Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

ЭНТЕРОГЕННЫЕ ФОЛИЕВО-В12-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ



 

Под этим названием объединяются симп­томатические фолиево-В12-дефицитные ане­мии, возникающие б связи с хроническими кишечными заболеваниями (энтериты типа спру, целиакия), а также с функциональ­ным выключением более или менее значи­тельного отрезка тонкого кишечника (резек­ция, атрезия, дивертикулез).

 

АНЕМИИ ПРИ СПРУ

 

Спру (spru, голландское sprew—пена» сино­нимы: aphtae tropicae, psilolis linguae, diarrhea alba, diarrhea tropica) заболевание, распро­страненное главным образом в тропических и субтропических странах. В СССР спру встречается преимущественно в Средней Азии, где эта болезнь впервые была конста­тирована А. Н. Крюковым в 1922 г., и в За­кавказье. В последние годы спру обнаруже­на также в странах умеренного пояса; это — так называемая европейская, или нетропи­ческая, спру. Нам приходилось наблюдать спру в Московской области.

Спру встречается чаще у женщин, особен­но в период беременности и лактации. Ана­логичное заболевание у детей описано под названием целиакия (см. ниже).

Клиника. Как и болезнь Аддисона—Бирмера, спру характеризуется патологической триадой: 1) поражение пищеварительного тракта; 2) поражение кроветворной системы; 3) поражение нервной и эндокринной систем.

Поражение пищеварительных органов, обусловливающее нарушение питания орга­низма, является основным в картине болез­ни. Поражение кишечника проявляется в ви­де своеобразного энтерита с жидким, пени­стым и обесцвеченным жирным стулом, что и послужило причиной одного из названий этой болезни («белая диарея»). При тяжелых формах болезни в патологический процесс вовлекается и толстый кишечник; понос приобретает характер энтероколита. Обяза­тельным симптомом, иногда предшествую­щим наступлению поноса, является воспали­тельно-язвенное поражение языка, слизистой полости рта, неба, глотки и пищевода. Глос­сит при спру (табл. 24) более выраженный и постоянный симптом, чем при пернициозной анемии. У женщин нередко наблюдаются воспалительно-атрофические процессы на слизистых гениталий (вагиниты).

Кислотность желудочного сока, как пра­вило, нормальна или даже повышена; в ред­ких случаях отмечается гипохилия или ахилия.

Эндокринопатии при спру выража­ются в гипофункции адреналовой системы (гипотония, адинамия), гипофизарно-мезэнцефалитической системы (инсипидарный симптомокомплекс), половых желез (амено­рея). Особенного развития достигают эндокринопатии в кахектической стадии болезни, когда развивается картина плюригландулярной недостаточности по типу гипофизарной кахексии Симмондса.

Болезнь развивается постепенно. Иногда спру следует за другим истощающим кишеч­ным заболеванием — язвенным колитом или пеллагрой. Нередко первыми симптомами болезни являются общая адинамия, болез­ненные ощущения в полости рта, саднение языка и пищевода. В других случаях еще до развития этих симптомов у больного возни­кают диспепсические явления и бродильный понос. Дефекация происходит вскоре после приема пищи и ночью под утро («стул-бу­дильник»). Отхождение обильного стула с газами приносит больному кратковремен­ное облегчение. При известной длительности болезни развивается исхудание. На фоне общего истощения рельефно вырисовывается вздутый живот с раздутыми петлями тонких кишок. Отмечаются болезненность, урчание и переливание в области кишечника.

Стул обычно не чаще 5—6 раз, обильный, с большим содержанием газов, пенистый, ка­шицеобразный или жидкий, обесцвеченный или слабо окрашенный. В начале болезни может быть билиозный стул; реакция испражнений резко кислая.

Наличие в испражнениях непереваренных мышечных волокон и стеаторея указывают на нарушенную усвояемость белков и жиров в связи с поносом и ускоренным прохожде­нием пищевых масс через пораженный ки­шечник. Нарушению усвоения белков и жи­ров способствует и панкреатическая недоста­точность (так называемая идиопатическая стеаторея).

Невсосавшиеся углеводы подвергаются кислому брожению и метановому гниению. В результате нарушенного всасывания угле­водов и воды получается типичный бродиль­ный стул, представляющий благоприятную среду для дрожжевых грибков. Бродильное содержимое тонкой кишки, богатое дрожже­выми грибками, белковым экссудатом и кис­лыми массами, раздражает слизистую тол­стой кишки, в результате чего энтерит осложняется колитом.

В результате поражения пищеваритель­ного тракта и нарушенного всасывания пи­тательных веществ развиваются симптомы эндогенного полиавитаминоза (A, B1, B2, В12, Bc,С, D) и общее истощение (кахексия) с инсипидарным синдромом. У некоторых больных мы наблюдали явления фуникулярного миелоза.

При легких формах болезни клиническая картина проявляется в виде отдельных ти­пичных симптомов со стороны языка, крови и т. п.

Картина крови. В зависимости от периода болезни и ее тяжести картина крови пред­ставляется неоднородной.

Наиболее типичной для спру является анемия гиперхромномакроцитарного типа, достигающая резкой степени. Отмечается анизоцитоз эритроцитов; наряду с макроцитами встречаются и микроциты. В зависимо­сти от превалирования макроцитов или микроцитов изменяется величина цветного по­казателя — от гиперхромного до нормо- и гипохромного. В некоторых, особенно тяже­лых случаях появляются мегалобласты и картина крови приближается к пернициозноанемической. Обращают на себя внимание выраженные дегенеративные изменения эри­троцитов (пойкилоцитоз, шизоцитоз). Со сто­роны белой крови отмечается нерезкая гранулоцитопения со сдвигом нейтрофильного ряда влево и вправо — появлением поли­сегментоядерных нейтрофилов. В тяжелых случаях наблюдается умеренная тромбоци­топения.

Костномозговое кроветворение при спру представляет большой принципиальный ин­терес ввиду сходства этого заболевания с болезнью Аддисона—Бирмера.

Эритропоэз при спру совершается в основном за счет макрогенераций эритробластов и их производных макронормобластов; встречаются и типичные мегало­бласты.

В тяжелых случаях наступает мегалобластическое превращение костного мозга, по­добное наблюдаемому при пернициозной ане­мии. Лейкопоэтическая функция костного мозга нарушена, что выражается в расстройстве созревания гранулоцитов (сдвиг миелограммы влево') и значительных морфо­логических изменениях (ранняя сегментация ядра, начинающаяся со стадии промиелоцита, проявление атипической зернистости, ва­куолизация протоплазмы и т. д.). Характерны изменения гигантских клеток костного мозга, выражающиеся в полиморфизме ядер (встре­чаются полисегментоядерные мегакариоциты).

Наблюдающиеся при спру изменения гемопоэза в целом свидетельствуют о дефиците кроветворных факторов — фолиевой кисло­ты, витамина B12.

Патологическая анатомия. Морфологически в пищеварительном тракте выражены воспалительно-атрофические, а иногда и язвенно-некротические изменения слизистой с пре­имущественной локализацией в тонком ки­шечнике (Г. Н. Терехов). В последние годы описаны единичные наблюдения, когда забо­левание протекало лишь с явлениями легкой гиперемии слизистой желудочно-кишечного тракта, что говорит о возможности развития клинической картины спру на почве чисто функционального поражения пищеварительного тракта. В паренхиматозных органах обнаруживаются явления дегенерации и атрофии. Единственный орган, находящийся в состоянии гиперплазии, это — костный мозг, который не только в эпифизах, но и в диафизах длинных костей представляется вишнево-красным.

Этиология и патогенез. Совместное воздей­ствие экзогенных моментов (жара, нерацио­нальное питание) и эндогенных факторов (дисфункция эндокринных желез и гипо­кальциемия в связи с беременностью, лакта­цией и т. п.) создает условия, ведущие к угнетению функции пищеварительных же­лез и развитию истощающих поносов.

Фактором, предрасполагающим к развитию спру, является перегрузка кишечника углеводистой пищей в условиях жаркого клима­та. На этой почве создаются условия для повышенного развития бродильной флоры в тонком кишечнике, в частности дрожже­вых грибков и стрептококков. В результате возникающего дисбактериоза кишечника на­рушаются процессы биосинтеза ряда вита­минов, особенно никотиновой и фолиевой кислот, осуществляемого в физиологических условиях кишечными сапрофитами.

Патогенез. Если в патогенезе пернициоз­ной анемии основную роль играют выпаде­ние желудочного фактора — гастромукопротеина и нарушенное усвоение витамина В12, то в реализации клинико-гематологического синдрома при спру большое значение имеет кишечный фактор, т. е. нарушенное всасывание антианемических веществ — витамина В12 и фолиевой кислоты — в пора­женном кишечнике. Это доказывается иссле­дованиями Glass и др., показавшими, что введенный внутрь больному спру радио­активный витамин B12, меченный по кобаль­ту (Со60), не усваивается даже при добавле­нии внутреннего (желудочного) фактора. По данным И. Б. Лихциера с сотрудниками, со­держание витамина B12 в крови у больных затяжными энтеритами типа спру понижено. Существует мнение (С. М. Рысс), что нару­шение всасывания витамина B12 при спру обусловлено недостатком белка-акцептора в кишечнике.

Дифференциальный диагноз. Известное сходство клинико-гематологической картины при спру и болезни Аддисона—Бирмера дает повод к смешению этих двух совершенно самостоятельных нозологических форм. От­личием гематологического синдрома при спру от такового при пернициозной анемии является менее выраженная мегалобластическая реакция костного мозга, что находит отражение в картине периферической крови (меньшая степень гиперхромии, менее выра­женная макроплания эритроцитов).

Отсутствие ахилии у большинства боль­ных спру, большое упорство и постоянство кишечных явлений, преимущественное по­ражение периферического нейрона, эндокринопатии, тетания и кахексия являются главными дифференциально-диагностически­ми признаками, отличающими спру от пер­нициозной анемии. Основное патогенетиче­ское отличие при спру от пернициозной ане­мии заключается в терапевтическом эффек­те противоэнтеритной диеты при первой; восстановление нормальной деятельности кишечника, даже без специальной антиане­мической терапии, может привести к пол­ному выздоровлению.

 




©2015 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.