, выраженная слабость), геморрагический (жалобы-кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, объективно- легкая кровоточивость дёсен, на коже геморрагическая сыпь в виде петехий и экхимозов), язвенно-некротический (на миндалинах и задней стенке глотки язвенно-некротические изменения слизистой оболочки), пролиферативный или гиперпластический (множественные лимфатические узлы, увеличенные от мелких до 2см, на шее справа до 2,5 см в диаметре, гепатоспленомегалия-печень +3-4см, селезенка +2 см, очаги экстрамедуллярного метастазирования-нейролейкемия).

3. По наличию анемического, геморрагического, язвенно-некротического, интоксикационного синдромов, “инфекциозности” следует провести дифференциальный диагноз с апластической анемией. Отличие: ОЛ-опухолевое заболевание, АА-заболевание не опухолевой природы→при остром лейкозе бластоз КМ>20%, наличие пролиферативного синдрома (органомегалия-лимфаденопатия, гепато-спленомегалия, другие очаги внекостномозгового метастазирования, н-р. нейролейкемия); при АА пролиферативного синдрома нет, в КМ-пониженная клеточность, в трепанобиоптате-картина “жирового перерождения”. Провести дифференциальный диагноз с лейкемоидными реакциями по псевдобластному типу-выход из агранулоцитоза, тяжелые инфекции: для ОЛ бластоз КМ более 20%, ЛР всегда вторичны, не трансформируются в ОЛ, главное отличие-тенденция к обратному развитию или N-ция показателей крови при купировании первичного этиофактора.

4. Специфическая цитостатическая терапия (ПХТ)-индукция ремиссии. Протокол Herlzer, 2 фазы по 4 недели, 1 фаза-винкристин, рубомицин, L-аспарагиназа, преднизолон; 2 фаза-6-меркаптопурин, цитозар, циклофосфан. Ремиссия должна быть верифицирована после 1 фазы (бластоз КМ менее 5%). Лечение нейролейкемии: люмбальное (интратекальное) введение цитостатических препаратов (метотрексат 15мг, цитозар 30мг+ГКС) до 3 “чистых” (санированных) результатов ликвора (цитоз менее 10кл/камере, отсутствие бластов), возможна лучевая терапия-облучение головного мозга 12-36Гр/суммарно. Сопроводительная терапия (вспомогательная) терапия: инфузионно-дезинтоксикационная (0.9% хлорид натрия, 5% глюкоза с коррекцией КЩС), заместительная терапия – коррекция анемического (трансфузии эритроцитарной массы, эритроконцентрат, ЭМОЛТ, РОЭ), геморрагического (тромбоцитарный концентрат, тромбоцитарная масса, свежезамороженная плазма+гемостатическая терапия: дицинон (этамзилат), Σ-аминокапроновая и транексамовая кислота, викасол, гемостатическая губка, тампонады и т.д.), профилактика и лечение инфекционных осложнений (антибактериальная терапия препаратами широкого спектра действия (н-р.: цефалоспорины III-IV поколения, “защищенные” пенициллины, макролиды и др., противогрибковая и противовирусная терапия), деконтаминация (стерилизация) кишечника, гипоурикемическая терапия (аллопуринол-профилактика мочекислой нефропатии→ОПН), противорвотная (антиэметики: церукал, мотилиум, зофран, китрил, навобан).

При возможности – аллогенная трансплантация стволовых кроветворных клеток/КМ при условии наличия HLA-совместимого донора, отсутствии п/показаний.

А 61

Больная Д., 52 лет, при поступлении в клинику жаловалась на: выраженную общую слабость, тяжесть в левом подреберье, повышение температуры тела от 37,8 до 38,5°С с проливными потами, "ломоту" в костях.

В течение последних 4-х месяцев переболела дважды ангиной и острым респираторным заболеванием. Лечилась амбулаторно без существенного улучшения общего состояния.

Объективно: состояние тяжелое. Температура - 38,0°С. Пониженное питание. Кожа и видимые слизистые бледные. Изо рта неприятный запах. При осмотре полости рта - явления стоматита и гингивита. Подмышечные и паховые лимфоузлы размером с горошину, мягкие, подвижные, безболезненные. Отмечается асимметрия живота за счёт выбухания в левом подреберье. Нижний край печени выступает на 4,0 см из-под края рёберной дуги, гладкий, безболезненный. Перкуторно длинник селезёнки - 16 см, поперечник - 10 см, при пальпации селезёнка выступает из-под края рёберной дуги на 6 см, гладкая, плотная, безболезненная. Надавливание и поколачивание по плоским и трубчатым костям болезненно.

Клинический анализ крови: эритроциты-2,8×10¹²/л, Нb-80г/л, цв.п.-0,85, тромбоциты-500×10⁹/л, лейкоциты-200×10⁹/л: эозинофилы-7%, базофилы-5%, промиелоциты-8%, миелоциты-20%, метамиелоциты-22%, палочкоядерные-14%, сегментоядерные-11%, лимфоциты-10%, моноциты-3%, СОЭ -50 мм/час.

Цитогенетическое исследование клеток КМ (ПЦР): кариотип – 45, ХХ. Выявлена транслокация t 9:22-Ph-(филадельфийская) хромосома.

1. Назовите предварительный диагноз, его обоснование.

2. Какие синдромы следует выделить у больной?

3. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести для верификации данного заболевания, и их интерпретация?

4. Составьте план лечения.

Первый проректор

Профессор С.Л. Галян

Эталон ответов к задаче А 61

1. Хронический миелоцитарный лейкоз (хронический миелолейкоз), хроническая фаза. Объективно-органомегалия. Лабораторно: гиперлейкоцитоз со сдвигом до промиелоцитов, эозинофильно-базофильная ассоциация, анемия, тромбоцитоз. Цитогенетически-филадельфийская хромосома (выявляется более чем у 90% пациентов).

2. Анемический (жалобы на общую слабость, объективно-кожа и видимые слизистые бледные, лабораторно – эритроциты-2,8×10¹²/л, Нb-80г/л,), инфекциозности (в течение последних 4-х месяцев переболела дважды ангиной и острым респираторным заболеванием), интоксикационный (общая слабость, повышение температуры тела до 38,5°С с проливными потами), пролиферативный или гиперпластический (лимфатические узлы размером с горошину, нижний край печени выступает на 4,0 см из-под края рёберной дуги, селезёнка выступает из-под края рёберной дуги на 6 см, надавливание и поколачивание по плоским и трубчатым костям болезненно).

3. Миелограмма (морфологическое исследование КМ) – КМ гиперклеточный, раздражение гранулоцитарного ростка-соотношение грануло/эритро 10:1-30:1 и более (при норме 2:1-5-1). Трепанобиопсия (гистологическое исследование КМ) – гиперплазия кроветворной ткани (за счет диффузной инфильтрации КМ миелоидными клетками) и уменьшением жировой (вплоть до ее вытеснения из костно-мозговых полостей).

4. Специфическая терапия (химиотерапия): Гидроксимочевина (гидреа), миелосан (милеран) под контролем уровня лейкоцитов, терапия цитозар+интерферон-a. Возможно применение терапии “7+3”. При наличии филадельфийской хромосомы – гливек (иматиниб). Сопроводительная терапия: дезинтоксикационно-инфузионная (0.9% хлорид натрия, 5% глюкоза с коррекцией КЩС), гипоурикемическая (аллопуринол, профилактика мочекислой нефропатии), противорвотная (антиэметики: церукал-метоклопрамид, мотилиум, зофран, китрил, навобан), профилактика инфекционных осложнений. При возможности аллогенная трансплантация КМ/стволовых кроветворных клеток.

Поиск по сайту: