Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

МАРШЕВАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ



 

Появление черной мочи в связи с напря­женным маршем было впервые описано Fleischer (1881) у одного молодого солдата.

Feigl (1916) в период первой мировой вой­ны, исследуя молодых солдат в походе, у 15 из 27 обнаружил следы гемоглобина (гематина) в сыворотке крови и кровяной пигмент в моче. Как правило, маршевая гемоглобинурия (не миоглобинурия!) обнаруживается у физически крепких, молодых лиц в связи с повышенной нагрузкой на мышцы нижних конечностей — после длительной ходьбы, марша, бега, лыжного перехода. Показатель­но, что другие мышечные нагрузки, в кото­рых участвуют преимущественно мышцы туловища и верхних конечностей, к гемо­глобинурии не приводят. Маршевая гемоглобинурия не провоцируется охлаждением.

Патогенез. Первоначально предполагали (Gilligan и Blumgart, 1941, и др.), что сущность маршевой гемоглобинурии заключается в усилении, под влиянием физической нагруз­ки в ортостатическом положении, процессов физиологического гемолиза, сопровождаю­щихся повышением уровня, гемоглобина плазмы и в снижении почечного порога, вследствие чего в мочу проходит кровяной гемоглобин, освобождающийся при распаде эритроцитов. Согласно новейшим исследова­ниям Crosby и сотрудников (1966) гемоглобинсвязывающая способность плазмы (resp. содержание гаптоглобина) в период гемоглобинурийного криза, спровоцирован­ного двухчасовым маршем, оказывается сни­женной, вновь восстанавливаясь после отды­ха на койке.

В последние годы внимание исследовате­лей (Davidson, 1964) привлек тот факт, что повышение уровня гемоглобина плазмы и гемоглобинурия появляются после бега по-твердому (земляному, деревянному) грунту и не развивается у тех же бегунов после бега по мягкой траве. Этим же автором было показано, что гемоглобинемия и гемоглобин­урия могут быть предотвращены в том слу­чае, когда бег теми же лицами совершается в бутсах, снабженных эластическими стель­ками. Таким путем было показано, что вну­трисосудистый гемолиз при маршевой («спор­тивной») гемотлобинемии-урии имеет ме­сто в сосудах нижних конечностей вслед­ствие механической травмы эритроцитов при прохождении последних через эти сосуды при длительном беге по твердой поверхности.

Исследования Davidson, раскрывшие непо­средственный механизм казавшейся загадоч­ной на протяжении 80 лет маршевой гемо­глобинурии, не снижают значения индиви­дуального предрасположения к появлению гемоглобинурии у некоторых лиц в связи с длительной нагрузкой на нижние конеч­ности. Надо полагать, что это индивидуаль­ное предрасположение обусловлено врожден­ными факторами, в первую очередь — гипогаптоглобинемией, снижающей порог прохо­димости гемоглобина плазмы через почечный фильтр. Роль лордоза, как фактора, предрас­полагающего к стазу эритроцитов и гемолизу на уровне почечных клубочков, остается не­доказанной.

Клиника. В отличие от других видов па­роксизмальной гемоглобинурии приступ мар­шевой гемоглобинурии протекает без озноба и повышения температуры, сопровождаясь лишь умеренной слабостью. Выделение кро­вавой мочи в связи с маршем продолжается несколько часов или дней и прекращается после окончания ходьбы (или бега) так же внезапно, kqk начинается.

Со стороны крови отмечается нейтрофиль­ный лейкоцитоз, повышенный ретикулоцитоз и умеренная нормохромная анемия, адекват­ная интенсивности и длительности гемогло­бинурии. РОЭ несколько ускорена. ОРЭ не изменена. Во время криза отмечается уме­ренная гипербилирубинемия (за счет гемоли­тического, неконъюгированного билирубина) и уробилинурия.

Диагноз маршевой гемоглобинурии ста­вится на основании типичной клинической картины, связи заболевания с предшествую­щей длительной ходьбой (или бегом) и дан­ных клинико-лабораторных исследований.

Дифференциальный диагноз с миоглобулинурией проводится как на основе клиниче­ской симптоматики (отсутствие при марше­вой гемоглобинурии мышечных болей столь интенсивных при миоглобинурии, меньшая тяжесть общеклинических симптомов, нали­чие умеренной анемии в период гемолитического криза), так и на основе специальных лабораторных тестов: 1) определения гемо­глобина плазмы — концентрация гемоглоби­на плазмы свыше 5 мг% характеризует гемоглобинемию и, следовательно, гемоглобинурию; 2) идентификации гемоглобина (или миоглобина) в моче: а) методом электрофо­реза на бумаге или крахмальном геле, б) ме­тодом высаливания с сернокислым аммонием (проба Блондгейма) и в) методом спектрофотометрии; 3) определения в сыворотке крови мышечных ферментов — глютамин-щавелево-уксусной трансаминазы, лактодегидрогеназы и креатинин-фосфокиназы, а в моче — повышенного выделения креатинина (до 5 и больше граммов в сутки), характеризующих мио- (но не гемо-!) глобинурию.

Болезнь носит доброкачественный характер. Прогноз благоприятен.

 

 




Поиск по сайту:

©2015-2020 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.