А сифилитический менингомиелит

• Скрытый сифилитический клинически бессимптомный менингит развивается в результате раздражения оболочек головного мозга либо непосредственно бледной трепонемой, либо продуктами её жизнедеятельности. Эта форма раннего нейросифилиса названа скрытым ранним менингитом потому, что у большинства больных клинические симптомы менингита обнаружить не удаётся. Некоторые больные могут жаловаться на головную боль ("тяжёлая голова"), шум в ушах, снижение слуха и головокружение. Диагноз ставится на основании патологических изменений ликвора - от значительных до минимальных. Показателями минимальной патологии считаются белок - 0,4%о, цитоз - 8 клеток в 1мм³, глобулиновые реакции (Нонне-Апельта: ++), реакция Ланге больше двух двоек и положительная реакция Вассермана.

• Острый генерализованный сифилитический менингит встречается довольно редко. В процесс вовлекаются все оболочки мозга. Заболевание сопровождается усиливающейся головной болью, головокружением, шумом в ушах, рвотой (рвота не связана с приёмом пищи, "мозговая рвота"). Объективно отмечаются ригидность затылка, положительный симптом Керни-

га, положительный нижний симптом Брудзинского. Регистрируются патологические рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Россолимо. Ликвор резко изменён: белок до \,2%с, цитоз от 200 до 1000 клеток в 1мм³, реакции Нонне-Апельта и Панди ++++, реакция Ланге в виде паралитической или менингитической кривой.

• Менингоневритическая форма сифилитического менингита (базаль-ный менингит) характеризуется поражением отдельных участков оболочек головного мозга, чаще в области основания мозга. Клиника этого поражения слагается из симптомов менингита и неврита. Кроме головной боли и головокружения, изредка возникают тошнота и рвота. Симптомы Кернига, Брудзинского, патологические рефлексы отсутствуют. У больных отмечается лёгкий птоз, ассиметрия лица, сглаженность носогубной складки, отклонение языка, опущение мягкого нёба. В ликворе патология умеренно выражена: белок до 0,6-0,7%о, цитоз 20-40 клеток в 1мм³, реакции Нонне-Апельта и Панди положительные или резко положительные; реакция Ланге имеет вид менингитической кривой; реакция Вассермана в ликворе положительная или резко положительная.

• Сифилитическая гидроцефалия возникает в случаях ограниченного воспалительного поражения мозговых оболочек. Заболевание проявляется нарастающей головной болью, головокружением, тошнотой, неукротимой рвотой, спутанностью сознания. Иногда присоединяются эпилептиформ-ные припадки, нарушения речи. Характерным симптомом гидроцефалии является улучшение общего состояния больного (и головной боли) после люмбальной пункции. В ликворе определяется белково-клеточная диссоциация: много белка (1-2%о) при небольшом количестве клеток (10-15 в 1 мм³); реакции Нонне-Апельта и Панди положительные; реакция Вассермана в ликворе положительная.

• Ранний менинговаскулярный сифилис характеризуется умеренным вовлечением в процесс мозговых оболочек. Клиническая картина при этом разнообразна: головная боль, поражение черепных нервов, нарушение чувствительности, гемипарезы, альтернирующие параличи, эпилептиформные припадки, нарушение памяти, афазия.

• Сифилитический менингомиелит (воспаление мягких мозговых оболочек и специфический эндартериит спинного мозга) возникает у нелечив-шихся или недостаточно лечившихся больных ранним сифилисом. Заболевание возникает "внезапно", имеет довольно острое течение и приводит к параплегии нижних конечностей с глубоким нарушением трофики, снижением или потерей различных видов чувствительности, нарушением сфинктеров. Диагноз помогают установить положительные серологические реакции крови (РВ, РИТ, РИФ), и патология ликвора (РВ в нём всегда положительная).

Выделяют следующие формы позднего нейросифилиса:

• поздний скрытый сифилитический менингит;

• поздний диффузный менинговаскулярный сифилис;

• сифилис сосудов мозга (васкулярный сифилис);

• сухотка спинного мозга, спинная сухотка, табес;

• прогрессивный паралич;

• гумма мозга.

• Поздний скрытый (латентный) сифилитический менингит возникает и диагностируется через много лет после инфицирования сифилисом. Больные не предъявляют жалоб или иногда отмечают нерезкую головную боль, шум в ушах, снижение слуха и головокружение. Диагностика базируется на патологических изменениях в ликворе, где воспалительный компонент выражен незначительно. Реакция Вассермана и реакция Ланге, как правило, патологические

• Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис характеризуется умеренным вовлечением в процесс мозговых оболочек. Больные жалуются на несильную головную боль, реже - на головокружение Симптомы болезни часто напоминают гипертонический криз. Могут возникнуть нарушения чувствительности, парестезии, гемипарезы, эпилептиформные припадки, альтернирующие параличи, расстройства речи и памяти Серологические реакции крови положительны у 50% больных. Возможны патологические изменения ликвора - невысокое содержание белка (до 0,6-0,7%о), незначительный цитоз (до 20-30 лимфоцитов в 1 мм³), слабоположительные глобу-линовые реакции, реакция Вассермана отрицательная. Нелеченный менинговаскулярный сифилис может трансформироваться в спинную сухотку.

• Сифилис сосудов мозга (васкулярный сифилис) характеризуется вовлечением в процесс только сосудов мозга. Ликвор не изменяется в связи с отсутствием явлений менингита и поражения серого вещества мозга Стандартные серологические реакции крови в 60-70% случаев отрицательны, что затрудняет диагностику. При диагностике следует учитывать относительную доброкачественность в начальном периоде заболевания, периодичность течения, "разбросанность" симптомов, положительные классические серологические реакции крови у 30-40% больных и, как правило, положительные РИТ и РИФ. Имеются неврологические расстройства (моно-, пара-, геми- и диплегии, гемипарезы, параличи, афазии, нарушения чувствительности, патологические рефлексы). Могут возникнуть различные расстройства психической сферы, эпилептические припадки по типу джексо-новской эпилепсии или общих судорог.

• Сухотка спинного мозга (tabes dorsalis), спинная сухотка, табес. При спинной сухотке поражение локализуется в задних корешках, задних столбах и оболочках спинного мозга.

Клинические симптомы сухотки спинного мозга:

• боли стреляющие, кинжальные, сверлящие и рвущие,

• парестезии - чувство опоясывания, сжатия, сдавления на определенных уровнях туловища; чувство онемения, "ползания мурашек", покалывание в ногах,

• расстройство мочеиспускания, дефекации и появление импотенции;

• парезы черепных нервов и как результат - птоз, косоглазие, девиация языка, ассиметрия лица;

• зрачковые расстройства - анизокория (изменение формы и величины зрачков), миоз (сужение зрачков), мидриаз (расширение зрачков), патогно-моничный- симптом Аргайлла Робертсона (отсутствие реакции зрачков на свет или очень вялая реакция);

• костно-воздушная диссоциация (костная проводимость снижается, воздушная проводимость не изменяется);

• расстройство координации (атаксия) - появление характерной атакси-ческой походки: больной сначала становится на пятки, затем на всю стопу;

• пошатывание в позе Ромберга; нарушения при пальценосовой и пяточ-но-коленной пробах;

• расстройства глубокого мышечно-суставного чувства;

• отсутствие коленных и ахилловых рефлексов;

• нарушение трофики, холодовая гиперестезия в области спины, болевая гипестезия в области груди.

Стандартные серологические реакции у 25-50% больных спинной сухоткой отрицательные. РИТ положительна более чем в 95% случаев. У 50% больных спинной сухоткой спинномозговая жидкость находится в пределах нормы. При патологических изменениях в ней отмечаются незначительное увеличение количества белка (до 0,45 - 0,55%о), повышение числа лимфоцитов (20-30 в 1 мм³), положительные глобулиновые реакции (+++ или ++++) и реакция Вассермана; реакция Ланге имеет характер паралитической кривой

• Прогрессивный паралич проявляется через 20-40 лет после заражения у недостаточно или вообще нелечившихся по поводу сифилиса. В основе развития прогрессивного паралича лежит поражение вещества большого мозга, чаще в области коры передней доли, возникающее в связи с воспалительными изменениями капилляров мозга. В острый период заболевания отмечаются полный распад личности, деградация, прогрессирующее слабоумие, различные формы бреда, галлюцинации, кахексия.

В фазе законченного развития процесса различают 4формы прогрессивного паралича'

• дементная;

• экспансивная;

• ажитированная,

• депрессивная

При дементнои форме больной теряет интерес к окружающему, быстро наступают апатия, отупение и прогрессирующее слабоумие Экспансивная форма характеризуется эйфорией, бредом величия (мегаломания), психомоторной активностью с постепенным распадом психики У больных ажи-тированной формой преобладает возбуждение и склонность к разрушительным поступкам Для депрессивной формы характерны подавленность, тревога, ипохондрический бред

Клиническая картина прогрессивного паралича слагается из нарушений , психической сферы, различных неврологических симптомов и данных лабораторного обследования

К ранним психическим симптомам относятся следующие

О изменение личности - вспыльчивость, прожорливость, эйфория или вялость, плаксивость, необоснованное благодушие,

О нарушение памяти - ее снижение на ближайшие события при сохранении на отдельные,

О нарушение счета - связано с нарушением психики, страдает логика счета;

О нарушение письма - больной пропускает буквы, слоги, слова,

О нарушение речи - быстрая скороговорка или, наоборот, замедленная речь, дизартрия - "спотыкание" на слогах

К неврологическим симптомам относятся зрачковые расстройства, симптом Аргайлла Робертсона (в 12-20% случаев), нарушения чувствительности и двигательной сферы, эпилептиформные припадки, анизорефлексия (разница в рефлексах на обеих половинах тела)

Заболевание подтверждается положительными серологическими реакциями (в 95-97% случаев), положительными РИТ и РИФ (в 90-94% случаев) и изменением спинномозговой жидкости (в 100% случаев) - реакция Ланге даёт характерную паралитическую кривую

При наличии у больного симптомов прогрессивного паралича и спинной сухотки ставится диагнозтабопаралича

• Гумма головного или спинного мозга встречается редко Обычно она локализуется на выпуклой поверхности или в области основания полушарий большого мозга Неврологическая картина характеризуется очаговой симптоматикой в сочетании с головной болью и повышением внутричерепного давления При гумме спинного мозга могут развиться симптомы полного его поперечного поражения В спинномозговой жидкости отмечаются белково-клеточная диссоциация (повышенное содержание белка при низком уровне лимфоцитов), положительные реакции Вассермана, РИТ и РИФ Кроме того, РИТ и РИФ положительны в сыворотке крови

Профилактикой поздних форм нейросифилиса является полноценное лечение ранних форм сифилиса, а также исследование спинномозговой жидкости при снятии больных с учета Спинномозговую жидкость необходимо исследовать у всех больных с клинически выраженными симптомами нейросифилиса с целью диагностики и для определения качества лечения

ВИСЦЕРОСИФИЛИС

Этим термином обозначают сифилис, при котором наблюдается поражение внутренних органов Наиболее часто сифилитические поражения развиваются во внутренних органах с наибольшей функциональной нагрузкой (сердце, легкие, печень, желудок)

Различают ранние и поздние формы висцерального сифилиса. • Ранние формы висцерального сифилиса наблюдаются в раннем периоде заболевания и при этом нарушается только функция поражённых органов У некоторых больных могут наблюдаться воспалительные и дегенеративные поражения внутренних органов.

Поздние формы висцерального сифилиса наблюдаются в

позднем периоде заболевания Изменения во внутренних органах сопровождаются очаговыми деструктивными поражениями, обнаруживается специфическое гранулематозное воспаление.

Дляраннего висцерального сифилиса характерны поражения следующих органов и систем

О Поражения миокарда сопровождаются токсико-инфекционной дистрофией Отмечаются функциональные расстройства со стороны сердца (сердцебиение, приглушение тонов)

О Изменения показателей функции печени характеризуются нарушением протромбино- и протеинообразования, реже - пигментной функции Могут возникать безжелтушные формы гепатита с одновременным увеличением уплотненной печени и селезенки

О Поражения желудка регистрируются в виде сифилитического гастрита и специфической язвы желудка Иногда сифилитические поражения симулируют злокачественную опухоль желудка

О Сифилитический гломерулонефрит протекает доброкачественно, не сопровождается отеками и повышением артериального давления Нарушение фильтрирующей способности почек может проявляться альбуминурией, ге-матурией.

Диагноз раннего висцерального сифилиса предполагается у больных с острым процессом в том или ином органе, развитие которого совпадает по времени с активными проявлениями первичного и вторичного сифилиса

В настоящее время частота сифилитических поражении припозднем висцеральном сифилисе выглядит следующим образом'

• 90-94% случаев - кардиоваскулярный сифилис;

• 6-4% случаев - различные поздние поражения печени;

• 1-2% - все остальные поздние висцеральные сифилитические поражения

(лёгкие, почки, селезенка, желудок)

Поражения сердечно-сосудистой системы (кардиоваскулярный сифилис).

• сифилитический аортит неосложнённый;

• сифилитический аортит, осложнённый стенозом устьев венечных артерий и недостаточностью клапанов аорты;

• сифилитическая аневризма аорты - осложнение сифилитического аортита,

• сифилитический миокардит.

• Сифилитический неосложнённый аортит длительное время протекает без субъективных ощущений. Одним из ранних симптомов является постоянная загрудинная боль, давящего или жгучего характера, неинтенсивная, появляется в ночное время. Характерны расширение восходящего отдела аорты, мягкий, нерезко выраженный систолический шум и акцент II тона у её устья. В диагностике аортита имеет значение рентгенологически определяемое ограниченное расширение восходящего отдела аорты, а также обнаружение на рентгенограмме линейного обызвествления по контуру восходящего отдела аорты.

• При сифилитическом аортите в большинстве случаев поражению подвергаются устья обеих венечных артерий Особенность данного процесса -медленное развитие, варьирующее от небольшого сужения до полной облитерации одного или двух устьев. В результате сужения устьев венечных артерий снижается коронарный кровоток, что влечёт за собой нарушение кровоснабжения миокарда. В клинической картине превалируют симптомы прогрессирующей сердечной недостаточности, что связано с развитием дистрофических и склеротических изменений в сердечной мышце вследствие прогрессирующего сужения венечных сосудов.

• При сифилитической недостаточности аортальных клапанов порок является относительным, возникающим вследствие расширения поражённой аорты. Недостаточность аортальных клапанов на ранних этапах протекает бессимтомно. Наиболее характерный признак этого порока - боль в области сердца типа аорталгии и истинной стенокардии. На аорте одновременно с диастолическим шумом выслушиваются систолический шум и звонкий П

тон с металлическим оттенком. Важную роль в диагностике недостаточности аортальных клапанов играет рентгенологическое исследование (расширение восходящей части аорты, увеличение левого желудочка с выраженной его пульсацией, наличие обызвествления в поражённом отделе аорты).

• Клиническая симптоматика сифилитической аневризмы аорты зависит от локализации и её размеров, направления роста, сдавления окружающих органов, наличия сопутствующего поражения устьев венечных артерий и недостаточности митральных клапанов.

Основные признаки сифилитической аневризмы аорты.

О пульсирующие участки грудной клетки в области рукоятки грудины и вправо от нее;

О перкуторное увеличение контуров аорты в одну или обе стороны от рукоятки грудины;

О разница в пульсе - меньшее наполнение и запаздывание пульсовой волны на стороне аневризмы;

О своеобразный дующий систолический шум в зоне сосудистого притупления (выслушивается иногда самим больным в ночное время);

О симптомы сдавления аневризмой соседних органов и тканей: верхней полой вены, трахеи, бронхов, пищевода, нервных стволов;

О симптомы прорыва аневризмы в соседние органы (в трахею, бронхи, лёгкие, плевральную полость, пищевод, средостение, полость перикарда);

О рентгенологически - расширение и отчётливая пульсация сосудистой тени, резко очерченные и ровные её края, неотделимость выбухающей тени от аорты при просвечивании в различных направлениях.

Сифилис печени. Выделяют 4 формы позднего сифилитического гепатита: хронический эпителиальный, хронический интерстициальный, ограниченный гуммозный и милиарныи гуммозный. Для всех форм характерно длительное течение процесса с постепенным развитием склерогуммоз-ных изменений, приводящих к циррозу и деформации печени. Диагноз устанавливают на основании анамнеза, специфических поражений других внутренних органов, положительных серологических реакций крови, результатов противосифилитического лечения.

Сифилис желудка протекает по типу хронического гастрита, изолированной гуммы (которая приводит к язве желудка). Сифилитический гуммозный инфильтрат в привратнике желудка вызывает его стеноз. В результате склеротических изменений желудок деформируется.

Сифилис лёгких протекает в виде изолированных гумм или хронической межклеточной сифилитической пневмонии. Процесс локализуется в нижней и средней долях правого лёгкого. Нередко диагностика проводится только на основании результатов пробного лечения.

Сифилис почек проявляется нефротическим вариантом хронического гломерулонефрита с выраженными отёками, высоким содержанием белка в моче; появлением гиалиновых, зернистых, восковидных цилиндров; гипо-протеинемией; гиперхолестеринемией. У некоторых больных развивается амилоидоз, наблюдаются изолированные или диффузные гуммозные поражения.

Основополагающим при диагностике висцерального сифилиса является заключение, основанное на комплексном обследовании внутренних органов и нервной системы. Положительные серологические реакции в крови и указание в анамнезе на заболевание сифилисом подтверждают клинический диагноз.

ВРОЖДЁННЫЙ СИФИЛИС

Врождённый .сифилис - это инфекционное заболевание, заражение которым происходит внутриутробно от больной сифилисом матери. Бледные трепонемы проникают в организм плода через плаценту начиная с 10 недели беременности тремя путями:

• через пупочную вену;

• через лимфатические щели пупочных сосудов;

• через повреждённую плаценту с током крови матери. Согласно принятой в настоящее время классификации [ВОЗ, 1980] различают:

• ранний врождённый сифилис (у детей до 2 лет);

• ранний врождённый скрытый сифилис (без клинических проявлений с сероположительными реакциями крови и спинномозговой жидкости);

• поздний врождённый сифилис (уточнённые либо проявившиеся признаки через 2 года или более с момента рождения);

• поздний врождённый скрытый скрытый (без клинических симптомов

с положительными серологическими реакциями и нормальным составом

спинномозговой жидкости).

Ранний врождённый сифилис диагностируется у детей до 2 лет и включает:

• сифилис плода;

• сифилис детей грудного возраста;

• сифилис раннего детского возраста.

• Сифилис плода заканчивается его гибелью на 6-7 месяце беременности. Дети, рождённые с активными проявлениями сифилиса, оказываются нежизнеспособными и быстро погибают.

Вероятные клинические признаки сисЬилиса плода:

О плод малого размера, малого веса, с выраженными явлениями кахексии;

О кожа морщинистая, дряблая, грязно-желтого цвета, мацерированная;

новорожденный имеет своеобразный "старческий вид";

О внутренние органы (печень, селезенка, лёгкие) увеличены, плотные.

Достоверные клинические признаки сисЬилиса плода:

• остеохондрит;

• милиарные сифиломы внутренних органов;

• обнаружение в поражённых органах бледных трепо-

Нем.

• Сифилис детей грудного возраста (до 1 года) чаще всего проявляется в первые 3 месяца жизни и отличается большим своеобразием, представляет собой тяжёлое заболевание с поражением почти всех висцеральных органов, центральной нервной системы, костной системы и специфическими изменениями кожи и слизистых оболочек.

Вероятные клинические признаки врождённого сифилиса детей грудного возраста:

О пятнисто-папулёзная сыпь на конечностях, ягодицах, лице; мокнущие папулы вокруг рта и заднего прохода;

О рубцы Робинсона - Фурнье (беловатые радиальные рубцы вокруг рта);

О седловидный нос (вследствие прободения носовой перегородки, разрушения носовых хрящей и костей);

О ягодицеобразный череп (развивается в результате остеопериостита лобной и теменных костей и ограниченной гидроцефалии).

Достоверные клинические признаки врождённого сифилиса детей грудного возраста:

• диффузная папулёзная инфильтрация (диффузный инфильтрат вокруг рта, на ладонях, подошвах, ягодицах; вокруг рта образуются глубокие трещины, после которых остаются радиальные рубцы);

• сифилитическая пузырчатка (напряженные пузыри величиной от горошины до вишни с серозным или серозно-гнойным содержимым на инфильтрированном фоне в области ладоней и подошв, нередко на других участках);

• сифилитический ринит (различают три стадии: отек и уплотнение слизистой оболочки носа, гнойно-кровянистое отделяемое, изъязвление);

• остеохондрит (процесс локализуется в длинных трубчатых костях между эпифизом и диафизом, распознаётся рентгенологически).

Диагноз раннего врождённого сифилиса должен подтверждаться серологическими реакциями крови (реакция Вассермана, РИТ, РИФ), которые при активных проявлениях заболевания оказываются почти всегда положительными.

• Врождённый сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 2 лет) имеет менее многообразную клиническую симптоматику. На коже и слизистых оболочках наблюдаются папулёзные элементы. Могут отмечаться рубцы Робинсона-Фурнье, периоститы, фалангиты, гуммы костей, орхиты, поражения печени, селезёнки. Поражения нервной системы наблюдаются в виде умственной отсталости, эпилептиформных припадков, гидроцефалии, гемиплегии, менингита. В диагностике врождённого сифилиса раннего детского возраста помогут серологические реакции крови, которые у большинства детей положительные.

• Клиническая симптоматика позднего врождённого сифилиса весьма вариабельна. Выделяют вероятные и патогномоничные (достоверные) признаки позднего врождённого сифилиса.

Вероятные признаки позднего врождённого сифилиса:

• бугорково-язвенные сифилиды и гуммы;

• радиальные рубцы вокруг губ и на подбородке;

• сифилитический хориоретинит;

• ягодицеобразный череп;

• "седловидный" нос;

• "саблевидные" голени;

• симметричные синовиты коленных суставов;

Выделяют также дистрофии, которые наблюдаются не только при позднем врождённом сифилисе, но и при других заболеваниях.

К дистрофиям относятся:

высокое "готическое" твёрдое нёбо;

"инфантильный мизинец";

отсутствие мечевидного отростка грудины;

широко расставленные верхние резцы;

"олимпийский" лоб;

увеличение лобных и теменных бугров;

гипертрихоз.

утолщение грудинного конца ключицы (симптом Авситидийского);

Обнаружение нескольких дистрофий, сочетание их с одним из патогно-моничных признаков или с несколькими вероятными, с положительными

серологическими реакциями являются основанием для постановки диагноза позднего врождённого сифилиса.

Достоверные (патогномоничные) признаки позднего врождённого сифилиса (триада Гетчинсона):

• паренхиматозный кератит (покраснение и помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, снижение остроты зрения);

• специфический лабиринтит (шум и звон в ушах, а затем полная потеря слуха в связи с развитием периостита в костной части лабиринта и поражения слухового нерва);

• зубы Гетчинсона (дистрофия двух постоянных верхних центральных резцов, которые имеют форму долота или отвертки с полулунной выемкой по режущему краю).

При позднем врождённом сифилисе стандартные серологические реакции положительны у 70-80% больных. РИТ и РИФ положительны в 92-100% случаев.

Поиск по сайту: