В прошлом все формы малокровия подвергались традиционному делению на «первичные» и «вторичные». Такое деление не соответствует истинному положению вещей. Первичных анемий нет — все анемии вторичного происхождения. Даже пернициозную анемию следует рассматривать как вторичную, ибо она возникает, как теперь выяснено, вследствие нарушения усвоения гемопоэтических веществ (витамина Bis, фолиевой кислоты).
Малокровие может иметь не только костномозговое, центральное, но и периферическое происхождение, являясь в этом случае следствием воздействия анемизирующего фактора (гемолитический яд, малярийные плазмодии) на эритроциты циркулирующей крови, когда убыль эритроцитов в крови в данный момент превышает максимальные возможности регенерации костного мозга.
Классификация анемий по одному этиологическому принципу, построенная без учета патогенетического фактора — формальна, ибо она сближает различные по своему патогенезу, а следовательно и по роду лечения, анемические синдромы. Так, например, мегалобластическая дифиллоботриозная анемия (вследствие расстроенного кроветворения в связи с нарушенной резорбцией антианемических веществ в тонком кишечнике) и гипохромная анкилостомная анемия (вследствие недостаточности железа в связи с кровопотерей) оказываются, согласно этой классификации, в одной рубрике — «глистные анемии».
Этиологических факторов, играющих роль в развитии анемии, существует много. Напротив, патогенетических механизмов, обусловливающих развитие малокровия, имеется немного. Общность патогенеза малокровия при многих нозологических состояниях разнообразной этиологии позволяет объединить в нескольких рубриках все важнейшие клинические формы малокровия.
Задача клинициста сводится к тому, чтобы в каждом конкретном случае малокровия суметь найти основной патогенетический, а если возможно, то и этиологический фактор, чтобы назначить соответствующее рациональное лечение.
Предлагаемая нами классификация анемий построена по патогенетическому принципу с учетом этиологических и важнейших клинико-морфологических форм (см. ниже).
Патогенетическая группировка
| Важнейшие клинико-морфологические формы
| | |
I. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические)
| а) Острая постгеморрагическая (нормохромная) анемия б) Хроническая постгеморрагическая (гипохромная) анемия
| | |
II. Анемии вследствие нарушенного кровообразования
|
| | |
А. Железодефицитные анемии («хлоранемии»)
| Гипохромные анемии
1. Анемии вследствие экзогенной (алиментарной) недостаточности железа — нутритивная железодефицитная анемия детского возраста
| | |
2. Анемии вследствие эндогенной недостаточности железа в связи с повышенными запросами организма в периоды роста, беременности и лактации: а) ювенильный хлороз б) железодефицитная анемия беременных и кормящих женщин
| | |
3. Анемии вследствие резорбционной недостаточности железа (при патологических состояниях желудочно-кишечного тракта): а) ахлоргидридная железодефицитная анемия б) агастрическая железодефицитная анемия (после резекции желудка) в) анэнтеральная железодефицитная анемия (после резекции кишечника)
| | |
Б. Железонасыщенные, сидероахрестические анемии
| 1. Наследственная
2. Приобретенная
| | |
В. B12 (фолиево)-дефицитные, «пернициозные» анемии
Экзогенная недостаточность витамина B12 (фолиевой кислоты)
| Мегалобластные гиперхромные анемии
| |
1. Нутритивная (алиментарная) Bia (фолиево)-дефицитная анемия детей (при вскармливании козьим молоком, молочным порошком)
| |
2. Радиационная B12 (фолиево)-дефицитная анемия (при лучевой болезни)
| |
3. Медикаментозная (фенобарбиталовая) B12 (фолиево)-дефицитная анемия
| |
Эндогенная недостаточность витамина B12 (фолиевой кислоты)
|
| |
Нарушенная ассимиляция пищевого витамина B12 вследствие выпадения секреции желудочного мукопротеина
| 1. Пернициозная (В12-дефицитная) анемия Аддисона—Бирмера
| |
2. Симптоматическая анемия пернициозного (В12-дефицитного) типа при раке, сифилисе, лимфогранулематозе, полипозе желудка, ожогах (коррозивный гастрит), азотемии (экскреторный гастрит)
| |
3. Агастральная анемия пернициозного (В12-дефицитного) типа (гастр-эктомия, субтотальная резекция желудка, эзофаго-еюноанастомоз)
| |
Нарушенная ассимиляция витамина B12 (фолиевой кислоты) в кишечнике
Повышенное расходование витамина B12 (фолиевой кислоты)
| 1. Глистная (дифиллоботриозная) пернициозная [B12 (фолиево)-дефи-цитная] анемия
| |
2. Фолиево (В12)-дефицитная спру-анемия, целиакия
| |
3. Анэнтеральная фолиево (В12)-дефицитная анемия (резекция тонкой кишки, дивертикул слепой кишки, терминальный илеит)
Злокачественное [фолиево (В12)-дефицитное] малокровие беременных
Симптоматические макроцитарные фолиево (В12)-дефицитные анемии при циррозах печени
| |
Г. B12 (фолиево)-«ахрестические» анемии
| Гиперхромная мегалобластная анемия вследствие нарушенной ассимиляции витамина B12 (фолиевой кислоты) костным мозгом при эритро-миелозе (синдром Ди Гульельмо)
| |
Д. Гипо-апластические анемии
Вследствие воздействия экзогенных факторов
Вследствие эндогенной аплазии костного мозга:
| а) физических (ионизирующая радиация)
| |
б) химических (бензены)
| |
в) медикаментозных
| |
г) антибиотиков
| |
а) семейная апластическая анемия (тип Фанкони)
| |
б) детская апластическая анемия (тип Дайамонда—Блэкфана)
| |
в) апластическая анемия (тип Эрлиха)
| |
г) остеопетрозная анемия («мраморная болезнь»)
| |
Е. Метапластические анемии
| Анемии при:
| |
а) лейкозах
| |
б) миеломатозе
| |
в) метастазах рака в костный мозг
| |
III. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические)
|
| |
А. Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными гемолитическими факторами
| а) Токсические: 1) при отравлениях гемолитическими ядами (мышьяковистый водород, фосфор, фенилгидразин, сапонины, змеиный яд, грибной яд) 2) при тяжелых ожогах
| |
б) Инфекционные: при малярии, сепсисе (анаэробном, стрептококковом)
| |
в) Посттрансфузионные: 1) вследствие переливания группонесовместимой крови 2) вследствие переливания резуснесовместимой крови
| |
г) Иммунные: 1) изоиммунная гемолитическая болезнь («эритробластоз») плода и новорожденных 2) аутоиммунные: хроническая (тип Гайем—Видаля) симптоматические — спленогенные, при хроническом лимфолейкозе, карциноматозе костного мозга, вирусных инфекциях
| |
д) Пароксизмальная (холодовая) гемоглобинурия
| |
Б. Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами
|
| | |
1. Эритроцитопатии
| А. Врожденные (наследственно-семейные): 1) микросфероцитарная гемолитическая анемия 2) овалоцитарная гемолитическая анемия
| | |
Б. Приобретенная хроническая гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (болезнь Маркиафава)
| | |
2. Энзимопении
|
| | |
1) Дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы
| А. Врожденная хроническая энзимопеническая («несфероцитарная») гемолитическая анемия
| | |
2) Дефицит пируваткиназы
| Б. Острые гемолитические кризы с гемоглобинурией, спровоцированные:
а) медикаментами б) вирусами в) растениями (фавизм)
| | |
3) Дефицит глютатионредуктазы
| | |
3. Гемоглобинопатии
| | |
1. Талассемия а) большая б) малая в) минимальная
| | |
2. Дрепаноцитоз (S-гемоглобинопатия, серповидноклеточная анемия)
| | |
3. С, D, Е, Н и другие гемоглобинопатии
| | |
| | | | |