Симптомы гипофизарного нанизма

Причинные факторы, развития гипофизарной карликовости, очень часто нарушают выработку не только гормона роста – соматотропина, но и других гормонов синтетизируемых в гипоталамусе и гипофизе. Поэтому очень часто бывает так, что клинические симптомы заболевания, многочисленны и многообразны.
Выделяют несколько форм гипофизарного нанизма.

· Чистая форма характеризуется только снижением концентрации соматотропина в крови, или отсутствием его влияния на развитие органов и тканей.

· Смешанные формы, при которых наблюдается клиническая картина не только недостаточности соматотропного гормона, но и нехватка гормонов щитовидной железы или влияния половых гормонов на развитие репродуктивной системы.

Симптомы при чистой недостаточности соматотропного гормона
При рождении вес и рост ребенка соответствует нормальным показателям. Обычно заболевание начинает проявляться в 3-4 летнем возрасте. Начинается все с того, что родители ребенка начинают замечать отставание в росте. Отличительной чертой является то, что пропорции головы, туловища, верхних и нижних конечностей такие же, как и у обычного человека, то есть являются гармоничными, просто меньших размеров.

Отставание в росте сочетается с характерным видом ребенка:

· Лицо маленькое, круглое, с большой выступающий лоб, спинка носа немного приплюснута. Создается впечатление о том, что перед нами большая кукла.

· Кожа тонкая, сухая, бледная на вид.

· Подкожно-жировая клетчатка неравномерно распределена по телу. Отмечается непропорциональное отложение жира в большей степени на животе, лобке, бедрах, в области молочных желез.

· Мышцы слабо развиты.

· Половые органы небольших размеров. Важной деталью является то, что в функциональном отношении половые органы мужчин и женщин развиты нормально.

· Интеллект у таких людей сохранен

Гипофизарный нанизм с пониженной функцией щитовидной железы
К общеизвестным главным симптомам чистой формы гипофизарного нанизма присоединяются нарушения работы органов и систем, связанные с недостаточностью функционирования щитовидной железы (гипотироидизм).

Характерными признаками гипотироидизма являются:

· Кожные покровы утолщены, холодные и сухие на ощупь. Преимущественно на ладонях отмечается шелушение кожи.

· Подкожно-жировой слой пропитан отечной жидкостью. Лицо становится круглым, сужаются глазные щели.

· Волосы тонкие, ломкие, лишены блеска.

· Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается урежение сердечных сокращений. Пульс редкий, слабого наполнения.

· В особо тяжелых случаях недостаточности щитовидной железы, отчетливо проявляется отставание в умственном развитии. Снижаются процессы запоминания, словарный запас беден.

Гипофизарный нанизм с половым недоразвитием (инфантилизмом)
До подросткового возраста течение заболевания такое же, как у детей, страдающих исключительно из-за нехватки выработки соматотропного гормона. Особенность этой формы заболевания заключается в том, что не развиваются не только сами половые органы, но и отстают в развитии вторичные половые признаки как мальчиков, так и девочек.
У мальчиков подростков

· Половые органы инфантильны, половой член маленького размера.

· Мошонка также недоразвита.

· Яички маленькие иногда бывает неопущение яичек в мошонку, одно или двустороннее.

· Не развитый волосяной покров на лобке, в подмышечных впадинах и на лице.

· Голос, по-прежнему, остается детским.

У девочек подростков

· Большие и малые половые губы малых размеров и в дальнейшем остаются недоразвитыми.

· Отсутствует оволосенение в области лобка.

· Грудь маленького размера. Ареолы недоразвиты, отсутствует пигментация в околососковой области

· Отсутствуют ежемесячные менструальные выделения

У обоих полов кости скелета недоразвиты и отмечается тенденция к ожирению, с преимущественным отложением жира живота и бедер.

Поиск по сайту: