Лабораторні дані при гемофілії

Загальний аналіз крові:специфічних змін немає. Внаслідок кровотеч з’являються ознаки гіпохромної анемії.

Біохімічний аналіз крові: специфічних змін немає. При гемартрозі можливе підвищення гаптоглобіна, серомукоїда, сіалових кислот (біохімічні неспецифічні маркери синдрому запалення), α₂-γ-глобулінів. При нирковій недостатності – збільшення креатиніну і сечовини.

Дослідження гемостазу:

· збільшення активованого часткового тромбопластинового часу (в нормі 30-40 секунд);

· збільшення часу згортання крові (у нормі за методом Лі-Уайта 5-10 хвилин),

· зниження активності фактору VIII (при гемофілії А);

· зниження активності фактору IХ (при гемофілії В);

· зниження активності фактору ХI (при гемофілії С);

· збільшення часу рекальцифікації плазми (в нормі 60-120 секунд).

Імунологічний аналіз крові: специфічних змін немає. При вторинному ревматоїдному синдромі визначаються циркулюючі імунні комплекси та ревматоїдний фактор.

Інструментальні методи дослідження при гемофілії.

Рентгенографія кісток дозволяє визначати наявність та характер патологічних змін у суглобах.

УЗДдозволяє діагностувати наявність позаочеревинних гематом.

Ускладнення гемофілії.

Для гемофілії характерні наступні ускладнення:

· Вторинний ревматоїдний синдром;

· Оссифікація гематом;

· Ускладнення з боку опорно-рухального апарату (підвивих, контрактури);

· Компресія гематомами і стенозування внутрішніх органів;

· Інфекціювання та нагноєння гематом;

· Розвиток інгібиторних форм гемофілії;

· Амілоідоз нирок із розвитком хронічної ниркової недостатності.

· Тромбоцитопенія і лейкопенія;

· Аутоімунна гемолітична анемія;

· Інфікування вірусами гепатиту B, C, D, G і вірусом набутого імунодефіциту людини внаслідок трансфузійної терапії.

Диференційна діагностика гемофілій.

Диференційна діагностика проводиться з іншими коагулопатіями:

1. Хвороба фон Вилебранда;

2. Афібриногенемія;

3. Дисфібриногенемія;

4. Дефіцит факторів згортання (V, VII, Х, ХI, ХII, ХIII), а також їх комбінацій.

Враховуючі значну схожість у клінічних проявах коагулопатій, основу диференційної діагностики складають замінно-перехресні проби. В основі проб лежить корекція дефекту коагуляції після додавання до плазми, що досліджується, коригуючих факторів (сироваток донорів, що містять певний набір факторів згортання).

Лікування гемофілій.

Замісна гемостатична терапія.

· Показаннями для проведення замісної терапії є кровотечі, гострий гемартроз, гематоми, больовий синдром при крововиливах у різні тканини, прикриття хірургічних втручань. Застосовуються:

· Свіжозаморожена плазма 50 мл/кг в/в струминно на добу (за 3 рази). Застосовується препарат для лікування будь-якої гемофілії (А, В, С).

· Кріопреципітат 20 ОД/кг в/в струминно на добу (за 2 рази). Одна доза містить 100 ОД активності фактору. Розчиняється у 25 мл ізотонічного розчину натрію хлориду. Застосовується препарат для лікування гемофілії А.

Розрахунок дози кріопреципітата здійснюється за формулою: доза кріопреципітату в одиницях (ОД) = (маса тіла в кг × потрібний рівень фактору VIII в %) / 1,3.

Для ліквідації більшості кровотеч потрібен рівень фактору VIII в плазмі 20% і більше, для ліквідації тяжких кровотеч потрібен рівень 40%, для допомоги при масивних кровотечах – 80%.

· Концентрат фактору VIII «Гемофіл» 20 ОД/кг в/в струминно на добу (за 2 рази). Застосовується препарат при лікуванні гемофілії А.

· Концентрат фактору IХ 50 ОД/кг в/в струминно 1 раз на добу. Застосовується препарат при лікуванні гемофілії В.

· Концентрат протромбінового комплексу 75 ОД/кг в/в на добу (за 2 рази). Застосовується препарат для лікування гемофілії В.

Лікування десмопресином.

· Синтетичний аналог вазопресину – десмопресин підвищує вивільнення фактору VIII з ендотелію.

· Десмопресин інтраназально (1 доза назального спрея містить 10 мкг препарату) 30 мкг на добу (за 3 рази) або 0,3 мкг/кг в/в краплинно в 50 мл ізотонічного розчину натрію хлориду.

Поиск по сайту: