Лікування хворих на ГКЛ

При стратифікації пацієнтів за принципами Протоколу “LCH-III” пацієнтами групи підвищеного ризику (далі ПР) є хворі з ураженням одного ча більше “органів ризику”. Лікування хворих цієї групи (див. додаток) складається з ініціального курсу поліхіміотерапії комбінацією Преднізолону та Вінбластину (використання 3-х компонентної схеми з Метотрексатом у середньо-високій дозі (500 мг/м2) є експериментальною гілкою Протоколу і повинно виконуватись тільки у відділеннях- членах Студії). У залежності від відповіді на ініціальний 6-тижневий курс лікування призначаються відозмінений повторний курс (див. додаток) або підтримуча терапія (див. додаток) тими ж препаратами.

Хворі з групи низького ризику (далі НР) з мультисистемним захворюванням але без ураження “органів ризику” отримають такий самий ініціальний курс терапії з наступним переходом на підтримуюче лікування (див. додаток).

При мультифокальному ураженні кісток і локалізованими ураженнями спеціального характеру (“ризикованими для ураження ЦНС” вогнищами або ураження хребців з інтраспинальним м’якотканинним компонентом) призначається така ж сами ініціальна терапія з наступним переходом до скороченого курсу підтримуючого лікування (див. додаток).

Відповідь на лікування (оціюються після 6-го та 12-го тижнів терапії) оціюнються за ступенем ураження усіх ініціально задіяних у процесі органів/систем та з урахуванням можливого виникнення нових вогнищ як:

- ВАЗ (відсутність активного захворювання)

- АЗ-краще (регресія хвороби)

- АЗ-проміжне (регресія деяких але поява нових ознак хвороби або незмінне захворювання)

- АЗ-гірше (прогресія захворювання).

При відсутності ефекту на повторні курси хіміотерапії або у випадку прогресії захворювання чи при повторних його рецидивах розглядається проведення сальвадж-терапії курсами імуносупресивних препаратів (циклоспорин А) або можливість здійснення процедури алогенної трансплантації стовбурових гемопоетичних клітин.

Нагляд за пацієнтами після завершення протокольного лікування передбачає моніторінг первинних та можливих вторинних вогнищ ураження ГКЛ органів і тканинних систем.

Особлива увага приділяється наслідкам ураження зони гіпофізу (недостатність соматотропного гормону) та інших участків ЦНС.

Начальник управління організації

Медичної допомоги дітям і матерям Р.О. Моісеєнко

Додаток

до протоколу лікування дітей

з гістіоцитозом клітин лангерганса

ЛІКУВАННЯ ДІТЕЙ З ГІСТІОЦИТОЗОМ КЛІТИН ЛАНГЕРГАНСА (ГКЛ)

LCH-III – ГІСТІОЦИТОЗ З КЛІТИН ЛАНГЕРГАНСА–ЛІКУВАЛЬНИЙ ПЛАН ДЛЯ ПАЦІЄНТІВ З ГРУПИ ПІДВИЩЕНОГО РИЗИКУ (ПР). Ініціальний курс лікування

LCH-III – ГІСТІОЦИТОЗ З КЛІТИН ЛАНГЕРГАНСА – ЛІКУВАЛЬНИЙ ПЛАН ДЛЯ ПАЦІЄНТІВ З ГРУПИ ПІДВИЩЕНОГО РИЗИКУ (ГПР)

Підтримуюче лікування

LCH-III – ГІСТІОЦИТОЗ З КЛІТИН ЛАНГЕРГАНСА – ЛІКУВАЛЬНИЙ ПЛАН ДЛЯ ПАЦІЄНТІВ З ГРУПИ НИЗЬКОГО РИЗИКУ (НР)

Поиск по сайту: